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1、 第五章第五章 第五节第五节 蛋白质能量营养蛋白质能量营养不良不良暨南大学第二临床医学院暨南大学第二临床医学院 儿科教研室儿科教研室 主任医师主任医师 李博李博 邮箱：邮箱：jacklbtom 133 5299 5656jacklbtom 133 5299 5656教学目的和要求教学目的和要求【熟悉熟悉】营养不良的病因、病理生理和防治；营养不良的病因、病理生理和防治；维生素维生素A A缺乏临床表现、诊断和预防。缺乏临床表现、诊断和预防。【掌握】营养不良的临床表现及诊断。【掌握】营养不良的临床表现及诊断。【了解了解】蛋白质蛋白质- -热能营养不良的并发症；小热能营养不良的并发症；小儿肥胖症；维生
2、素儿肥胖症；维生素A A生理功能和维生素生理功能和维生素A A缺乏的缺乏的病理改变。病理改变。营养性疾病分类营养性疾病分类NUTRITIONAL DISORDERS营养性疾病营养性疾病MALNUTRITION 营养不良营养不良PEM, Protein-Energy MalnutritionOBESITY 肥胖肥胖MARASMUS 消瘦型消瘦型(Infantile Atrophy) PROTEIN MALNUTRITION 蛋白质营养不良蛋白质营养不良( Kwashiorkor)水肿型水肿型MARASMIC Kwashiorkor中间型中间型 卫生部、科技部和国家统计局 57437名617岁儿童
3、少年 人民日报 2007-05-18一、蛋白质能量营养不良一、蛋白质能量营养不良protein-energy malnutritionprotein-energy malnutrition，PEM 【概述】【概述】缺乏能量和（或）蛋白质所致一种营养缺乏症 常见岁以下婴幼儿临床特征临床特征 体重不增/下降 皮下脂肪减少/消失 渐进性消瘦/水肿 常伴各器官系统功能紊乱/低下 新陈代谢紊乱 急性伴水、电解质紊乱 慢性伴多种营养素缺乏 生长障碍 免疫力低下 智力发育迟缓 学习能力下降等【 发病率发病率 】全世界半数以上的儿童死亡与营养不良有关在发展中国家2亿多5岁以下儿童有营养不良每年造成600万5岁
4、以下儿童死亡【病因】【病因】、摄入不足、摄入不足 母乳不足未添加其他乳品；未添加辅食；长期以淀粉食品为主；偏食；挑食等、消化吸收不良、消化吸收不良 消化道解剖功能异常；迁延型腹泻；过敏性肠炎；肠吸收不良综合症、需要量增加、需要量增加 急慢性传染病、双胎、早产、生长发育快速阶段相对缺乏、消耗量过大、消耗量过大 糖尿病、大量蛋白尿、发热、甲亢、恶性肿瘤等营养不良营养不良营养不良营养不良食物摄入不足或不充分食物摄入不足或不充分食物吸收不足食物吸收不足 饮食习惯不良饮食习惯不良food faddismfood faddism食物供给不足食物供给不足精神因素精神因素代谢异常代谢异常疾病疾病 1 1、新陈
5、代谢异常、新陈代谢异常 1)1)蛋白质蛋白质 代谢处于负氮平衡代谢处于负氮平衡 g g g g，可引起低蛋白水肿，可引起低蛋白水肿2)2)脂肪脂肪 体内脂肪消耗过多，血清胆固醇体内脂肪消耗过多，血清胆固醇，肝脂肪浸润，肝脂肪浸润3)3)糖类糖类 血糖血糖 糖原糖原 严重低血糖昏迷严重低血糖昏迷 猝死猝死4)4)水、盐代谢水、盐代谢 易出现低渗性脱水，酸中毒，低钾，低钠，易出现低渗性脱水，酸中毒，低钾，低钠， 低钙，低镁血症低钙，低镁血症5)5)体温调节能力下降体温调节能力下降 热量不足、皮下脂肪薄、血糖低、周热量不足、皮下脂肪薄、血糖低、周围循环差，低体温围循环差，低体温【病理生理】【病理生理
