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1、儿科学课件儿科学课件1 川崎病川崎病（皮肤粘膜淋巴结综合征）（皮肤粘膜淋巴结综合征）Mucocutaneous Lymph Node SyndromeMucocutaneous Lymph Node Syndrome主讲：许昌市儿童医院 连新生 2 提提 纲纲概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制 2病病 理理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 53 提提 纲纲概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制 2病病 理理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 54 川崎病（川崎病（Kawasaki Di
2、sease, KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。综合征。19671967年以前称婴儿结节性多动脉炎年以前称婴儿结节性多动脉炎19671967年日本川崎（年日本川崎（Tomisaku KawasakiTomisaku Kawasaki) )报导报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 5 日本小兒科教授川崎富作於1967年6 19761976年我国首例川崎病报导年我国首例川崎病报导; ;发病率发病率逐年增多，呈散发或小流行逐年增多，呈散发
3、或小流行; ;5 5岁以下占岁以下占80% 80% ，平均年龄，平均年龄1.51.5岁岁; ; 男男: :女女=1.5:1=1.5:120%20%发生冠状动脉损害（发生冠状动脉损害（CALCAL），继），继发性心脏病居首位发性心脏病居首位; ;7 提提 纲纲概概 述述 1病因和发病机制病因和发病机制 2病病 理理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗疗6诊断与鉴别诊诊断与鉴别诊 断断58 病病 毒毒细细 菌菌其他其他 遗遗 传传 立克次体立克次体川崎病川崎病多种病因多种病因9 感感 染染 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应 全身性血管炎，全身性血
4、管炎， 冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原( (包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素, , 链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等) )激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制 10 APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说超抗原学说TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，抗原，Super-antigen:超抗原，超抗原，
5、 MHC:主要组织相容性抗原主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区细胞受体可变区链链发病机制发病机制 Superantigen11 超抗原超抗原 T T 淋巴细胞淋巴细胞（凋亡（凋亡） IL-1IL-1，IL-6IL-6，TNF-TNF-（ P53 P53） B B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体自身抗体 血管内皮细胞血管内皮细胞 炎症因子炎症因子 粘附分子粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害血管壁损害发病机制发病机制12 提提 纲纲概概 述述 1病
6、因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断513 血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉期期:7周周数年数年,血管内膜增厚血管内膜增厚,出现瘢痕出现瘢痕, 阻阻 塞的动脉可再通。塞的动脉可再通。期期:47周周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。全阻塞。期期:24周周,主要影响中动脉主要影响中动脉,弹力纤维及肌层弹力纤维及肌层 断裂和坏死断裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生动脉瘤。发生动脉瘤。 I期期:12周周,大大,中中,小血管炎和血管周围炎小血管炎和血管周围炎,白白 细胞浸润和水
7、肿细胞浸润和水肿;以以T淋巴细胞为主。淋巴细胞为主。14 提提 纲纲概概 述述 1病因和发病机病因和发病机 制制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗 6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断515 球结合膜血充血球结合膜血充血 发发 热热 多形性皮疹多形性皮疹淋巴结肿大淋巴结肿大 口腔粘膜充血口腔粘膜充血唇皲裂唇皲裂草莓舌草莓舌掌跖红斑掌跖红斑 肢端硬性水肿肢端硬性水肿膜状脱皮膜状脱皮典型表现典型表现16 临床表现(一)发热 100%患者 39 热程10-14天.至少5天 少数病人3周或10天 可有体温退后1-2天复升,或3次反复 抗生素治疗无效17 临床表现（二）临床表现（二
8、）眼结膜炎眼结膜炎89-100%患者患者,急性期发热后急性期发热后24-48小小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。无水肿及分泌物。无水肿及分泌物。1-2周消退，自限性。周消退，自限性。18 球结合膜炎球结合膜炎19 临床表现（三）临床表现（三）口腔黏膜病变口腔黏膜病变 发病后发病后24-48小时出现小时出现 持续持续9-12天天 与眼充血时间相近与眼充血时间相近 草莓舌草莓舌 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂口唇黏膜及皮肤交界处皲裂20 草莓舌草莓舌 口唇皲裂口唇皲裂21 临床表现（四）临床表现（四）四肢变化四肢变化急性期：手足末梢出现红斑，硬肿急性期：手足末
9、梢出现红斑，硬肿恢复期：指趾端脱屑恢复期：指趾端脱屑22 急性期：手足末梢出现红斑，硬肿急性期：手足末梢出现红斑，硬肿23 肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑肢端膜状脱屑24 临床表现（五）临床表现（五）多形性皮疹多形性皮疹发热后数天发热后数天,于手足硬肿周期出现于手足硬肿周期出现多形性红色皮疹多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小疹、偶有小 脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。红热。全身性分布全身性分布持续持续5-7天天卡介苗接种处红斑硬结备注卡介苗接种处红斑硬结备注25 皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介
