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1、先天性心脏病congenital heart diseases桂林医学院儿科教研室阳明玉 小儿循环系统的特点心脏胚胎发育： 2周：开始形成 4周：有循环作用 8周：房室间隔完全形成 关键是28周 。 心脏的胚胎发育 第34周 56周 78周胎儿血液循环的特点 正常胎儿的血循环解剖特点： 脐静脉 1条 脐动脉 2条 动脉导管 卵圆孔血循环特点： 生后血循环的改变解剖： 脐血管阻断 肺循环建立 卵圆孔关闭（5个月） 动脉导管关闭（3个月）血循环途径：同成人正常小儿血压：收缩压：（年龄 2）+80 mmHg 20 舒张压：收缩压的2/3先天性心脏病 先天性心脏病 一、定义： 胎儿时期心血管发育异常导
2、致 的心血管畸形。二二、病因病因 、病毒感染：风疹、流感、柯萨、病毒感染：风疹、流感、柯萨 奇、腮腺炎病毒奇、腮腺炎病毒、理化因素：放射线、药物、疾、理化因素：放射线、药物、疾 病、子宫内缺氧病、子宫内缺氧 、遗传因素：染色体异常、基因突、遗传因素：染色体异常、基因突变变分类： 左向右分流型：潜在青紫型 （、） 右向左分流型：青紫型（法洛四联症 无分流型：肺动脉狭窄。 四、先心的共同特征(左向右分流型)1 供血、供氧不足： 供血生长发育低下 供氧青紫、杵状指（趾）、 RBC症。2心室负荷 心室肥厚、扩张、 心衰。 3循环血量的改变： 体循环血量 生长发育 肺循环血量。 症状：气促、青紫、声嘶、
3、易 肺炎心衰; 体征：P2亢进; X线：肺野充血、肺动脉隆凸、 肺门舞蹈。 、肺动脉压力的改变、肺动脉压力的改变 肺动脉压力肺动脉压力 ：（：（动力型动力型梗梗 阻型）阻型） 房间隔缺损atrial septal defect ( ASD) 一、分型和定义卵圆孔未闭 第一孔未闭：较大、位置低第二孔未闭：较小、中部房间隔缺损二、病理生理：肺动脉高压形成以前： 腔静脉 肺静脉 左向右分流 （血量） 右房 左房 （血量 ） 右室 左室（血量） 肺动脉 主动脉（血管痉挛 ） 肺循环 体循环（动力型压力） （血量）肺动脉高压形成以后： 腔静脉 肺静脉 （肥大） 右房 左房 （混合血） （肥大） 右室 左
4、室 肺动脉 主动脉血管增厚 弹性减退 肺循环 体循环（紫绀） （梗阻型压力）三、临床特征1 . 体循环血量2 . 肺循环血量3 . 肺动脉高压:动力型 梗阻型4 . 杂音： 主要：胸骨左缘2、3肋间可闻 级收缩期杂音。5 . 心脏负荷：右室舒张期负荷增 加。6 . 病理解剖：右房右室增大。7 . 合并症：肺炎、心衰、亚急性 感染性心内膜炎。8 .心脏彩色B超: 可显示缺损的位置 大小9 . ECG：电轴右偏、不完全性右 束支传导阻滞。10.心导管检查：右房血氧含量 上、下腔静脉血氧含量。 室间隔缺损ventricular septal defect(VSD) 一、分型：一、分型： 、高位缺损：
5、多见，占、高位缺损：多见，占60%- 70% 60%- 70% 多较大，为膜部缺损。多较大，为膜部缺损。、低位缺损：占、低位缺损：占20203030、 多为肌部缺损，自然闭多为肌部缺损，自然闭 合率占合率占 20 20 % %室间隔缺损根据缺损大小小型缺损（Roger病）缺损直径mm中型缺损缺损直径mm大型缺损缺损直径mm艾森曼格综合征 二、病理生理： 肺动脉高压以前： 右房 左房（血量） （左向右分流） （血量 ）右室 左室（血量 ） 肺动脉 主动脉 （血量 ） 肺循环 体循环（血量）（血管痉挛）（动力型压力 ）肺动脉高压以后： 右房 左房 （右向左分流） （肥厚）右室 左室（肥厚） （混合
6、血） 肺动脉 主动脉 肺循环 体循环（紫绀）（梗阻型压力 ）三、临床特征：1 . 体循环血量 生长发育落后 2 . 肺循环血量 3 .肺动脉高压：动力型 梗阻型 4 . 杂音： 胸骨左缘3、4肋间 级粗 糙、响亮全收缩期杂音。 5. 病理解剖：左心室、右心室大 6 . 心脏负荷： 左、右心室舒张期负荷增加。7 . 合并症：同ASD。8.心脏彩色B超: 可显示缺损的位置 大小 动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus (PDA)一、定义和分型： 管型： 漏斗型： 窗型：动脉导管未闭二、病理生理：分流量的大小与导管的粗细及主动脉、肺动脉之间的压力差有关。肺动脉高压以前： 腔静
