《硬皮病临床路径资料》由会员分享，可在线阅读，更多相关《硬皮病临床路径资料（6页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、硬皮病临床路径一、硬皮病临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为硬皮病（ICD-10：M34.902）（二）诊断依据。一）局灶性硬皮病1、硬斑病：较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达110cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部无汗，也无毛发。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。皮损的数目和部位不一，多数患者只有一个或几个损害，有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。2、带状硬皮病：
2、皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。3、点滴状硬皮病：多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周围有紫红色晕。早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病
3、变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的色素沉着。二）系统性硬化症1980年美国ARA分类标准： 1.主要标准 近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。 2.次要标准 (1)手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。 (2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。 (3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。 符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为系统性硬化症。亚型：CREST综合征，具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指和毛细血
4、管扩张5项中的3项及抗着丝点抗体可确诊CREST综合征。1998年ACR关于SSC修订的分类标准：1、弥漫性硬皮病除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。2.局限性硬皮病皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部和颈部。3.无皮肤硬化的硬皮病临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。4.重叠综合征或MCTD上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和（或）皮肌炎同时出现为重叠综合征。同时具有上述疾病的临床特征，但不能单独诊断为上述某一种疾病时成为MCTD，血清中常有高滴度的抗U1RNP抗体。5.未分化结缔组织病雷诺现象伴系统性硬化症的临床和（
5、或）血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。（三）治疗方案的选择。硬皮病诊断及治疗指南（中华风湿病学，2011年）1.糖皮质激素。2.免疫抑制剂。3.改善微循环药物。4.保暖、避免吸烟。5.ACEI/ACR、肺动脉高压靶向药、抗纤维化等脏器受累时的治疗。6.合并症的治疗。7.植物类抗风湿药等中医中药疗法。8.血液净化治疗。（四）标准住院日为3-21天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：M34.902硬皮病疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，在住院期间的治疗不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）入院第1-3天。1.必需的检查项目：（1）血常规
6、、尿常规、大便常规及隐血；（2）血液学检查：大生化、ANA谱、抗dsDNA、抗磷脂抗体谱、ANCA、抗血管炎谱、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、CRP、抗“O”、 凝血系列、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒、结核等）；（3）胸片或肺高分辨率CT、心电图、心脏超声；甲襞微循环检查。2.根据病情选择：（1）皮肤活检病理检查；（2）右心导管检查；（3）肺功能检查；（4）腹部超声(肝、胆、胰、脾、双肾)、腹部CT、关节X光片、骨密度检查；（6）甲功、肿瘤标志物、浅表淋巴结超声、泌尿生殖系超声等鉴别诊断所需的检查。（7）骨代谢指标；（8）合并症的相关检查；（七）药物选择与使用时机。1.一般治疗（1
