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1、血液系统疾病,第一章 总 论,血液病学(hematology) 包括:血液系统疾病 输血医学 血液系统疾病定义: 是指原发(如白血病)或主要累及 (如IDA)血液和造血器官的疾病。,血液系统疾病,分类: 红细胞疾病:贫血、RBC 粒细胞疾病:粒缺、类白。 单核细胞和巨噬细胞疾病:炎症性组织细胞增多 症、恶组等。 淋巴细胞和浆细胞疾病:ML、ALL、CLL、MM。 造血干细胞疾病:AA、PNH、MDS、ANLL、骨纤等。 脾功能亢进: 出血性及血栓性疾病:血管性紫癜、血小板减少性紫癜、 凝血障碍性疾病、DIC、血栓性疾病。,血液系统,组成: 血液 血浆 血细胞WBC、RBC、PLT 造血器官 骨
2、髓:出生后是主要造血器官 胸腺 脾 淋巴结 肝脏:出生前是主要造血器官,淋巴系统,中枢淋巴器官: 胸腺、胚胎肝、出生后的骨髓 周围淋巴器官: 淋巴结、扁桃体、脾、沿消化道及 呼吸道分布的淋巴组织。,单核巨噬细胞系统,骨髓中的幼单核细胞、血液中的单核细胞。 巨噬细胞(淋巴结、脾、结缔组织、肺泡等处巨噬细胞,肝脏的kupffer细胞,神经系统的小神经胶质细胞等)。,第二章 贫血概述,定义: 贫血是指外周血液的RBC容量减少,低于正常范围下限的一种症状。 我国标准:海平面地区,成人男性Hb 120g/l,女性110g/l,孕妇 100g/l,即为贫血。 WHO标准(1972):比我国各10g/l。,
3、分类,按贫血进展速度分:急性、慢性贫血 按RBC形态分: 按贫血程度分: 按骨髓红系增生情况分: 按发病机制或病因分 :可反映贫血的病理本质,贫血的细胞学分类,类 型 MCV(fl) MCHC(%) 常 见 疾 病 大细胞性贫血 100 3235 巨幼贫、溶贫、MDS 正常细胞性贫血 80100 3235 AA、纯红AA、急性 失血、溶血性贫血、 小细胞低色素性贫血 80 32 IDA、铁粒幼贫血、 海洋性贫血,贫血的严重度划分标准,轻度贫血: Hb 90g/l(低于正常低限) 中度贫血: Hb 6090g/l 重度贫血: Hb 3059g/l 极重度贫血:Hb 30g/l,贫血的骨髓增生程度
4、分类,骨髓增生分类 相关疾病 增生不良性贫血 AA 增生性贫血 除AA以外的贫血,贫血的病因学分类,RBC生成减少性贫血: RBC破坏过多性贫血 :如溶贫(HA) 失血性贫血:,RBC生成减少性贫血,造血干祖细胞异常所致贫血 造血调节异常所致贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血,造血干祖细胞异常所致贫血,AA 纯红AA(pure red cell anemia,PRCA) 先天性RBC生成异常性贫血 (congenital dyserythropoietic anemia ,CDA) 造血系统恶性克隆性疾病: 包括MDS,白血病等,RBC生成减少性贫血,造血干祖细胞异常所致贫血 造血调节异常所
5、致贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血,造血调节异常所致贫血,骨髓基质细胞受损伤所贫血:骨髓坏死,骨髓 纤维化,骨髓硬化症,转移性骨髓癌,骨髓炎。 淋巴细胞功能亢进所致贫血:T细胞功能亢进可 直接杀伤造血细胞或T细胞因子介导造血细胞凋亡而 发生AA 造血调节因子水平异常所致贫血:肾衰、甲减 等可因EPO而贫血,TNF、炎症因子也会抑制造血 而贫血。 造血细胞凋亡亢进所致贫血:PNH的发生是因 异常造血克隆的扩增及T细胞介导的正常造血细胞凋 亡所致。,RBC生成减少性贫血,造血干祖细胞异常所致贫血 造血调节异常所致贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血,造血原料不足或利用障碍所致贫血,叶酸/B12
