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1、 先天性胆道闭锁 什么是胆道闭锁？ (先天性胆道闭锁是小儿外科最黑暗的一页) 胆道闭锁给患儿带来怎样的后果？ 如何诊断胆道闭锁？难吗？ 治疗胆道闭锁有什么方法？ 胆汁由肝细胞分泌 胆汁成分：胆红素、胆盐、胆固醇 胆红素 死亡的红细胞 胆盐 参与消化功能 病因 目前不明 与炎症、感染尤其是病毒感染有关 （巨细胞病毒） 病理与分型 分型 按梗阻部位不同可分为6型 不能吻合型 、型约占8090 能手术吻合型 、型 约占1020 胆道闭锁后果 胆汁排不出 血胆红素升高 尤其是直接胆红素升高 皮肤、巩膜黄染 消化功能下降 胆汁性肝硬化 门脉高压 消化道出血 肝功能衰竭 病 理 肝脏呈胆汁性肝硬化改变 胆
2、小管增生 管内可见胆栓 肝门区大量纤维组织增生 录像 临床表现 进行性黄疸 灰白或浅黄色大便 深茶色尿 肝大硬 足月产患儿 初生无异常 黄疸在生后23周开始 （生理性黄疸消退后又出现黄疸）进行性加深 大便颜色开始正常 以后浅黄或陶土色 晚期少量胆色素经肠粘膜入肠腔渗入粪便 可使粪便略呈黄色 尿深黄 如浓茶 肝脏明显肿大 质硬 以后脾肿大 引起门脉高压 消化道出血 未经治疗 多在1岁内死亡 诊断（1） 早期诊断 早期手术 手术日龄在60天以内 术后胆汁排出率 可达82 90 黄疸消退55 60 手术后肝脏仍进行性纤维化 手术延迟 效果差 3个月后肝脏病变已不可逆 4个月手术的无长期存活 因此争取
3、60天内手术 最好在40天内 诊断（2） 主要与新生儿肝炎鉴别(早期非常困难) 均有阻塞性黄疸临床表现 血清胆红素动态观察 直接胆红素升高 B超检查：观察餐前后胆囊大小变化 及肝门纤维块 MRI：磁共振胰胆管检查 肝胆道核素检查：DIDA排泄试验 十二指肠引流 腹腔镜检查 肝活检 B超检查： 不能靠肝外胆道是否存在、有无扩张作诊断 多数“未见胆囊” “胆囊发育不良” 掌握B超检查这一特征对诊断有帮助 观察进食前后胆囊的收缩率 胆囊收缩超 过50% 可排除胆道闭锁 胆道闭锁患儿多可在肝门部见纤维块 优 点 无创伤性 可重复进行 特别是观察肝门纤维块 准确率较高 能较早期地做出正确诊断 缺 点 肝
4、门纤维块较小（年龄） 仍难见纤维块 难以作出诊断 MRI（磁共振）： 不控制呼吸的MRCP MRCP能清楚显示正常新生儿胆道解剖 胆囊 胆囊管 总胆管 总肝管 左右肝 管肝内二级肝管的胆道 胆道闭锁仅能显示空瘪的胆囊 可见门静脉周围纤维性增厚 正常新生儿胆道磁共振 检查扫描图和示意图 婴儿肝炎的MRI图像 胆总管 左肝管 未见胆囊 诊断胆道闭锁 准确率98% 灵敏度100% 特异性96% MRCP 是一种可靠 非损伤性诊断方法 门静脉周围纤维性增厚为重要特征 在诊断技术上还需不断改进 因成像时间长噪音大 使患儿保持安静 不动的状态 有困难 经济费用高 放射性核素肝胆显像： 正常情况10分钟后肝
5、外胆管和肠道显影 出现胆道阻塞时 可经肾异途径排出 婴儿肝炎肠道显影较晚 梗阻较重时亦 会24小时仍不显影 可误诊为胆道闭锁 胆道闭锁患儿则24小时也不见肠道显影 优 点 IDA显像剂迅速通过肝脏 胆汁中浓度高 年龄在30天前效果理想 对早期的患儿有 较高诊断率 缺 点 血胆红素对IDA被肝细胞摄取有抑制作用 使婴儿肝炎患儿肝外胆道和肠道无放射性 物质出现 婴儿肝外胆道口径小 肝炎累及肝外胆 道 可出现炎症水肿和胆汁粘稠 使胆 道阻塞 可出现误诊 为减少误诊 应进行检查前口服苯巴 比妥钠 5mg/kg/d 用药五天 若能静脉滴注皮质激素 增加胆汁排 出 减轻胆道水肿则效果更好 十二指肠引流： 十二指肠液无胆红素 胆红素和-谷氨酰转肽酶测定 胆道闭锁患儿 胆红素8.5mol/L -GT3个月) 质量好 存活 胆道闭锁 Kasai手术 差-肝移植 (3个月) 死亡 胆道闭锁切口 返回 胆道闭锁肝脏 返回 返回 剪除肝门纤维块 返回 胆道重建
