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1、心肌病 （Cardiomyopathy）,1995年WHO 心肌病分类,心脏分子遗传学迅速发展,心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡,定 义,分 类,原发性心肌病：仅局限在心肌 继发性心肌病：心肌的病变是全身多脏 器病变的一部分。,心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血性心肌病。,原发性心肌病分类,遗传性心肌病：,肥厚性心肌病 致心律失常性右室心肌病/发育不全 左室致密化不
2、全 原发心肌糖原储积症 心脏传导系统缺陷 线粒体肌病和离子通道病,混合型心肌病：,扩张型心肌病和原发限制型心肌病,（主要非遗传因素）,获得性心肌病：,炎症性心肌病 应激性心肌病 围产期心肌病 心动过速心肌病 酒精性心肌病,继发性心肌病分类,侵润性疾病：淀粉样变性 蓄积性疾病：血色素沉着症 中毒性疾病：药物、重金属、化学物质 心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症 炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病 内分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢 端肥大症 心面综合征：Noonan综合征、着色斑病 神经肌肉病/神经性疾病：进行性肌营养不良 营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病 自身免疫性疾病
3、/胶原病：SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬 皮病、结节性多动脉炎 电解质平衡紊乱 癌症治疗并发症：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰 胺、辐射,新分类特点,从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制 首次将引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病， 长QT综合征和Brugada综合征等。 单纯解剖形态学 全面理解发病机制 理顺心肌病于其他心脏病之间的关系,扩 张 型 心 肌 病,Dilated Cardiomyopathy (DCM),主要特征是一侧或双侧心腔扩大，心脏收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭。,特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。 室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓,细胞肥大、
4、间质纤维化、肌原纤维 溶解消失、线粒体增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形,病 理,流 行 病 学,发 病 率： 年5-8/10万 好发人群： 黑人和男子多发， 是白人和女子的3倍以上 发病年龄： 20-60岁,病 因,DCM与遗传：20-35% DCM呈家族性 1.常染色体显性遗传：双亲之一是患者，男女患病相似； 2. X-染色体连锁遗传：女性携带基因，患者多为男性； 3.常染色体隐性遗传：双亲不是患者，但携带基因。 DCM与病毒感染： 多数研究认为有关，需进一步研究。,病 因,尚不清楚，不明原因心肌病1230pts ： 特发性：50% 心肌炎：9% 缺血性心脏病：7% Infilt
5、rative disease： 5% 局限性心肌病：4% 高血压病： 4% HIV感染： 4% 结缔组织病： 3% 药物滥用： 3% 阿霉素： 1% 其他： 10%,临床表现,症状 左心功能不全表现 呼吸困难 咳嗽，咳痰，咯血 乏力，疲劳，头昏，心慌 少尿和肾功不全表现 右心功能不全表现 消化道症状,肺部湿咯音 心脏体征：左心扩大，第三心音，第四心音奔马率，水肿，颈静脉怒张，肝脏肿大,临 床 特 征,心力衰竭 心律失常：是猝死的主要原因 血栓栓塞,实验室检查,胸部X线：心影明显增大，肺淤血 心 电 图 ：心律失常、异常Q波、低电压 超声心动图：心腔扩大、室壁薄、运动弱、收缩功能降低、附壁血栓-
