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1、胸部大血管发育异常 概述 v 胸部大多数血管发育异常于儿童时期发现，小部分于成 年发现，多数发育异常无临床症状，部分患者合并有相 应症状需要进一步治疗。影像医师应该熟悉这些异常的 影像表现。可大体分为：主动脉弓及其主要分支发育异 常、肺动脉发育异常、肺静脉发育异常、体静脉发育异 常。 分类： 一、主动脉弓及其主要分支发育异常： v 1、迷走右锁骨下动脉 v 2、右位主动脉弓伴镜面分支 v 3、右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉 v 4、双主动脉弓、双主动脉弓伴一侧闭锁 v 5、无名动脉压迫综合征 v 6、先天性主动脉狭窄 v 7、其他 二、肺动脉发育异常： v 1、肺发育不全 v 2、肺动脉吊带畸
2、形 v 3、动脉导管未闭 三、肺静脉发育异常： v 1、部分性肺静脉异位引流 v 2、完全性肺静脉异位引流 四、体静脉发育异常： v 1、左上腔静脉 v 2、左肋间上静脉 v 3、下腔静脉奇静脉引流 一、主动脉弓发育异常 1、主动脉弓分支的胚胎发生 胚胎早期先后出现6对动脉弓，它们均发自动脉囊，其演变情况各不 相同，若某一阶段的动脉弓退化、闭锁发生延迟或障碍，均将导致主动 脉弓发育异常。 腹背主动脉之间的连接形成6 对弓动脉,第1、2、5 对弓动脉全部萎 缩,第3、4、6对弓动脉保留。第3弓动脉加上与它相连的背主动脉头端 形成颈内动脉,颈外动脉起自于第3 弓动脉的根部,加上动脉囊的一部分形 成
3、颈总动脉。第4对弓动脉左右两侧分化不同，左侧第4弓动脉和动脉囊 的左半，加上与第4弓动脉相连的左背主动脉形成主动脉弓,动脉囊的右 半伸长成头臂干,右第4弓动脉与右侧背主动脉以及从背主动脉发出的第6 节间动脉共同形成右侧锁骨下动脉,而左侧第6节间动脉形成左侧锁骨下 动脉。第6弓动脉的左右两侧弓内侧部分形成肺动脉支,左侧背支形成动 脉导管,右侧背支退化。 Edwards双动脉弓模式： A1-D1,右动脉弓潜在退化部位;A2-D2, 左动脉弓潜在退化部位; AAO,升主 动脉; DAO, 降主动脉; RS, 右锁骨下动脉; RC, 右颈总动 脉; LS, 左锁骨下 动脉; LC, 左颈总动 脉; R
4、DA, 右动脉导管; LDA, 左动脉导管; RPA, 右肺 动脉; LPA, 左肺动脉。 正常左侧主动脉弓发育： 正常发育情况下, 动脉弓尾部与右 侧锁骨下动脉之间（A1）发生退化萎 缩, 最终动脉弓自右向左发出头臂干、 左颈总动脉、左锁骨下动脉这三支主 要血管。 2、分类： v 迷走右锁骨下动脉 v 右位主动脉弓伴镜面分支 v 右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉 v 双主动脉弓、双主动脉弓伴一侧闭锁 v 无名动脉压迫综合征 v 先天性主动脉狭窄 v 其他 迷走右锁骨下动脉 当退化中断发生在右颈总动脉与右锁骨下动脉之间时 (C1), 即形成了迷走右锁骨下动脉变异。 v 迷走右锁骨下动脉是最常见主
5、动脉弓畸形，发病率为 1/200。 v 通常无症状，偶尔发现。扩张的右锁骨下动脉压迫食管可 以导致食管受压性吞咽困难 ，压迫气管可引起呼吸道症状 。极少数可以并发动脉瘤、主动脉夹层 。 v 分为3型：食管后型（约占80% ），食管前型（约占15% ），气管前型（约占5%）。 非真性环 正常管径 扩扩大狭窄 女性， 78岁，吞咽困难。 扩张的迷走右锁骨下动脉压迫食管。 同一患者冠状位显示扩张迷走右锁骨下动脉。 右位主动脉弓伴镜面分支 退化中断发生在左侧动脉导管和左侧锁骨下动脉或降主动脉 之间时(B2), 形成右位主动脉弓。 v 为左侧主动脉弓镜像表现：主动脉弓上层面自右向左分别 见右锁骨下动脉、
6、右颈总动脉、左无名动脉。 v 分2型：1型降主动脉在脊柱右侧，可伴有其它先天性心脏 畸形；2型降主动脉在脊柱左侧，大多无症状。 男，70岁 右位主动脉弓 右位主动脉弓 2岁女孩，咳嗽伴喘鸣，轴位及VR图像显示右位主动脉 弓合并镜像头臂干，无迷走左锁骨下动脉。 镜面主动脉弓（黄箭），VSD室缺（红箭）。 右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉 退化中断发生在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间时（C2）, 产 生右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉。左锁骨下动脉为最 后一分支。 男63岁，右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉。 图示有症状患儿，轴位显示右弓，左锁骨下动脉走行与气 管、食管之后，VR图像显示气管受压（绿
