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1、IgAIgA肾病临床病理特点及其联系肾病临床病理特点及其联系 南京军区南京总医院南京军区南京总医院 解放军肾脏病研究所解放军肾脏病研究所 曾彩虹曾彩虹 1 n n Berger and Hinglais Berger and Hinglais n n 特发性血尿特发性血尿 系膜区以系膜区以IgAIgA沉积为主沉积为主 n n Berger diseaseBerger disease n n glomerulonephritis with mesangial glomerulonephritis with mesangial IgA IgG depositsIgA IgG deposits n
2、n IgA mesangial nephropathyIgA mesangial nephropathy n n IgA nephropathyIgA nephropathy 2 IgAIgA肾病肾病 IgAN IgAN 定 义定 义 IgA IgA 或以或以IgAIgA为主的免疫球蛋白弥漫为主的免疫球蛋白弥漫 颗粒状或团块状沉积在肾小球系膜区颗粒状或团块状沉积在肾小球系膜区 及毛细血管袢及毛细血管袢 临床及病理改变多样临床及病理改变多样 3 前言前言 n n IgAIgA肾病是全世界最常见的原发性肾小球肾肾病是全世界最常见的原发性肾小球肾 炎 我国炎 我国IgAIgA肾病发病率更高于其他国家
3、 肾病发病率更高于其他国家 占原发性肾小球肾炎的占原发性肾小球肾炎的4646 n n 既往认为既往认为IgAIgA肾病预后良好 但近年研究表肾病预后良好 但近年研究表 明明IgAIgA肾病远期预后并不乐观 肾病远期预后并不乐观 15 40 15 40 的的 患者最终进入终末期肾功能不全 患者最终进入终末期肾功能不全 4 5 IgAIgA系膜沉积相关性疾病系膜沉积相关性疾病 原发性原发性 IgANIgAN 继发性继发性 多系统 多系统 疾病 疾病 紫癜性肾炎紫癜性肾炎 疱疹性皮炎 脂泻性疾病 克隆氏病 疱疹性皮炎 脂泻性疾病 克隆氏病 血清性关节病 强直性脊柱炎 类风湿性关节炎 血清性关节病 强
4、直性脊柱炎 类风湿性关节炎 ReiterReiter综合征 牛皮癣 干燥综合征综合征 牛皮癣 干燥综合征 肿瘤 肿瘤 IgAIgA单克隆病 肾细胞癌 肺癌 咽癌 喉癌 胰腺单克隆病 肾细胞癌 肺癌 咽癌 喉癌 胰腺 癌 非何杰金氏淋巴瘤癌 非何杰金氏淋巴瘤 感染 感染 链球菌感染后 链球菌感染后 E BE B病毒感染 病毒感染 HBVHBV HCVHCV感染 感染 HIVHIV感染 骨髓炎 麻风病 结核病感染 骨髓炎 麻风病 结核病 肝脏肝脏肝硬化 非肝硬肝硬化 非肝硬 化性门脉高压 肝移植 白介素治疗化性门脉高压 肝移植 白介素治疗 肝肿瘤后肝肿瘤后 其它 其它门静脉分流术后 家族性免疫性血
5、小板减少征 巩膜门静脉分流术后 家族性免疫性血小板减少征 巩膜 外层炎 复发性乳腺炎 特发性肺含铁血黄素沉积外层炎 复发性乳腺炎 特发性肺含铁血黄素沉积 6 The incidence of IgAN in primary The incidence of IgAN in primary glomerular diseaseglomerular disease 7 IgANIgAN的流行病学特征的流行病学特征 n n 任何年龄 其范围可从任何年龄 其范围可从3 3 8080岁岁 n n 但多以青壮年为主但多以青壮年为主 n n 平均起病年龄为平均起病年龄为2020 4040岁岁 n n 40
