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1、十字交叉心畸形超声心动图诊断北京首都医科大学附属安贞北京首都医科大学附属安贞医院儿童心血管病中心医院儿童心血管病中心耿斌耿斌 张桂珍张桂珍 丁文虹丁文虹 十字交叉心（Criss-cross heart）是一种罕见的先天性心血管畸形。简明概念：就是左右平行的房室连接（）变成交叉的房室连接（）。 概概 述述 概念：由于心室沿心脏长轴（顺钟向或逆钟向）由于心室沿心脏长轴（顺钟向或逆钟向）旋转，致左右心室流入道（心房旋转，致左右心室流入道（心房房室瓣房室瓣心室心室之连接）平行关系被打破，在房室瓣水平呈现交之连接）平行关系被打破，在房室瓣水平呈现交叉的关系即位于右侧的心房与位于左侧的心室叉的关系即位于右
2、侧的心房与位于左侧的心室相连接，而位于左侧的心房与位于右侧的心室相相连接，而位于左侧的心房与位于右侧的心室相连接，因此得名。连接，因此得名。逆时针逆时针顺时针顺时针胚胎发生学胚胎发生学 目前认为：十字交叉心源于胚胎期心室异常旋目前认为：十字交叉心源于胚胎期心室异常旋转，这一过程发生在心室袢形成和心室分隔完成转，这一过程发生在心室袢形成和心室分隔完成之后，此时，心脏房室连接关系已确定。之后，此时，心脏房室连接关系已确定。心室心室（Ventricular massVentricular mass）沿心脏长轴（心底）沿心脏长轴（心底心尖轴）心尖轴）发生异常的顺钟向或逆钟向旋转（从心尖向心底发生异常的
3、顺钟向或逆钟向旋转（从心尖向心底观察），使心房与心室连接在房室瓣水平发生交观察），使心房与心室连接在房室瓣水平发生交叉，同时左、右心室的相互空间位置也相应改变，叉，同时左、右心室的相互空间位置也相应改变，形成十字交叉心。形成十字交叉心。 旋转的方向依据心房位置和房室连接而定，其规律总是使右室流入道位于左室流入道的前上方，见示意图。在空间位置上右室流入道位于前上方，用实箭头表示，左室流入道位于后下方，用虚箭头表示。RARVLVLA正常房室连接一正常房室连接一正常房室连接一正常房室连接一致的房室连接致的房室连接致的房室连接致的房室连接RALVRVLA房室连接不一房室连接不一房室连接不一房室连接不一
4、致的房室连接致的房室连接致的房室连接致的房室连接A AB BARALVRVLARARVLVLAB B房室连接一致房室连接一致房室连接一致房室连接一致发生十字交叉发生十字交叉发生十字交叉发生十字交叉房室连接不一致房室连接不一致房室连接不一致房室连接不一致发生十字交叉发生十字交叉发生十字交叉发生十字交叉 A 心室右袢时，心室沿心脏长轴顺钟向旋转B 心室左袢时，心室沿心脏长轴逆钟向旋转A 房室连接一致房室连接一致B 房室连接不一致房室连接不一致平面示意图十字交叉心核磁（十字交叉心核磁（MRI）三维图）三维图十字交叉心十字交叉心-简单！简单！ 如果为单纯的十字交叉心：仅有流入道的交叉而不伴有其他畸形，
5、对心脏的血流动力学及病理生理没有任何影响，不需要做任何处理。十字交叉心十字交叉心-复杂！复杂！ 单纯的十字交叉非常罕见（仅仅发生了流入道的交叉），而实际上心脏内部解剖发生了非常复杂的变化：以至于对该畸形的认识、影像学诊断及治疗都提出了严峻的挑战！1、四腔心切面不能同时显示左右流入道2、室间隔多呈水平位（所以又称上下心室，右心室位于左上，左心室位于右下）；极少数室间隔为矢状位（垂直位）（一）超声心动图特征超声心动图特征3、多切面动态显示左右心室流入道呈现交叉关系4、多合并房室瓣发育不良或骑跨5、心室大动脉连接多不一致（TGA 或DORV）MDCT：断层扫描：断层扫描室间隔水平位室间隔水平位十字交
6、叉心十字交叉心-剑下切面剑下切面剑下四腔切面显示室间隔呈矢状位剑下四腔切面显示室间隔呈矢状位:右心房与位于左侧的右心室相连；右心房与位于左侧的右心室相连；右心房与位于左侧的右心室相连；右心房与位于左侧的右心室相连；左心房与位于右侧的左心室连接左心房与位于右侧的左心室连接左心房与位于右侧的左心室连接左心房与位于右侧的左心室连接心房反位心房反位心房反位心房反位 心室连接一致的十字交叉心超声图像：心室连接一致的十字交叉心超声图像：心室连接一致的十字交叉心超声图像：心室连接一致的十字交叉心超声图像：A A 右心房右心室流入道的连接右心房右心室流入道的连接右心房右心室流入道的连接右心房右心室流入道的连接