7、脉 肺静脉 （ 肥大） 右房 左房（血量） 右室 左室（血量） 左向右分流 肺动脉 主动脉（血量）（血量） 肺循环 体循环（血量）（血管痉挛、压力）肺动脉高压以后 右房 左房 右室 左室 （扩张） 肺动脉 主动脉（混合血） （血管增厚 弹性 ） 肺循环 体循环 （梗阻型压力 ） （差异性青紫）四、临床特征：1 . 体循环血量 2 . 肺循环血量 3 . 动力型 梗阻型肺动脉高压4 . 杂音：胸骨左缘第2肋 间粗糙、 响亮的连续性机器样杂音。 5 .病理解剖：左房、左室大。6 .心脏负荷：左室舒张期负荷。7 . 合并症：同ASD。8 . 心导管 检查：肺动脉血氧 右室 9 . 有差异性青紫、脉压
8、差增加、周 围血管征阳性。 法洛四联症 Tetralogy of fallot一、畸形 组成： 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚二、病理生理：肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚 右房 左房（血量）（收缩期负 （室间隔缺损）荷 肥厚）右室 左室 （血量混合血） （狭窄） 肺动脉 主动脉 （血量 ） 肺循环 体循环 （持续青紫） 三、三、 临床表现：临床表现： 1 1、体循环血量、体循环血量 （混合血）（混合血） 青紫青紫 蹲踞现象蹲踞现象 杵状指杵状指 头痛、头昏（年幼儿）头痛、头昏（年幼儿）2 2、 肺循环血肺循环血 3 3 肺动脉压力肺动脉压力 ，减弱。减弱。
9、4 4、杂音：胸骨左缘肋间、杂音：胸骨左缘肋间 级收缩期喷射性杂音级收缩期喷射性杂音肺动脉狭窄重时，杂音短而轻；肺动脉狭窄重时，杂音短而轻； 漏斗部痉挛时，杂音消失。漏斗部痉挛时，杂音消失。 5. 病理解剖：右室肥大6 . 心脏负荷：右室收缩期负荷增 加.7. 合并症：脑血栓、脑脓肿、亚 急性感染性心内膜炎。8 . 心导管检查： 右室压力 , 肺动脉压力; 股动脉血氧含量 。 9、其他： 持续青紫、RBC增多症、 晕厥、杵状指、蹲踞现象、10、X线：靴型心。 先心的诊断 病史： 青紫、气促 、生长发育落后、反复肺炎及心衰。 妊娠史 体征： 杂音、P2改变、心脏扩大、 周围血管征、慢性低氧血症表
10、现 辅助检查：X线、ECG、彩色B超、 心导管。 二、治疗：内科治疗：1 . 运动适度2 . 并发症的治疗： 肺炎心衰的治疗。 细菌性心内膜炎：抗生素46周 预防脑血栓：防脱水。3 PDA ：可试用消炎痛。外科手术治疗： 学龄前期为宜； 反复心衰者宜早期手术； 梗阻型肺动脉高压者手术效 果不佳。介入治疗： 蹲踞现象蹲踞现象: : 患儿行走或活动时，有气急、患儿行走或活动时，有气急、 青紫加重，常主动蹲下休息片刻。蹲青紫加重，常主动蹲下休息片刻。蹲 踞时下肢静脉屈曲，使静脉回心血量踞时下肢静脉屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷；同时下肢动减少，减轻了心脏负荷；同时下肢动脉受压，体循环阻力增
11、加，使右向左脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，从而分流减少，从而缺氧症状缺氧症状暂暂 时得到缓时得到缓解。解。差异性青紫差异性青紫: : PDA PDA当肺动脉压力大于主动脉压力当肺动脉压力大于主动脉压力 时，肺动脉内的静脉血通过未闭的动时，肺动脉内的静脉血通过未闭的动 脉导管，反向流入主动脉而产生脉导管，反向流入主动脉而产生下半下半 身青紫。身青紫。杵状指杵状指： 长期缺氧，指趾端毛细血管扩张长期缺氧，指趾端毛细血管扩张 增生，局部结缔组织增生，随后膨增生，局部结缔组织增生，随后膨 大如棒槌状，缺氧后大如棒槌状，缺氧后1-21-2年明显。年明显。 Roger病： VSD小型缺损者。多
12、位于室间 隔肌部。无明显症状，仅活动 后稍疲乏，生长发育正常，杂音明显 ,P2亢进。艾森曼格综合症艾森曼格综合症： 当当VSDVSD晚期出现梗阻性肺动脉高压晚期出现梗阻性肺动脉高压时而形成右向左分流，出现持续性青时而形成右向左分流，出现持续性青紫，称之。紫，称之。 Lutenbacher综合征： ASD伴有二尖瓣狭窄时。 动力型肺动脉高压：动力型肺动脉高压： 左向右分流型先心，早期肺循环左向右分流型先心，早期肺循环 量持续增加，肺小动脉发生痉挛，量持续增加，肺小动脉发生痉挛， 产生动力型肺动脉高压产生动力型肺动脉高压 梗阻型肺动脉高压：梗阻型肺动脉高压： 左向右分流型先心，晚期肺小动左向右分流型先心，晚期肺小动脉内膜增厚失去弹性，使肺循环阻力增脉内膜增厚失去弹性，使肺循环阻力增加，形成加，形成 梗阻梗阻型型肺动脉高压。肺动脉高压。
