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1、副 肿 瘤 综 合 征 Paraneoplatic Syndrome 1 概 述 w 因肿瘤远距离影响而引起的各系统表现 w 发病率不高 但可增加肿瘤相关死亡率 加大治疗难 度 w 机制 异位激素或生长因子 自身免疫反应 w 意义 发现潜在肿瘤 观察疗效及有无复发 2 临 床 表 现 w 皮肤与肌肉关节 w 神经系统 w 内分泌系统 w 肾脏 w 血液系统 w 消化系统 3 皮 肤 1 w 系统性结节性脂膜炎或脂肪坏死 皮下紫红色痛性结节 同时可伴发热 多关节炎 嗜酸细胞增多等 与胰腺癌相关 w 黑棘皮症 对称性灰棕色柔软斑块 常见于劲部 腋窝 屈 曲部位和肛门外生殖器 皮肤擦伤处色素沉着 急
2、性起病 迅速扩散 病理 角化过度 角化层黑色素增多 皮肤乳头肥 大 与腺癌 尤其是胃癌相关 4 皮 肤 2 w 牛肚掌 手掌加厚 手掌皮肤色素沉着 柔软并有大量皱褶 与胃癌及肺癌相关 w Sweet综合征 发热 中性粒细胞增多 高出皮面的痛性红斑 皮疹可聚集融合 可不对称分布于双上肢远端 病理 成熟的中性粒细胞浸润 10 15 伴发于恶性肿瘤 常见血液系恶性病变 罕见于泌 尿 生殖道 乳腺及消化道肿瘤 5 皮 肤 3 w 副肿瘤性天疱疮 主要诊断标准 1 多形性皮肤粘膜损害 2 内脏肿瘤 3 典型血清IP试验 次要诊断标准 1 IIF试验阳性 以大鼠膀胱为底物 2 DIF试验阳性 3 至少一个
3、受累部位病理有棘层松解 6 7 8 9 10 皮 肤 4 w 副肿瘤性天疱疮 激素及免疫抑制剂疗效差 常见肿瘤 非霍奇金淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病 Castleman病 胸腺瘤 巨球蛋白血症 其他 肉瘤等 11 皮 肤 5 w Bazex综合征 又称副肿瘤性四肢角化症 对称性红鳞状皮疹 依次侵及耳 指甲 鼻 手指 手掌 足底 足指 膝 肘 颊及躯干 头皮 与肿瘤产生的生长因子及免疫复合物有关 一般伴发于基础恶性疾病 气管 食管鳞状细胞癌 w 葡行性回状红斑 w 红皮病或剥脱性皮炎 w 获得性干皮病 13 内分泌 1 w 异位ACTH综合征 与Cushing病比较 老年男性多见 进行性乏力 色
4、素沉着明显 其他表现类似 常见于小细胞肺癌 支气管类癌 胸腺类癌 胰腺 癌 诊断 24小时UFC Dex抑制试验 CT 闪烁法测 定 奥曲肽受体 治疗 手术切除肿瘤 双肾上腺切除 激素替代 化疗 14 内分泌 2 w SIADH 特点 循环血容量正常性低钠血症 反常高渗尿和高尿钠 肾功 甲功及肾上腺功能正常 相关肿瘤 肺癌 头颈部肿瘤多见 淋巴瘤 白血病 胃肠道 妇科 前列 腺 膀胱肿瘤等 15 内分泌 3 w 低血糖 机制 胰岛素或胰岛素样因子 糖利用加速 糖原异生或糖原分解减弱 肿瘤肝转移 相关肿瘤 胰岛素瘤 肝细胞癌最常见 16 内分泌 4 w 高钙血症 机制 异位PTH或PTH样多肽分
5、泌 骨化三醇 其他生长因子 局部骨溶解 相关肿瘤 多发性骨髓瘤 淋巴瘤 直肠肛管腺癌 胸腺瘤 鳞状细胞癌 甲状腺癌 乳腺 癌等 非肿瘤性原因 肾衰 肉芽肿性疾病 Addison s 病 VitD中毒 骨外伤 生理性高钙 17 内分泌 4 w 高钙血症的治疗 1 容量复苏 correct dehydration support renal function 0 9 saline decreases tubular calcium resorption 2 利尿剂 ONLY in well hydrated patients inhibits calcium resorption 3 双磷酸盐 b
6、inds hydroxyapatite in bone inhibiting resorption 4 降钙素 decreases osteoclast activity 18 肌肉关节 1 w 重症肌无力 MG 表现 阶段性肌无力 常累及眼外肌及咽喉肌 机制 抗乙酰胆碱受体抗体 常见肿瘤 胸腺瘤 白血病 淋巴瘤 肉瘤 消化系肿瘤等 诊断 腾喜龙或新斯的明试验 肌电图重复电刺激动作电位峰电位逐步衰减 Ach R抗体 治疗 切除原发肿瘤 血浆交换 类固醇激素 细胞毒药物 19 肌肉关节 2 w Eaton Lambert综合征 表现 四肢近端及骨盆带肌肌无力 自主神经功能障碍 深反射减弱或消失
7、机制 抗突触前膜Ca通道抗体 使Ach释放障碍 诊断 临床表现 腾喜龙试验 抗Ach R抗体 EMG电刺激继发性突触间隙Ach聚积而肌肉反应增 强 70 伴潜在恶性疾病 最常见于小细胞肺癌 20 肌肉关节 3 w 皮肌炎 多发性肌炎 表现 近端对称性肌无力 机制 诊断 相关肿瘤 多种肿瘤 w 肥大性骨关节病 HOA 表现 杵状指 趾 管状骨骨膜骨赘形成 相关肿瘤 肺 肝肿瘤多见 21 神经系统 1 w 副肿瘤性小脑变性 表现 短期内进行性对称性共济失调 构音障碍 眼球震颤 机制 自身抗体 抗Yo 抗Purkinje细胞 一般是女性 患妇科肿瘤 抗Hu 抗大脑皮质神经元 相关肿瘤 妇科肿瘤 乳腺癌 支气管肺癌 淋巴瘤 w 副肿瘤性眼综合征 包括 斜视性眼肌阵挛 OM 及癌症相关的视网膜病变 CAR 表现 复视 视物模糊 斜视性眼肌阵挛 头 躯干 四肢肌阵 挛 反射亢进 共济失调 快速进展的无法解释的视觉丧 失等 机制 抗Ri抗体 抗视网膜抗体 相关肿瘤 OM 乳腺癌 妇科肿瘤 CAR 22 w 血液系统 w 肾脏系统 23
