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1、 肺间质疾病的 诊断和治疗间质性肺病的诊断和治疗总论间质性肺病的诊断和治疗肺肺间间质质由由位位于于肺肺泡泡之之间间的的组组织织所所组组成成。这这些些组组织织结结构构包包括括：肺肺泡泡壁壁、网网状状和和弹弹性性纤纤维维( (结结缔缔组组织织) )、毛细血管网及淋巴管等。毛细血管网及淋巴管等。肺实质肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。主要是指肺泡上皮和肺泡腔。临床实践中，这些术语常与胸部临床实践中，这些术语常与胸部X X线表现相关连线表现相关连。基本概念基本概念间质性肺病的诊断和治疗基本概念基本概念间间质质性性肺肺疾疾病病 指指肺肺间间质质损损伤伤而而产产生生的的一一类类疾疾病病。这这是是一一组组异异
2、原原性性疾疾病病，病病变变涉涉及及到到肺肺泡泡壁壁和和肺肺泡泡周围组织。周围组织。病病变变主主要要发发生生在在肺肺间间质质，累累及及肺肺泡泡上上皮皮细细胞胞、肺肺毛细血管毛细血管内皮细胞内皮细胞和和肺小动静脉肺小动静脉。间质性肺病的诊断和治疗间质性肺疾病的共同特点间质性肺疾病的共同特点 临床临床临床临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似：生理改变非常类似： 运动性呼吸困难；运动性呼吸困难； 胸相呈双侧弥漫性间质性浸润；胸相呈双侧弥漫性间质性浸润； 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时或运动时PaO
3、PaO2 2异常；异常； 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。 间质性肺病的诊断和治疗zz环境职业相关的环境职业相关的环境职业相关的环境职业相关的ILDILDzz无机粉尘无机粉尘( (矽肺、石棉肺等矽肺、石棉肺等) )zz 有有机机粉粉尘尘( (外外源源性性过过敏敏性性肺肺泡炎泡炎) )zz气体烟雾气体烟雾( (二氧化硫等二氧化硫等) )zz药物治疗相关的药物治疗相关的药物治疗相关的药物治疗相关的ILDILDzz 抗抗生生素素及及化化学学药药物物( (呋呋喃喃妥妥因等因等) )zz非甾体类抗炎制剂非甾体类抗炎制剂zz心血管药物心血管药物( (胺碘酮等胺
4、碘酮等) )zz抗肿瘤药物抗肿瘤药物( (博莱霉素等博莱霉素等) )zz违禁药物违禁药物( (海格因等海格因等) )zz肺感染相关的肺感染相关的肺感染相关的肺感染相关的ILDILDzz 血型播散性肺结核血型播散性肺结核zz 病毒性肺炎病毒性肺炎zz 卡氏肺囊虫感染卡氏肺囊虫感染zz慢性心脏疾病相关的慢性心脏疾病相关的慢性心脏疾病相关的慢性心脏疾病相关的ILDILDzz 左心室衰竭左心室衰竭zz 左至右分流左至右分流zzARDSARDS恢复期恢复期恢复期恢复期zz癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎zz慢性肾功能不全相关的慢性肾功能不全相关的慢性肾功能不全相关的慢性肾功能不全相关的I
5、LDILDzz移植物排宿主反应相关的移植物排宿主反应相关的移植物排宿主反应相关的移植物排宿主反应相关的ILDILD ILD的原因的原因-已知原因已知原因间质性肺病的诊断和治疗zz特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎(IIP)(IIP)zz特特发发性性肺肺间间质质纤纤维维化化(IPF)/(IPF)/寻寻常常型型间间质质性肺炎（性肺炎（UIPUIP）zz包括急性间质性肺炎（包括急性间质性肺炎（AIPAIP）zz脱屑型间质性肺炎（脱屑型间质性肺炎（DIPDIP）zz呼呼 吸吸 性性 细细 支支 气气 管管 炎炎 伴伴 间间 质质 性性 肺肺 病病（RBILDRBILD）z
6、z非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSIP)(NSIP)zz淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)(LIP)zz隐原性机化性肺炎隐原性机化性肺炎(COP)(COP)zz结节病结节病结节病结节病zz淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病(LAM)(LAM)zz胶原血管病相关的胶原血管病相关的胶原血管病相关的胶原血管病相关的ILDILDzz类风湿性关节炎类风湿性关节炎(RA)(RA)zz进行性系统性硬化症进行性系统性硬化症(PSS)(PSS)zz系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)(SLE)zz多肌炎和皮肌炎多肌炎和皮肌炎(PM(PMDM)DM)zz干
7、燥综合征干燥综合征zz混合性结缔组织病混合性结缔组织病(MCTD)(MCTD)zz强直性脊椎炎强直性脊椎炎(AS)(AS)zz肺泡充填性疾病肺泡充填性疾病肺泡充填性疾病肺泡充填性疾病zzGoodpastureGoodpasture综合征综合征zz弥漫性肺泡出血综合征弥漫性肺泡出血综合征zz肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症(PAP)(PAP)zz慢性嗜酸细胞性肺炎慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)(CEP)zz肺血管炎相关的肺血管炎相关的肺血管炎相关的肺血管炎相关的ILDILDzzWegenerWegener肉芽肿肉芽肿zzChurg-StraussChurg-Strauss综合征综合征zz显微镜下多血管
8、炎显微镜下多血管炎(MPA)(MPA)zz坏死性结节样肉芽肿病坏死性结节样肉芽肿病(NSG)(NSG)zz淋巴增殖性疾病肺受累淋巴增殖性疾病肺受累淋巴增殖性疾病肺受累淋巴增殖性疾病肺受累zz淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎zz血管中心性淋巴瘤血管中心性淋巴瘤( (淋巴瘤样肉芽肿淋巴瘤样肉芽肿) )zz遗传性疾病遗传性疾病遗传性疾病遗传性疾病zz 家族性肺纤维化家族性肺纤维化zz 结节状硬化病结节状硬化病zz 神经纤维瘤病神经纤维瘤病zz肝病相关的肝病相关的肝病相关的肝病相关的ILDILDzz 慢性活动性肝炎慢性活动性肝炎zz 原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化zz肠道病相关的肠道病相
9、关的肠道病相关的肠道病相关的ILDILDzzWhippleWhipple病病zz 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎zz 克隆克隆(Crohn)(Crohn)病病zz其他其他其他其他ILDILDzz 免疫母细胞性淋巴结病免疫母细胞性淋巴结病zz 淀粉样变性淀粉样变性zz 支气管中心性肉芽肿支气管中心性肉芽肿zzLangerhansLangerhans组织细胞增生症组织细胞增生症(LCH)(LCH)原因不明间质性肺病的诊断和治疗Idiopathicinterstitialpneumonitis(IIP)间质性肺病的诊断和治疗已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致D
10、PLD，如结节病其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化（IPF/UIP）除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）弥漫性肺间质疾病（DPLD）间质性肺病的分类间质性肺病的分类间质性肺病的诊断和治疗ILD ILD 主要症状主要症状(1) (1) 进行性呼吸困难进行性呼吸困难： 特特征征性性症症状状，最最初初只只发发生生于于运运动动时时，偶偶可可发发生生于于静息时，呼吸浅快，紫绀，无端坐呼吸。静息时，呼吸
11、浅快，紫绀，无端坐呼吸。(2) (2) 干咳、咯血干咳、咯血： 早早期期不不严严重重，晚晚期期有有刺刺激激性性干干咳咳，劳劳动动或或用用力力呼呼吸而诱发。继发感染时有脓痰。少数有血痰吸而诱发。继发感染时有脓痰。少数有血痰间质性肺病的诊断和治疗(3)(3)胸痛胸痛：不常见，但类风湿性关节炎、：不常见，但类风湿性关节炎、SLESLE、混合、混合结缔组织病和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。结缔组织病和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。 结节病患者常有胸骨后疼痛。结节病患者常有胸骨后疼痛。(4)(4)肺外表现肺外表现：骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关：骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏现象
12、、雷诺氏现象、胸节疼痛或肿胀、光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干等。膜炎、眼干、口干等。 偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统症状之前约数月或数年，尤其是类风湿性关统症状之前约数月或数年，尤其是类风湿性关节炎、节炎、SLE SLE 和多发性肌炎和多发性肌炎皮肌炎皮肌炎(PMDM)(PMDM)。 间质性肺病的诊断和治疗体格检查体格检查(1)(1)肺部听诊肺部听诊： 表表浅浅、细细小小、高高调调的的湿湿罗罗音音，称称为为爆爆裂裂音音（CrackleCrackle）或或 VelcroVelcro音音（似似尼尼龙龙带带拉拉开开音音）。与与慢慢性性气