6、主要确诊手段 心导管及造影 心内膜心肌活检：确诊但目前很少应用；心肌细胞肥大，变性，间质纤维化,诊 断,诊断要点: 心脏扩大 原因不明的心律失常 心力衰竭 超声心动图的相对特征性表现 心内膜心肌活检提示多种病理变化组合,鉴别诊断,应与各种原因引起的心室扩大为表现的疾病相鉴别如 冠心病，特别是缺血性心肌病 高血压性心肌病 风湿性瓣膜病 先天性心脏病 病毒性心肌炎,治 疗,抗心力衰竭治疗,限制体力活动，低盐饮食，预防呼吸道感染等 控制心力衰竭；四连疗法-ACE-I，利尿剂，强心药物和B阻滞剂；同时积极抗凝 安装三腔或四腔起搏器 心脏移植,免疫治疗学进展,免疫学标记物： 1. 抗心肌线粒体腺嘌呤核苷
7、异位酶（ANT)抗体 2. 抗1-肾上腺素能受体抗体 3. 抗肌球蛋白重链抗体 4. 抗M2-胆碱能受体抗体 在特发性DCM患者中检测率：60-80%,免疫治疗学进展,免疫学标记物：在特发性DCM患者中检测率：60-80% 1. 抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT)抗体,钙通道,增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度,损伤心肌细胞,地尔硫卓？,免疫治疗学进展,2. 抗1-肾上腺素能受体抗体,钙通道,增加心肌细胞钙电流和钙超负荷,损伤心肌细胞,受体阻断剂,免疫治疗学进展,3. 免疫球蛋白吸附法,清除体内有活性的抗心肌自身抗体,心功能改善,费用昂贵,需进一步证实,免疫治疗学进展,4. 抑制抗心肌自
8、身抗体的产生,动物试验阶段,预 后,肥 厚 型 心 肌 病,Hypertrophic Cardiomypathy (HCM),流 行 病 学,好发人群：各年龄组，20-40岁多见，男性略多于女 性 发生率（UCG)： 0.16-0.29%，1/350 to 625 年病死率：成人2%， 儿童4%-6% *HCM是青年人，特别时运动员猝死的常见原因之一。 （猝死病人中，71%无或轻微症状）,主要特征：心肌非对成性肥厚，心腔变小为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。,临 床 特 征,以左心室和/或右心室及室间隔不对称肥厚 心室腔正常或缩小 舒张顺应性下降：心室充盈受阻 流出
9、道梗阻：室间隔不对称性肥厚，亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄,病 理,肉眼所见 室间隔不对称性肥厚：IVS/LVPW大于1.3/1 对称性肥厚: 左室后壁肥厚：年轻人多见，症状重 心尖部肥厚：日本多发，良性过程 右室壁肥厚：少见，多伴心律失常,心肌细胞异常肥大、变短、形态各异 肌原纤维斜向、横向或多向走行 肥大细胞成螺旋状或交错的多中心状排列 间质纤维化 心肌内血管内径缩小，管壁增厚,病 理 生 理,心肌舒张功能减退 心肌缺血 （质块增加、充盈压增高、毛细血管密度不足、壁内冠脉异常、血流储备下降、需氧量增加） 射血受阻（梗阻型） （静态梗阻静态压差大于50mmHg 隐匿梗阻激发压差大于50mmH
10、g）,病 因,原因不明 遗传因素：常染色体显性遗传 心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变有关（300多种突变）。50% pts未发现基因改变 儿茶酚胺代谢异常： 高血压及高强度运动,临 床 表 现,死亡：心脏性猝死、心力衰竭、卒中 心力衰竭：中年人及老年，多发于晚期 心律失常： 卒中：6% 传导阻滞 感染性心内膜炎,室上速：25% 房颤：5%-10%（5年） 室早 NSVT SVT,临 床 表 现,劳累性呼吸困难：80% 非典型心绞痛： 60% 运动诱发的晕厥：30% 猝死：室速或室颤，50% 心力衰竭：多发于晚期 心律失常：特发性室性心律失常70%，50%高危（肥厚严重广泛、有梗阻，IVS20m