7、 B B 左心房左心室流入道连接的上方交叉，左心房左心室流入道连接的上方交叉，左心房左心室流入道连接的上方交叉，左心房左心室流入道连接的上方交叉，合并完全性大动脉转位合并完全性大动脉转位合并完全性大动脉转位合并完全性大动脉转位- -右位心右位心右位心右位心 由于十字交叉心左右室流入道交叉，且房间隔与室间隔不在同一平面，四腔心切面不能同时显示左、右心室流入道。同一组四腔心切面连续动态扫描（从后到前或从下到上移动扫描扇面），可清楚地显示左右室流入道的交叉关系（即右心房房室瓣位于左侧的右心室连接；左心房房室瓣位于右侧的左心室连接），是诊断该畸形的关键。 与单心室鉴别：十字交叉心常常被误诊为单心室。单
8、心室的本质为左右房室瓣共同与一个心室主腔相连接（心室为一主腔和一残腔），而本畸形特征为左右房室瓣分别与相应发育完善的心室连接，只是左右流入道为交叉的连接关系，四腔切面难以同时显示。（二）鉴别诊断单心室单心室鉴别诊断鉴别诊断 由于四腔心切面不能同时显示左右交叉的流入道，易将该畸形误诊为单心室。单心室的心室结构为一较大的主腔和一较小的残腔，两侧房室瓣均与主腔相连接；而CCH两心室发育均较完善，室间隔呈水平位，瓣口水平心室短轴切面显示双侧房室瓣分别与对应心室连接，动态扫描可显示交叉的左右房室瓣与对应心室连接；心室瓣口水平短轴切面对两者的鉴别有重要价值。（三）十字交叉心的心室袢判定Too easy!T
9、oo simple这个问题难道不是很容易吗？答案是否定的!心室袢判定 有两种方法：有两种方法：1 1、 根据心室位置：简单、但有时根据心室位置：简单、但有时不可靠；不可靠；超声心动图可准确判断左右室的位置，根据左右室位置再判定心室袢（右心室在左心室右侧-右袢、右心室在左心室左侧-左袢）。依据心室位置判断十字交叉心的心室袢常常得出错误结论。2 2、根据手型法则、根据手型法则（chirality or handness）：相对复杂、但准确可靠。十字交叉心之心室位置与常规心室袢的位置十字交叉心之心室位置与常规心室袢的位置不一致：心室短轴切面显示室间隔成水平位，不一致：心室短轴切面显示室间隔成水平位，
10、右心室在左前上方，呈新月形，隔瓣与室间右心室在左前上方，呈新月形，隔瓣与室间隔附着，肌小梁粗大；左心室位于右后下方，隔附着，肌小梁粗大；左心室位于右后下方，呈椭圆形，肌小梁细腻，可显示两组明显的呈椭圆形，肌小梁细腻，可显示两组明显的乳头肌。乳头肌。 十字交叉心的心室位置与常规心室袢规律相悖。 心室右袢：右心室在左，左心室在右 心室左袢：右心室在右，左心室在左 心室袢判定心室袢判定心室袢判定 因此，有人认为心室袢规律不适用于十字交叉心，其实这种观点错误的，十字交叉心同样遵循心室袢规律。从本质上讲：Van Praagh的心室袢判定方法是手型法则（chirality or handness），而并非
11、用心室空间位置来判定。Van Praagh 手型法则手型法则 心室袢别心室袢别n nright hand topology (Dextro-loop)超声心动图如何判定心室袢超声心动图如何判定心室袢 超声心动图不仅能准确判定房室连接，还可通过实时动态显示解剖右心室流入道、流出道的方向、室间隔及右室游离壁的空间布局，应用手型法则（chirality or chirality or handnesshandness ）准确判定心室袢别。值得强调的是：判断时一般应用心尖或剑下四腔心切面，超声图像要采用解剖模式即即要上下调转二维图像（扇尖朝下）。十字交叉心十字交叉心-剑下切面剑下切面心室袢判别心室袢判
12、别右心室在右，左心室在左右心室在右，左心室在左- -依据心室位置依据心室位置D-loopD-loop。而根据心手法则为而根据心手法则为L-loopL-loop心室袢别？心室袢别？心室袢别？心室袢别？（四）房室连接（四）房室连接（connection）和）和房室节段拓扑结构（房室节段拓扑结构（topology） 在先心病节段诊断中，Van Praagh 用situs一词来阐述心脏各节段的空间位置；而Anderson 则用topology（拓扑学、拓扑结构）这一词。topology来源于希腊语，愿意为地志学，是研究地形、地貌相类似的科学。在心脏则表示各节段的空间位置和形态学特征（spatial p
13、osition+morphology ）。如果心脏为右手拓扑结构（right hand topology）则为心室右袢（Dextro-Loop）；如果心脏为左手拓扑结构（left hand topology）则为心室右袢Levo-Loop）。（四）心脏节段位置（四）心脏节段位置（situs）、）、拓扑结构拓扑结构(topology)及房室连接及房室连接 房室连接和房室节段拓扑结构的判断是诊断先天性心脏畸形非常重要的两个方面，是三节段诊断的基础。 在先心病三节段诊断方法中，1964年Van Praagh提出了是否一致的概念（concordance/discordance）。心房正位时，若对应心室
14、结构为右袢（Dextro-loop or right hand topology），节段组合为S. D，或心房反位时对应的心室结构为左袢（Levo-loop or left hand topology），节段组合为I. L，则为房室节段拓扑结构（atrioventricular segmental topology or situs ）一致。反之，如果节段组合为S.L或I.D则为不一致。节段拓扑结构节段拓扑结构 De la Cruz 将这一概念进一步引申至心室-大动脉的空间关系：心室右袢时，如果主动脉位于肺动脉的右侧【正常交叉或D-异位（S or D-malposition）】；或心室左袢，主
15、动脉位于肺动脉左侧【反交叉或L-异位（I or L-malposition）】，则为心室大动脉空间关系一致，反之为不一致。简单讲如果主动脉与右心室在同一侧则为一致，如果在不同侧，则为不一致。房室连接房室连接 1973年Kirklin对Van Praagh的一概念进行了改良，将是否一致应用于房室连接（atrioventricular connection ）。当解剖心房与对应解剖心室相连接时（右心房右心室、左心房左心室连接）称之为房室连接一致，反之（右心房左心室、左心房右心室连接）则为不一致，并将这一概念延伸至心室-大动脉连接。房室连接与拓扑结构房室连接与拓扑结构 通常房室节段拓扑结构与房室连接
16、是一致的-即房室拓扑结构是否一致也同样代表房室连接是否一致：S.D.S or I.L.I代表房室连接一致，心室大动脉连接一致；S.D.D or I.L.L代表房室连接一致，心室大动脉连接不一致（TGA or DORV）；S.L.L or I.D.D代表房室连接及心室大动脉连接不一致（C-TGA or DORV）。房室连接与拓扑结构房室连接与拓扑结构 尽管房室节段拓扑结构与房室连接不一致的情况十分罕见，但在十字交叉心时，Van Praagh和Anderson均报道了两者不一致的病例。在我们组病例中，也有1例（1/10）房室连接与房室拓扑结构不一致：该患者为23岁的女性、右位心（透声窗不佳），经核磁血管造影证实为：心房正位、房室连接一致，其房室节段组合应为S.L而非通常的S.D。 值得强调的是：剑下四腔心切面对该畸形有重要诊断价值。十字交叉心畸形时，剑下四腔切面与左心房左心室流入道连接呈平行关系，而与右心房右心室流入道连接相垂直，可以充分显示两者的交叉关系。而在心尖四腔切面，探头声束与左右室流入道均为45左右的夹角，所以对两流入道交叉关系特征显示不理想。 重点观察剑下四腔切面RALVRVLA房室连接一致之十字交叉房室连接一致之十字交叉 另外，强调在同一组切面连续动态扫描从后到前（或从下到上）移动扫面扇面，可清楚地显示左右流入道的交叉关系，为诊断十字交叉心畸形的关键。
