儿童肝脏原发肿瘤性病变精品课件

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1、儿童肝脏原发肿瘤性病变2021/4/261精品 可修改肝脏是儿童肿瘤的好发部位之一,恶性肿瘤多见,发病率为良性肿瘤的2倍左右,仅次于Wilms瘤和神经母细胞瘤,居儿童腹部肿瘤第三位。2021/4/262精品 可修改肝母细胞瘤肝母细胞瘤肝细胞癌肝细胞癌血管内皮瘤血管内皮瘤胚胎性肉瘤胚胎性肉瘤间叶性错构瘤间叶性错构瘤淋巴瘤淋巴瘤FNHFNH2021/4/263精品 可修改肝母细胞瘤肝母细胞瘤肝母细胞瘤居小儿原发性肝脏恶性肿瘤的首位,起肝母细胞瘤居小儿原发性肝脏恶性肿瘤的首位,起源于胚胎早期未成熟的源于胚胎早期未成熟的肝胚细胞肝胚细胞。好发于婴幼儿好发于婴幼儿 , , 3 3岁以前岁以前占占90%,

2、 590%, 5岁以上少见岁以上少见 。 主要以无痛性上腹肿块就诊,偶尔可出现与人类绒主要以无痛性上腹肿块就诊,偶尔可出现与人类绒毛膜促性腺激素有关的青春期早熟。毛膜促性腺激素有关的青春期早熟。2021/4/264精品 可修改 90% 90% 的肝母细胞瘤血清甲胎蛋白的肝母细胞瘤血清甲胎蛋白(AFP)(AFP)水平明水平明显增高。显增高。(鉴别:肝细胞癌、内胚窦瘤、恶性畸胎瘤、肝样腺癌、(鉴别:肝细胞癌、内胚窦瘤、恶性畸胎瘤、肝样腺癌、活动性肝炎等)活动性肝炎等)Ps:正常胎儿出生时的血液中:正常胎儿出生时的血液中AFP可达可达100g/ml,后逐渐降低,后逐渐降低,3月末可降至月末可降至0.

3、05g/ml。2021/4/265精品 可修改镜下肝母细胞瘤可分为镜下肝母细胞瘤可分为: 上皮型:上皮型:胎儿型胎儿型 、胚胎型、胚胎型 、巨梁型、巨梁型 、未分化型、未分化型; ; 混合性上皮间叶型:混合性上皮间叶型:非畸胎瘤样非畸胎瘤样 、畸胎瘤样、畸胎瘤样。不同的组织类型中不同的组织类型中胎儿型胎儿型、混合型混合型预后相对较好预后相对较好2021/4/266精品 可修改影像学表现:影像学表现:多为多为单发单发,少数为多发弥漫型,可见出血、坏死,少数为多发弥漫型,可见出血、坏死50%50%出现出现钙化钙化(点条状、块状)为其较为特征性的表现(点条状、块状)为其较为特征性的表现动脉供血,增强

4、扫描动脉期较明显强化(高动脉供血,增强扫描动脉期较明显强化(高/ /低于周围肝低于周围肝实质)实质)静脉、延迟期可见静脉、延迟期可见弧形强化影弧形强化影,考虑与肿瘤内血窦有丰富,考虑与肿瘤内血窦有丰富的的胶原纤维分隔胶原纤维分隔有关有关2021/4/267精品 可修改平扫平扫动脉期动脉期静脉期静脉期2021/4/268精品 可修改2021/4/269精品 可修改9-month-old,M2021/4/2610精品 可修改9、人的价值,在招收诱惑的一瞬间被决定。2024/9/212024/9/21Saturday, September 21, 202410、低头要有勇气,抬头要有低气。2024/

5、9/212024/9/212024/9/219/21/2024 9:09:28 AM11、人总是珍惜为得到。2024/9/212024/9/212024/9/21Sep-24 21-Sep-2412、人乱于心,不宽余请。2024/9/212024/9/212024/9/21Saturday, September 21, 202413、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2024/9/212024/9/212024/9/212024/9/219/21/202414、抱最大的希望,作最大的努力。21九月20242024/9/212024/9/212024/9/2115、一个人炫耀什么,说明他内心缺少什