7、箭）。 双主动脉弓、双主动脉弓伴一侧闭锁 正常情况 下，第7节 间动脉起 始处的右 背主动脉 应该退化 ，如不退 化或退化 不全，则 形成双主 动脉弓或 双主动脉 弓伴一侧 闭锁。 v 右主动脉弓，与升主动脉发生的左主动脉弓形成真性血管 环，围绕气管和食管，并引起相应的压迫症状。 v 双主动脉弓：右弓大、左弓小；可见四管征。 v 双主动脉弓伴一侧闭锁：左弓发育细小伴闭锁、可见四管 征。 双主动脉弓 右弓明显大于左弓，围绕气管、食管形成闭合环，通常引起喘鸣 、吞咽困难，颈总动脉、锁骨下动脉分别起源于左右弓，无头臂干 显示。 1、四管征；2、双弓；3、右弓高大；4、气管、食管完全包绕。 另一例：气
8、管受压包绕狭窄，MPR、VR显示更清楚。 2个月女婴，双主动脉弓患者，喘鸣及反复性呼吸暂停，行左弓部 分切除，MDCT显示左弓切除前后。 双主动脉弓合并 部分性闭锁 双弓有时合并节段性闭锁，不能误认为右位主动脉弓， 左弓只是细小，仍然可见“四管征”。 双弓（左弓细小），红箭显示闭锁段，注意“四管征”。 VR后面观，清楚显示闭锁部位，但是仍然呈环状。 双主动脉弓（左弓后缘纤维性闭锁）形成完整环。 同一患者气道重建显示气管受压。 在婴儿期，无名动脉（动脉干）起源较成人更偏向左侧，于气 管之前斜向上行，可以压迫气管，导致喘鸣、咳嗽、呼吸困难，随 着年龄增长，压迫症状会减轻。 无名动脉压迫综合征 5岁
9、女孩，呼吸喘鸣伴偶发青紫。 胸部侧位、CT横断位及矢状位：气管前受压，无名动脉压迫气管。 无名动脉压迫综合征位于气管右前方胸廓入口平面，这一平面高于 双主动脉弓或右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉。 无名动脉压迫综合征（轻微压迫气管） 先天性主动脉狭窄 先天性主动脉狭窄 是指包括 主动脉瓣狭窄、主动脉瓣上狭窄和主动脉瓣 下狭窄的一组先天性心脏病。狭窄部位可单一或多发，也 可与其他以内畸形并存。新生儿及婴儿期严重的主动脉瓣 狭窄可迅速发生心力衰竭，多数在生后数天或几周内死亡 。1岁以上患儿则很少出现心力衰竭并能长期存活，其生 存时间与狭窄的进展速度有关。未经治疗的患者平均寿命 为35岁，即使无症状，
10、40岁的病死率可达60%。 主动脉狭窄（主动脉瓣上狭窄）分型： 通常所见为导管后型，该型狭窄位于左锁骨下动脉远侧 。导管前型少见，且仅见于新生儿，表现严重心衰，存活 几周，通常出生当天死亡。 导管后狭窄：主动脉高度狭窄，内乳动脉代偿性扩张。单独轴位图 片很难做出诊断，矢状位重建清楚显示，并显示肋间动脉扩张迂曲 。 2个月男婴，心衰。 升主动脉与降主动脉直径显著差异。黄箭显示狭窄段。 两例新生儿，导管前狭窄。 狭窄发生于左锁骨下动脉之前，同时伴有主动脉弓发育 不全，侧枝循环尚未建立。 主动脉狭窄患者通常选用血管成形术、支架放置术、补片成形术，左图 显示血管成形术，右侧图像显示放置支架，注意支架部
11、分阻塞左锁骨下 动脉。 左图：支架置换术后，支架塌陷。中间及右侧图像：假性动脉瘤形成。 头臂干与左颈总动脉共干 VR 及MPR 示头头臂干 与左颈总颈总 动动脉共干, 主动动脉弓 呈2 分支。 椎动脉起源于主动脉弓 VR 及轴轴位 图图像显显示 左椎动动脉 于左颈总颈总 动脉和左锁 骨下动脉之 间起源于主 动脉弓, 主 动脉弓呈4 分支。 左右颈总动脉共干伴迷走右锁骨下动脉 VR 及轴轴位图图像显显 示左右颈总动颈总动 脉共 干伴迷走右锁锁骨下 动动脉, 右锁锁骨下动动 脉从主动动脉弓右侧侧 壁发发出, 经过经过食管 后方。 双侧颈总动脉分别从主动脉弓发出 VR 及轴轴位图图像 显显示迷走右锁
12、锁骨 下动动脉, 双侧颈侧颈 总动总动脉分别别从主 动动脉弓发发出, 两者 起点 较为较为接近。 二、肺动脉发育异常 常见肺动脉发育异常： 1、 肺动脉主干发育不全 2、 肺动脉吊带畸形 3、 动脉导管未闭 肺动脉主干发育不全：又称先天性肺动脉阻断。 表现： 一侧肺动脉缺如； 一侧肺萎缩、肺门缩小； 健侧肺及肺血管代偿增大。 肺动脉主干发育不全 右侧肺动脉主干发育不全。 年轻成人患者，儿童期青紫发作，胸片发现肺部病变。 CT显示右肺发 育不全，肺动脉闭锁缘为纤维脂肪组织及血管网代替。 左侧肺动脉发育不全。 左侧肺动脉及左肺缺如，患者可以无任何症状。 肺动脉吊带畸形 肺动脉吊带畸形模式图 左肺动