6、】 ）消化系统）消化系统 消化功能低下消化功能低下 便便秘或腹泻、秘或腹泻、 纳差纳差 ）循环系统）循环系统 偏低偏低 脉细弱脉细弱 ）泌尿系统）泌尿系统 尿量增多而比重尿量增多而比重 ）神经系统）神经系统 精神抑郁精神抑郁 烦燥不安烦燥不安 精神精神淡漠淡漠 反应迟钝反应迟钝 记忆力减弱记忆力减弱 条件反射条件反射 不宜建立不宜建立 ）免疫系统）免疫系统 胸腺、淋巴组织萎缩胸腺、淋巴组织萎缩,Ig,Ig （特异（特异（特异（特异 非非非非特异）特异）特异）特异）功能功能 （）（） 易并发各种感染易并发各种感染 2 2、 各系统功能低下各系统功能低下蛋白质不足 负氮平衡 总蛋白 胶体渗透压 水
7、肿 白蛋白酶功能代谢低下Ig 免疫低下新陈代谢改变新陈代谢改变能量不足 糖原消耗低血糖 脂肪消耗血胆固醇肝细胞营养不良相对总水量水电解质紊乱（低钾、钠、钙、镁）ATP 钠-钾-ATP酶 细胞内Na+， K+到细胞外低渗状态肾浓缩功能尿量比重膳食供给不足 (原发)营养素缺乏 体内贮存下降 组织营养不足生化改变疾病(继发)组织器官功能改变 形态改变 组织器官功能障碍组织器官功能障碍 【临临 床床 类类 型型】消瘦型消瘦型 marasmus（婴儿萎缩症infantile atrophy） 能量供应不足浮肿型浮肿型 （夸希奥科，kwashiorkor) 蛋白质供应不足为主消瘦浮肿型消瘦浮肿型 介于两者
8、之间 （marasmic kwashiorkor)消瘦型消瘦型 早期活动减少 精神差 体重不增 皮下脂肪减少消失 皮肤干燥 苍白弹性差 额部有皱纹 肌张力低下 肌肉松弛萎缩 “皮包骨”样 皮下脂肪消耗顺序为 腹部 躯干 臀部 四肢面颊严重 身高精神萎靡 反应差【临床表现临床表现】 浮肿型浮肿型 凹陷性水肿，两侧对称 下肢股部，腰骶部外生殖器手背颜面 常表现一般虚弱，精神抑郁，抗感染力低，伤口愈合缓慢，毛发干黄，指甲生长慢，尿量少【并发症】【并发症】营养性小细胞性贫血 原料不足 叶酸、蛋白质、铁、维生素B12维生素缺乏 维生素A、B、C、D （D缺乏症状恢复期明显）矿物质 Cu Fe Zn缺乏，
9、引起免疫力低下感染 反复呼吸道感染、鹅口疮、肺炎 、结核病、中耳炎、尿路感染等；婴儿腹泻常迁延不愈加重营养不良，形成恶性循环 自发性低血糖 突发面色苍白、神志不清、脉搏细弱、呼吸骤停体温不升，但无抽搐，诊治不及时，可致呼吸麻痹而死亡早期无特异性、敏感指标 血糖 血胆固醇 血淀粉酶、 血脂酶 血胰酶 血浆必须氨基酸、 免疫功能 血前蛋白(PAS) 血转铁蛋白 视黄醇结合蛋白(RBP) 血总蛋白、白蛋白 血Vit A,B,CHb、 电解质紊乱尿肌酐、尿羟脯氨酸、 酮尿症 【实验室检查【实验室检查 】血清白蛋白 半衰期长（1921天） 不敏感 视黄醇结合蛋白、前白蛋白、甲状腺结合前白蛋白、转铁蛋白等
10、半衰期短具有早期诊断价值胰岛素样生长因子1（IGF1）是诊断蛋白质营养不良的较好指标。早期诊断、敏感、可靠 【 诊断诊断 】确定：是否有营养不良 严重程度如何根据出生史年龄喂养史体重下降皮下脂肪减少各系统功能紊乱实验室检查临床分为三度 度 体重减低1525，腹部皮褶厚度为0.8mm0.4mm 度 体重减低2540，腹部皮褶厚度0.4mm 度 体重减低40，腹部皮褶消失）体重低下(underweight) 体重低于同年龄同性别 均值-SD为低下 均值-（2SD3SD）中度 均值-3SD 重度 主要反映现在有慢性或急性营养不良）生长迟缓(stunting) 身长低于同年龄同性别 均值-SD为迟缓
11、均值-（2SD3SD）中度 均值-3SD 重度 主要反映长期慢性营养不良）消瘦（wasting) 体重低于同性别、同身高参照人群 均值-SD为消瘦 均值-（2SD3SD）中度 均值-3SD 重度 反映儿童近期急性营养不良符合一项即可诊断营养不良 岁以下营养不良体格测量指标分型和分度【治疗原则治疗原则】（个体）（个体） 积极处理各种危及生命的合并症祛除病因调整饮食促进消化功能 其他 （贫血严重者成分输血、氨基酸、葡萄糖、脂肪乳等） 护理 （饮食习惯、生活习惯）重度营养不良儿童治疗重度营养不良儿童治疗 分分3 3个治疗阶段个治疗阶段第一阶段：调整机体内环境。主要包括：防治低血糖、低体温、脱水、纠正
