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1、 血友病病人的护理血友病病人的护理 学习目标一：简述血友病的概念临床特征及治疗原则二 叙述血友病患者的护理评估要点，制定护理计划三：能对血友病患者及家属进行健康教育考点：血友病的表现概念血友病是一组最常见的遗传性凝血因血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的子缺乏的出血性疾病出血性疾病。分为血友病。分为血友病A A；血友病血友病B B和遗传性和遗传性FXIFXI缺乏症，其中缺乏症，其中以血以血友病友病A A最多见最多见占遗传性出血性疾病的占遗传性出血性疾病的85%85%。其特点是其特点是凝血活酶生成障碍、凝血时凝血活酶生成障碍、凝血时间延长，终身轻微创伤后出血倾向。间延长，终身轻微创伤后出血倾
2、向。 血友病的遗传具有这样的规律：(1)男性血友病患者与正常女性婚配，所生的男孩全部为正常人，女孩全部为携带者。(2)正常男性与女性携带者婚配，所生的男孩既有可能为正常人，也有可能为血友病患者；所生的女孩既有可能为正常人，也有可能为携带者。(3)男性血友病患者与女性携带者婚配，所生的男孩可能为正常人，也可能为血友病患者；所生女孩可能为携带者，也可能为血友病患者实验室及其他检查内源性途径凝血障碍内源性途径凝血障碍凝血凝血时间延延长激活部分凝血活激活部分凝血活酶时间延延长凝血凝血酶原消耗不良原消耗不良简易凝血易凝血酶生成生成试验异常异常出血出血时间、血小板、血小板计数正常数正常临床表现（掌握）临床
3、表现（掌握）一：出血：最主要，以血友病一：出血：最主要，以血友病A A最为严重，血友病最为严重，血友病B B次之，遗传性最轻。次之，遗传性最轻。其特点是自发性的出血或轻微损伤，小手术后出其特点是自发性的出血或轻微损伤，小手术后出现局部延迟性，持久性，缓慢渗血。现局部延迟性，持久性，缓慢渗血。肌肉和关节内出血是血友病病人特征，肌肉和关节内出血是血友病病人特征，二：血肿压迫症状：形成周围神经受压，可出现二：血肿压迫症状：形成周围神经受压，可出现局部肿痛，麻木，肌肉萎缩，一旦发生在颈部或局部肿痛，麻木，肌肉萎缩，一旦发生在颈部或咽喉部可引起呼吸困难甚至窒息。咽喉部可引起呼吸困难甚至窒息。护理诊断及合
4、作性问题组织完整性受损组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关与凝血因子缺乏有关疼痛疼痛 ：肌肉、关节疼痛：肌肉、关节疼痛 与深部组织血肿或关节与深部组织血肿或关节腔积血有关腔积血有关有失用综合征的危险有失用综合征的危险 与反复多次出血有关与反复多次出血有关焦虑焦虑 与终生出血倾向、担心丧失劳动力有关与终生出血倾向、担心丧失劳动力有关护理措施（了解）1、一般、一般护理理 心理心理护理理2、出血的、出血的护理：理：防止外防止外伤，预防出血防出血3、关、关节的的护理理4、病情、病情观察：及察：及时发现内内脏出血和出血和颅内出血的内出血的征象征象5、用、用药护理：禁忌使用阿司匹林等理：禁忌使用阿司匹林等药
5、物物1.预防出血及出血加重防出血及出血加重避免避免损伤。尽量避免肌内注射、深部尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注穿刺。必需肌注时，应采用采用细小小针头、注射后延、注射后延长按按压时间。尽量避免手尽量避免手术。如必需外科手。如必需外科手术时，应在在术前、前、术中和中和术后后补充所缺乏的凝血因子。充所缺乏的凝血因子。2.止血止血局部局部压迫。如皮肤出血可行包扎加迫。如皮肤出血可行包扎加压止血；止血；口腔口腔鼻粘膜出鼻粘膜出血可用：血可用：1000肾上腺素或新上腺素或新鲜血血浆浸棉球、明胶海浸棉球、明胶海绵压迫；关迫；关节出血可用出血可用弹性性绷带加加压包扎出血关包扎出血关节，并抬高患，并抬高
6、患肢保持在功能位肢保持在功能位。尽快输注所缺乏的凝血因子。各出血期应密切观察生命体征变化，及早发现内脏及颅内出血，以便组织抢救。3.减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷，限制其活动。4.预防致残关节出血停止后，逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者，需指导其进行康复锻炼。5.输注凝血因子及输血的护理（1）按输血常规操作。（2）凝血酶原复合物制剂，应按说明要求稀释后输注，滴速每分钟不超过10ml。（3）少数患儿输注凝血因子时有发热、寒颤、头痛等不良反应，需在输注时密切观察。发现不良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应者，需停止输注血液，制品及输液器保留三
7、、【一般护理】1.做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。2.避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。3.尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时4.有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。5.对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。健康教育1、疾病知、疾病知识宣教宣教2、避免从事易、避免从事易导致受致受伤的工作和的工作和劳动。3、运、运动和休息。适宜的运和休息。适宜的运动能有效地能有效地预防肌肉无力和关防肌肉无力和关节腔反腔反复出血。但复出血。但应避免避免剧烈运烈运动，以降低外，以降低外伤和出血的危和出血的危险。4、注意口腔、注意口腔卫生，避免牙生，避免牙龈出血。出血。5、避免使用减弱血小板功能的、避免使用减弱血小板功能的药物。物。6、学会出血的急救、学会出血的急救处理方法。理方法。7、做好婚前、做好婚前检查及孕及孕检。避免。避免遗传性疾病的性疾病的发生。生。课后作业关于血友病的关于血友病的护理措施理措施课件上件上简单讲一下，一下，课后做好复后做好复习，可以出，可以出选择题，下堂，下堂课提提问
