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1、心源性晕厥（cardiac syncope）,定义(definition),脑供血骤然减少或停止而出现的短暂意识丧失，常伴有肌张力丧失而不能维持一定的体位 心排血量突然降低引起脑缺血而诱发晕厥 较非心源性晕厥少见，但发病后果较严重，年病死率可高达18%-33%,发作特点,前驱症状不明显 一般与体位无关，卧位发作更支持 多伴面色苍白、发绀、呼吸困难；心率和心律明显改变；偶伴抽搐； 可能与运动或劳累相关,多有摔伤甚至大小便失禁，严重者可猝死 存在器质性心脏病或左心室功能不全者，若出现晕厥，应高度警惕猝死的危险,分类,严重的心律失常(Arrhythmias ) 心脏排血受阻 心肌本身病变,心律失常(
2、Arrhythmias ),缓慢性心律失常(Bradycardia )：窦性心动过缓、窦性停搏、窦房传导阻滞、缓慢的逸搏心律、房室传导阻滞（III度）、 快速性心律失常（Tachycardia）：阵发性心动过速（室性、室上性）、儿茶酚胺相关性室性心动过速、心房纤颤并预激综合征 长QT综合征（LQTS）,病态窦房结综合征 (sick sinus yndrome，SSS),窦房结及其周围组织的病变，导致起搏功能和(或)冲动传导障碍，产生一系列心律失常的综合表现。,病因,冠心病 非特异性退行性纤维化 炎症性疾病：急慢性心肌炎症性疾病、心包炎等 先天性疾病 外科手术 年龄较大者多考虑前两者，年轻者多考
3、虑炎症性疾病,临床表现,脑供血不足：眩晕、近似晕厥(“黑曚”)或晕厥，阿一斯综合征、猝死。 心脏供血不足：心悸、心绞痛、心力衰竭； 肾脏供血不足：腰酸痛、尿少，严重者出现氮质血症。 RR2S/5S/10S,心电图,持续伴有临床症状的窦性心动过缓(15s)或逸搏心律的频率40bpm。,心电图,慢一快综合征：在窦性心动过缓的基础上，间或出现室上性心动过速、心房扑动、心房颤动。 全传导系统疾病：同时伴有窦房传导阻滞、房室传导阻滞及室内传导阻滞。,动态心电图（Holter）,窦性心动过缓40bpm，持续1 min； 度型窦房阻滞；窦性停搏20 s；窦性心动过缓伴短阵室上性心动过速、心房颤动或心房扑动，
4、发作停止后，窦性搏动恢复时间2 s。,电生理,窦房结恢复时间(SNRT)1 500ms继发性长间歇室性逸搏(“双结病”)，校正窦房结恢复时间(CSNRT)CSNRTSNRT-PP问期(窦性)525 ms，窦房传导时间(SACT)SACT=12(A2A3一A1A1)SACT120 ms。 参数敏感性和特异性较差，如果正常不能完全排除,诊断标准,具备下列条件之一，除外继发因素，诊断为SSS：窦房阻滞；窦性停搏(2 s)；长时间明显的窦性心动过缓(50bpm)，常同时伴上述一项或2项。 快慢综合征(BTS)：具有上述、项基本条件，并伴有阵发性异位心动过速。 双结病：具有上述项基本条件，同时并发房窒交
5、界区起搏功能障碍(交界性逸搏周期2 s)和(或)房室传导阻滞。 全传导系统障碍：在双结病的基础上同时并发室内传导阻滞。,可疑SSS,慢性心房颤动，室率不快(非药物引起)，病因不明，或电复律时窦房结恢复时间2 S，且不能维持窦性心律。 窦性心动过缓，多数时间心率50bpm；和(或)窦性停搏时间2 s。 在运动、高热、剧痛、心力衰竭等情况下，心率增快程度明显少于正常人。 以上诊断标准不适用于运动员及儿童。,房室传导阻滞 AVB,部位：窦房、房内、 房室、束支 程度差异：I度、II度 （I型、II型）、III度 严重心律失常：II度II型及III度传导阻滞 先天性 后天获得者:心肌炎、先心术后,儿茶