13、脉起源于右侧肺动脉，行经食管、气管之间，压迫右主支气 管。由于儿童胸廓狭小，肺动脉吊带畸形在儿童期易产生症状，因 此儿童较成人更易发现。 4个月女婴心超显示不正常回声，有心脏杂音，无呼吸及 喂养异常。矢状位重建图像显示气管后异常血管，气管轻 度受压。 肺动脉吊带畸形合并气管长范围狭窄段。 图示患儿喘鸣、呼吸困难，左肺动脉起源于右肺动脉，行经食管（高密度 为鼻饲管）与气管之间，由于气管软骨环薄弱，部分患者显示气管相当长 的狭窄段。 动脉导管未闭 动脉导管未闭模式图 导管连接肺动脉与降主动脉起始部，是胚胎时期功能血管，出生后第一天 出现功能性关闭，两周内形成纤维性闭锁，如果没有关闭，就会产生心脏
14、杂音、肺动脉高压。 青少年患者，连续性杂音。 轴位及VR重建显示未闭导管（箭）。 年轻患者，心脏杂音，箭头所示未闭导管。 动脉导管闭锁钙化（正常变异）。 三、肺静脉发育异常 v 肺静脉异位引流 又称肺静脉异常连接，或称肺静脉回流异常，是指肺 静脉的一部分或全部未能直接与左心房连接，而是直接或 通过体静脉系统与右心房连接的先天性心血管畸形。 v 分类： 1、完全性肺静脉异位引流： 2、部分性肺静脉异位引流： 完全性肺静脉异位引流 v完全性肺静脉异位引流 全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接，占出生 婴儿先天性心脏病的 1.5%。完全性肺静脉畸形引流除了 肺静脉异常外，还必须存在心房水平的右向左
15、分流（房间 隔交通：如卵圆孔未闭、房间隔缺损），以容许左心接受 肺静脉回流。 完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出 现严重的症状而需要早期手术治疗，如不早期手术，80 的患儿在2岁内死亡。 v 分类： v 1、心上型：左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔 ，然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉；少数 由共同肺静脉腔直接注入上腔静脉或奇静脉。占异常静脉 的50%。 v 2、心内型：也称心旁型或心脏型，约占30%。肺静脉通过 短的管道或34个孔与右心房连接，或左右肺静脉形成共 同肺静脉腔后直接与右房或冠状静脉窦相通，冠状静脉窦 扩大但位置正常。 心内型示意图 v 3、心下型：左右
16、肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉 ，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接 ，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占13% 。 v 4、混合型：最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心 。此型占7%。 心上型：肺静脉通过上腔静脉引流，导致上纵隔影增宽，与下方心影构成8字征。 四支肺静脉汇合后直接入右心房。PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直 静脉;inV:无名静脉;SVC:上腔静脉。 心上型 心上型 心下型：肺静脉汇流入肝门静脉。 部分性肺静脉异常引流 v 部分性肺静脉异常引流 一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静 脉与右心房连接。约占出生婴儿先天性心脏病的0.67%。 通常左向右分流，无临床症状，分流大于2:1可引起肺动脉 高压。 本病最常受累的静脉为上叶肺静脉和右侧肺静脉，其 他肺静脉受累较少。 v 右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。可以汇 入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或下腔静脉。最常 见的是右上肺静脉注入上腔静脉，多伴有上腔型房间隔缺 损，极少数人无房间隔缺损，但有室间隔缺损。这类房间 隔缺损因没有心血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉
