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1、库欣综合征(Cushings Syndrome ）病案?王*，女，32岁，头晕，乏力，肥胖 3年BP：160/95mmHg库欣综合征的定义库欣综合征的定义Cushings Syndrome库欣综合征（库欣综合征（Cushings Syndrome）为各为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。称。Cushing病为病为其中其中最多见最多见者，者，为垂体促肾上腺皮质激素（为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起）分泌亢进所引起的临床类型。的临床类型。难点难点库欣综合征的病因分类库欣综合征的病因分类病 因1.1.依赖依赖ACTHAC
2、TH的的CushingCushing综合征：综合征： CushingCushing病病 异位异位ACTHACTH综合征综合征2 2. .不依赖不依赖ACTHACTH的的CushingCushing综合征：综合征： 肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌 不依赖不依赖ACTHACTH性双侧性肾上腺小结节性增生性双侧性肾上腺小结节性增生 不依赖不依赖ACTHACTH性双侧性肾上腺大结节性增生性双侧性肾上腺大结节性增生重点重点难点难点库欣综合征的临床表现库欣综合征的临床表现 典型典型临临床表床表现现：重点重点满月脸、多血质、痤疮满月脸、多血质、痤疮向心性肥胖、紫纹、水牛背向心性肥胖、
3、紫纹、水牛背糖尿病倾向、糖尿病倾向、高血压等。高血压等。 多多见见女性女性 ，男男：女女=1=1：2-32-32040岁居多，约占岁居多，约占2/3糖皮质激素的生理效应是什么？?1 、脂肪代谢：促进脂肪分解，促进合成。促进脂肪重新分布2 、蛋白质代谢：促进蛋白质分解，抑制合成3 、糖代谢：糖异生增加，IR-糖利用减少。4 、电解质代谢：潴钠排钾5、 促肾素分泌，促凝血6、 免疫系统7、 血液系统:8、 对垂体：ACTH，FSH9、 神经系统：糖皮质激素增多的表现是什么？?脂肪代谢：促进脂肪分解，促进合成。促进脂肪重新分布central obesity buffalo hump moon fac
4、e?蛋白质代谢：促进蛋白质分解，抑制合成plethora purple striae蛋白质代谢：促进蛋白质分解，抑制合成皮肤菲薄，肌肉萎缩，骨质疏松糖代谢：血糖升高肝糖输出增加；糖异生升高； FF拮抗胰岛素，减少外周组织对葡萄糖利用hyperglycemiaurine glucose increased电解质代谢：潴钠排钾促肾素分泌，促凝血高血压：FF肾素水钠潴留血压凝血异常、脂代谢紊乱左心大心衰脑血管意外动静脉血栓免疫系统：感染抵抗力减弱血液系统: 多血质、感染抵抗力减弱皮肤真菌感染，化脓性感染，结核扩散七、造血系统及血液改变红细胞升高多血质白细胞升高淋巴细胞 下降对垂体：ACTH，FSH、
5、LH皮肤色素沉着ACTH内含有促黑素细胞活性女性：T 升高 多囊卵巢综合症男性：性欲下降、阴茎短小、（FF 抑制 FSH、LH）神经、精神障碍 典型典型临临床表床表现现：满月脸、多血质、痤疮满月脸、多血质、痤疮重点重点向心性肥胖、紫纹、水牛背向心性肥胖、紫纹、水牛背糖尿病倾向、糖尿病倾向、高血压等。高血压等。（一）概述（一）概述（二）病因（二）病因（三）（三）临临床表床表现现（四）各种（四）各种类类型的病因及型的病因及临临床特点床特点（五）（五）实验实验室室检查检查（六）其他（六）其他检查检查（七）（七）诊诊断依据断依据（八）病因（八）病因诊诊断断（九）（九）鉴别诊鉴别诊断断（十）治（十）治疗