7、）糖皮质激素：总的来说对本病疗效不显著，但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效；在早期水肿期、关节痛和肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松3040mg/d，连用34周，渐减至维持量l015mg/d。（2）免疫抑制剂：甲氨蝶呤可改善系统性硬化症相关的皮肤病变进展。环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、雷公藤、秋水仙碱、沙利度胺等对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。2.对症治疗（1）雷诺现象、指端溃疡：勿吸烟，手足避冷保暖。应用改善微循环、扩血管药物，如前列地尔、硝苯地平、阿司匹林，如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。手指坏疽可考虑
8、交感神经阻断术。（2）胃肠道受累：质子泵阻滞剂；胃肠动力药；。（3）硬皮病相关肺动脉高压：应用靶向药物，如波生坦、西地那非、依前列醇等。（4）硬皮病相关肺纤维化对于系统性硬化相关间质性肺病，可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗，可应用吡非尼酮抗纤维化。（5）硬皮病肾危象：ACEI/ARB可用于硬皮病肾危象。用中大剂量糖皮质激素（15mg/d强的松或者等效剂量的糖皮质激素）可能是硬皮病肾危象的危险因素，因此，对于使用糖皮质激素的系统性硬化症患者，应严密监测血压和肾功能。血液净化治疗也是硬皮病肾危象治疗中的重要组成部分。3.中医中药治疗；4.其他系统累及的治疗。5.合并症的治疗。（八）住院期间检查
9、项目。1.必须复查的检查项目：（1）血常规、尿常规； （2）肝肾功能、电解质、血糖等生化；（3）血沉、CRP等炎症指标。2.根据患者病情选择复查项目等。（九）出院标准。 1.临床症状好转。2.炎症指标下降。3.糖皮质激素可改为口服。4.没有需要住院处理的并发症。（十）变异及原因分析。1.对常规治疗效果差，需延长住院时间。2.如发生呼吸衰竭或重度肺动脉高压等严重合并症时，需延长住院时间，增加住院费用。（十一）疗效评估1.完全控制：临床症状消失，各项实验室检查指标恢复正常。2.显效：临床症状好转，80%的实验室检查指标恢复正常。3.有效：临床症状好转，实验室检查指标有所改善。4.无效：临床症状未有
10、改善，实验室检查指标无明显变化。二、硬皮病临床路径表单适用对象：第一诊断为硬皮病（ICD-10：M34.902）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：3-21天时间住院第1-2天住院期间主要诊疗工作 询问病史及体格检查 完成病历书写 完成初步的病情评估 签署知情同意书 请相关科室会诊 上级医师查房 评估辅助检查的结果 病情评估，选择治疗药物 观察药物不良反应 主管医师书写病历 签署知情同意书 必要时相关科室会诊重点医嘱长期医嘱： 风湿免疫科护理常规 一级/二级护理（根据病情） 饮食（根据病情） 糖皮质激素 免疫抑制剂 改善微
11、循环药物、扩血管 阿司匹林 局部外用药物 应用激素或环磷酰胺时酌情予防治骨质疏松、护胃、止吐、保肝、水化等及其他对症治疗 根据脏器受累情况予相应治疗 合并症治疗临时医嘱： 血、尿、大便常规及隐血 大生化、ANA谱、抗dsDNA、抗磷脂抗体谱、ANCA、抗血管炎谱、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、CRP、抗“O”、感染性疾病筛查、骨代谢指标 皮肤活检或甲襞微循环 胸片或胸部CT、心电图、超心动声图、肺功能、浅表淋巴结超声、腹部泌尿系生殖系超声等 根据病情选择其他检查，如骨密度检查等 药物治疗（视情况）长期医嘱： 风湿免疫科护理常规 一级/二级护理（根据病情） 饮食（根据病情） 糖皮质激素 免疫抑制
12、剂 改善微循环药物、扩血管 阿司匹林 局部外用药物 应用激素或环磷酰胺时酌情予防治骨质疏松、护胃、止吐、保肝、水化等及其他对症治疗 据脏器受累情况予相应治疗 合并症治疗临时医嘱： 皮肤活检或甲襞微循环 复查血常规、生化、血沉、CRP及其他异常指标 肺部感染时行痰培养检查 右心导管检查 根据病情选择相应检查主要护理工作 进行疾病和安全宣教 入院护理评估 制订护理计划 根据医嘱完成辅助检查及治疗 基本生活和心理护理 监督患者用药 观察患者病情变化病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间出院前1-3天出院日主要诊疗工作 确定出院日及出院后治疗方案 完成上级医师查房记录 评估治疗效果 根据病情变化调整糖皮质激素剂量 观察和处理治疗药物的不良反应 观察患者症状和体征，确定可以出院 完成病程记录、出院记录、诊断证明和病历首页 向患者及其家属交待出院后注意事项重点医嘱长期医嘱： 风湿免疫科护理常规 二级护理 根据病情调整糖皮质激素等药物的剂量临时医嘱： 复查血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血糖 复查血沉等炎症指标 复查其他异常指标临时医嘱： 出院带药 门诊随诊主要护理工作 观察患者病情变化 填写护理纪录 帮助患者办理出院手续 出院指导 交待常见的药物不良反应，定期门诊复诊病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名6