6、40岁发病岁发病 20 20 n n 性别 男性别 男 女之比约为女之比约为2 2 2 4 12 4 1 n n 解放军肾脏病研究所 解放军肾脏病研究所 1 55 11 55 1 8 IgAN不同年龄段的分布 岁 肾脏病透析与肾移植杂志 2001 10 1 3 9 IgANIgAN的临床表现的临床表现 多样化 多样化 n n 流感样症状 发热 或扁桃体炎后出现肉流感样症状 发热 或扁桃体炎后出现肉 眼和镜下血尿或尿检异常 需与感染后肾眼和镜下血尿或尿检异常 需与感染后肾 炎鉴别炎鉴别 n n 无症状尿检异常无症状尿检异常 往往体检时发现往往体检时发现 n n 腰痛或轻度浮肿就诊发现尿检异常腰痛
7、或轻度浮肿就诊发现尿检异常 n n 头痛 晕头痛 晕 检查发现高血压及尿检异常 有检查发现高血压及尿检异常 有 时出现肾功能不全时出现肾功能不全 10 IgANIgAN的临床表现分型的临床表现分型 n n 肉眼血尿 孤立性和反复发作性 肉眼血尿 孤立性和反复发作性 n n 尿检异常尿检异常 n n 急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 n n 肾病综合征肾病综合征 n n 高血压高血压 n n 急性肾炎急性肾炎 n n 慢性肾功能不全慢性肾功能不全 11 IgAN不同临床表现的分布情况 肾脏病透析与肾移植杂志 2001 10 1 3 12 中国系膜性中国系膜性IgAIgA肾病的临床特点肾病的临床特点
8、n n 尿检异常最常见尿检异常最常见 n n 肉眼血尿突出肉眼血尿突出 n n 高血压较西方少见高血压较西方少见 n n 蛋白尿较西方明显蛋白尿较西方明显 n n 慢性肾功能衰竭的发生率呈上升趋慢性肾功能衰竭的发生率呈上升趋 势势 13 IgANIgAN的组织学特征的组织学特征 n n 病理损害形式多样化病理损害形式多样化 可出现系膜增生 可出现系膜增生 FSGSFSGS 袢坏死 新 袢坏死 新 月体形成月体形成 n n 肾脏病变轻重程度多样化肾脏病变轻重程度多样化 同一张切片肾小球病变轻重程度不一同一张切片肾小球病变轻重程度不一 14 光光 镜镜 肾小球 肾小球 n n 系膜区增宽 系膜区增
9、宽 系膜细胞及基质增多系膜细胞及基质增多 n n MassonMasson三色 系膜区 系膜旁区嗜复红物沉积 三色 系膜区 系膜旁区嗜复红物沉积 n n 局灶 节段性肾小球硬化 透明滴 局灶 节段性肾小球硬化 透明滴 hyalinosishyalinosis 袢与囊壁粘连较常见 有时可出现球性硬化袢与囊壁粘连较常见 有时可出现球性硬化 n n 节段袢坏死和新月体节段袢坏死和新月体 n n 其它增生性病变其它增生性病变 15 16 17 18 19 20 21 光光 镜镜 肾小管 肾小管 n n 灶性小管萎缩 基膜增厚灶性小管萎缩 基膜增厚 n n 灶性间质纤维化 可见灶性淋巴细胞和浆灶性间质纤
10、维化 可见灶性淋巴细胞和浆 细胞浸润细胞浸润 n n 小管间质病变往往呈片状分布小管间质病变往往呈片状分布 22 IgAN患者的小管间质损伤 23 光光 镜镜 血管 血管 n n 动脉透明变性动脉透明变性 n n 伴高血压者可出现动脉纤维素样坏死 变伴高血压者可出现动脉纤维素样坏死 变 性 弹力层分层性 弹力层分层 n n 动脉管壁增厚闭锁动脉管壁增厚闭锁 n n 当伴有恶性高血压时 可出现当伴有恶性高血压时 可出现TMATMA样改变样改变 24 IgAN患者的血管病变 25 免疫荧光免疫荧光 n n 系膜区及血管袢系膜区及血管袢IgAIgA沉积沉积 可伴 可伴IgGIgG IgMIgM C3
11、C3 n n 少见少见C4C4 C1qC1q 26 IgA 27 28 29 电镜电镜 n n 系膜区和系膜旁区见团块状电子致密物沉系膜区和系膜旁区见团块状电子致密物沉 积 有时内皮下见电子致密物沉积积 有时内皮下见电子致密物沉积 n n GBMGBM节段分层 可见系膜手插入节段分层 可见系膜手插入 30 31 32 IgANIgAN不同临床亚型的病理表现不同临床亚型的病理表现 n n 尿检异常尿检异常 n n 反复发作肉眼血尿反复发作肉眼血尿 n n 孤立性肉眼血尿孤立性肉眼血尿 n n 急性肾衰急性肾衰 n n 肾病综合征肾病综合征 n n 高血压高血压 n n 慢性肾衰慢性肾衰 33 病
