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1、2016年年5月月21日日1目录目录 1、多发性硬化（MS） 2、MS 的流行病学 3、MS 的临床特点 4、MS 的辅助诊断 5、寡克隆区带（OCB） 6、OCB 的检测方法 7、结论2多发性硬化早在19世纪中期即已有记载，是中世纪的神秘疾病 是诅咒？ 是天谴？引言引言31 1、多发性硬化、多发性硬化多发性硬化（MS）是以中枢神经系统脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病。临床表现复杂多样，缺乏特异性。MS 主要损害脑、脊髓和视神经，常导致患者运动功能和视力损害，甚至造成残疾。我国以视神经、脊髓损害多见。病因和发病机制尚未完全明确，可能与自身免疫、遗传、环境因素、病毒感染、个体易感等相关。42、M
2、S 的流行病学的流行病学 流行病资料表明，离赤道越远，MS 的患病率越高。 美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲，患病率40/10万； 赤道地区患病率1/10万； 亚洲和非洲国家患病率 5/10万。 我国属于低发病区，与日本相似。 56一项发表于Neurology的新研究显示，多晒太阳，可延缓多发性硬化发病。但其中是紫外线起保护作用，还是维生素 D 合成起保护作用，还不确定。3、MS 的临床特点的临床特点74、MS 的辅助诊断的辅助诊断 脑脊液（CSF）检测：脑脊液细胞数、蛋白质含量、IgG指数和寡克隆区带等 诱发电位 磁共振成像（MRI） 此三项检查对此三项检查对 MS MS 的诊断具有
3、重要的意义。的诊断具有重要的意义。 8 5 5、寡克隆区带、寡克隆区带 在病理免疫状态下，人体的几个克隆株浆细胞会发生异常增生，其所合成的免疫球蛋白在电泳时，r-球蛋白区域可见2 2条或条或2 2条以上分开的、条以上分开的、不均一、比较狭窄、不连续的清晰蛋白区带不均一、比较狭窄、不连续的清晰蛋白区带，称之为寡克隆区带（OCB）。9CSF 中 OCB 的出现往往高度提示有免疫球蛋白（Ig）的鞘内合成。但在某些疾病情况下，由于血脑屏障遭破坏，活化的 B 细胞由血液进入中枢神经系统，导致血清和 CSF 中均含有相同的 OCB。 因此，配对检测血清和因此，配对检测血清和 CSF CSF 中的中的 OC
4、B OCB 可以更准确地判定中可以更准确地判定中枢神经系统内是否存在枢神经系统内是否存在 Ig Ig 的鞘的鞘内合成。内合成。10正常提示存在Ig鞘内合成提示同时存在血脑屏障损伤及Ig鞘内合成提示存在血脑屏障损伤提示副蛋白血症 下面是5个国际公认的 OCB 染色型，结果有助于判断血脑屏障功能状态及鞘内 Ig 合成状况。只有只有 CSF CSF 中存在的区带与血清中不同，才提示存在中存在的区带与血清中不同，才提示存在Ig Ig 鞘内合成，才支持鞘内合成，才支持 MS MS 的诊断。的诊断。 11126 6、OCB OCB 的检测方法的检测方法临床主要采用琼脂糖凝胶电泳、聚丙烯酰胺凝胶电泳和等电聚
5、焦电泳三类方法分离蛋白。采用电泳法分离蛋白后，再采用染色方法使蛋白条带显色，得出 OCB 的染色型，然后进行分析。13J.K.罗琳：罗琳的母亲在1980年被诊断出多发性硬化症，那一年，罗琳15岁。史铁生因“多发性硬化症”双腿高位截瘫。20岁便开始了他轮椅上的人生。米歇尔生于工人家庭，父亲患有多发性硬化症，因为经济拮据，所有的学费都来源于学生贷款和补助金。14这些研究结果提示亚洲 MS 人群 OCB 阳性率均明显低于西方国家(95)。7 7、结论、结论脑脊液寡克隆区脑脊液寡克隆区带对多发性硬化的诊断意义带对多发性硬化的诊断意义报道国家MS 患者 OCB 阳性率欧美90%-95%国内30%-60%日本36%韩国31.6%15目前，OCB 仍是 MS 实验室检测中应用最为广泛的生物学指标。脑脊液 OCB 阳性有助于 MS 的诊断，其非 MS 所特有，其他炎症性或非炎症性疾病亦可呈阳性。OCB 阳性虽然不能作为诊断 MS 的直接证据，但对 MS 的早期诊断和预后判断均具有重要 意义。16OCB 是 MS 患者常见的免疫学异常表现，是临床诊断 MS 有意义的辅助检查，并为神经影像学检查所不可替代。OCB 的出现对判断 MS 疾病进程、病情的严重程度、病灶活动期或非活动期等具有重要的临床意义。17 湖南暂未开展1819