6、么。九月242024/9/212024/9/212024/9/219/21/202416、业余生活要有意义,不要越轨。2024/9/212024/9/2121 September 202417、一个人即使已登上顶峰,也仍要自强不息。2024/9/212024/9/212024/9/212024/9/21肝细胞癌肝细胞癌多大于5岁影像表现与成人相似,增强扫描表现为“快进快出”、血管侵犯、钙化较少见 AFP升高,HBsAg阳性2021/4/2612精品 可修改8Y,M AFP:8830ng/ml,腹痛发热,腹痛发热2D2021/4/2613精品 可修改婴儿型血管内皮瘤婴儿型血管内皮瘤(IHHE)

7、IHHE是是婴儿期最常儿期最常见的来源于的来源于间叶叶组织的肝的肝脏良性良性肿瘤瘤, 约占儿童肝占儿童肝脏肿瘤的瘤的12%多多见于于6个月个月的的婴儿,男儿,男:女女约为1:2临床表床表现无特异性,多因腹部无特异性,多因腹部肿物就物就诊,可合并,可合并高高输出出性心力衰竭性心力衰竭、消耗性凝血的血小板减少症消耗性凝血的血小板减少症(Kasabach Merritt综合征)等合征)等。2021/4/2614精品 可修改镜下镜下IHHEIHHE可分为可分为 I I型和型和 IIII型型, I, I型最常见:型最常见: I I型的血管内皮细胞肿胀、增生形成较明型的血管内皮细胞肿胀、增生形成较明显的显

8、的血管腔结构血管腔结构, , 血管间可见黏液纤维基质和血管间可见黏液纤维基质和小胆管;小胆管; II II型血管内皮细胞增生呈乳头状型血管内皮细胞增生呈乳头状, , 不形成不形成管腔或管腔结构不清。管腔或管腔结构不清。IIII型具有型具有潜在恶性潜在恶性, , 形形态表现与血管肉瘤相似。态表现与血管肉瘤相似。2021/4/2615精品 可修改影像学表现:影像学表现:常多常多发,平,平扫呈低密度呈低密度; 约50%会出会出现钙化化,可坏死,可坏死及出血。及出血。 增增强动脉期脉期肿瘤自瘤自边缘呈呈环形形或粗条索状或粗条索状强化化, 程程度明度明显高于高于正常肝正常肝实质, 与与腹主腹主动脉相当脉

9、相当;门静脉期静脉期肿瘤瘤强化化范范围扩大大, 由由边缘逐逐渐向中心部向中心部分分扩展;展;延延迟期全瘤期全瘤强化。化。 2021/4/2616精品 可修改2-month-old,F2021/4/2617精品 可修改5-month-old,M2021/4/2618精品 可修改1-month-old,M2021/4/2619精品 可修改3-month-old M2021/4/2620精品 可修改T1WIT2WI+C A+C V2021/4/2621精品 可修改富血供,呈向心性富血供,呈向心性强化,主要需与化,主要需与肝肝脏海海绵状血管瘤状血管瘤鉴别:好好发年年龄IHHE, 常常单发,大小大小2c

10、m以以下多下多见,钙化化相相对少少见。增。增强扫描描动脉期多呈脉期多呈边缘结节状状强化化, 较少表少表现为环形形强化化。 鉴别诊断鉴别诊断2021/4/2622精品 可修改胚胎性肉瘤胚胎性肉瘤( Undifferentiated embryonal sarcoma)发生于肝原始生于肝原始间叶叶组织的的恶性性肿瘤,多瘤,多见于大于大龄儿童,儿童,612岁好好发,临床表床表现无特异性,无特异性,恶性度高,性度高,AFP正常。正常。囊性为主实性为主单房:房:单一囊腔,壁一囊腔,壁结节多房:粗多房:粗细不均分隔不均分隔:实性病灶内见多个小囊2021/4/2623精品 可修改影像学表现:影像学表现:多多

11、为囊囊实性性,边界清楚,可伴出血,界清楚,可伴出血,钙化少化少见。增。增强扫描囊壁及壁描囊壁及壁结节软组织强化。化。有学者有学者认为实性和囊性表性和囊性表现可能可能为不同的不同的发展展阶段,段,肿瘤生瘤生长异常迅速异常迅速 , 血供相血供相对不足不足 , 坏死囊坏死囊变区不断区不断扩大大 , 渐成成为囊性囊性为主主2021/4/2624精品 可修改8岁,岁,F2021/4/2625精品 可修改2021/4/2626精品 可修改间叶性错构瘤(间叶性错构瘤(HMH)少见的良性病变,曾被称为肝脏淋巴管瘤、胆管纤维腺瘤等。好发于2岁以下的婴幼儿,男女,无特异性临床表现。多为单发孤立性肿块,出血、钙化少