13、气管管炎炎或或支支气气管管扩扩张张等等粗粗湿湿性性罗罗音音完完全全不不一一样样，爆爆裂裂音音来来自自末末梢梢气气道道，分分布布广广泛泛，以以中下肺和双肺底居多。中下肺和双肺底居多。 ILDILD偶偶有有喘喘呜呜音音，可可出出现现在在淋淋巴巴管管癌癌病病、慢慢性性嗜嗜酸性肺炎、酸性肺炎、Churg - StraussChurg - Strauss综合征等。综合征等。间质性肺病的诊断和治疗(2)(2)杵状指杵状指：在：在IPFIPF时发生率尤为频，时发生率尤为频，40408080有杵状指，出现早程度重。有杵状指，出现早程度重。结节病等罕有杵状指。结节病等罕有杵状指。(3)(3)紫紫绀绀：23235
14、353 ILDILD病病人人有有紫紫绀绀，表表明明疾疾病已进入晚期。病已进入晚期。(4)(4)肺肺动动脉脉高高压压症症象象：晚晚期期有有明明显显的的肺肺动动脉脉高高压，肺动脉听诊区，第二心音亢进。压，肺动脉听诊区，第二心音亢进。(5)(5)周周身身症症状状：消消瘦瘦、乏乏力力、食食欲欲不不振振、关关节节疼痛、继发感染时可有发热。疼痛、继发感染时可有发热。间质性肺病的诊断和治疗ILD ILD ILD ILD 的合并症的合并症的合并症的合并症1 1 1 1心血管系统并发症心血管系统并发症心血管系统并发症心血管系统并发症 慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病；慢性缺氧、进行性肺动脉高压合
15、并右心室肥厚和肺心病；慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病；慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病； 左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；2 2 2 2 肺部感染肺部感染肺部感染肺部感染 ILD ILD ILD ILD 患者的肺部感染发生率增加；患者的肺部感染发生率增加；患者的肺部感染发生率增加；患者的肺部感染发生率增加； 肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；肺部感染与皮质激素或细胞
16、毒药物应用相关；3 3 3 3肺栓塞肺栓塞肺栓塞肺栓塞 ILD ILD ILD ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关；临床表现的恶化有时与肺栓塞有关；临床表现的恶化有时与肺栓塞有关；临床表现的恶化有时与肺栓塞有关； 突突突突然然然然呼呼呼呼吸吸吸吸困困困困难难难难、不不不不能能能能解解解解释释释释的的的的血血血血气气气气恶恶恶恶化化化化，如如如如不不不不是是是是肺肺肺肺部部部部感感感感染染染染，应应应应考考考考虑虑虑虑肺栓塞，必要时作肺肺栓塞，必要时作肺肺栓塞，必要时作肺肺栓塞，必要时作肺V/QV/QV/QV/Q扫描或肺动脉造影。扫描或肺动脉造影。扫描或肺动脉造影。扫描或肺动脉造影。间质性肺病
17、的诊断和治疗4 4 4 4恶性疾病恶性疾病恶性疾病恶性疾病 IPF IPF IPF IPF和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加( ( ( (尤其患肺腺癌尤其患肺腺癌尤其患肺腺癌尤其患肺腺癌) ) ) )。5 5 5 5气胸气胸气胸气胸6 6 6 6治疗的合并症治疗的合并症治疗的合并症治疗的合并症 皮皮皮皮质质质质激激激激素素素素治治治治疗疗疗疗：肌肌肌肌病病病病、消消消消化化化化性性性性溃溃溃溃疡疡疡疡、电电电电解解解解质质质质异异异异常常常常、白白白白内内内内障障障障、骨骨骨骨质质质质疏松和易
18、感染；疏松和易感染；疏松和易感染；疏松和易感染； 细胞毒药物：细胞毒药物：细胞毒药物：细胞毒药物：感染的易感性、骨髓抑制、肝炎和出血性膀胱炎。感染的易感性、骨髓抑制、肝炎和出血性膀胱炎。感染的易感性、骨髓抑制、肝炎和出血性膀胱炎。感染的易感性、骨髓抑制、肝炎和出血性膀胱炎。间质性肺病的诊断和治疗实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查嗜酸细胞增多症：嗜酸细胞增多症：嗜酸细胞增多症：嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎；见于嗜酸性肺炎；见于嗜酸性肺炎；见于嗜酸性肺炎；血管紧张素转化酶增加：血管紧张素转化酶增加：血管紧张素转化酶增加：血管紧张素转化酶增加：结节病结节病结节病结节病特发性肺纤维化可有免疫系
19、统检查异常：特发性肺纤维化可有免疫系统检查异常：特发性肺纤维化可有免疫系统检查异常：特发性肺纤维化可有免疫系统检查异常：血沉增快：血沉增快：血沉增快：血沉增快：80 80 80 80 94949494，60 mm/60 mm/60 mm/60 mm/小时占小时占小时占小时占36363636； 球蛋白水平升高球蛋白水平升高球蛋白水平升高球蛋白水平升高见于见于见于见于17 17 17 17 44444444，升高的，升高的，升高的，升高的 球蛋白可为球蛋白可为球蛋白可为球蛋白可为IgA, IgM, IgG IgA, IgM, IgG IgA, IgM, IgG IgA, IgM, IgG 或或或或
20、一种以上；一种以上；一种以上；一种以上；特异性自身抗体特异性自身抗体特异性自身抗体特异性自身抗体： 类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；类风湿因子阳性；抗核抗体阳性； LE LE LE LE细胞阳性；细胞阳性；细胞阳性；细胞阳性； 冷免疫冷免疫冷免疫冷免疫球蛋白阳性；抗球蛋白阳性；抗球蛋白阳性；抗球蛋白阳性；抗 Jo -1 Jo -1 Jo -1 Jo -1 阳性。阳性。阳性。阳性。 间质性肺病的诊断和治疗肺功能检查肺功能检查ILD ILD ILD ILD 肺功能特征：肺功能特征：肺功能特征：肺功能特征：限制型通气障碍限制型通气障碍通气血流
21、比例失调通气血流比例失调气体交换气体交换( ( 弥散弥散 ) )功能障碍功能障碍。肺肺肺肺功功功功能能能能正正正正常常常常或或或或阻阻阻阻塞塞塞塞性性性性通通通通气气气气功功功功能能能能障障障障碍碍碍碍不不不不能能能能作作作作为为为为排排排排除除除除间间间间质质质质性性性性肺肺肺肺疾疾疾疾病病病病的的的的依依依依据据据据，如如如如结结结结节节节节病病病病、朗朗朗朗罕罕罕罕细细细细胞胞胞胞性性性性组组组组织织织织细细细细胞胞胞胞增增增增多多多多症症症症及淋巴管肌瘤病。及淋巴管肌瘤病。及淋巴管肌瘤病。及淋巴管肌瘤病。 疾病早期，肺功能可无异常；疾病早期，肺功能可无异常；疾病早期，肺功能可无异常；疾
22、病早期，肺功能可无异常；吸吸吸吸烟烟烟烟者者者者，肺肺肺肺容容容容积积积积可可可可保保保保持持持持正正正正常常常常，这这这这是是是是由由由由于于于于同同同同时时时时合合合合并并并并肺肺肺肺气气气气肿肿肿肿所致，所致，所致，所致，HRCT HRCT HRCT HRCT 可发现肺气肿病变。可发现肺气肿病变。可发现肺气肿病变。可发现肺气肿病变。间质性肺病的诊断和治疗1. 1. 1. 1. 限制性通气障碍：限制性通气障碍：限制性通气障碍：限制性通气障碍： 肺活量减少，肺总量明显降低，功能残气量和残气量也减少。肺活量减少，肺总量明显降低，功能残气量和残气量也减少。肺活量减少，肺总量明显降低，功能残气量和
23、残气量也减少。肺活量减少，肺总量明显降低，功能残气量和残气量也减少。限限限限制制制制性性性性通通通通气气气气功功功功能能能能障障障障碍碍碍碍主主主主要要要要是是是是由由由由于于于于肺肺肺肺间间间间质质质质的的的的纤纤纤纤维维维维化化化化导导导导致致致致肺肺肺肺组组组组织织织织的的的的弹弹弹弹性性性性变变变变小小小小，肺肺肺肺僵僵僵僵硬硬硬硬不不不不易易易易膨膨膨膨胀胀胀胀，故故故故肺肺肺肺活活活活量量量量减减减减少少少少；另另另另外外外外肺肺肺肺泡泡泡泡间间间间隔隔隔隔增增增增厚厚厚厚和和和和肺肺肺肺泡泡泡泡腔腔腔腔被被被被炎炎炎炎症症症症组组组组织织织织填填填填充充充充也也也也导导导导致致致
24、致肺肺肺肺容量的降低。容量的降低。容量的降低。容量的降低。肺肺肺肺间间间间质质质质纤纤纤纤维维维维化化化化时时时时，气气气气管管管管因因因因受受受受周周周周围围围围纤纤纤纤维维维维瘢瘢瘢瘢痕痕痕痕组组组组织织织织的的的的牵牵牵牵引引引引扩扩扩扩张张张张，使使使使气气气气流流流流速速速速度度度度相相相相对对对对于于于于肺肺肺肺容容容容积积积积有有有有可可可可能能能能保保保保持持持持高高高高于于于于正正正正常常常常的的的的水水水水平平平平，表表表表现现现现为为为为第第第第一一一一秒秒秒秒用用用用力力力力呼呼呼呼气气气气容容容容量量量量与与与与用用用用力力力力肺肺肺肺活活活活量量量量之之之之比比比比
25、值值值值（FEVFEVFEVFEV1 1 1 1/FVC/FVC/FVC/FVC）正正正正常常常常或或或或偏偏偏偏高高高高。流流流流速速速速容容容容量量量量曲曲曲曲线线线线：(MEFV)(MEFV)(MEFV)(MEFV)的的的的最最最最大大大大峰峰峰峰值值值值，V50V50V50V50，V25 V25 V25 V25 均均均均增加。增加。增加。增加。间质性肺病的诊断和治疗2.2.弥散功能（弥散功能（弥散功能（弥散功能（DLCODLCO）降低：）降低：）降低：）降低： 一一一一氧氧氧氧化化化化碳碳碳碳( (COCO) )弥弥弥弥散散散散量量量量可可可可降降降降至至至至正正正正常常常常值值值值的
26、的的的 1/21/21/51/5，气气气气体体体体交交交交换换换换障障障障碍碍碍碍是是是是由由由由于于于于肺肺肺肺泡泡泡泡毛毛毛毛细细细细血血血血管管管管的的的的破破破破坏坏坏坏导导导导致致致致气气气气体体体体交交交交换换换换面面面面积积积积减减减减少少少少，肺肺肺肺内内内内V/QV/Q比比比比例例例例失失失失调调调调，及及及及肺肺肺肺泡泡泡泡毛毛毛毛细细细细血血血血管管管管膜膜膜膜和和和和肺肺肺肺泡泡泡泡间间间间隔增厚使弥散距离增加，及毛细血管床的减少所致。隔增厚使弥散距离增加，及毛细血管床的减少所致。隔增厚使弥散距离增加，及毛细血管床的减少所致。隔增厚使弥散距离增加，及毛细血管床的减少所致
27、。 动脉血氧分压降低：动脉血氧分压降低：动脉血氧分压降低：动脉血氧分压降低：PaOPaO2 2：666696mmHg96mmHg。 肺泡动脉氧分压差肺泡动脉氧分压差肺泡动脉氧分压差肺泡动脉氧分压差增大。增大。增大。增大。间质性肺病的诊断和治疗支气管肺泡灌洗液检查支气管肺泡灌洗液检查支气管肺泡灌洗液检查支气管肺泡灌洗液检查(BALF)(BALF)(BALF)(BALF)1. 1. 1. 1. 细细细细胞胞胞胞性性性性成成成成分分分分：即即即即肺肺肺肺泡泡泡泡中中中中的的的的炎炎炎炎性性性性和和和和效效效效应应应应细细细细胞胞胞胞的的的的类类类类型型型型和和和和数数数数目目目目。各各各各种种种种间
28、间间间质性肺纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变：质性肺纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变：质性肺纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变：质性肺纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变：IPFIPFIPFIPF和胶原血管性疾病伴肺间质纤维化和胶原血管性疾病伴肺间质纤维化和胶原血管性疾病伴肺间质纤维化和胶原血管性疾病伴肺间质纤维化中性粒细胞增多。中性粒细胞增多。中性粒细胞增多。中性粒细胞增多。过敏性肺炎、结节病时：过敏性肺炎、结节病时：过敏性肺炎、结节病时：过敏性肺炎、结节病时：淋巴细胞增多。淋巴细胞增多。淋巴细胞增多。淋巴细胞增多。嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细
29、胞性肺炎：嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细胞增加。嗜酸粒细胞增加。嗜酸粒细胞增加。嗜酸粒细胞增加。 间质性肺病的诊断和治疗肺组织活检肺组织活检肺组织活检肺组织活检经支气管肺活检（经支气管肺活检（经支气管肺活检（经支气管肺活检（TBLBTBLBTBLBTBLB）；）；）；）；外科开胸肺活检（外科开胸肺活检（外科开胸肺活检（外科开胸肺活检（OLBOLBOLBOLB）两大类。）两大类。）两大类。）两大类。经经经经胸胸胸胸腔腔腔腔镜镜镜镜肺肺肺肺活活活活检检检检尤尤尤尤其其其其是是是是电电电电视视视视引引引引导导导导下下下下的的的的胸胸胸胸腔腔腔腔镜镜镜镜肺肺肺肺活活活活检检检检（VATS
30、VATSVATSVATS肺活检）的开展，使外科肺活检更便于进行。肺活检）的开展，使外科肺活检更便于进行。肺活检）的开展，使外科肺活检更便于进行。肺活检）的开展，使外科肺活检更便于进行。 小开胸肺活检小开胸肺活检小开胸肺活检小开胸肺活检与与与与开开开开胸胸胸胸肺肺肺肺活活活活检检检检相相相相比比比比，VATSVATSVATSVATS肺肺肺肺活活活活检检检检窥窥窥窥视视视视范范范范围围围围广广广广，损损损损伤伤伤伤小小小小，病病病病人易于接受。人易于接受。人易于接受。人易于接受。间质性肺病的诊断和治疗间质性肺疾病的影像学检查间质性肺疾病的影像学检查一、胸部一、胸部X X 线平片：线平片：X X X
31、 X 线平片是线平片是线平片是线平片是 ILD ILD ILD ILD 的第一线索，的第一线索，的第一线索，的第一线索，甚至在无病状时，甚至在无病状时，甚至在无病状时，甚至在无病状时，X X X X 线可出现线可出现线可出现线可出现 ILD ILD ILD ILD 表现。表现。表现。表现。ILD ILD ILD ILD 异常胸片有：异常胸片有：异常胸片有：异常胸片有：(1)“(1)“(1)“(1)“毛玻璃毛玻璃毛玻璃毛玻璃”样改变；样改变；样改变；样改变；(2)(2)(2)(2)网状改变；网状改变；网状改变；网状改变；(3)(3)(3)(3)结节；结节；结节；结节；(4)(4)(4)(4)蜂窝
32、肺。蜂窝肺。蜂窝肺。蜂窝肺。间质性肺病的诊断和治疗二、二、ILD ILD 的的 HRCT HRCT 常见表现常见表现(1(1）胸膜下弧线状影）胸膜下弧线状影 胸胸膜膜下下 0.5 0.5 cm cm 以以内内的的于于胸胸壁壁内内面面弧弧度度一一致致的的曲曲线形影，长线形影，长5 510 cm10 cm，边缘较清楚。，边缘较清楚。 病病理理基基础础为为支支气气管管周周围围纤纤维维性性改改变变及及周周围围肺肺泡泡萎萎缩。缩。(2(2）线状影）线状影 胸胸膜膜面面垂垂直直的的细细线线形形影影，长长1 12 2 cmcm，宽宽1 1 mmmm，两两下下叶叶多多见见。为为胸胸膜膜下下的的小小叶叶间间隔隔
33、增增厚厚所所致致。双双肺肺中内带的分支状线形阴影中内带的分支状线形阴影, , 病理基础病理基础为肺内小叶间隔增厚所致。为肺内小叶间隔增厚所致。间质性肺病的诊断和治疗(3(3(3(3）实实实实变变变变影影影影：病病病病变变变变早早早早期期期期有有有有小小小小叶叶叶叶状状状状影影影影，边边边边缘缘缘缘不不不不规规规规则则则则，中中中中间间间间可可可可见见见见含气支气管影。含气支气管影。含气支气管影。含气支气管影。 病病病病理理理理基基基基础础础础为为为为支支支支气气气气管管管管周周周周围围围围肺肺肺肺泡泡泡泡萎萎萎萎缩缩缩缩及及及及纤纤纤纤维维维维增增增增生生生生。多多多多见见见见于于于于双双双双
34、下肺外，后基底段。下肺外，后基底段。下肺外，后基底段。下肺外，后基底段。(4)(4)(4)(4)小小小小结结结结节节节节影影影影：在在在在蜂蜂蜂蜂窝窝窝窝、网网网网、线线线线索索索索影影影影的的的的基基基基础础础础上上上上可可可可见见见见小小小小结结结结节节节节影影影影，边缘较清楚。边缘较清楚。边缘较清楚。边缘较清楚。 病理基础病理基础病理基础病理基础为条索状纤维病变的轴位象。为条索状纤维病变的轴位象。为条索状纤维病变的轴位象。为条索状纤维病变的轴位象。(5)(5)(5)(5)蜂窝状影：蜂窝状影：蜂窝状影：蜂窝状影：两肺下叶膈面和背面多见，边缘清楚的空腔。两肺下叶膈面和背面多见，边缘清楚的空腔
35、。两肺下叶膈面和背面多见，边缘清楚的空腔。两肺下叶膈面和背面多见，边缘清楚的空腔。 病病病病理理理理基基基基础础础础为为为为较较较较小小小小的的的的空空空空腔腔腔腔为为为为肺肺肺肺泡泡泡泡管管管管及及及及呼呼呼呼吸吸吸吸性性性性细细细细支支支支气气气气管管管管的的的的扩扩扩扩张，有的为肺泡性气肿所致。张，有的为肺泡性气肿所致。张，有的为肺泡性气肿所致。张，有的为肺泡性气肿所致。间质性肺病的诊断和治疗(6)(6)肺气肿肺气肿 小小叶叶中中心心性性肺肺气气肿肿，为为肺肺内内散散在在圆圆形形无无明明确边缘的低密度区；确边缘的低密度区； 全全小小叶叶肺肺气气肿肿，为为局局部部大大叶叶或或更更大大范范围
36、围内内含气量的增加。含气量的增加。(7)(7)支气管扩张：支气管扩张： 多数为拄状支气管扩张，多数为拄状支气管扩张，可与支气管扭曲并存。可与支气管扭曲并存。 间质性肺病的诊断和治疗各种类型肺纤维化各种类型肺纤维化间质性肺病的诊断和治疗UIP的临床表现的临床表现zzUIPUIP多发生于中年人群，一般年龄在多发生于中年人群，一般年龄在多发生于中年人群，一般年龄在多发生于中年人群，一般年龄在50705070岁，男女比接近岁，男女比接近岁，男女比接近岁，男女比接近2 2：1 1zzUIPUIP多为隐袭性，就诊时通常已有多为隐袭性，就诊时通常已有多为隐袭性，就诊时通常已有多为隐袭性，就诊时通常已有131
37、3年病史年病史年病史年病史zz临床表现上杵状指很常见临床表现上杵状指很常见临床表现上杵状指很常见临床表现上杵状指很常见zz发热等全身性症状较少见发热等全身性症状较少见发热等全身性症状较少见发热等全身性症状较少见zz病程呈慢性进行性发展，仅病程呈慢性进行性发展，仅病程呈慢性进行性发展，仅病程呈慢性进行性发展，仅1015%1015%病人对糖皮质激素治疗有病人对糖皮质激素治疗有病人对糖皮质激素治疗有病人对糖皮质激素治疗有反应，反应，反应，反应，UIPUIP常需用免疫抑制剂治疗，但效果不佳。常需用免疫抑制剂治疗，但效果不佳。常需用免疫抑制剂治疗，但效果不佳。常需用免疫抑制剂治疗，但效果不佳。zzUIP
38、UIP是慢性间质性肺炎中预后最差的一种类型，死亡率达是慢性间质性肺炎中预后最差的一种类型，死亡率达是慢性间质性肺炎中预后最差的一种类型，死亡率达是慢性间质性肺炎中预后最差的一种类型，死亡率达656575%75%，平均存活，平均存活，平均存活，平均存活 时间时间时间时间3535年。年。年。年。间质性肺病的诊断和治疗IPF的临床特征的临床特征zz进行性呼吸困难和刺激性干咳进行性呼吸困难和刺激性干咳进行性呼吸困难和刺激性干咳进行性呼吸困难和刺激性干咳zz双肺底吸气相爆裂音双肺底吸气相爆裂音双肺底吸气相爆裂音双肺底吸气相爆裂音zz胸片上双肺间质浸润影胸片上双肺间质浸润影胸片上双肺间质浸润影胸片上双肺间
39、质浸润影zz肺功能呈限制性通气功能障碍肺功能呈限制性通气功能障碍肺功能呈限制性通气功能障碍肺功能呈限制性通气功能障碍, ,气体交换（弥散）障碍气体交换（弥散）障碍气体交换（弥散）障碍气体交换（弥散）障碍间质性肺病的诊断和治疗IPF的诊断手段的诊断手段zz主主要要检检查查：常常规规胸胸片片，肺肺功功能能、CTCT、高高分分辨辨CTCT、支气管肺泡灌洗、肺组织活检支气管肺泡灌洗、肺组织活检zzIPFIPF病理学类型的认识是近年病理学类型的认识是近年IPFIPF诊断的重要进展诊断的重要进展zzHRCTHRCT的的开开展展使使IPFIPF的的影影像像学学诊诊断断水水平平有有了了长长足足的进步。的进步。
40、间质性肺病的诊断和治疗UIP病理学特点病理学特点zz病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在明病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在明病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在明病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在明显异质性：显异质性：显异质性：显异质性：zz正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新旧正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新旧正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新旧正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新旧参差。参差。参差。参差。zz低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些病低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些病低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些病低倍镜下，不同
41、视野病变可能截然不同：有些病灶处于活动性炎症期，有些处于明显纤维化期，灶处于活动性炎症期，有些处于明显纤维化期，灶处于活动性炎症期，有些处于明显纤维化期，灶处于活动性炎症期，有些处于明显纤维化期，一些则已呈蜂窝样改变，其间还夹杂着正常肺一些则已呈蜂窝样改变，其间还夹杂着正常肺一些则已呈蜂窝样改变，其间还夹杂着正常肺一些则已呈蜂窝样改变，其间还夹杂着正常肺组织组织组织组织间质性肺病的诊断和治疗UIP病理学特点病理学特点zz可见可见可见可见成纤维细胞灶成纤维细胞灶成纤维细胞灶成纤维细胞灶散布于上述各种病变之间散布于上述各种病变之间散布于上述各种病变之间散布于上述各种病变之间zz成纤维细胞灶和胶原沉
42、积的瘢痕或蜂窝样变同时存成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变同时存成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变同时存成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变同时存在是判断时间异质性的必要条件，也是诊断在是判断时间异质性的必要条件，也是诊断在是判断时间异质性的必要条件，也是诊断在是判断时间异质性的必要条件，也是诊断UIPUIP的的的的关键。关键。关键。关键。zz组织学呈组织学呈组织学呈组织学呈UIPUIP并不限于并不限于并不限于并不限于IPFIPF，其他肺间质病如结缔，其他肺间质病如结缔，其他肺间质病如结缔，其他肺间质病如结缔组织病合并肺间质病、药物引起间质性肺病及石棉组织病合并肺间质病、药物引起间质
43、性肺病及石棉组织病合并肺间质病、药物引起间质性肺病及石棉组织病合并肺间质病、药物引起间质性肺病及石棉肺在病理学也可有上述改变。肺在病理学也可有上述改变。肺在病理学也可有上述改变。肺在病理学也可有上述改变。间质性肺病的诊断和治疗DIPDIP：DIPDIP相对少见相对少见相对少见相对少见 zz主要见于主要见于主要见于主要见于40405050岁的吸烟者。岁的吸烟者。岁的吸烟者。岁的吸烟者。zz大大大大多多多多数数数数患患患患者者者者表表表表现现现现为为为为呼呼呼呼吸吸吸吸困困困困难难难难和和和和咳咳咳咳嗽嗽嗽嗽，呈呈呈呈亚亚亚亚急急急急性性性性发发发发病病病病( (数数数数周周周周到数月到数月到数月
44、到数月) )。 zz胸胸胸胸部部部部 XX线线线线片片片片与与与与 IPFIPF相相相相比比比比并并并并不不不不十十十十分分分分严严严严重重重重，20%20%病病病病例例例例胸胸胸胸片片片片可可可可正常。正常。正常。正常。zz胸胸胸胸部部部部 HRCTHRCT表表表表现现现现为为为为弥弥弥弥漫漫漫漫性性性性、磨磨磨磨玻玻玻玻璃璃璃璃样样样样阴阴阴阴影影影影，主主主主要要要要见见见见于于于于中中中中、下肺野。下肺野。下肺野。下肺野。zz肺肺肺肺功功功功能能能能为为为为限限限限制制制制性性性性通通通通气气气气功功功功能能能能障障障障碍碍碍碍伴伴伴伴有有有有 DLcoDLco下下下下降降降降和和和和
45、低低低低氧氧氧氧血血血血症。症。症。症。zzDIPDIP患患患患者者者者的的的的预预预预后后后后比比比比 IPFIPF为为为为佳佳佳佳，60%60%以以以以上上上上的的的的病病病病人人人人对对对对糖糖糖糖皮皮皮皮质质质质激素治疗有反应。激素治疗有反应。激素治疗有反应。激素治疗有反应。DIPDIP的的的的5 5年死亡率只有年死亡率只有年死亡率只有年死亡率只有5%5%。间质性肺病的诊断和治疗RBILD临床特点临床特点zzRBILDRBILD的病人基本上都是吸烟者的病人基本上都是吸烟者的病人基本上都是吸烟者的病人基本上都是吸烟者zz从临床表现到病理学与从临床表现到病理学与从临床表现到病理学与从临床表
46、现到病理学与DIPDIP都很相似都很相似都很相似都很相似zzKatzensteinKatzenstein认为认为认为认为DIP/RBILDDIP/RBILD这两者实际上是同一疾病的这两者实际上是同一疾病的这两者实际上是同一疾病的这两者实际上是同一疾病的不同表现而已，由于不同表现而已，由于不同表现而已，由于不同表现而已，由于DIPDIP是一个错误命名，改称是一个错误命名，改称是一个错误命名，改称是一个错误命名，改称 RBILDRBILD更为合适更为合适更为合适更为合适zz病人多在病人多在病人多在病人多在30503050岁，男女比约岁，男女比约岁，男女比约岁，男女比约2 2：1 1zz发病较隐袭，
47、确诊时通常已有发病较隐袭，确诊时通常已有发病较隐袭，确诊时通常已有发病较隐袭，确诊时通常已有612612个月的病史个月的病史个月的病史个月的病史zz60%60%以上的病人对糖皮质激素治疗有反应，部以上的病人对糖皮质激素治疗有反应，部以上的病人对糖皮质激素治疗有反应，部以上的病人对糖皮质激素治疗有反应，部 分病人能分病人能分病人能分病人能自行缓解自行缓解自行缓解自行缓解间质性肺病的诊断和治疗DIP病理学特点病理学特点zz19651965年由年由年由年由LiebowLiebow等提出等提出等提出等提出zz病理学特点；肺泡腔内均匀散布大量的巨病理学特点；肺泡腔内均匀散布大量的巨病理学特点；肺泡腔内均
48、匀散布大量的巨病理学特点；肺泡腔内均匀散布大量的巨 噬细胞，噬细胞，噬细胞，噬细胞，肺泡间隔的炎症或纤维化相对较肺泡间隔的炎症或纤维化相对较肺泡间隔的炎症或纤维化相对较肺泡间隔的炎症或纤维化相对较 轻轻轻轻zz肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或 成纤维成纤维成纤维成纤维细胞灶极少见细胞灶极少见细胞灶极少见细胞灶极少见zz肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺 泡壁脱泡壁脱泡壁脱泡壁
49、脱落的上皮细胞，故称之为脱屑性落的上皮细胞，故称之为脱屑性落的上皮细胞，故称之为脱屑性落的上皮细胞，故称之为脱屑性间质性肺病的诊断和治疗DIP病理学特点病理学特点zz病变呈弥漫分布病变呈弥漫分布zz镜下各视野所见大致相同，但常以细支气镜下各视野所见大致相同，但常以细支气管周围更显著管周围更显著zz若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于细支若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于细支气管旁区域，而较远的肺泡未被累及时，气管旁区域，而较远的肺泡未被累及时，则称为呼吸性细支气管炎伴间质性肺病则称为呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）间质性肺病的诊断和治疗AIPAIP：罕见的暴发性肺损伤：罕见的暴发性肺损伤：
50、罕见的暴发性肺损伤：罕见的暴发性肺损伤zz呈急性发作，常发生于原先体健者。呈急性发作，常发生于原先体健者。呈急性发作，常发生于原先体健者。呈急性发作，常发生于原先体健者。zz表现为发热、咳嗽和气短。表现为发热、咳嗽和气短。表现为发热、咳嗽和气短。表现为发热、咳嗽和气短。zz胸部影像学示弥漫性、双侧肺泡腔内阴影。胸部影像学示弥漫性、双侧肺泡腔内阴影。胸部影像学示弥漫性、双侧肺泡腔内阴影。胸部影像学示弥漫性、双侧肺泡腔内阴影。zzCTCT示示示示双双双双侧侧侧侧斑斑斑斑片片片片状状状状、对对对对称称称称性性性性磨磨磨磨玻玻玻玻璃璃璃璃样样样样改改改改变变变变，有有有有双双双双侧侧侧侧肺肺肺肺泡泡泡
51、泡腔腔腔腔内内内内实实实实变变变变影影影影，主要病变主要分布于胸膜下。与主要病变主要分布于胸膜下。与主要病变主要分布于胸膜下。与主要病变主要分布于胸膜下。与ARDSARDS相似。相似。相似。相似。zz大部分患者有中到重度的低氧血症，易发生呼吸衰竭。大部分患者有中到重度的低氧血症，易发生呼吸衰竭。大部分患者有中到重度的低氧血症，易发生呼吸衰竭。大部分患者有中到重度的低氧血症，易发生呼吸衰竭。zzAIPAIP死亡率高（死亡率高（死亡率高（死亡率高（60%60%），多数死于），多数死于），多数死于），多数死于6 6个月内。个月内。个月内。个月内。zz治疗主要是支持疗法。治疗主要是支持疗法。治疗主要是
52、支持疗法。治疗主要是支持疗法。zzAIPAIP的诊断需要有特发性的诊断需要有特发性的诊断需要有特发性的诊断需要有特发性ARDSARDS的临床表现和经病理证实的机化性弥的临床表现和经病理证实的机化性弥的临床表现和经病理证实的机化性弥的临床表现和经病理证实的机化性弥漫性肺泡损伤（漫性肺泡损伤（漫性肺泡损伤（漫性肺泡损伤（DADDAD）。）。）。）。 间质性肺病的诊断和治疗AIP的病理学特点的病理学特点zzHammanHamman和和和和RichRich所描述病例实际上与所描述病例实际上与所描述病例实际上与所描述病例实际上与AIPAIP最相符最相符最相符最相符zzAIPAIP的病理学特点为严重的弥漫
53、性肺泡损伤（的病理学特点为严重的弥漫性肺泡损伤（的病理学特点为严重的弥漫性肺泡损伤（的病理学特点为严重的弥漫性肺泡损伤（DAD)DAD)zz镜下可见弥漫性分布的间质纤维化镜下可见弥漫性分布的间质纤维化镜下可见弥漫性分布的间质纤维化镜下可见弥漫性分布的间质纤维化zz主要由增殖的成纤维细胞和肌成纤维细胞构成主要由增殖的成纤维细胞和肌成纤维细胞构成主要由增殖的成纤维细胞和肌成纤维细胞构成主要由增殖的成纤维细胞和肌成纤维细胞构成, , , , 胶原沉胶原沉胶原沉胶原沉积程度很轻积程度很轻积程度很轻积程度很轻zz可见急性肺损伤的其他表现可见急性肺损伤的其他表现可见急性肺损伤的其他表现可见急性肺损伤的其他
54、表现: :透明膜、小动脉血透明膜、小动脉血透明膜、小动脉血透明膜、小动脉血 栓形成栓形成栓形成栓形成和鳞状上皮化生和鳞状上皮化生和鳞状上皮化生和鳞状上皮化生间质性肺病的诊断和治疗NSIP临床特点临床特点zzKatzensteinFiorelliKatzensteinFiorelli于于于于19941994年提出的一个年提出的一个年提出的一个年提出的一个IPFIPF的病理学类型的病理学类型的病理学类型的病理学类型, ,有一部有一部有一部有一部分病人病理学上并不能按分病人病理学上并不能按分病人病理学上并不能按分病人病理学上并不能按UIPUIP、DIPDIP或或或或AIPAIP这这这这 三种类型划分
55、三种类型划分三种类型划分三种类型划分, ,将其将其将其将其另分为一组，称为非特异性间质性另分为一组，称为非特异性间质性另分为一组，称为非特异性间质性另分为一组，称为非特异性间质性 肺炎，含不能分类意思肺炎，含不能分类意思肺炎，含不能分类意思肺炎，含不能分类意思zz越来越多研究表明越来越多研究表明越来越多研究表明越来越多研究表明NSIPNSIP并非垃圾桶式的杂乱组合并非垃圾桶式的杂乱组合并非垃圾桶式的杂乱组合并非垃圾桶式的杂乱组合, ,这些这些这些这些 病例许病例许病例许病例许多临床共性足以与其他类型多临床共性足以与其他类型多临床共性足以与其他类型多临床共性足以与其他类型IPFIPF相区别相区别
56、相区别相区别zz作为一个独立临床作为一个独立临床作为一个独立临床作为一个独立临床- -病理学实体看待，病理学上最需要病理学实体看待，病理学上最需要病理学实体看待，病理学上最需要病理学实体看待，病理学上最需要 与与与与UIPUIP相相相相鉴别，早期研究，鉴别，早期研究，鉴别，早期研究，鉴别，早期研究，NSIPNSIP就可能包括在就可能包括在就可能包括在就可能包括在UIPUIP之内之内之内之内间质性肺病的诊断和治疗NSIP的临床特点的临床特点zz发病以中老年为主，平均发病以中老年为主，平均发病以中老年为主，平均发病以中老年为主，平均5252岁，多数病人岁，多数病人岁，多数病人岁，多数病人 4040
57、岁，也有岁，也有岁，也有岁，也有2020岁以下发岁以下发岁以下发岁以下发病。病。病。病。zz起病方式呈亚急性，从出现症状到诊断很少超过起病方式呈亚急性，从出现症状到诊断很少超过起病方式呈亚急性，从出现症状到诊断很少超过起病方式呈亚急性，从出现症状到诊断很少超过1 1年。年。年。年。zzNSIPNSIP的临床表现：咳嗽、呼吸困难和双下肺爆裂音，的临床表现：咳嗽、呼吸困难和双下肺爆裂音，的临床表现：咳嗽、呼吸困难和双下肺爆裂音，的临床表现：咳嗽、呼吸困难和双下肺爆裂音，2233%2233%的病的病的病的病人有发热。人有发热。人有发热。人有发热。zz杵状指少见，仅杵状指少见，仅杵状指少见，仅杵状指少
58、见，仅13%13%，与，与，与，与UIPUIP正好相反。正好相反。正好相反。正好相反。zzNSIPNSIP对糖皮质激素反应良好，对糖皮质激素反应良好，对糖皮质激素反应良好，对糖皮质激素反应良好，5 5年内死亡率为年内死亡率为年内死亡率为年内死亡率为15-20%15-20%。间质性肺病的诊断和治疗NSIP的特点的特点：zz部部部部分分分分NSIPNSIP病病病病人人人人伴伴伴伴有有有有可可可可能能能能与与与与病病病病因因因因相相相相关关关关的的的的因因因因素素素素如如如如结结结结缔缔缔缔组组组组织织织织病病病病、有机灰尘吸入及过去急性肺损伤史有机灰尘吸入及过去急性肺损伤史有机灰尘吸入及过去急性肺
59、损伤史有机灰尘吸入及过去急性肺损伤史zz合并结缔组织病的病例，肺部表现可先于其他系统的症状合并结缔组织病的病例，肺部表现可先于其他系统的症状合并结缔组织病的病例，肺部表现可先于其他系统的症状合并结缔组织病的病例，肺部表现可先于其他系统的症状zz绝大部分病人症状能改善甚至完全缓解绝大部分病人症状能改善甚至完全缓解绝大部分病人症状能改善甚至完全缓解绝大部分病人症状能改善甚至完全缓解zz死亡的都是伴有纤维化的病例死亡的都是伴有纤维化的病例死亡的都是伴有纤维化的病例死亡的都是伴有纤维化的病例间质性肺病的诊断和治疗NSIP病理特点病理特点：zz在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和纤维化，在增厚的肺泡壁内
60、含有不同程度的炎症和纤维化，在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和纤维化，在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和纤维化，病灶可呈斑片状分布病灶可呈斑片状分布病灶可呈斑片状分布病灶可呈斑片状分布zz在时间上基本一致：不同部位的病变似乎都是由在时间上基本一致：不同部位的病变似乎都是由在时间上基本一致：不同部位的病变似乎都是由在时间上基本一致：不同部位的病变似乎都是由发生于一个狭窄的时间段内的损伤引起，并且发生于一个狭窄的时间段内的损伤引起，并且发生于一个狭窄的时间段内的损伤引起，并且发生于一个狭窄的时间段内的损伤引起，并且共处于炎症共处于炎症共处于炎症共处于炎症- -纤维化进程中的同一阶段；纤维化进程
61、中的同一阶段；纤维化进程中的同一阶段；纤维化进程中的同一阶段；zz同一标本上见不到同一标本上见不到同一标本上见不到同一标本上见不到UIPUIP的新老病灶共存的的新老病灶共存的的新老病灶共存的的新老病灶共存的 现象现象现象现象间质性肺病的诊断和治疗NSIP的病理特点的病理特点：第一组：只有细胞性炎症而几乎没有纤维化，约占第一组：只有细胞性炎症而几乎没有纤维化，约占第一组：只有细胞性炎症而几乎没有纤维化，约占第一组：只有细胞性炎症而几乎没有纤维化，约占50%50%zz肺泡间隔内有明显的慢性炎症细胞浸润，细胞密集程度超过其他各型肺泡间隔内有明显的慢性炎症细胞浸润，细胞密集程度超过其他各型肺泡间隔内有
62、明显的慢性炎症细胞浸润，细胞密集程度超过其他各型肺泡间隔内有明显的慢性炎症细胞浸润，细胞密集程度超过其他各型IPFIPF。zz浸润细胞以淋巴细胞和浆细胞为主，肺泡结构变形不明显浸润细胞以淋巴细胞和浆细胞为主，肺泡结构变形不明显浸润细胞以淋巴细胞和浆细胞为主，肺泡结构变形不明显浸润细胞以淋巴细胞和浆细胞为主，肺泡结构变形不明显第二组：炎症与纤维化并存，约占第二组：炎症与纤维化并存，约占第二组：炎症与纤维化并存，约占第二组：炎症与纤维化并存，约占40%40%zz该组可见胶原束和淋巴细胞及浆细胞互混杂，偶有成纤维细胞灶，但为数甚该组可见胶原束和淋巴细胞及浆细胞互混杂，偶有成纤维细胞灶，但为数甚该组可
63、见胶原束和淋巴细胞及浆细胞互混杂，偶有成纤维细胞灶，但为数甚该组可见胶原束和淋巴细胞及浆细胞互混杂，偶有成纤维细胞灶，但为数甚少少少少zz各视野病变较均匀，见不到象蜂窝样变明显的结构重建各视野病变较均匀，见不到象蜂窝样变明显的结构重建各视野病变较均匀，见不到象蜂窝样变明显的结构重建各视野病变较均匀，见不到象蜂窝样变明显的结构重建第三组：以致密的间质胶原沉积为主第三组：以致密的间质胶原沉积为主第三组：以致密的间质胶原沉积为主第三组：以致密的间质胶原沉积为主，占占占占10%10%左右左右左右左右zz缺乏炎症及活动性纤维化表现者缺乏炎症及活动性纤维化表现者缺乏炎症及活动性纤维化表现者缺乏炎症及活动性
64、纤维化表现者zz病变给人的印象为陈旧的瘢痕组织而无病变给人的印象为陈旧的瘢痕组织而无病变给人的印象为陈旧的瘢痕组织而无病变给人的印象为陈旧的瘢痕组织而无 疾病活动的表现疾病活动的表现疾病活动的表现疾病活动的表现间质性肺病的诊断和治疗BOOP的主要特征的主要特征zzBOOPBOOP名名名名称称称称在在在在19851985年年年年正正正正式式式式提提提提出出出出，并并并并逐逐逐逐 渐渐渐渐得得得得到到到到广广广广泛泛泛泛接受接受接受接受zz病理学家早就注意到这组病人病理学家早就注意到这组病人病理学家早就注意到这组病人病理学家早就注意到这组病人zzBOOPBOOP的的的的主主主主要要要要特特特特征征
65、征征: :从从从从细细细细支支支支气气气气管管管管到到到到肺肺肺肺泡泡泡泡 管管管管内内内内都都都都有有有有肉肉肉肉芽芽芽芽组组组组织织织织形形形形成成成成，肺肺肺肺泡泡泡泡腔腔腔腔内内内内也也也也 可可可可见见见见到到到到泡泡泡泡沫沫沫沫巨巨巨巨噬噬噬噬细细细细胞胞胞胞，肺泡壁有轻度肺泡壁有轻度肺泡壁有轻度肺泡壁有轻度 慢性炎症细胞浸润慢性炎症细胞浸润慢性炎症细胞浸润慢性炎症细胞浸润间质性肺病的诊断和治疗BOOP的主要特征的主要特征zzBOOPBOOP样改变有多种病因，继发性样改变有多种病因，继发性样改变有多种病因，继发性样改变有多种病因，继发性BOOPBOOP中最常中最常中最常中最常见是结
66、缔组织病伴发病变见是结缔组织病伴发病变见是结缔组织病伴发病变见是结缔组织病伴发病变zz找不到明确病因，则称为特发性找不到明确病因，则称为特发性找不到明确病因，则称为特发性找不到明确病因，则称为特发性BOOPBOOPzz病人年龄以病人年龄以病人年龄以病人年龄以40604060岁为多，通常病程岁为多，通常病程岁为多，通常病程岁为多，通常病程1616个月以个月以个月以个月以内，部分患者发病时有类似流感的内，部分患者发病时有类似流感的内，部分患者发病时有类似流感的内，部分患者发病时有类似流感的 症状如发热、症状如发热、症状如发热、症状如发热、咽痛、浑身不适咽痛、浑身不适咽痛、浑身不适咽痛、浑身不适zz
67、一般无杵状指。一般无杵状指。一般无杵状指。一般无杵状指。间质性肺病的诊断和治疗BOOP的主要特征的主要特征zz病理学上有闭塞性细支气管炎，病理学上有闭塞性细支气管炎，BOOP在肺在肺功能检查时并无阻塞性通气功能障碍的表功能检查时并无阻塞性通气功能障碍的表现现zz特发性特发性BOOP预后良好预后良好zz80%以上对糖皮质激素有反应以上对糖皮质激素有反应zz少数可自行缓解，死亡率约少数可自行缓解，死亡率约10%间质性肺病的诊断和治疗高分辨CT与普通与普通与普通与普通CTCT相比主要有两处改进：相比主要有两处改进：相比主要有两处改进：相比主要有两处改进：zz通通通通过过过过薄薄薄薄层层层层扫扫扫扫描
68、描描描（1 1 2mm2mm）减减减减少少少少了了了了影影影影像像像像叠叠叠叠 加加加加造造造造成的图形模糊成的图形模糊成的图形模糊成的图形模糊zz图图图图形形形形重重重重建建建建时时时时采采采采用用用用高高高高空空空空间间间间频频频频率率率率算算算算法法法法，减减减减少少少少 了了了了图图图图像像像像的光滑度，增加了空间分辨率的光滑度，增加了空间分辨率的光滑度，增加了空间分辨率的光滑度，增加了空间分辨率 间质性肺病的诊断和治疗高分辨CTzz以上两方面的改进，以上两方面的改进，HRCT的图像的图像 几乎可几乎可与大体解剖学标本相媲美与大体解剖学标本相媲美zz肺脏观察能达到次级肺小叶水平肺脏观察
69、能达到次级肺小叶水平zzHRCT能清楚显示细小血管和支气能清楚显示细小血管和支气 管分支管分支以及小叶间隔等细微结构，以及小叶间隔等细微结构， 从而为间质性从而为间质性肺病的无创性诊断提肺病的无创性诊断提 供了一个有力手段供了一个有力手段间质性肺病的诊断和治疗IPF在在HRCT的基本改变的基本改变zz磨玻璃样改变磨玻璃样改变磨玻璃样改变磨玻璃样改变zz不规则线状或网格状影不规则线状或网格状影不规则线状或网格状影不规则线状或网格状影zz牵引性支气管或细支气管扩张牵引性支气管或细支气管扩张牵引性支气管或细支气管扩张牵引性支气管或细支气管扩张zz斑片状实变影、斑片状实变影、斑片状实变影、斑片状实变影
70、、zz小结节影小结节影小结节影小结节影zz蜂窝样改变蜂窝样改变蜂窝样改变蜂窝样改变间质性肺病的诊断和治疗IPF在在HRCT的基本改变的基本改变zz当磨玻璃样改变区域内同时存在不规则线状影及牵引当磨玻璃样改变区域内同时存在不规则线状影及牵引当磨玻璃样改变区域内同时存在不规则线状影及牵引当磨玻璃样改变区域内同时存在不规则线状影及牵引性支气管扩张时，肺泡壁的增厚含有纤维化的成分性支气管扩张时，肺泡壁的增厚含有纤维化的成分性支气管扩张时，肺泡壁的增厚含有纤维化的成分性支气管扩张时，肺泡壁的增厚含有纤维化的成分zz当磨玻璃样改变不伴牵引性支气管扩张时，所对应的当磨玻璃样改变不伴牵引性支气管扩张时，所对应
71、的当磨玻璃样改变不伴牵引性支气管扩张时，所对应的当磨玻璃样改变不伴牵引性支气管扩张时，所对应的病理改变通常就是细胞性炎症病理改变通常就是细胞性炎症病理改变通常就是细胞性炎症病理改变通常就是细胞性炎症zz牵引性支气管扩张为外周性支气管分支的不规则扩张，牵引性支气管扩张为外周性支气管分支的不规则扩张，牵引性支气管扩张为外周性支气管分支的不规则扩张，牵引性支气管扩张为外周性支气管分支的不规则扩张，较少累及中心性支气管较少累及中心性支气管较少累及中心性支气管较少累及中心性支气管间质性肺病的诊断和治疗IPF在在HRCT的基本改变的基本改变zz不规则线状影或网格状影反映小叶间隔的增厚、水肿或纤维化不规则线
72、状影或网格状影反映小叶间隔的增厚、水肿或纤维化不规则线状影或网格状影反映小叶间隔的增厚、水肿或纤维化不规则线状影或网格状影反映小叶间隔的增厚、水肿或纤维化zz片状实变影：原有气腔被细胞性或非细胞性物质占据所致，肺片状实变影：原有气腔被细胞性或非细胞性物质占据所致，肺片状实变影：原有气腔被细胞性或非细胞性物质占据所致，肺片状实变影：原有气腔被细胞性或非细胞性物质占据所致，肺泡腔内泡沫细胞的积聚，或肺泡腔、肺泡管被肉芽组织充盈，泡腔内泡沫细胞的积聚，或肺泡腔、肺泡管被肉芽组织充盈，泡腔内泡沫细胞的积聚，或肺泡腔、肺泡管被肉芽组织充盈，泡腔内泡沫细胞的积聚，或肺泡腔、肺泡管被肉芽组织充盈，以及显微镜
73、下蜂窝样变的肺组织被粘液栓填均可产生片状实变以及显微镜下蜂窝样变的肺组织被粘液栓填均可产生片状实变以及显微镜下蜂窝样变的肺组织被粘液栓填均可产生片状实变以及显微镜下蜂窝样变的肺组织被粘液栓填均可产生片状实变影影影影zz小结节状影：由局部肺泡间隔明显增厚或肺泡腔被填塞的结果小结节状影：由局部肺泡间隔明显增厚或肺泡腔被填塞的结果小结节状影：由局部肺泡间隔明显增厚或肺泡腔被填塞的结果小结节状影：由局部肺泡间隔明显增厚或肺泡腔被填塞的结果zz蜂蜂蜂蜂窝窝窝窝样样样样改改改改变变变变: :晚晚晚晚期期期期纤纤纤纤维维维维化化化化表表表表现现现现，是是是是肺肺肺肺泡泡泡泡结结结结构构构构严严严严重重重重破
74、破破破坏坏坏坏的的的的结结结结果果果果，胸膜下区最明显胸膜下区最明显胸膜下区最明显胸膜下区最明显间质性肺病的诊断和治疗UIP在在HRCT的特征的特征zz双双双双肺肺肺肺网网网网格格格格状状状状影影影影及及及及胸胸胸胸膜膜膜膜下下下下蜂蜂蜂蜂窝窝窝窝样样样样改改改改变变变变，在在在在 肺肺肺肺外外外外周周周周部和下叶肺组织更显著部和下叶肺组织更显著部和下叶肺组织更显著部和下叶肺组织更显著zz牵牵牵牵引引引引性性性性支支支支气气气气管管管管扩扩扩扩张张张张常常常常见见见见，也也也也可可可可见见见见到到到到磨磨磨磨玻玻玻玻 璃璃璃璃样样样样改改改改变，但不是主要病变变，但不是主要病变变，但不是主要病
75、变变，但不是主要病变zz随随随随诊诊诊诊HRCTHRCT可可可可发发发发现现现现磨磨磨磨玻玻玻玻璃璃璃璃样样样样变变变变在在在在糖糖糖糖皮皮皮皮质质质质激激激激素素素素治治治治疗疗疗疗下下下下并并并并不不不不消消消消失失失失，并并并并在在在在原原原原先先先先磨磨磨磨玻玻玻玻璃璃璃璃样样样样 区区区区域域域域内内内内出出出出现现现现新的蜂窝样改变新的蜂窝样改变新的蜂窝样改变新的蜂窝样改变zz无胸膜下蜂窝样变，很不利于无胸膜下蜂窝样变，很不利于无胸膜下蜂窝样变，很不利于无胸膜下蜂窝样变，很不利于UIPUIP诊断诊断诊断诊断间质性肺病的诊断和治疗DIP在在HRCT的特征的特征zz以双侧磨玻璃样影为主
76、要特征以双侧磨玻璃样影为主要特征以双侧磨玻璃样影为主要特征以双侧磨玻璃样影为主要特征zz病变在分布上与病变在分布上与病变在分布上与病变在分布上与UIPUIP相似，相似，相似，相似，60%60%的病人以的病人以的病人以的病人以 胸膜胸膜胸膜胸膜下分布为主下分布为主下分布为主下分布为主zz半数病人有不规则线状影半数病人有不规则线状影半数病人有不规则线状影半数病人有不规则线状影zz30%30%病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分 布于布于布于布于磨玻璃样变区内，占总体病变的磨玻璃样变区内，占总体病变的磨玻璃样
77、变区内，占总体病变的磨玻璃样变区内，占总体病变的10%10%zz不引起支气管合肺血管纹理走行的改变不引起支气管合肺血管纹理走行的改变不引起支气管合肺血管纹理走行的改变不引起支气管合肺血管纹理走行的改变间质性肺病的诊断和治疗AIP在在HRCT的主要特征的主要特征zz弥弥漫漫性性分分布布的的双双侧侧气气腔腔实实变变影影，以以中中下下肺为著肺为著zz常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影zz由由于于突突出出的的病病程程特特点点，AIP很很容容易易与与其其他类型的他类型的IPF相区别相区别间质性肺病的诊断和治疗NSIP在在HRCT的特征的特征zz双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于
78、胸膜下区域，常伴双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影小片实变影小片实变影小片实变影zz可见不规则线状影及牵引性支气管扩张可见不规则线状影及牵引性支气管扩张可见不规则线状影及牵引性支气管扩张可见不规则线状影及牵引性支气管扩张zz蜂窝样变报道很不一致，发生率蜂窝样变报道很不一致，发生率蜂窝样变报道很不一致，发生率蜂窝样变报道很不一致，发生率025.8%025.8%不等不等不等不等zz即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小即使蜂窝样变，
79、其所占总体病变的比例也很小即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小zz伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人为主为主为主为主间质性肺病的诊断和治疗BOOP在在HRCT表现表现zz双侧实变影双侧实变影双侧实变影双侧实变影, , , ,以胸膜下或细支气管旁区分布以胸膜下或细支气管旁区分布以胸膜下或细支气管旁区分布以胸膜下或细支气管旁区分布zz可可可可见见见见到到到到磨磨磨磨玻玻玻玻璃璃璃璃样样样样影影影影、不不不不规规规规则则则则线线线线
80、状状状状影影影影及及及及小小小小结结结结节节节节影影影影，但但但但没没没没有有有有蜂蜂蜂蜂窝样改变窝样改变窝样改变窝样改变zz与与与与NSIPNSIP相相相相比比比比，BOOPBOOP以以以以实实实实变变变变为为为为主主主主而而而而NSIPNSIP以以以以磨磨磨磨玻玻玻玻璃璃璃璃样样样样变变变变为为为为主，而且主，而且主，而且主，而且BOOPBOOP很少导致肺结构畸形很少导致肺结构畸形很少导致肺结构畸形很少导致肺结构畸形间质性肺病的诊断和治疗HRCT在诊断在诊断IIPIIP中的作用中的作用zz结合适当的临床表现，凭结合适当的临床表现，凭HRCT诊断诊断UIP的的准确率可达准确率可达8590%z
81、z其他各型其他各型IPF一般不难与一般不难与UIP相鉴别相鉴别zzDIP、NSIP和和BOOP这些类型之间有时互相这些类型之间有时互相难以区分，需要组织学证据方能诊断难以区分，需要组织学证据方能诊断间质性肺病的诊断和治疗IPF：肺功能检查zz可大致评估疾病的严重程度可大致评估疾病的严重程度可大致评估疾病的严重程度可大致评估疾病的严重程度zz反映疾病的变化反映疾病的变化反映疾病的变化反映疾病的变化zz肺活量和一氧化碳弥散率最常用。肺活量和一氧化碳弥散率最常用。肺活量和一氧化碳弥散率最常用。肺活量和一氧化碳弥散率最常用。zz运运运运动动动动试试试试验验验验的的的的价价价价值值值值仍仍仍仍有有有有争
82、争争争议议议议，运运运运动动动动试试试试验验验验测测测测 定定定定运运运运动动动动前前前前后后后后P Pa aOO2 2或或或或P PA-aA-aOO2 2的的的的变变变变化化化化能能能能更更更更好好好好 地地地地反反反反映映映映疾疾疾疾病病病病的的的的总体程度，但也有相反结果总体程度，但也有相反结果总体程度，但也有相反结果总体程度，但也有相反结果间质性肺病的诊断和治疗IPF：支气管肺泡灌洗zz对对IPF没有确诊作用没有确诊作用zz能能排排除除其其他他一一些些疾疾病病如如感感染染、肺肺出出血血肺肺泡泡蛋蛋白白沉沉积积症症、朗朗罕罕细细胞胞性性组组织织细细胞胞增增多多症症及一些职业性肺病及一些职
83、业性肺病zzBAL对对结结节节病病和和外外原原性性过过敏敏性性肺肺泡泡炎炎有有提提示诊断的作用示诊断的作用间质性肺病的诊断和治疗IPF；支气管肺泡灌洗的价值zz仅限于帮助估测治疗反应和预后仅限于帮助估测治疗反应和预后zzBALF中中以以淋淋巴巴细细胞胞增增多多为为主主者者对对糖糖皮皮质质激素反应较好，预后相应较好激素反应较好，预后相应较好zz嗜嗜中中性性细细胞胞和和嗜嗜算算细细胞胞增增多多为为主主者者，糖糖皮皮质质激激素素效效果果不不如如细细胞胞毒毒性性药药物物，这这些些病病人人预后较差预后较差间质性肺病的诊断和治疗支气管肺泡灌洗的价值zzBALFBALF中淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞计数中
84、淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞计数中淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞计数中淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞计数并不能反映疾病活动度并不能反映疾病活动度并不能反映疾病活动度并不能反映疾病活动度zz不同类型不同类型不同类型不同类型IIPIIP病人病人病人病人BALFBALF中中中中T T细胞亚群也有差异细胞亚群也有差异细胞亚群也有差异细胞亚群也有差异zzNSIPNSIP患者通常患者通常患者通常患者通常CD4:CD8CD4:CD8比例倒置，平均比例倒置，平均比例倒置，平均比例倒置，平均 为为为为0.630.63zz炎症为主患者倒置更为明显，可达炎症为主患者倒置更为明显，可达炎症为主患者倒置更为明显，可达
85、炎症为主患者倒置更为明显，可达0.30.3； UIPUIP患患患患者者者者CD4:CD8CD4:CD8平均为平均为平均为平均为1.651.65间质性肺病的诊断和治疗白细胞总数白细胞总数淋巴细胞淋巴细胞(%)中性粒细胞中性粒细胞(%)嗜酸细胞嗜酸细胞(%)肥大细胞肥大细胞(%)正常人正常人(不吸烟不吸烟)12.92.0104/l11.81.1(7%15%)1.60.07(0%2%)0.20.06(0%1%)1正常人正常人(吸烟者吸烟者)41.84.55.20.91.60.20.60.11石棉肺石棉肺N+N硅肺硅肺+或或NNNN慢性铍病慢性铍病+N或或+NN特发性肺纤维化特发性肺纤维化+N结结缔缔
86、组组织织疾疾病病合合并并肺肺纤纤维化维化+N结节病结节病+N或或+NN过敏性肺炎过敏性肺炎+N或或+N+韦格纳韦格纳肉芽肿肉芽肿+N+慢性嗜酸性肺炎慢性嗜酸性肺炎+NN+BOOP+/某些间质性肺疾病支气管肺泡灌洗液的常见细胞分类某些间质性肺疾病支气管肺泡灌洗液的常见细胞分类间质性肺病的诊断和治疗BALF对某些对某些ILD的诊断价值的诊断价值相关疾病BALF发现淋巴管癌，肺泡癌，肺淋巴瘤恶性细胞弥漫性肺泡内出血充满含铁血黄素细胞，红细胞肺泡蛋白沉着症肺泡内充满脂蛋白样物质(PAS染色阳性)脂质肺炎巨噬细胞内脂肪颗粒嗜酸性肉芽肿单克隆抗体(T6)阳性组织细胞电镜发现巨噬细胞中有Birbeck颗粒石
87、棉相关的肺部疾病铁锈色小体脂质沉积症肺泡巨噬细胞中脂肪色素沉着铍病对铍盐淋巴细胞转换试验阳性硅肺偏振光显微镜可发现粉尘颗粒韦格纳肉芽肿ANCA+间质性肺病的诊断和治疗IPF：肺组织活检zz经支气管肺活检（经支气管肺活检（经支气管肺活检（经支气管肺活检（TBLBTBLB）zz外科开胸肺活检（外科开胸肺活检（外科开胸肺活检（外科开胸肺活检（OLBOLB）zz经经经经胸胸胸胸腔腔腔腔镜镜镜镜肺肺肺肺活活活活检检检检尤尤尤尤其其其其电电电电视视视视引引引引导导导导下下下下的的的的胸胸胸胸腔腔腔腔镜镜镜镜肺肺肺肺活活活活检检检检开展，使外科肺活检便于进行开展，使外科肺活检便于进行开展，使外科肺活检便于进
88、行开展，使外科肺活检便于进行zz与与与与开开开开胸胸胸胸肺肺肺肺活活活活检检检检相相相相比比比比，VATSVATS肺肺肺肺活活活活检检检检窥窥窥窥视视视视范范范范 围围围围广广广广，损伤小损伤小损伤小损伤小zz易于接受并能缩短术后住院时间易于接受并能缩短术后住院时间易于接受并能缩短术后住院时间易于接受并能缩短术后住院时间间质性肺病的诊断和治疗IPF：临上经常遇到的问题-开胸肺活检指征zz年龄在年龄在年龄在年龄在6565岁以下岁以下岁以下岁以下zz无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴发热、盗汗、消瘦等系统无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴发热、盗汗、消瘦等系统无家族史，无结缔组织病，病
89、情进展较快，伴发热、盗汗、消瘦等系统无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴发热、盗汗、消瘦等系统性症状性症状性症状性症状zz有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解释的肺动脉高压有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解释的肺动脉高压有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解释的肺动脉高压有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解释的肺动脉高压zz影像学表现不典型：影像学表现不典型：影像学表现不典型：影像学表现不典型：zz胸片或胸片或胸片或胸片或CTCT以磨玻璃样变或斑片结节状影为主以磨玻璃样变或斑片结节状影为主以磨玻璃样变或斑片结节状影为主以磨玻璃样变或斑片结节状影为主zz分布上的不典型分布上的不典型分布上的不
90、典型分布上的不典型zz以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布zz肺门或纵隔淋巴结肿大肺门或纵隔淋巴结肿大肺门或纵隔淋巴结肿大肺门或纵隔淋巴结肿大zz有胸膜炎或胸膜增厚有胸膜炎或胸膜增厚有胸膜炎或胸膜增厚有胸膜炎或胸膜增厚间质性肺病的诊断和治疗IPF：临上经常遇到的问题：临上经常遇到的问题zz对于高龄（对于高龄（对于高龄（对于高龄（6565岁以上）患者岁以上）患者岁以上）患者岁以上）患者zz心肺功能极差心肺功能极差心肺功能极差心肺功能极差zz安静时亦有明显低氧的病人安静时亦有明显低氧的病人安静时亦有明显低氧
91、的病人安静时亦有明显低氧的病人zz手术风险较大，通常不提倡外科肺活检手术风险较大，通常不提倡外科肺活检手术风险较大，通常不提倡外科肺活检手术风险较大，通常不提倡外科肺活检zz为排除特殊疾病，可考虑经支气管肺活为排除特殊疾病，可考虑经支气管肺活为排除特殊疾病，可考虑经支气管肺活为排除特殊疾病，可考虑经支气管肺活 检或支气管检或支气管检或支气管检或支气管肺泡灌洗肺泡灌洗肺泡灌洗肺泡灌洗zz不愿意有创性检查病人，可先做经验性不愿意有创性检查病人，可先做经验性不愿意有创性检查病人，可先做经验性不愿意有创性检查病人，可先做经验性 治疗，如无治疗，如无治疗，如无治疗，如无效则再动员肺组织活检效则再动员肺组
92、织活检效则再动员肺组织活检效则再动员肺组织活检间质性肺病的诊断和治疗IPF：TBLBzz受取材部位和标本量的限制，对弥受取材部位和标本量的限制，对弥 漫性肺疾漫性肺疾病诊断价值有限病诊断价值有限zz只能对只能对25%的病例作出诊断的病例作出诊断zz以以TBLB诊断的通常是病变呈支气管中心性分诊断的通常是病变呈支气管中心性分布的疾病布的疾病zz以肉芽肿性疾病为主，如结节病、以肉芽肿性疾病为主，如结节病、 BOOP、过敏性肺泡炎、淋巴管炎过敏性肺泡炎、淋巴管炎 样癌病等样癌病等间质性肺病的诊断和治疗IPF：TBLBzzTBLBTBLB也能帮助排除感染性疾病和转移癌也能帮助排除感染性疾病和转移癌也能
