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1、第五章第五章 糖糖 代代 谢谢 一、一、多糖和低聚多糖和低聚糖的糖的酶促降解酶促降解 二、糖的二、糖的分解代谢分解代谢 三、糖三、糖的合成的合成代谢代谢 糖糖类类是是指指多多羟羟基基醛醛或或酮酮及及其其衍衍生生物物。糖糖类在生物体的类在生物体的生理功能生理功能主要有：主要有： 氧氧化化供供能能：糖糖类类占占人人体体全全部部供供能能量量的的5555% %-60%-60%。 作作为为结结构构成成分分：作作为为生生物物膜膜、神神经经组组织等的组分。织等的组分。 作作为为核核酸酸类类化化合合物物的的成成分分：构构成成核核苷苷酸，酸，DNADNA，RNARNA等。等。 转转变变为为其其他他物物质质：转转
2、变变为为脂脂肪肪或或氨氨基基酸等化合物。酸等化合物。 血糖的来源与去路一、一、多糖和低聚多糖和低聚糖的糖的酶促降解酶促降解（一）淀粉和糖原的水解（一）淀粉和糖原的水解1.1.糖原分解代谢的过程糖原分解代谢的过程（分三个阶段）（分三个阶段）(1)(1)水解：水解：包括三步反应，循环交替进行。包括三步反应，循环交替进行。 磷磷酸酸解解：由由糖糖原原磷磷酸酸化化酶酶(glycogen (glycogen phosphorylase)phosphorylase)催催化化对对 -1,4-1,4-糖糖苷苷键键磷磷酸解，生成酸解，生成G-1-PG-1-P。(G)n+Pi(G)n-1+G-1-P糖原磷酸化酶糖
3、原磷酸化酶* *转转寡寡糖糖链链：当当糖糖原原被被水水解解到到离离分分支支点点四四个个葡葡萄萄糖糖残残基基时时，由由葡葡聚聚糖糖转转移移酶酶催催化化，将将分分支支链链上上的的三三个个葡葡萄萄糖糖残残基基转转移移到到直直链的非还原端，使分支点暴露。链的非还原端，使分支点暴露。脱脱支支：由由 -1,6-1,6-葡葡萄萄糖糖苷苷酶酶催催化化。将将 -1,6-1,6-糖糖苷苷键键水水解解，生生成成一一分分子子自自由由葡葡萄糖。萄糖。(G)n+H2O(G)n-1 + G -1,6-葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶（2 2）异构：）异构：G-1-PG-6-P（3 3）脱磷酸：）脱磷酸： 由由葡葡萄萄糖糖-6-6-磷磷
4、酸酸酶酶催催化化，生生成成自自由由葡萄糖。该酶只存在于葡萄糖。该酶只存在于肝及肾肝及肾中。中。G-6-P+H2OG+Pi磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶2.糖原分解的特点糖原分解的特点(1)(1)水解反应在水解反应在糖原的非还原端糖原的非还原端进行；进行；(2)(2)是一是一非耗能非耗能过程；过程；(3)(3)关关键键酶酶是是糖糖原原磷磷酸酸化化酶酶(glycogen (glycogen phosphorylase)phosphorylase)，为为一一共共价价修修饰饰酶酶，其其辅酶是磷酸吡哆醛辅酶是磷酸吡哆醛。 （二）纤维素的水解（二）纤维素的水解纤维素纤维素
5、纤维二糖纤维二糖 - G(14)G G （三）双糖的水解（三）双糖的水解 麦芽糖麦芽糖 - G(1- G(14)G4)G G蔗蔗 糖糖 G + F 纤维素酶纤维素酶麦芽糖酶麦芽糖酶蔗糖酶蔗糖酶二、糖的分解代谢二、糖的分解代谢（一一）糖的无氧酵解糖的无氧酵解糖糖的的无无氧氧酵酵解解（glycolysis)glycolysis)是是指指葡葡萄萄糖糖在在无无氧氧条条件件下下分分解解生生成成乳乳酸酸或或丙丙酮酸酮酸并释放出能量的过程。并释放出能量的过程。无无氧氧酵酵解解的的全全部部反反应应过过程程在在胞胞液液(cytoplasm)(cytoplasm)中中进进行行，一一分分子子葡葡萄萄糖糖经无氧酵解可
6、经无氧酵解可净生成两分子净生成两分子ATPATP。无无氧氧酵酵解解的的反反应应过过程程可可分分为为活活化化、裂裂解、放能和还原解、放能和还原四个阶段。四个阶段。* *糖酵解的反应过程糖酵解的反应过程1. 1. 活化活化(activation)(activation)己糖磷酸己糖磷酸酯的生成：酯的生成：活活化化阶阶段段是是指指葡葡萄萄糖糖经经磷磷酸酸化化和和异异构构反反应应生生成成1,6-1,6-双双磷磷酸酸果果糖糖(FBP(FBP，FDP)FDP)的的反反应应过过程程。该该过过程程共共由由三三步步化学反应组成。化学反应组成。 葡葡萄萄糖糖(glucose)(glucose)磷磷酸酸化化生生成成