6、疗各种各种类类型的病因及型的病因及临临床特点床特点?依赖垂体依赖垂体ACTHACTH的的CushingCushing病病异位异位ACTHACTH综合征综合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌不依赖不依赖ACTHACTH的双侧小结节性增生的双侧小结节性增生不依赖不依赖ACTHACTH的肾上腺大结节增生的肾上腺大结节增生依依赖赖垂体垂体ACTH的的Cushing 病病?垂体微腺瘤垂体微腺瘤（80） 病变在垂体：切除微腺瘤可治愈。病变在垂体：切除微腺瘤可治愈。下丘脑垂体功能失调：切除仍复发。下丘脑垂体功能失调：切除仍复发。双侧肾上腺皮质弥漫性增生，束状带细胞增生肥大、有时网状带也增
7、生?垂体大腺瘤垂体大腺瘤（10） 垂体瘤占位，视交叉受压迫的表现垂体瘤占位，视交叉受压迫的表现 蝶鞍受侵蚀蝶鞍受侵蚀?垂体无腺瘤垂体无腺瘤，呈，呈ACTH细胞增生细胞增生下丘脑功能紊乱下丘脑功能紊乱CRH分泌过多分泌过多 蝶鞍附近蝶鞍附近NS或其他部位肿瘤分泌或其他部位肿瘤分泌CRH异位异位ACTH综综合征合征 垂体以外的恶性肿瘤产生垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH（小细胞性肺癌、（小细胞性肺癌、支气管类癌、胸腺癌等）支气管类癌、胸腺癌等）临床分两型临床分两型 缓慢发展型：缓慢发展型：肿瘤恶性度较低，临床表现和实验室检查类似依赖垂体肿瘤恶性度较低，临床表现和实验室检查类似依赖垂体的的Cushin
8、g病。病。 迅速进展型：迅速进展型：肿瘤恶性度高，发展快，临床不出现典型肿瘤恶性度高，发展快，临床不出现典型Cushing综合综合征改变，血征改变，血ACTH、血、尿皮质醇升高特别明显。、血、尿皮质醇升高特别明显。肾肾上腺皮上腺皮质质腺瘤腺瘤?发病：发病：约占约占Cushing综合症的综合症的15%20%，多见于成人男性。多见于成人男性。起病起病 ：较缓慢。较缓慢。病情病情 ：中等度。中等度。?临表临表 ：多毛及雄激素增多表现少见。多毛及雄激素增多表现少见。肾肾上腺皮上腺皮质质癌癌?发病：发病：占占Cushing综合症综合症5%以下以下 。?病情重，进展快，瘤体大。病情重，进展快，瘤体大。临床
9、表现临床表现 ：重度重度Cushing综合征，综合征，伴显著高血压、低血钾，伴显著高血压、低血钾，可同时产生雄激素。可同时产生雄激素。?不依不依赖赖ACTH的双的双侧侧小小结节结节性增生性增生?一部分：一部分：临床表现同一般临床表现同一般Cushing综合征综合征另一部分：另一部分：家族性，显性遗传。家族性，显性遗传。 皮肤、粘膜：着色斑、蓝痣。皮肤、粘膜：着色斑、蓝痣。 还可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤等，还可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤等，称称 Carney综合征综合征?大剂量地塞米松不能抑制大剂量地塞米松不能抑制不依不依赖赖ACTH的的肾肾上腺大上腺大结节结节增生增生?病因不明确病因不明确双侧肾
10、上腺增大，含多个直径双侧肾上腺增大，含多个直径 5mm以上的良以上的良性结节性结节?（一）概述（一）概述（二）病因（二）病因（三）（三）临临床表床表现现（四）各种（四）各种类类型的病因及型的病因及临临床特点床特点（五）（五）实验实验室室检查检查（六）其他（六）其他检查检查（七）（七）诊诊断依据断依据（八）病因（八）病因诊诊断断（九）（九）鉴别诊鉴别诊断断（十）治（十）治疗疗实验实验室室检查检查血、尿皮质醇增高24h尿17-羟、17-酮类固醇增高血浆ACTH测定地塞米松抑制试验血皮质醇增高，分泌节律性消失地塞米松抑制实验（一）概述（一）概述（二）病因（二）病因（三）（三）临临床表床表现现（四）各
