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1、肾细胞癌 北京大学医学部病理学系 北京大学第三医院病理科 郑杰 Comparison with Prostate Cancer in US Kidney CancerProstate Cancer Incidence30,800 (10)198,100 (1) Mortality12,10031,500 M/I39.3%15.9% NIH SPORES111 Serum markerNoPSA Tissue markerNoRacemase Prognosis markerNoTesting 一、肾癌的病理学分类 Renal TumorFrequencyFrequency5 yrs Clear
2、 Cell RCC58.6%63.0%70% Papillary RCC15.4%18.5%88% Oncocytoma8.4%6.7%100% Chromophobe7.3%5.9%94% Unclassified RCCNA5.7%18% Sarcomatoid1.6%5.5%27% Renal Cell Tumors Classification n 病理分类： n肾透明细胞癌 n乳头状肾细胞癌 n嫌色细胞癌 n集合管癌 n未分化癌 n其它 n 肾透明细胞癌组织发生：近端肾小管上皮细胞 肾细胞癌( renal cell carcinoma ) 肾透明细胞癌 肾透明细胞癌病理特点： n常位
3、于肾一极，切面黄色或五彩状，境界请 n细胞富含类脂，因而制片后胞浆呈透明状，有些 细胞胞浆也可呈红染颗粒状（颗粒细胞癌） n癌细胞呈巢索状、腺样、乳头状排列，常有出血 、坏死 肾母细胞瘤 肾母细胞瘤 Fuhrman 肾细胞癌的组织学分级 I级：细胞核一致，圆形，10微米，无核仁 II级：细胞核略不规则，15微米，偶见核仁 III级：细胞核不规则，20微米，可见大核仁 IV级：细胞怪异或多核，20微米，可见明显的大 核仁，分裂像易见 生物学特性 中老年好发；因血管丰富，可早期血行 转移至肺、骨，也可直接蔓延或经淋巴 道转移 VHL相关肾癌 遗传性乳头状肾 细胞癌 病例1：病史及临床资料 患者男性
4、，31岁。患者一个月前因头痛，呕吐一周 在当地医院检查，发现小脑及左肾各有一占位性病 变，在外院行小脑肿物切除术，术后病理为血管母 细胞瘤。 既往史：20年前发现双侧附睾有大小不等的结节， 未见明显长大。 家族史：父亲因肾癌肺转移死亡。 检查：双侧附睾，可触及大小不等数个类圆形肿物 ，轻触疼。B超：左侧附睾有直径2.5cm肿物，右侧 附睾有直径1.8cm肿物，囊实性，其内回声不均，实 性区血流信号丰富。CT：左肾上极有一直经5cm占 位，胰腺多发低密度灶，考虑胰腺囊肿。 病理学检查 送检左肾上极可见一大小5cm4cm4cm肿物，灰黄色，累及 肾被膜，未累及肾盂。 左附睾头部见一大小2cm1.3
5、cm1cm肿物，囊实性，囊性区 内容已流失，囊壁厚0.1cm0.5cm，实性区灰黄色。右附睾大 小7cm1.5cm1.5 cm，切面见多个结节，灰黄、灰粉色。 显微镜观察：肾脏肿瘤细胞呈多角形，胞质透明，核较小。 附睾肿瘤有三种基本结构：扩张的导管和小囊肿，囊壁由纤 维结缔组织构成，被覆扁平或低立方上皮，腔内可见嗜酸性物 质，PAS染色阳性。有较多的乳头形成突入囊腔，乳头以纤 维血管间质为轴心，单层或双层立方形或柱状上皮被覆，表面 有纤毛，瘤细胞胞质嗜酸性或透明，胞质内可见空泡，胞界清 楚。细胞核无异形性，位于细胞的基底部，圆形或卵圆形，有 时呈泡状核，核膜厚，通常有一个核仁。致密的纤维性间质