7、6-6-磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖(glucose-6-phosphate,G-6-P)(glucose-6-phosphate,G-6-P)； G-6-PG-6-P异异构构为为6-6-磷磷酸酸果果糖糖（fructose-6-fructose-6-phosphate,phosphate,F-6-PF-6-P）；）； F-6-PF-6-P再再 磷磷 酸酸 化化 为为 1,6-1,6-双双 磷磷 酸酸 果果 糖糖(fructose-1,6-biphosphate,(fructose-1,6-biphosphate,F-1,6-BPF-1,6-BP）。）。己糖激酶己糖激酶/葡萄糖激酶葡萄糖激酶磷酸己糖异构
8、酶磷酸己糖异构酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶ATPADPATPADP*(1)(2)(3)2.2.裂解（裂解（lysis)lysis)磷酸丙糖的生成磷酸丙糖的生成： 一一分分子子F-1,6-BPF-1,6-BP裂裂解解为为两两分分子子可可以以互互变变的的磷磷酸酸丙丙糖糖（triose triose phosphate)phosphate)，包括两步反应：包括两步反应： F-1,6-BP F-1,6-BP 裂裂 解解 为为 3-3-磷磷 酸酸 甘甘 油油 醛醛(glyceraldehyde-3-phosphate)(glyceraldehyde-3-phosphate)和和 磷磷酸酸 二二 羟羟 丙丙
9、 酮酮 (dihydroxyacetone (dihydroxyacetone phosphate)phosphate)； 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮异构异构为为3-3-磷酸甘油醛。磷酸甘油醛。磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶醛缩酶醛缩酶(4)(5)3.3.放能放能(releasing energy(releasing energy丙酮酸丙酮酸的生成：的生成： 3-3-磷磷酸酸甘甘油油醛醛经经脱脱氢氢、磷磷酸酸化化、脱脱水水及及放能放能等反应生成等反应生成丙酮酸丙酮酸，包括六步反应。，包括六步反应。 3-3-磷磷酸酸甘甘油油醛醛脱脱氢氢并并磷磷酸酸化化生生成成1,3-1,3-二二磷磷酸酸甘甘油油酸酸
10、（glycerate-1,3-glycerate-1,3-diphosphate)diphosphate)； 1,3-1,3-二二磷磷酸酸甘甘油油酸酸脱脱磷磷酸酸, ,将将其其交交给给ADPADP生成生成ATPATP ； 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸异构异构为为2-2-磷酸甘油酸；磷酸甘油酸； (6)(7)(8)ATPADP磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛脱氢酶脱氢酶磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶激酶NAD+PiNADH+H+ 2-2-磷磷 酸酸 甘甘 油油 酸酸 (glycerate-2-(glycerate-2-phosphate)phosphate)脱脱水水生生成成磷磷
11、酸酸烯烯醇醇式式丙丙酮酮酸酸(phosphoenolpyruvate,PEP)(phosphoenolpyruvate,PEP)； 磷酸烯醇式丙酮酸（磷酸烯醇式丙酮酸（PEPPEP）将高能磷）将高能磷酸基交给酸基交给ADPADP生成生成ATPATP； 烯醇式丙酮酸自发烯醇式丙酮酸自发转变转变为丙酮酸为丙酮酸(pyruvate) (pyruvate) 。 烯醇化酶烯醇化酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶*ATPADP自发自发H2O4 4还原还原(reduction)(reduction)乳酸的生成：乳酸的生成：利利用用丙丙酮酮酸酸接接受受酵酵解解代代谢谢过过程程中中产产生生的的NADHNADH，使使NADH
12、NADH重重新新氧氧化化为为NADNAD+ +，以以确确保保反反应的继续进行。应的继续进行。乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶NAD+NADH+H+糖酵解小结：糖酵解小结：糖糖酵酵解解代代谢谢途途径径可可将将一一分分子子葡葡萄萄糖糖分分解解为为两两分分子子乳乳酸酸，净净生生成成两两分分子子ATPATP。糖糖酵酵解解代代谢谢途途径径有有三三个个关关键键酶酶，即即己己糖糖激激酶酶（葡葡萄萄糖糖激激酶酶）、磷磷酸酸果果糖激酶、丙酮酸激酶糖激酶、丙酮酸激酶。 * *糖酵解的调节糖酵解的调节糖糖酵酵解解代代谢谢途途径径的的调调节节主主要要是是通通过过各各种变构剂对三个关键酶进行种变构剂对三个关键酶进行变构调节变构调节