93、帮助排除感染性疾病和转移癌也能帮助排除感染性疾病和转移癌 或肺泡或肺泡或肺泡或肺泡癌癌癌癌zz疑诊疑诊疑诊疑诊IPFIPF病例，因病变可能呈灶性分布，标本过病例，因病变可能呈灶性分布，标本过病例，因病变可能呈灶性分布，标本过病例，因病变可能呈灶性分布，标本过小则根本不能反映病理学改变全貌小则根本不能反映病理学改变全貌小则根本不能反映病理学改变全貌小则根本不能反映病理学改变全貌zzTBLBTBLB所取少量组织无论反映是炎症还是所取少量组织无论反映是炎症还是所取少量组织无论反映是炎症还是所取少量组织无论反映是炎症还是 纤维化，纤维化，纤维化，纤维化，均只能作为非特异性病变，不能均只能作为非特异性病
94、变，不能均只能作为非特异性病变，不能均只能作为非特异性病变，不能 据此诊断或排据此诊断或排据此诊断或排据此诊断或排除除除除IPFIPF间质性肺病的诊断和治疗开胸肺活检的诊断价值开胸肺活检的诊断价值zz诊断诊断诊断诊断IPFIPF的最可靠标准的最可靠标准的最可靠标准的最可靠标准zz可使可使可使可使9095%9095%病例确诊病例确诊病例确诊病例确诊zz肺活检标本不仅要有足够的量，还应具有足够代表性，肺活检标本不仅要有足够的量，还应具有足够代表性，肺活检标本不仅要有足够的量，还应具有足够代表性，肺活检标本不仅要有足够的量，还应具有足够代表性，故对活检部位也有要求故对活检部位也有要求故对活检部位也有
95、要求故对活检部位也有要求zz取取取取2 2块肉眼观察正常的肺组织，一块紧邻块肉眼观察正常的肺组织，一块紧邻块肉眼观察正常的肺组织，一块紧邻块肉眼观察正常的肺组织，一块紧邻 明显病变部位，明显病变部位，明显病变部位，明显病变部位，另一块则远离病变部位另一块则远离病变部位另一块则远离病变部位另一块则远离病变部位zz没有明显病变或以终末期病变为主的标本均属非特异性，没有明显病变或以终末期病变为主的标本均属非特异性，没有明显病变或以终末期病变为主的标本均属非特异性，没有明显病变或以终末期病变为主的标本均属非特异性，没有诊断价值没有诊断价值没有诊断价值没有诊断价值间质性肺病的诊断和治疗间质性肺病的诊断和
96、治疗1有外科肺活检资料有外科肺活检资料1）组织病理学表现为）组织病理学表现为UIP特点。特点。2）肺肺功功能能异异常常，表表现现为为限限制制性性通通气气功功能能障障碍碍和和/或或气气体交换障碍。体交换障碍。3）胸部）胸部X线表现为典型的异常影像。线表现为典型的异常影像。4）除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血）除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血管病，环境因素，药物性肺病等。管病，环境因素，药物性肺病等。IPF的诊断的诊断间质性肺病的诊断和治疗2.无外科肺活检资料无外科肺活检资料缺缺乏乏肺肺活活检检资资料料原原则则上上不不能能确确诊诊IPF，但但如如患患者者免免疫疫功功能能正正常常
97、，且且符符合合一一下下所有的主要诊断标准所有的主要诊断标准和和至少至少3/4的次要诊断标准的次要诊断标准，可以临床诊断，可以临床诊断IPF。1)主要诊断标准主要诊断标准除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血管病，环境因素，药除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血管病，环境因素，药物性肺病等。物性肺病等。肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。或气体交换障碍。胸部胸部HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影。玻璃影。经支气管镜肺活检（经支气管镜肺活检（TBLB）
98、或）或BALF检查不支持其它疾病的诊断。检查不支持其它疾病的诊断。2）次要标准）次要标准年龄年龄50岁；岁；隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难；隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难；病程病程3个月；个月；双肺听到吸气性双肺听到吸气性Velcro罗音。罗音。IPF的诊断的诊断间质性肺病的诊断和治疗UIP与NSIP、DIP、AIP的临床特征鉴别临床特征临床特征UIPNSIPDIPAIP平均年龄平均年龄(岁岁)57494249儿童中发生率儿童中发生率无无偶尔有偶尔有罕见罕见罕见罕见疾病发展疾病发展隐匿隐匿亚亚急急性性，隐匿隐匿隐匿隐匿急性急性死亡率死亡率(平均生存时间平均生存时间)68%(56年年)1
99、1%(17个月个月)27%(12年年)62%(12月月)对皮质激素反应对皮质激素反应差差好好好好差差完全康复的可能性完全康复的可能性无无有有有有有间质性肺病的诊断和治疗间质性肺炎的病理组织学分类间质性肺炎的病理组织学分类间质性肺病的诊断和治疗间质性肺疾病的治疗间质性肺疾病的治疗间质性肺病的诊断和治疗间质性肺疾病的治疗无统一方案，间质性肺疾病的治疗无统一方案，随随ILDILD的病因不同，治疗方法不同，的病因不同，治疗方法不同，且且患患相相同同疾疾病病的的患患者者，治治疗疗方方案案也也随随疾疾病病的的病病程程阶段而有所改变，阶段而有所改变，治疗应个体化、治疗应个体化、“量体裁衣量体裁衣”。如如 I
100、LD ILD 病病程程预预后后较较好好，则则不不需需要要特特异异的的治治疗疗，只只需对症处理即可，如需对症处理即可，如期结节病。期结节病。间质性肺病的诊断和治疗目前常用治疗ILD方法的疗效治疗效果良好治疗效果良好治疗效果差治疗效果差结节病结节病外源性过敏性肺泡炎外源性过敏性肺泡炎药物诱发药物诱发(急性急性)环境环境/职业职业/吸入因素吸入因素特发性肺血管炎特发性肺血管炎特发性特发性BOOP呼呼 吸吸 性性 细细 支支 气气 管管 炎炎 伴伴 ILD(RBILD)慢性嗜酸性肺炎慢性嗜酸性肺炎淋巴细胞间质性肺炎淋巴细胞间质性肺炎原发性肺泡蛋白沉着症原发性肺泡蛋白沉着症急性放射性肺炎急性放射性肺炎N
101、SIPUIP慢性继发和进展性肺纤维化慢性继发和进展性肺纤维化慢性结节病慢性结节病慢性过敏性肺泡炎慢性过敏性肺泡炎慢性环境慢性环境/职业职业/吸入因素吸入因素伴伴有有胶胶原原血血管管疾疾病病(类类风风关关，进进行行性性系系统统性硬化，性硬化，SLE，多发性肌炎，多发性肌炎/皮肌炎皮肌炎)慢性放射性肺炎慢性放射性肺炎肺纤维化伴有肺纤维化伴有/合并肺动脉高压合并肺动脉高压慢性特发性慢性特发性BOOP慢性肺泡出血综合征慢性肺泡出血综合征肺静脉阻塞综合征肺静脉阻塞综合征闭闭塞塞性性细细支支气气管管炎炎伴伴有有或或不不伴伴有有ILD(进进行性系统性硬化，肺移植行性系统性硬化，肺移植不明原因的不明原因的AI
102、P家族性特发性肺纤维化家族性特发性肺纤维化间质性肺病的诊断和治疗IPFIPFIPFIPF的治疗的治疗的治疗的治疗zzUIPUIP的的的的临临临临床床床床特特特特征征征征和和和和预预预预后后后后与与与与其其其其他他他他 IIP IIP IIP IIP 有有有有着着着着显显显显著著著著的的的的差差差差异异异异，而而而而治治治治疗疗疗疗上上上上也也也也有差别；有差别；有差别；有差别；zz临床上将临床上将临床上将临床上将 UIP UIP UIP UIP 从从从从NSIP NSIP NSIP NSIP 和和和和DIP DIP DIP DIP 等中区分开十分必要。等中区分开十分必要。等中区分开十分必要。等
103、中区分开十分必要。zz药物有皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒药物和抗纤维化制剂等：药物有皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒药物和抗纤维化制剂等：药物有皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒药物和抗纤维化制剂等：药物有皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒药物和抗纤维化制剂等：zzCycolophosphamide Cycolophosphamide Cycolophosphamide Cycolophosphamide 环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺zzAzathioprine Azathioprine Azathioprine Azathioprine 硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤zzMethotrexate Me
104、thotrexate Methotrexate Methotrexate 氨甲喋呤氨甲喋呤氨甲喋呤氨甲喋呤 -1-1 干扰素干扰素干扰素干扰素( (ZiescheNEnglJMed1999)ZiescheNEnglJMed1999)Perfenidone(RaghuAJRCCM1999)Perfenidone(RaghuAJRCCM1999)N-N-乙乙乙乙酰半胱胺酸酰半胱胺酸酰半胱胺酸酰半胱胺酸（IFIGENIAstudy2000)IFIGENIAstudy2000)间质性肺病的诊断和治疗1.糖糖皮皮质质激激素素：泼泼尼尼松松每每日日0.5mg/kg，口口服服4周周；然然后后每每日日0.25
105、mg/kg，口口服服8周周，继继之之减减量量至至0.125mg/kg，至至少少维维持持1年年，如如减减量量过过程程中中病病情情反反复复，宜宜再再次次加加大大剂剂量量以以控控制制病病情情，若若仍仍有有效效可可维维持持治治疗疗2年年，部部分分患患者者可可能需终身治疗。能需终身治疗。2硫硫唑唑嘌嘌呤呤：按按每每日日23mg/kg给给药药。开开始始剂剂量量为为2550mg/d口口服服，之之后后每每714天天增增加加25mg，直直至至最最大大剂剂量量150mg/d。3.环磷酰胺：按每日环磷酰胺：按每日2mg/kg给药。开始剂量为给药。开始剂量为2550mg/d口服，之后每周增加口服，之后每周增加25mg，直至最大剂量，直至最大剂量150mg/d。IPF的治疗的治疗间质性肺病的诊断和治疗