11、种（四）各种类类型的病因及型的病因及临临床特点床特点（五）（五）实验实验室室检查检查（六）其他（六）其他检查检查（七）（七）诊诊断依据断依据（八）病因（八）病因诊诊断断（九）（九）鉴别诊鉴别诊断断（十）治（十）治疗疗其它其它检查检查影像学检查影像学检查 心脏、肾上腺心脏、肾上腺X线检查、线检查、CT检查检查 同位素肾上腺扫描同位素肾上腺扫描 病理组织细胞学检查病理组织细胞学检查心脏扩大右侧肾上腺腺瘤双侧肾上腺增大腹主动脉造影，左侧肾上腺癌正常肾上腺CT（右侧倒Y或线条形，左侧位于左膈脚外侧，呈倒V或三角形）双侧肾上腺增大，但仍保持原有形状左侧肾上腺一支内侧局部有结节状突出增生?右侧肾上腺腺瘤正
12、常肾上腺显影（红色）双侧肾上腺皮质增生肾上腺皮质功能亢进肾上腺皮质结节状增生镜下见肾上腺束状带弥漫性增生肥厚（一）概述（一）概述（二）病因（二）病因（三）（三）临临床表床表现现（四）各种（四）各种类类型的病因及型的病因及临临床特点床特点（五）（五）实验实验室室检查检查（六）其他（六）其他检查检查（七）（七）诊诊断依据断依据（八）病因（八）病因诊诊断断（九）（九）鉴别诊鉴别诊断断（十）治（十）治疗疗诊诊断依据断依据1 、临床表现、临床表现2 、糖皮质激素分泌异常：、糖皮质激素分泌异常： 皮质醇分泌增多，失去昼夜节律，不能被小剂量皮质醇分泌增多，失去昼夜节律，不能被小剂量地塞米松抑制。地塞米松抑制
13、。 尿尿17羟皮质类固醇羟皮质类固醇 尿游离皮质醇尿游离皮质醇 血浆皮质醇血浆皮质醇8时，下午时，下午14时时不同病不同病Cushing 综综合症的合症的实验实验室及室及x线线等等鉴别诊鉴别诊断断双侧肾上腺皮质双侧肾上腺皮质增生（下丘脑增生（下丘脑垂体功能紊乱）垂体功能紊乱）肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌异位异位ACTHACTH综合征综合征尿尿1717羟羟（umol/24umol/24小时）小时）一般中度增多一般中度增多同增生同增生明显增高明显增高同癌同癌尿尿1717酮酮（umol/24umol/24小时小时）中度增多中度增多可为正常或增高可为正常或增高明显增高明显增高明
14、显增高明显增高血浆血浆ACTHACTH测定测定清晨略高于正常，清晨略高于正常，降低降低晚上不像正常那晚上不像正常那样下降样下降降低降低明显增高明显增高血尿皮质醇血尿皮质醇CRH兴奋试验兴奋试验轻中度轻中度正常或过度反应正常或过度反应轻中度轻中度无反应无反应重度重度无反应无反应最高最高无反应，少数有无反应，少数有反应反应双侧肾上腺皮双侧肾上腺皮质增生（下丘质增生（下丘脑垂体功能脑垂体功能紊乱）紊乱）肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌异位异位ACTHACTH综合征综合征大剂量地塞米大剂量地塞米松抑制试验松抑制试验多数能被抑制，多数能被抑制，不能被抑制不能被抑制少数不能被抑少数不能
15、被抑制制有反应，高于有反应，高于正常正常约半数无反应，约半数无反应，半数有反应半数有反应不能被抑制不能被抑制不能被抑制，少数不能被抑制，少数可被抑制可被抑制ACTHACTH兴奋试验兴奋试验绝大多数无反应绝大多数无反应有反应，少数异有反应，少数异位位ACTHACTH分泌量特分泌量特别大者无反应别大者无反应低血钾性硷中低血钾性硷中毒毒严重者可有严重者可有无无常有常有常有常有双侧肾上腺皮质双侧肾上腺皮质增生（下丘脑增生（下丘脑垂体功能紊乱）垂体功能紊乱）肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌异位异位ACTHACTH综合征综合征蝶鞍照片蝶鞍照片小部分病人蝶小部分病人蝶鞍扩大鞍扩大不扩大不