6、酚胺相关性室性心动过速（CVPT）,家族聚集性，AR或AD 非器质性心脏病患者发生猝死的重要原因 异常的RyR2通道或CASQ2蛋白在交感兴奋的条件下诱发的延迟后除极,临床表现,多在10-20岁出现症状，3岁以前发病少见 运动或情绪激动引起的晕厥 面色苍白、头晕、全身无力，严重者晕厥，可伴惊厥、二便失禁，数秒或数分钟后可自行恢复 猝死,心电图,静息时心电图形态无明显异常，QT正常范围内，但心率普遍偏慢 发作时，特征ECG：双向性VT：呈右束支阻滞样，电轴左偏与右偏逐跳交替。部分表现为多形性VT/ VF 运动负荷试验：心率增快到一定程度后开始出现室早，随后室早次数逐渐增多，呈二联律或三联律，并表
7、现出多形性，最终导致双向性或多形性VT,鉴别诊断,洋地黄或乌头碱中毒（双向性VT） LQT、ARVC、心功能不全、缺血性心肌病（多形性VT） 治疗 受体阻滞剂、CCB、RyR2肽 预后 预后差，不治疗30岁以下死亡率高达30-50%,长QT综合征,发病率在12 500左右的恶性遗传性心脏疾病，基因突变或代谢异常或药物引起的离子通道病 单发或AR伴先天性神经性耳聋或以AD遗传,分类,先天性： JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。 RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色体显性遗传（
8、多见）：不伴耳聋。 获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。,发生机理：,离子通道病：离子通道基因突变功能障碍复极离子流（IK）和或除极离子流（a2+/Na+）复极延长EAD、DAD触发性心律失常（TdP）晕厥、癫痫样发作、SCD,心电图,QT间期延长：0.46s，Q-T-U具易变性 延长程度变异较大：以QTc0.44s，女性占6775%。Vincent提出QT0.47s（男）0.48s（女）为肯定；41s0.44s为排除 12基因基因异常者间期正常，30在在临界，即患者不能单用c诊断。,波电交替：波极性和幅度的交替，最常见于情绪激动或体力活动时， 是心电不稳定的标志，常先于TdP出现，提示病人高危
9、状态。 波形态：,分类,严重的心律失常(Arrhythmias ) 心脏排血受阻 心肌本身病变,血流排出受阻,左室流出道受阻：主动脉瓣狭窄、梗阻型肥厚性心肌病 右室流出道受阻：原发肺动脉高压,心肌病变,心肌梗死：冠状动脉畸形（冠脉起源异常）或川崎病并发冠状动脉狭窄病变、重症心肌炎 缺氧发作：法洛四联症 心肌病：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病,治疗,一般处理： 仰卧、保持呼吸道通畅、吸氧; 迅速建立静脉通道、监测生命体征、心电图检查。 如心跳呼吸停止，立即心肺复苏,病因治疗,缓慢性心律失常： 暂时应急处理，可用阿托品或异丙肾上腺素。 窦房结功能障碍伴晕厥者：白天
10、HR45bpm，睡眠中HR35bpm，窦性停搏3s者需要植入永久性心脏起搏器。 完全性房室传导阻滞伴症状性心动过缓、心力衰竭；先心术后高度房室传导阻滞持续7天以上无缓解。先天性III度房室传导阻滞伴宽QRS逸博节律或心功能异常；婴儿心室率50-55bpm或伴先心者心室率70bpm者植入永久性心脏起搏器,快速性心律失常： 室性心动过速可选用利多卡因、普罗帕酮、胺碘酮等，并器质性心脏病者应选择胺碘酮。 CPAV应选择受体阻滞剂。 预激综合征并心房纤颤宜应用普罗帕酮、胺碘酮，不宜应用洋地黄、维拉帕米、普萘洛尔。,长Q-T综合征： 首选受体阻滞剂预防晕厥发作，最常用的是普萘洛尔。 药物疗效不满意者，可手术切除左颈胸交感神经节。,thank you,