10、苗接种处红斑26 临床表现（六）颈部临床表现（六）颈部淋巴结肿大淋巴结肿大70%病人发生，发病后病人发生，发病后1-2天出现持续约天出现持续约10天天颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大1.5cm以上以上多单侧发生多单侧发生非化脓性，触痛不明显非化脓性，触痛不明显偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腮腺炎腺炎”27 颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大28 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。可有心肌梗死。心脏表现心脏表现 29 间质性肺炎间质性肺炎无菌性脑膜炎
11、无菌性脑膜炎消化道症状消化道症状 关节炎等备注关节炎等备注其他表现其他表现 30 -血液学检查：WBC，中性粒细胞和核左移；轻度贫 血；2-3周时血小板；急性期反应物（CRP，SR）。-免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE; CIC； IL-6，IL-1，TNF- 。-心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象。-胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大。-超声心动图（23周）：可见心包积液，左室增大， 返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。-冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。无特异性实验室检查无特异性实验室检查31 急性期急性期: : 可见心包积液，左室扩大，二间瓣
12、可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣主动脉瓣或三间瓣返流或三间瓣返流 冠状动脉病变冠状动脉病变(CAL):(CAL):冠状动脉扩张冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄超声心动图：超声心动图：32 正常心脏超声正常心脏超声: :显示左冠状动脉和主动脉显示左冠状动脉和主动脉33 右侧冠状动脉扩张右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张34 动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤35 冠状动脉造影冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或超声检查显示冠脉瘤或ECGECG有心肌缺血有心肌缺血表现时可选择使用表现时可选择使用36 冠状动
13、脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤冠状动脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤37 提提 纲纲概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断538 诊断标准诊断标准发热 5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊：（1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。（2）多形性皮疹。（3）眼结膜充血。（4）唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和杨梅舌。（5）颈淋巴结肿大不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊39 发热发热5天以上天以上 + 以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊不足不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊项，而有冠状动脉损害者也
14、可确诊1四肢：四肢：掌跖红斑，掌跖红斑，肢端硬肿，肢端硬肿，指趾端脱皮指趾端脱皮2皮肤：皮肤：多形性红斑多形性红斑3眼结膜：眼结膜：充血充血4唇及口腔：唇及口腔：黏膜充血，黏膜充血，唇皲裂、唇皲裂、杨梅舌杨梅舌5颈淋巴结：颈淋巴结：肿大肿大40 败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热 化脓性淋巴结炎鉴别诊断鉴别诊断41 提提 纲纲概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断542 治疗治疗 - - 控制炎症控制炎症 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIGIVIG）
15、备注）备注 1 12g/kg, 82g/kg, 812hr 12hr 注完，在发病注完，在发病1010天内使用天内使用 阿司匹林阿司匹林 30 30 50mg/kg/d, 50mg/kg/d, 热退后热退后3 3天渐减为天渐减为3 3 5mg 5mg /kg/d /kg/d，持续，持续 6 6 8 8周，冠状动脉损害者应延周，冠状动脉损害者应延 长治疗长治疗 糖皮质激素糖皮质激素 备注备注 不宜单独使用不宜单独使用 - - 抗血小板聚集抗血小板聚集 潘生丁（潘生丁（dipyridamole) dipyridamole) 每日每日3 3 5mg/kg 5mg/kg - - 对症治疗和手术治疗对症
16、治疗和手术治疗43 预后预后 为自限性疾病，多数预后良好。为自限性疾病，多数预后良好。 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20% 20%25%,25%,病死病死率率0.1%0.1%。 50% 50%的冠状动脉瘤于的冠状动脉瘤于1 12 2年内消失，但可留有管年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常（成人冠状动脉心脏病？）。壁增厚和功能异常（成人冠状动脉心脏病？）。 复发率为复发率为1%1%2%2%。 44 随访随访 无冠状动脉瘤者：出院后无冠状动脉瘤者：出院后1 1，3 3，6 6，1212，2424月作月作 全面检查（体格检查，全面检查（体格检查，EKGEKG，UKGUKG） 有冠状动脉瘤者：应有冠状动脉瘤者：应6 61212月一次长期随访月一次长期随访45 遗遗 传传46