6、 缺血或利用障碍致巨幼贫 缺铁或利用障碍致IDA,失血性贫血,出凝血性疾病: ITP、血友病、严重肝病 非凝血性疾病: 外伤、支扩、溃疡病、痔疮,临床表现,共同表现(一般表现) 1、神经系统:头痛、眩晕、失眠、多梦、耳 鸣、眼花、记忆力等。 2、皮肤粘膜:苍白、粗糙、无光泽 3、呼吸系统:呼吸加快加深,气短,甚至端 坐呼吸。 4、循环系统:心悸、心律失常、心衰。 5、消化系统:腹胀、食欲 6、泌尿系统:重者可有少尿,蛋白尿甚至肾 衰竭。,共同表现(一般表现) 7、内分泌系统:长期严重贫血可发生内分 泌功能紊乱,如甲状腺、性 腺、胰腺功能 8、生殖系统:男性特征减弱(长期贫血使 睾酮分泌) 9、
7、免疫系统:贫血使RBC在抵御感染过程中的 调理素作用而易于感染 10、血液系统:溶贫有肝脾大,骨纤和脾亢有 脾大。,临床表现,不同病因的贫血有各自特殊表现: 溶贫有黄疸,脾大; 巨幼贫可有肢端麻木;,临床表现,影响贫血的临床表现有4个因素: 贫血病因:不同病因的贫血除具有贫血的共同表 现外还有一些特殊表现,如溶贫有黄 疸、IDA则无 贫血的程度:一般来讲贫血越重,临床表现也越 多、越重。 贫血的速度:贫血发生的速度越快,症状越重。 呼吸、循环系统的代偿能力: 代偿能力越强症状越轻(贫血程度相 同的年青人症状比老人轻些),第三章 缺铁性贫血 (Iron Deficient Anemia ,IDA
8、 ),定义:因机体内贮存铁被消耗尽而发生的贫血,称 为缺铁性贫血。 流行病学: 上海地区调查IDA发生率; 月岁 .8%.%, 孕妇 .%, 育龄妇女 .%, 岁 .%。 可见婴幼儿及妇女为高发人群 全世界约有亿人患IDA ,发展中国家发病率最高。,铁代谢,铁分布 功能状态铁:血红蛋白铁(占67%) 肌红蛋白铁(占15%) 铁蛋白铁,酶中的铁 贮存铁:男性1000mg,女性300400mg 铁蛋白 含铁血黄素,铁代谢,铁总量: 成年男性5055mgkg, 女性3540mgkg 铁来源: 衰老破坏的 食物- 平均每天摄入铁11.5mg。 动物食品中铁吸收率高(20%) 植物性食物铁吸收率低(1%
9、7%),铁代谢,铁的吸收 吸收部位:主要在十二指肠及空肠上段 影响铁吸收因素: Fe3+需还原成Fe2+才易被吸收 胃酸利于铁的吸收 体内铁贮存量少则吸收 VitC利于铁吸收(使Fe3+还原成Fe2+),铁代谢,铁的运转: Fe2+ 血液 Fe3+ 组织、骨髓 铁的排泄: 排泄途径:肠和输尿管脱落细胞、汗、乳汁 平均每天排铁约1mg,铜蓝蛋白氧化,转铁蛋白结合,病因,需铁量而铁摄入不足 婴幼儿、青少年、孕妇、哺乳期 铁吸收障碍 1、胃次全切除(胃酸少) 2、慢性腹泻: 胃蠕动快食物在十二指肠、空肠停留时间短 铁丢失过多 1、慢性胃肠道出血:溃疡病、胃肠息肉、肿瘤、寄生虫、痔疮 2、月经过多 3
10、、咯血:TB、肺Ca、支扩 4、血红蛋白尿:PNH、溶血 5、其他:血液透析、多次献血,发病机制,缺铁Hb合成小细胞低色素性贫血 缺铁含铁酶的活性精神异常、免疫、智力 缺铁粘膜病变、外胚叶组织营养障碍,临床表现,缺铁的原发病表现:月经多、痔疮、溃疡病等 贫血的一般表现:乏力头晕、眼花、耳鸣、心 悸、苍白等到 组织缺铁的表现: 1、精神行为异常 烦躁、注意力、异食癖 2、粘膜改变 腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽 困难 3、外胚叶组织改变 皮肤干燥、皱缩;指甲无光 泽、易裂、甲床平坦、凹陷(反甲),实验室检查,血象: 1、小细胞低色素性贫血 MCV80fl,MCH27pg,MCHC32%, Hb,