12、电解质紊乱和抗感染。第二阶段：纠正微量营养素缺乏。第三阶段：追赶性生长住院重度营养不良儿童治疗时间表住院重度营养不良儿童治疗时间表蛋白质蛋白质- -能量营养不良常见问题及处理能量营养不良常见问题及处理 营养素营养素开始开始/持续时间持续时间补充剂量补充剂量维生素A*第1天12个月： 200 000IU612个月： 100 000IU05个月： 50 000IU叶酸第1天 至少持续到2周5mg/d1mg/d锌至少持续到2周2mg/d铜至少持续到2周0.3mg/(kg.d)铁#至少持续到2周3mg/(kg.d)维生素及矿物质补充时间及剂量维生素及矿物质补充时间及剂量注：注：* *最近最近1 1个月
13、为补充维生素个月为补充维生素A A的患儿的患儿 # #仅在体重开始增加时补充仅在体重开始增加时补充 能量能量 轻度 6080kcal/（kgd）开始 中、重度 4055kcal/（kgd）开始 逐渐增加至120170cal/（kgd） （按实际体重、实际身高的平均体重、年龄的平均体重计算，逐步少量增加）蛋白质蛋白质 1.52.0g/(kgd)开始充足的微量营养素充足的微量营养素调整饮食促进消化促进消化 维生素B族 胃蛋白酶 胰酶等 中医、中药 参苓白术散 苯丙酸诺龙 胰岛素 锌制剂 紧急情况的处理紧急情况的处理纠正脱水、酸中毒、电解质紊乱纠正脱水、酸中毒、电解质紊乱治疗继发感染治疗继发感染治疗
14、维生素治疗维生素A A缺乏缺乏营养不良时纠正脱水时应注意营养不良时纠正脱水时应注意量应偏低钠提高应注意补钙、钾、纠酸总量一般按5080ml/kg计算 年龄愈小，远期影响愈大 尤其认知能力及抽象思维能力与发病时间、程度、有无并发症、治疗是否得当有关【预后预后】【预防预防】合理喂养，营养指导，孕期保健合理安排生活作息制度：户外活动、睡眠、卫生习惯防治传染病及先天畸形：接种、尽早手术治疗畸形应用生长发育监测图二、二、单纯性肥胖单纯性肥胖 obesity obesity【定义】 由于长期能量摄入超过人体的消耗，由于长期能量摄入超过人体的消耗，体内脂肪过度积聚，体重超过一定范围的一种体内脂肪过度积聚，体
15、重超过一定范围的一种营养障碍性疾病营养障碍性疾病 体重超过同性别、身高参照人群均值的体重超过同性别、身高参照人群均值的目前，约目前，约5 58% 8% 逐年增多逐年增多【病因】u能量摄入过多u活动量过少u遗传因素u其他 进食过快，饱食中枢和饥饿中枢调节失衡 精神创伤体温调节与能量代谢 对外界温度不敏感 低体温脂类代谢 甘油三脂、胆固醇、VLDL、游离脂肪酸蛋白质代谢 嘌呤代谢异常 尿酸 易痛风内分泌变化 甲状腺 T3 3受体减少 甲状旁腺及维生素D PTH 25-(OH)D3/24,25-（OH)2D3 生长激素 血浆生长激素 IGF1正常 胰岛素 性激素 雌激素 女 月经不调和不孕 男 性功
16、能 皮质激素 尿17-羟类固醇、17-酮类固醇、皮质醇；血皮质醇正常糖代谢 胰岛素 胰岛素抵抗 糖耐量糖尿病 【病理生理】【临床表现】最常见 婴儿期、5-6岁和青春期食欲旺盛，喜甜食和高脂肪食物易疲劳 气短或腿痛过度肥胖 肥胖-换气不良综合症（pickwickian syndrom）体查 皮下脂肪丰满、腹部膨隆、皮纹、阴茎小 低体温倾向 易并发 动脉硬化 冠心病 高血压 胆石症 易发生痛风症 内分泌的变化【实验室检查】常规检查BP糖耐量血糖腰围高密度脂蛋白（HDL）、低密度脂蛋白（LDL）、甘油三脂、胆固醇等 严重肥胖儿童肝脏B超：脂肪肝 体重超过同性别、身高参照人群均值 （旧） 超重 101