16、扩大不扩大不扩大不扩大不扩大放射性碘化胆放射性碘化胆固醇肾上腺扫固醇肾上腺扫描或照相描或照相肾上腺超声检肾上腺超声检查及查及CTCT扫描扫描两侧肾上腺显两侧肾上腺显像，增大像，增大两侧肾上腺增两侧肾上腺增大大瘤侧显像，增瘤侧显像，增大大癌侧显像，或癌侧显像，或不显影不显影两侧显像，增两侧显像，增大大显示肿瘤显示肿瘤显示肿瘤显示肿瘤两侧肾上腺增两侧肾上腺增大大鉴别诊鉴别诊断断1 、肥胖症：、肥胖症： 尿游离皮质醇不高，血皮质醇昼夜节律保持正常。尿游离皮质醇不高，血皮质醇昼夜节律保持正常。2 、酗酒兼有肝损害：、酗酒兼有肝损害： 不能被小剂量地塞米松抑制。不能被小剂量地塞米松抑制。3 、抑郁症患者
17、：、抑郁症患者： 不能被小剂量地塞米松抑制。不能被小剂量地塞米松抑制。 无无Cushing综合征临床表现。综合征临床表现。（一）概述（一）概述（二）病因（二）病因（三）（三）临临床表床表现现（四）各种（四）各种类类型的病因及型的病因及临临床特点床特点（五）（五）实验实验室室检查检查（六）其他（六）其他检查检查（七）（七）诊诊断依据断依据（八）病因（八）病因诊诊断断（九）（九）鉴别诊鉴别诊断断（十）治（十）治疗疗治治疗疗treatment（一）（一）Cushing病病1 、经蝶窦切除经蝶窦切除垂体微腺瘤垂体微腺瘤为治疗的首选；为治疗的首选；2 、经蝶窦手术、经蝶窦手术未发现微腺瘤未发现微腺瘤者，
18、或者，或不能手不能手术者术者，宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾，宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或者全切除术，术后激素替上腺大部分或者全切除术，术后激素替代治疗；术后应做垂体放疗，否则易发代治疗；术后应做垂体放疗，否则易发生生Nelson综合症。综合症。3 、垂体大腺瘤行开颅手术垂体大腺瘤行开颅手术4 、辅助治疗辅助治疗 ：应用影响神经递质的药物：应用影响神经递质的药物（二）肾上腺腺瘤：（二）肾上腺腺瘤： 手术切除可根治手术切除可根治（三）肾上腺腺癌（三）肾上腺腺癌 ：尽可能早期作手术治疗尽可能早期作手术治疗（四）不依赖（四）不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧性小结节性或大结节性双侧性肾上
19、腺增生：肾上腺增生：双侧肾上腺切除术，术后激素替代治疗双侧肾上腺切除术，术后激素替代治疗?（五）异位（五）异位ACTH综合征综合征 ：治疗原发性恶性肿瘤治疗原发性恶性肿瘤（六）药物治疗：（六）药物治疗：双氯苯二氯乙烷（米托坦）、双氯苯二氯乙烷（米托坦）、美替美替 拉酮等。拉酮等。?（七）术后处理：（七）术后处理： 麻醉前静注氢化可的松麻醉前静注氢化可的松 100mg ， 以后每以后每6小时小时1次次 100mg ，? 次日剂量渐减，次日剂量渐减， 57天可视病情改为口服生理维持量。天可视病情改为口服生理维持量。?复习题?Cushing综合症的典型临床表现综合症的典型临床表现 Cushing综合症的诊断依据综合症的诊断依据Cushing综合症的病因诊断综合症的病因诊断Cushing综合症及综合症及Cushing病的定义病的定义Cushing综合症的病因分类综合症的病因分类