12、见。2021/4/2627精品 可修改影像学表现:影像学表现:巨大低密度灶,巨大低密度灶,边界清楚界清楚实性到性到囊囊实性性不同程度囊不同程度囊变,囊壁光整囊壁光整,可可见分隔分隔。囊腔大小不同,密度不均,部分可。囊腔大小不同,密度不均,部分可见囊中囊囊中囊增增强实性部分可呈延性部分可呈延迟强化,囊性不化,囊性不强化化2021/4/2628精品 可修改1Y,M2021/4/2629精品 可修改2Y,M,囊中囊,囊中囊2021/4/2630精品 可修改鉴别诊断:鉴别诊断:胚胎性肉瘤:发病年龄较大(26岁),也可表现为囊实性肿物,但其囊壁不光滑,分隔厚薄不均,而HMH囊壁较光滑。棘球蚴: 牧区生活

13、史,细颗粒状或弧形的钙化位于边缘的实质内、液化坏死区的周围, 母囊内可见数量不等、大小不一的子囊。巨大肝囊肿:无实性成份,无分隔2021/4/2631精品 可修改AFP 肝母细胞瘤、肝细胞癌肝母细胞瘤、肝细胞癌 AFP()实性性血管内皮瘤、血管内皮瘤、FNHFNH、 淋巴瘤淋巴瘤囊囊实性性胚胎性胚胎性肉瘤、肉瘤、间叶性错构瘤间叶性错构瘤2021/4/2632精品 可修改THANKS!2021/4/2633精品 可修改9、 人的价值,在招收诱惑的一瞬间被决定。Sep-24 Sep-24 Saturday, September 21, 202410、低头要有勇气,抬头要有低气。09:09:30 0

14、9:09:30 09:09 9/21/2024 9:09:30 AM11、人总是珍惜为得到。Sep-24 09:09:30 09:09 Sep-24 21-Sep-2412、人乱于心,不宽余请。09:09:30 09:09:30 09:09 Saturday, September 21, 202413、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。Sep-24 Sep-24 09:09:30 09:09:30 21 September 202414、抱最大的希望,作最大的努力。9/21/2024 9:09:30 AM09:09:30 Sep-2415、一个人炫耀什么,说明他内心缺少什么。September

15、249:09 AMSep-24 09:09 21 September 202416、业余生活要有意义,不要越轨。9/21/2024 9:09:30 AM09:09:30 9/21/202417、一个人即使已登上顶峰,也仍要自强不息。9:09:30 AM9:09 AM09:09:30 Sep-24谢谢大家谢谢大家2021/4/2634精品 可修改9、 人的价值,在招收诱惑的一瞬间被决定。21-9月-2421-9月-24Saturday, September 21, 202410、低头要有勇气,抬头要有低气。*9/21/2024 9:09:30 AM11、人总是珍惜为得到。21-9月-24*Sep

16、-24 21-Sep-2412、人乱于心,不宽余请。*Saturday, September 21, 202413、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。21-9月-2421-9月-24*21 September 202414、抱最大的希望,作最大的努力。21 九月 2024*21-9月-2415、一个人炫耀什么,说明他内心缺少什么。九月 24*21-9月-24*21 September 202416、业余生活要有意义,不要越轨。*9/21/202417、一个人即使已登上顶峰,也仍要自强不息。*21-9月-24谢谢大家谢谢大家2021/4/26359、人的价值,在招收诱惑的一瞬间被决定。2024/9

17、/212024/9/21Saturday, September 21, 202410、低头要有勇气,抬头要有低气。2024/9/212024/9/212024/9/219/21/2024 9:09:30 AM11、人总是珍惜为得到。2024/9/212024/9/212024/9/21Sep-24 21-Sep-2412、人乱于心,不宽余请。2024/9/212024/9/212024/9/21Saturday, September 21, 202413、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2024/9/212024/9/212024/9/212024/9/219/21/202414、抱最大的希望,作最大的努力。21九月20242024/9/212024/9/212024/9/2115、一个人炫耀什么,说明他内心缺少什么。九月242024/9/212024/9/212024/9/219/21/202416、业余生活要有意义,不要越轨。2024/9/212024/9/2121 September 202417、一个人即使已登上顶峰,也仍要自强不息。2024/9/212024/9/212024/9/212024/9/21谢谢大家谢谢大家2021/4/2636

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