6、 ，可伴玻璃样变性及炎细胞浸润，炎细胞包括淋巴细胞和组织 细胞。 肾透明细胞癌 附睾乳头状囊腺瘤 附睾乳头状囊腺瘤 小脑血管母细胞瘤 病理诊断 Von Hipppel-Lindau(VHL)综合征，左肾 透明细胞癌 ，双侧附睾乳头状囊腺瘤 。 诊断及鉴别诊断要点 VHL综合征：常染色体显性遗传性疾病，是由于3号染色体2 区5带第5亚带的肿瘤抑制基因的缺失或突变所致。 良性或恶性肿瘤，包括中枢神经系统及视网膜的血管母细胞 瘤；肾囊肿及肾细胞癌；胰腺及肝的囊肿；嗜铬细胞瘤；附 睾（男）及阔韧带（女）乳头状囊腺瘤等 。 VHL根据是否有嗜铬细胞瘤分为VHL-I型和VHL-II型 。VHL-I 型不包
7、括嗜铬细胞瘤；VHL-II型伴有嗜铬细胞瘤，又可分2 种：VHL-II A型包括嗜铬细胞瘤、视网膜或中枢神经系统的 血管母细胞瘤、胰腺或肾囊肿或肿瘤；VHL-II B型：包括嗜 铬细胞瘤，视网膜或中枢神经系统血管母细胞瘤；不包括胰 腺或肾的囊肿或肿瘤等。 VHL综合征的诊断标准 ：有视网膜或中枢神经系统血管母细 胞瘤的家族史，当出现任何一个血管母细胞瘤或内脏病变即 可做出VHL的诊断。对于没有明确的家族史，当出现该两部 位血管母细胞瘤或1个部位血管母细胞瘤加上1个内脏病变也 可做出VHL的诊断。 VHL综合征的遗传学 VHL基因位于3p25.5 3个外显子，根据外显子2是否存在，有 2个mRN
8、A异构体。肿瘤的发生是由于 细胞内野生型等位基因的缺失、失活。 VHL家族100%有胚系突变。大部分VHL -型家族为错义突变；VHL-型有基 因的缺失或premature termination突变 。 病例2：病史及临床资料 患者女性，25岁，七个月前体检发现 左肾囊肿。影像学检查提示左肾囊肿。 术中见左肾上极直径约3cm的囊性肿物 ，行囊肿单纯切除。 肉眼和镜下特点 大体检查：囊壁组织2块，大小分别为： 2.5cm1cm0.2cm和 2cm1cm0.1cm。两侧面光滑。 囊壁一侧被覆胞质透明的立方细胞，囊壁 内也可见灶状分布的胞质透明的细胞， 细胞核呈小圆形，染色质细腻，未见核 分裂像）
9、。 囊性肾细胞癌 约占肾细胞癌的3.5%，常为分化好的 低分级（96%）、低分期（89%）的 肾细胞癌。此肿瘤仅70%可由术前影 像学检查诊断。 预后好（生存率：一年95%；三年 89.7%；三年以上84.4%），尤其是 源于肾囊肿的囊性肾细胞癌，尚未发现 因癌死亡者，但术前诊断困难。 囊壁组织，內面被覆透明细胞，囊壁內也见透明细胞浸润 囊壁组织，內面被覆透明细胞，囊壁內也见透明细胞浸润 囊壁內透明细胞CK阳性 囊壁內透明细胞Vimentin阳性 辅助检查结果：AE1/AE3（+），VIM（+ ） CD68（-） 病理诊断：囊性肾细胞癌 诊断及鉴别诊断要点 囊性肾细胞癌（Cystic rena
10、l cell carcinoma）是肾细胞癌中 的特殊类型，常呈多房性，囊壁由致密结缔组织构成，囊 内衬覆透明细胞，有时脱落，极易漏诊。可由肾囊肿恶变 而来，有的则为透明性肾细胞癌的特殊类型，两者的形态 相同，有多年的肾囊肿的历史或多发性肾囊肿中的部分恶 变，方能证明为肾囊肿恶变而来。 需要和一下疾病鉴别： 1透明性肾细胞癌囊性变：透明性肾细胞癌的背景上，癌 组织液化坏死形成液性区，无囊壁形成，在囊性变周围总 能见到残留的实性癌组织 2肾囊肿壁的组织细胞反应：肾囊肿常因炎症反应而有组 织细胞和泡沫细胞浸润，但这种细胞CK阴性，而CD68阳 性。 乳头状肾细胞癌 集合管癌 集合管癌，预后差 约1
