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1、肾上腺结节的鉴别诊断,2017.4.19,肾上腺结构,功能性肿瘤 皮质：皮质醇增多症、醛固酮增多症、肾上腺性征异常症 髓质：嗜铬细胞瘤 非功能性肿瘤 皮质：腺瘤或腺癌 髓质：成神经细胞瘤 转移瘤：由全身其他部位恶性肿瘤转移而来的恶性肿瘤,肾上腺结节的分类,中年女性 病程长，渐进性血压升高，一般降压药疗效不佳 有反复低钾血症史 低肾素、高醛固酮血症 盐水负荷试验阳性 影像学提示左侧肾上腺结节，右侧肾上腺增生 AVS提示左侧醛固酮增多 术后症状缓解,本例患者的临床特点,2013年病史，醛固酮瘤诊断明确,2013年的疑点： 术后病理 仅有大体病理，无免疫组化 术后随访 血尿醛固酮、血压、影像学、电解
2、质？ 术前分型功能试验 体位试验提示立位后肾素/醛固酮上升，APR 术前24小时尿皮质醇增加 地塞米松抑制实验？,本例患者的临床特点,此次起病低血钾症状不明显 血压控制不理想，ARB+螺内酯疗效尚可 影像学再次发现左侧肾上腺占位 入院后多次血钾正常 血压波动150-190/80-90mmHg 停药时间不充分,本例患者的临床特点,左侧肾上腺结节 醛固酮瘤还是无功能意外瘤？ 右侧肾上腺增生 PAH还是IHA？,诊断,2017.4.19,肾上腺意外瘤,2016 ESE 临床实践指南,肾上腺醛固酮瘤(aldosterone-producing adenoma, APA) 原发性肾上腺皮质增生 (pri
3、mary adrenal hyperplasia, PAH或IAH) 特发性醛固酮增多症(idopathic hyperaldosteronism, IHA) 家族性醛固酮增多症 I型：糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA) II型和MEN-I 醛固酮癌 (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma) 其他特殊类型的原醛症 肾素反应性醛固酮瘤 异位醛固酮瘤（卵巢和肾脏） 特发性肾上腺皮质增生伴醛固酮增多症,原醛症的分类,双侧肾上腺球状带增生症 儿童多见，成人原
4、醛中占10-20% 高血压和低血钾不如原醛严重 特点： 垂体POMC产物可兴奋醛固酮分泌 可能存在POMC无关的醛固酮兴奋因子 部分患病个体血清素拮抗剂赛庚啶有效 ACEI类药物敏感 立位后血肾素/血醛固酮进一步上升,特发性醛固酮增多症,盐水负荷试验,肾上腺静脉取血,介乎醛固酮瘤和特醛症之间 形态表现为双侧肾上腺皮质增生 生化改变更像醛固酮瘤 对螺内酯治疗有良好反应 肾上腺部分切除术效果不佳,特发性肾上腺皮质增生伴醛固酮增多症,下一步的诊疗计划 在明确原醛症的基础上进一步行AVS检查 螺内酯治疗 调整降压药物，加用ACEI或ARB类,建议肾上腺切除术作为治疗临床上有明显激素分泌过剩现象的单侧肾
5、上腺肿瘤患者的标准疗法 对于无症状、单侧肾上腺肿块无功能及具有良性特征的影像学检查，不建议手术,2016ESE肾上腺意外瘤管理指南,初步评估后未进行肾上腺手术的患者随访： 对于肾上腺肿块 4 cm，且影像学检查呈现清晰良性特征的随访患者不必再进行进一步的影像学检查 患者有一经影像学检查无法确定的肾上腺肿块，如果选择不进行肾上腺切除术，建议在 6-12 个月后进行非增强 CT 或 MRI 复查以判定肿块是否增长。如果病变部位出现 20% 以上的扩大（至少直径增长了 5 mm），建议手术切除。如果增长低于上述阈值，应在 6-12 个月后进行影像学复查。,2016ESE肾上腺意外瘤管理指南,钠催离停药不足2周,停药充分,盐水负荷试验,肾上腺静脉取血,单纯血钾或血浆醛固酮水平：敏感性低 单纯血浆肾素水平：特异性低 血浆醛固酮与肾素活性的比值（Aldosterone to renin ratio，ARR）为目前较为可靠的筛选方法 ARR的切点值：20-40（Ald：ng/dl PRA：ng/mlh）,原醛症的筛查方法,