17、9% 肥胖症 轻度 2029% 中度 30 49% 重度 52岁以上肥胖诊断标准： 年龄的体质指数（body mass index，BMI） =体重（kg）/身长2（m2) BMI在P85P95 超重； P95肥胖 身高的体重（W/H）： 在P85P97 超重； P97肥胖【诊断】伴肥胖的遗传性疾病伴肥胖的遗传性疾病 Prader-Willi 综合症：综合症：周围型肥胖，身材矮小、智能低下、手脚小、肌张力低、外生殖器发育不良，可能15q12SNRPN基因缺陷有关 Laurennce-Moon-Biedl综合症综合症：周围型肥胖，智能轻度低下、视网膜色素沉着、多指趾、性功能低 Alstrom综合
18、症：综合症：中央型肥胖，视网膜色素变性、失明、神经性耳聋、糖尿病伴肥胖的伴肥胖的内分泌内分泌疾病疾病 肥胖生殖无能症：肥胖生殖无能症：继发于下丘脑及垂体病变，其体脂主要分布颈、颏下、乳房、下肢、会阴、臀部，手指足趾纤细、身材矮小，第二性征延迟或不出现其他内分泌疾病：其他内分泌疾病：肾上腺皮质增生症、甲低、生长激素缺乏症【鉴别诊断】【鉴别诊断】【治疗】1）饮食疗法 适当限制 2）运动疗法 循序渐进3）药物治疗 慎用治疗四项禁忌治疗四项禁忌短期快速减重饥饿、变相饥饿疗法药物减重手术去脂第六节 维生素营养障碍 各种维生素列表维生素维生素A A：视黄醇：视黄醇维生素维生素B1B1：硫胺素，抗脚气病维生
19、素：硫胺素，抗脚气病维生素维生素维生素B2B2：核黄素：核黄素( (蓝光治疗要补充蓝光治疗要补充) )维生素维生素PPPP：烟酸，烟酰胺，尼克酸：烟酸，烟酰胺，尼克酸叶酸叶酸维生素维生素B6B6：吡哆醇，吡哆醛，吡哆胺：吡哆醇，吡哆醛，吡哆胺维生素维生素B12B12：钴胺素：钴胺素维生素维生素C C：抗坏血酸：抗坏血酸维生素维生素D D：麦角钙钙化醇，胆钙化醇：麦角钙钙化醇，胆钙化醇维生素维生素E E：生育酚：生育酚维生素维生素K K：叶绿醌：叶绿醌( (预防治疗新生儿预防治疗新生儿出血症出血症) )维生素A缺乏症 【维生素A生理功能】 1、维持皮肤黏膜的完整性 2、构成视觉细胞内的感光物质
20、3、促进生长发育和维护生殖功能 4、维持和促进免疫功能 5、影响造血【病因】1.原发因素2.消化吸收3.储存利用影响因素 消耗性传染病【临床表现】 1、眼部 症状和体征是早期表现 暗适应力下降 夜盲 眼干燥症 结膜干燥斑或毕脱斑（Bitots spots) 角膜干燥、浑浊、软化、溃疡、穿孔、失明 2、皮肤干燥 脱屑 瘙痒 毛囊角化 甲变脆易折 3、生长发育障碍 身高落后 牙釉质无光易剥落 4、免疫功能下降 易感染 迁延不愈 5、其他 缺铁性贫血 尿道结石VIT.A 缺乏致毛囊角化【诊断】1、病史 长期动物性食物摄入不足、有各种消化道疾病或慢性消耗性疾病史、急性传染性疾病史2、症状和体征3、实验
21、室检查 血浆VIT.A测定 0.7mmol/L (200g/L) 确诊 0.71.05 mmol/L（ 200300g/L） 可疑 血浆视黄醇结合蛋白测定 尿脱落细胞检查 暗适应检查【治疗】 1、调整饮食2、补充维生素A 轻症 Vit.A 75001500ug/D2.55万IU 重症 Vit.A D im 23天 夜盲明显改善 35天 干眼症消失 12周 结膜干燥、毕脱斑消失，角膜好转 12个月 皮肤过度角化方可愈 3、眼部治疗 抗生素眼药水预防感染常规与年龄适宜的预防和治疗性维生素A大剂量补充建议【预防】1、常食用含维生素A丰富的动物性食物和深色蔬菜2、人工喂养 Vit. A强化奶配方 400ug/D视黄醇3、有各种消化道疾病或慢性消耗性疾病史、急性传染性疾病史（麻疹、疟疾、结核）及时补充维生素Au维生素A过多症和胡萝卜素血症