11、/3诊断时已有转移 转移至骨为成骨性 2/3诊断后2年内死亡 年龄17-82岁（平均 53岁） 预后较好，仅有1例 转移的报告 Chromophobe RCC 病例3：病史及临床资料 患者男性，58岁，曾右扁桃体活检病 理诊断为恶性黑色素瘤，现查体发现右 肾区巨大肿物，腹膜后淋巴结怀疑转移 ，高血压。行右肾肿物切除。 肉眼及镜下特点 大体检查：肿物大小15cm15cm13cm，肿瘤 累及大部分肾组织，切面黄褐色，有多处坏死。 光镜检查：肿瘤细胞排列成索状和实性巢状，并 被纤细的纤维血管索分隔,肿瘤细胞染色质细腻， 核周空晕明显，肿瘤细胞膜较厚，界线清楚类似 植物细胞，部分区域呈肉瘤样。 电镜观
12、察：可见桥粒样连接，一些细胞可见刷状 微绒毛。在肿瘤细胞和间质间可见基底膜样物， 最重要及具有诊断意义的是绝大多数细胞具有胞 质内多少不等的微囊泡，大小从100nm到 350nm不等，有膜包裹，有些微囊内包含小微囊 及糖原颗粒，少数还包裹色深均质物，类似溶酶 体。 肿瘤细胞胞膜清楚，胞质嗜酸 核周透明区明显，间质为纤细的纤维血管 肉瘤样成分为纤维肉瘤 Hale胶体铁染色，嫌色细胞癌阳性 免疫组化染色：AE1/AE3（+） CK7（+） vimentin- 组织化学染色：胶体铁染色阳性 病理诊断：肾嫌色细胞癌肉瘤样变 诊断及鉴别诊断要点 肾的肉瘤样癌见于各种类型肾癌，不是一个独立的组织学类型 ：
13、 肾的透明细胞癌（ 8% ）、乳头状癌（ 3% ）、嫌色细胞癌 （ 9% ）、集合管癌（ 29% ）及不能分型的肾癌（ 11% 。 多见于老年人（中位年龄为60岁），男性稍多（男：女为1.6:1 ）。 发现时往往肿瘤较大，临床分期较高，病变进展快，预后 差。 肾的肉瘤样癌形态可以多种多样，其中最常见的是纤维肉瘤样 、未分化肉瘤样、横纹肌样瘤，少见的是软骨肉瘤样和成骨肉 瘤样等。 镜下癌与肉瘤样成分无过渡现象，分界清楚，癌结节可位于肉 瘤样区域内; 肉瘤样区常见坏死。 免疫组织化学：肉瘤样区域角蛋白上皮膜抗原灶状或弥漫阳性 ，有时Vimentin阳性，而肌源性标记物、S-100和CD34阴性。
14、电镜：肉瘤样区域可见桥粒、微绒毛及基底膜等上皮分化的特 点。 肾嫌色细胞癌预后较好，但肉瘤样变者预后极差。 Oncocytoma Oncocytoma or Chromophobe RCC Oncocytoma or Chromophobe RCC A: Chromophobe RCC /Oncocytoma B: Papillary RCC C: Wilms Tumor D&E: Clear Cell RCC Global Genotyping of 70 Cases of Kidney Tumors By cDNA Microarray Renal Medullary Carcinoma
15、Rare malignancy Associated with sickle cell trait Young patients Essentially Lethal （POMS 15W） No molecular study reported Immunostaing in Renal Medullary Carcinoma CK19Topo IIa 二、肾癌转移 636例转移性肾癌的尸检： 肺 75% 骨 40% 肝 40% 软组织 34% 胸膜 31% 肾上腺 22% 心脏 16% 脑 15% 肾脏 14% 甲状腺 13% 腹膜 10% GI 9% GU 8% 胰腺 8% 皮肤 4% 脾脏 2% MCUP原发肿瘤位置 最常见部位：胰、肺、肾、结直肠 男女均有较高比例的双原发癌 MCUP原发肿瘤位置 骨转移：肺、乳腺、泌尿生殖道（包括肾和前列腺） 肝转移：结直肠、肺、乳腺、胰胆管癌 眼原发性恶性黑色素瘤 脑转移：肺、乳腺、GI多见 卵巢、前列腺、胰胆管癌少见 多数病人存活3-11个月 肺转移：区别原发性肺癌与转移癌困难 重要性