11、m、LVEDP20mmHg、频发晕厥、ECG有Q或室内阻滞）,临 床 表 现,物理检查 心脏轻度扩大 第四心音或第三心音 心尖部收缩期杂音 L3-4肋间收缩期喷射性杂音 心肌收缩力负荷（运动 ） 杂音 心肌收缩力负荷（下蹲 ） 杂音,辅助检查,胸部X线 ECG（左室肥厚、胸前导联T 、病理性Q波、心律失常） UCG（IVS不对称肥厚IVS/LVPE1.3、二尖瓣收缩期前向运动、主动脉瓣收缩期半关闭状态） 心导管和造影（LVEDP 、流出道压差、心腔变形） 心内膜心肌活检,治 疗,原则 松弛心肌 预防心动过速和维持窦性心率 减轻流出道梗阻 控制心律失常 预防猝死,药物治疗,受体阻制剂（美多酰安等
12、） 心绞痛、呼吸困难、晕厥症状改善 防止运动后流出道梗阻加重 静息压差多保持不变 *可使1/3-2/3的病人症状改善,药物治疗,钙拮抗剂（维拉帕米、地尔硫卓） 用于受体阻制剂无效的病人 阻断钙内流 改善舒张期充盈功能 改善区域性心肌缺血 *2/3或以上的病人呈现运动能力提高和症状改善,非药物治疗,起搏器治疗（） 适应症（药物治疗症状无改善，不能手术及消融)。压力阶差下降。 间隔支栓塞疗法 适用于药物治疗症状无改善，不能手术，IVS厚度mm，静态压差大于50mmHg或激发压差大于0mmHg 手术成功率，并发症20-30%，起搏器植入5%,治 疗,外科手术治疗 适应证 症状显著，内科治疗无效 静态
13、压差50mmHg 方法 室间隔切纵行开术 间隔部分肌肉切除术 *70%的病人压差消除或明显降低,预 后,无症状 心力衰竭 猝死 成人10年生存率80%，小儿50% 猝死多发于有家族史的青壮年病人 晚期病例可有类似DCM的心力衰竭表现 预后因人而异，可从无症状到心衰，猝死。成人死亡多为猝死，儿童多为心衰，其次为猝死。猝死原因不清，可能与恶性心律失常有关,致心律失常性右室心肌病/发育不全 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, ARVD,Osler于1905年描述 以右室心肌被纤维及脂肪组织进行性替代 心律失常及猝死常见 右室扩张,右心功能下降或衰竭
14、 常家族性发病 多为常染色体显性遗传,2004年研究，人群发病率为2/万 （意大利8-10/万；日本4/万）, 我国并非罕见 好发于中青年及运动员，12-50岁， 常以VT起病，是猝死的常见原因 男女比例2.7:1 可有家族史,致心律失常性右室心肌病/发育不全 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, ARVD,常染色体显性遗传，常呈现不完全外显，系第8号染色体上的4个基因突变 主要的结构异常与桥粒的蛋白质固定中间丝和桥粒有关 也与离子通道功能异常有关,致心律失常性右室心肌病/发育不全 Arrhythmogenic Right Ventricula
15、r Dysplasia, ARVD,病变主要累及右心室（三尖瓣下右室下壁、右室心尖部及右室流出道-发育不良三角） 右室心肌灶性或弥漫性的被脂肪或纤维组织替代，也可累及左室；右室发育不良伴室壁薄羊皮纸心,致心律失常性右室心肌病/发育不全 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, ARVD,致心律失常性右室心肌病/发育不全 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, ARVD,右心衰竭型:右室病变广泛右心衰竭,多见青少年 心律失常型:室性心律失常多见:心悸,头晕等,反复TV晕厥 无症状型:UCG或尸检发现 体
16、征:右室大三尖瓣区BSM,右室性S3,部分病人肺动脉区S2呈固定性分裂,实验室检查,ECG：LBBB型TV，或频发PVB；IRBBB；TV1-4 伴小的延迟除极epsilon波；也可多形室速伴CRBBB，SSS，房性心律失常及AVB示LV及其他部位受累 电生理：右室病灶处传导缓慢诱发右室源性室速 影像：X线：右室大；B超及核素：右室大，活动减低，血栓 心导管及心内膜活检,诊断,发作性VT呈 LBBB型，TV1-4 倒置，ST段见小棘波 X线 UCG 核素 电生理 活检,鉴别诊断,Ebstein畸形 三尖瓣病变,治疗,心律失常： 药物（胺碘酮等） 射频消融 手术切除病灶 血栓抗凝 右心衰按心衰处理,左室致密化不全 Noncompaction of Ventricular Myocardium, NVM