11、RBC中心淡染区扩大 2、网织红 3、WBC、PIt可正常/减少 骨髓象: 1、有核细胞增生活跃/明显活跃 2、中晚幼红细胞增多、体积小、浆少 3、粒、巨无异常,实验室检查,铁代谢 1、血清铁,64.44 umol/l 3、转铁蛋白饱和度8mg/l 5、血清铁蛋白12ug/L 6、骨髓涂片:外铁消失,内铁15%,实验室检查,红细胞内卟啉代谢 1、游离原卟啉(FEP)0.9 umol/l, (全血) 2、锌原卟啉(2pp)0.96 umol/l,(全血) 3、血红蛋白中的游离原卟啉 FEP/Hb4.5ug/gHb,诊断,体内贮存铁耗尽(ID) 1、血清铁蛋白4.5ug/gHb 4、Hb正常 缺铁
12、性贫血(IDA) 1、IDE的1、2、3条 2、小细胞低色素性贫血 原发病诊断 胃肠道及妇科检查等,鉴别诊断,主要应与其它小细胞性贫血的疾病鉴别 铁粒幼细胞性贫血 是由于RRC对铁的利用障碍发生的贫血 1、血清铁蛋白 2、骨髓细胞外铁,内铁。可见环形 铁粒幼RBC 3、血清铁铁饱和度总铁结合力正常,鉴别诊断,海洋性贫血 属Hb病 1、有家族史 2、血片中靶形RBC易见 3、有溶血表现 4、异常Hb存在(Hb电泳) 5、血清铁、骨髓细胞外铁、铁饱和度均 慢性病性贫血 1、骨髓细胞外铁 2、总铁结和力,治疗,治疗原则:尽力根除病因,补足储存铁 病因治疗: 及时补充铁剂(青少年、孕妇等) 治疗月经过
13、多,消化道出血等 补铁治疗 1、口服铁剂:是首选疗法 2、注射铁剂:,口服铁剂,方法: 无机铁硫酸亚铁0.3g,tid,Po 有机铁右旋糖酐铁50mg,tid 葡萄糖酸亚铁 山梨醇铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁。 口服铁剂注意事项: 餐后服用,以减轻对胃肠刺激 茶、乳类、谷类可减少铁的吸收 肉类、鱼、vitc可增加铁的吸收 疗效观察: 口服铁剂510天网织红达高峰 二周后Hb开始 二个月左右Hb可达正常 Hb达正常后再服铁剂46个月(以补足贮存铁),注射铁剂,指征: 口服不能耐受者 口服不能吸收者 方法: 右旋糖酐铁 50mg,im/第1天, 以后100 mg,im,gd/god 补铁总量 =正常
14、(Hb量患者Hb量)0.33患者体重(kg),预防,需铁量大者应及时补充铁剂,如婴幼儿、青少年、孕妇 防治慢性失血性疾病,如胃肠道失血、月经过多,预后,凡原发病可根治者,IDA均可治愈,第五章 再生障碍性贫血,定义:再障是一种获得性骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少及贫血,出血,感染综合症,免疫抑制治疗有效。,分类,按病情严重程度分为: 1、重型(SAA) 2、非重型(NSAA) 按病程进展速度分为: 1、急性型(AAA) 2、慢性型(CAA) 按病因分为: 1、先天性(遗传性):如 Fanconi,家族 性低下性贫血 2、后天性(获得性) 原发性无明确病因 继发性物
15、理、化学、生物等因素,病因,AA的发生可能与下列因素有关: 病毒感染 尤其是肝炎病毒,如乙肝相关性AA 化学因素 如氯毒素,磺胺药、化疗药物、苯等 放射线 如X线、镭、放射线核素等。,发病机制,造血干祖细胞缺陷 依据:1、AA患者骨髓的CD34+细胞明显减少,且 越少其病情越重 2、AA的造血干细胞集落形成能力显著降低 3、部分AA可转化为PNH、MDS、白血病。 造血微环境异常 依据:AA的骨髓活检显示有出血、毛细血管坏死、 静脉窦水肿,发病机制,免疫异常 依据:1、外同血及骨髓的淋巴细胞比例高 2、T细胞分泌的造血负调控因子明显增多 3、髓系细胞凋亡亢进 4、多数AA用免疫治疗有效 目前多数人认为AA的主要发病机制是免疫异常,而造血干祖细胞及造血微环境的改变都是免疫异常损伤所致。,临床表现,重型再障(SAA):起病急,进展快,病情重 1、贫血:苍白、乏力、心悸、气