12、理号13938 男性 37岁 组织学改变 系膜增生性病变伴节段袢坏死 尿检异常 病例1 34 病理号13938 男性 37岁 组织学改变 系膜增生性病变伴节段袢坏死 尿检异常 病例1 35 病理号13930 女 39岁 组织学改变 系膜增生性病变伴系膜区嗜复红物沉积 尿检异常 病例2 36 病理号13930 女 39岁 组织学改变 系膜增生性病变伴系膜区嗜复红物沉积 尿检异常 病例2 37 病理号12234 男 20岁 组织学改变 肾小球FSGS样病变 尿检异常 病例3 38 反复发作肉眼血尿 病例1 病理号13733 男 27岁 组织学改变 系膜增生性病变伴动脉透明变性 小管间质病变轻 39
13、 反复发作肉眼血尿 病例2 病理号13786 男 14岁 组织学改变 系膜增生性病变伴节段袢坏死 及节段小细胞性新月体 40 孤立性肉眼血尿 病例1 病理号16337 男 33岁 组织学改变 系膜增生性病变 41 孤立性肉眼血尿 病例1 病理号16337 男 33岁 组织学改变 系膜增生性病变 42 孤立性肉眼血尿 病例2 病理号16345 男 19岁 组织学改变 肾小球FSGS样病变 伴灶性小管萎缩 基膜增厚 43 孤立性肉眼血尿 病例2 病理号16345 男 19岁 组织学改变 肾小球FSGS样病变 伴灶性小管萎缩 基膜增厚 44 肾病综合征 病例1 病理号14031 男 16岁 组织学改
14、变 系膜增生性病变 45 肾病综合征 病例2 病理号14011 女 35岁 组织学改变 系膜增生性病变 46 肾病综合征 病例2 病理号14011 女 35岁 组织学改变 系膜增生性病变伴节段袢坏死 47 高血压型 病例1 病理号16630 男 28岁 组织学改变 肾小球FSGS样病变 48 高血压型 病例1 病理号16630 男 28岁 组织学改变 肾小球FSGS样病变 49 高血压型 200 120 病例2 病理号16798 男 27岁 组织学改变 肾小球硬化性病变 50 高血压型 病例2 病理号16798 男 27岁 组织学改变 肾小球硬化性病变 51 病理号15879 男性 24岁 组
15、织学改变为系膜增生伴节段袢坏死 急性肾衰 病例1 52 急性肾衰型 病例2 病理号14011 女 35岁 组织学改变 系膜增生性病变伴新月体形成 53 慢性肾衰型 血肌酐150 病例1 病理号16793 男 32岁 组织学改变 肾小球FSGS样病变 54 n n 同一临床表现具不同的病理类型同一临床表现具不同的病理类型 n n 同一病理类型可见于不同的临床表现同一病理类型可见于不同的临床表现 n n 仅凭临床表现有时不能完全反映病变的严仅凭临床表现有时不能完全反映病变的严 重度 必须强调肾活检的重要性重度 必须强调肾活检的重要性 n n 以高血压型和慢性肾衰型病理表现重 预以高血压型和慢性肾衰
16、型病理表现重 预 后差后差 55 IgAIgA肾病的病理分级肾病的病理分级 56 WHOWHO病理分型病理分型 级级肾小球正常 极少部分区域有较度系膜区增宽 伴或不伴系膜细胞增肾小球正常 极少部分区域有较度系膜区增宽 伴或不伴系膜细胞增 多多 级级半数以上肾小球正常 少部分肾小球可见系膜细胞增多 肾小球硬化 半数以上肾小球正常 少部分肾小球可见系膜细胞增多 肾小球硬化 粘连等改变 新月体罕见粘连等改变 新月体罕见 级级 系膜细胞弥漫增殖 系膜区增宽 病变呈局灶节段性改变 偶尔可见 系膜细胞弥漫增殖 系膜区增宽 病变呈局灶节段性改变 偶尔可见 到粘连及新月体 间质病变较轻 仅表现间质水肿 灶性炎细胞浸润到粘连及新月体 间质病变较轻 仅表现间质水肿 灶性炎细胞浸润 级级 几乎所有的肾小球都可以见到系膜细胞呈弥漫性增殖性改变 系膜区几乎所有的肾小球都可以见到系膜细胞呈弥漫性增殖性改变 系膜区 明显增宽 肾小球硬化 常常还可以见到废弃的肾小球 半数以上的明显增宽 肾小球硬化 常常还可以见到废弃的肾小球 半数以上的 肾小球合并有细胞粘连及新月体 间质小管病变较重 肾小管萎缩明肾小球合并有细胞粘连
