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1、库欣综合征的诊断与治疗,主讲人：王志超,肾上腺疾病分类,1.皮质醇增多症 2.原发性醛固酮增多症 3肾上腺髓质功能亢进症 （1）嗜铬细胞瘤 （2）肾上腺髓质增生 4.肾上腺性征综合征 （1）先天性肾上腺皮质增生症 （2）男性化肾上腺肿瘤 （3）女性化肾上腺肿瘤 9,库欣综合征 （Cushing syndrome),特殊概念,1.亚临床皮质醇症：存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CS表现。 尚无定义标准主要符合2点：（1）不具激素过多的临床表现；（2）至少有 下丘脑-垂体-肾上腺轴的两个异常。虽不具典型CS表现，但肥胖、高血压和 2型糖尿病常高发。 2.周期性皮质醇症：皮质醇分泌呈周期性增多，其间歇期
2、皮质 醇水平正常，是CS中罕见的特殊临床类型。 3.假性皮质醇症：在一些情况下，下丘脑-垂体-肾上腺轴可出现功能过度活跃，导致生理性皮质醇升高，伴或不伴CS的临床症状和体征，可见妊娠、精神疾病（抑郁、焦虑、强迫性障碍）、乙醇性依赖、糖皮质激素抵抗病态肥胖症、控制不良糖尿病、生理应激等。 4.尼尔森综合征（Nelsons syndrome）：垂体微腺瘤伴双侧 肾上腺弥漫性增生，双侧肾上腺切除术后因缺乏血皮质醇的负反馈抑制，垂体瘤侵袭性生长，分泌大量ACTH，并使皮肤色素沉着。,库欣综合征病因主要分两类：外源性（医源性）和内源性，其中医源性CS最常见。,内源性CS分类： 1.ACTH依赖性：库欣病
3、，70%； 异位ACTH综合征，10%； ACTH来源不明，5%。 2.ACTH非依赖性：肾上腺皮质腺瘤，10%； 肾上腺皮质癌，5%；原发性肾上腺皮质增生：（1）大结节性肾上腺增生（AIM-AH),2%; (2)原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD) ),2%; (3)纤维性骨营养不良综合征（McCune-Albright） ),2%. 3.假性皮质醇症：精神抑郁1%;乙醇依赖1%。,各种类型的病因病理及临床特点：,Cushing病：占70%，女多于男ACTH微腺瘤常见，大腺瘤少见，偶见增生。少数恶性。大剂量地塞米松可抑制，少数抑制不满意。一部分肾上腺可为自主性。,异位ACTH综合征 恶性肿
4、瘤产生ACTH 如小细胞性肺癌50%；胸腺瘤10%；胰岛细胞瘤10%；支气管类癌5%等,肾上腺皮质腺瘤,10% 34cm 40g 起病慢 同侧和对侧肾上腺受抑制,肾上腺皮质腺癌,5% 大，发展快 症状重 同侧和对侧肾上腺不受抑制,不依赖ACTH的肾上腺双侧大结节样增生,ACTH低 大, 24500g 大剂量地塞米松不抑制 影像学改变,下丘脑-垂体-肾上腺轴,病理生理和临床表现：,蛋白质代谢障碍:紫纹、皮肤菲薄、肌肉无力、骨质疏松等 糖代谢障碍：糖耐量减低，糖尿病，部分患者出现类固醇性糖尿病。 电解质紊乱：低血钾-乏力加重，引起肾浓缩功能障碍潴钠，轻度水肿。 脂代谢和分布异常：满月脸、水牛背、锁
5、骨上窝脂肪垫、悬垂腹、向心性肥胖。 心血管病变:高血压常见，长期高血压-左心室肥大、心衰、脑血管意外。 对感染抵抗力减弱： a.皮肤真菌感染常见，较严重。 b.化脓性感染局限-蜂窝织炎，菌血症，败血症。 生长发育障碍：少年、儿童期生长停滞，青春期延迟。 性功能障碍：男：阳痿或性功能低下；女：月经紊乱和继发闭经。 精神症状：如失眠、中度欣快、忧郁、哭泣或躁狂等 其他:肾结石、色素沉着。,实验室检查,（一）血皮质醇及其代谢产物 1.血浆皮质醇 2.24小时尿游离皮质醇(UFC) 3.24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS) 4. 24小时尿17-酮类固醇(17-KS) 5. 24小时尿17-
6、生酮类固醇(17-KGS) 6.唾液中皮质醇,（二）地塞米松抑制试验,1.小剂量地塞米松抑制试验 2.大剂量地塞米松抑制试验,（三）胰岛素诱发低血糖试验,主要用于其他方法难以确诊的病例,（四）血ACTH及其相关肽测定,对于皮质醇症的病因鉴别诊断有重要价值,(五)甲吡酮试验,主要用于皮质醇症病因鉴别,（六）CRH兴奋试验,对ACTH依赖性皮质醇症的鉴别有重要价值,（七）静脉插管分段取血测ACTH或其相关肽,有利于异位ACTH综合症的诊断,影像学检查,1.肾上腺 2.垂体 3.骨骼系统 4.其他,鉴别诊断,与单纯性肥胖 与酗酒肝功损害者（假性库欣综合征） 与抑郁症,治疗,（一）Cushing病 1
7、.垂体微腺瘤：首选伽马刀消除微腺瘤或采取经鼻经蝶窦垂体瘤切除术。 2.垂体大腺瘤：手术切除，术后辅以放射治疗。 3.ACTH靶腺（肾上腺）切除：适用于某种原因不能做垂体手术者。 4.药物治疗：包括皮质醇生物合成抑制剂（氨鲁米特，密托坦）和神经节药物-作用于垂体水平抑制ACTH的合成（溴隐亭、罗格列酮、奥曲肽、卡麦角林等）。,（二）肾上腺肿瘤,1.肾上腺腺瘤：手术切除，推荐腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术。 2.肾上腺皮质癌：首选根治性切除。,（三）异位ACTH综合征,以治疗原发癌为主,（四）ACTH非依赖性肾上腺大结节增生及原发性色素结节性肾上腺皮质病,手术方法： 1.双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗
8、。 2.单侧肾上腺切除（UFC中度升高） 3.肾上腺一侧全切，对侧次全切。（UFC重度升高，CS症状明显）,库欣综合征围手术期处理,1.术前一天地塞米松2mg肌注，手术日术前地塞米松2mg肌注。 2.手术日氢化可的松100-200mg静脉滴注。 3.术后当日静脉滴注氢化可的松100-200mg。 4.术后第一天静滴200mg，术后第二、第三天分别滴注150mg，第四天100mg，第五、第六天静滴50mg，以后可改为口服，醋酸可的松2550mg或氢化可的松2040mg。,预后,良好 恶性差 防止Nelson综合征,肾上腺危象诱因及临床表现,诱因： 1. 感染、创伤、手术、分娩 2. 大量出汗、呕吐、腹泻、失水 3. 突然中断治疗 表现： 1. 恶心、呕吐、腹痛或腹泻， 严重脱水 2. 血压降低，心率快，脉细弱 3. 精神失常 4. 常有高热 5. 低血糖症、低血钠症， 血钾可低可高 如不及时治疗，可发展至休克、昏迷 死亡,抢救危象,1.补充盐水： a.初治的第一、二天应迅速补充生理盐水，每天20003000ml。 b.对于以糖皮质激素缺乏为主，脱水不甚严重者补充盐水量适当减少，补充葡萄糖以控制低血糖。 2.糖皮质激素。 a.立即静推氢化可的松100mg，使血皮质醇浓度达到正常人发生严重应激时的水平。,谢谢！,