13、。 1. 1. 己糖激酶或葡萄糖激酶：己糖激酶或葡萄糖激酶：己糖激酶及葡萄糖激酶的变构剂己糖激酶及葡萄糖激酶的变构剂 2. 2. 磷酸果糖激酶：磷酸果糖激酶：最关键的限速酶最关键的限速酶 磷磷酸酸果果糖糖激激酶酶是是调调节节糖糖酵酵解解代代谢谢途途径径流量的流量的主要因素主要因素。磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶phosphofructokinaseATP柠檬酸柠檬酸ADP、AMP1,6-1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖2,6-2,6-双磷酸果糖双磷酸果糖-+3. 3. 丙酮酸激酶：丙酮酸激酶：丙酮酸激酶丙酮酸激酶pyruvate kinaseATP丙氨酸丙氨酸( (肝肝) )1,6-1,6-双磷酸果糖双
14、磷酸果糖-+* *糖酵解的生理意义糖酵解的生理意义1.1. 在在无无氧氧和和缺缺氧氧条条件件下下，作作为为糖糖分分解解供能的补充途径。供能的补充途径。2.2. 在在有有氧氧条条件件下下，作作为为某某些些组组织织细细胞胞主要的供能途径。主要的供能途径。（二）糖的有氧氧化（二）糖的有氧氧化葡葡萄萄糖糖在在有有氧氧条条件件下下彻彻底底氧氧化化分分解解生生成成COCO2 2和和H H2 2O O，并并释释放放出出大大量量能能量量的的过过程程称称为为糖糖的的有有氧氧氧氧化化（aerobic oxidation)aerobic oxidation)。绝绝大大多多数数组组织织细细胞胞通通过过糖糖的的有有氧氧
15、氧氧化化途途径径获获得得能能量量。此此代代谢谢过过程程在在细细胞胞胞胞液液和和线线粒粒体体(cytoplasm (cytoplasm and and mitochondrion)mitochondrion)内进行。内进行。一一分分子子葡葡萄萄糖糖(glucose)(glucose)彻彻底底氧氧化化分分解可解可产生产生32/3032/30分子分子ATPATP。 * * 有氧氧化的反应过程有氧氧化的反应过程 糖糖的的有有氧氧氧氧化化代代谢谢途途径径可可分分为为：葡葡萄萄糖糖酵酵解解、丙丙酮酮酸酸氧氧化化脱脱羧羧和和三羧酸循环三羧酸循环三个阶段三个阶段 。1.葡萄糖经酵解途径生成丙酮酸葡萄糖经酵解途
16、径生成丙酮酸 此此阶阶段段在在细细胞胞胞胞液液(cytoplasm)(cytoplasm)中中进进行行，一一分分子子葡葡萄萄糖糖(glucose)(glucose)分分解解后后净净生生成成2 2分分子子丙丙酮酮酸酸(pyruvate)(pyruvate)，2 2分分子子ATPATP，和，和2 2分子（分子（NADH +HNADH +H+ +）。）。两两分分子子（NADH NADH +H+H+ +）在在有有氧氧条条件件下下可可进进入入线线粒粒体体(mitochondrion)(mitochondrion)产产能能，共共可可得得到到2 21.51.5或或者者2 22.52.5分分子子ATPATP。
17、故第一阶段可故第一阶段可净净生成生成5 5或或7 7分子分子ATPATP。 2.2.丙酮酸氧化脱羧生成乙酰丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoACoA丙丙酮酮酸酸进进入入线线粒粒体体(mitochondrion)(mitochondrion)，在在丙丙酮酮酸酸脱脱氢氢酶酶系系(pyruvate (pyruvate dehydrogenase dehydrogenase complex)complex)的的 催催 化化 下下 氧氧 化化 脱脱 羧羧 生生 成成 乙乙 酰酰CoACoA(acetyl CoA)(acetyl CoA)。 丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系NADNAD+ + +HSCoA+HSCoA
18、NADH+HNADH+H+ + +CO+CO2 2*由由一一分分子子葡葡萄萄糖糖氧氧化化分分解解产产生生两两分分子子丙丙酮酮酸酸(pyruvate)(pyruvate)，故故可可生生成成两两分分子子乙乙酰酰CoACoA(acetyl (acetyl CoA)CoA)，两两分分子子COCO2 2和和两两分分子子（NADH+HNADH+H+ +），可可生生成成2 22.52.5分分子子ATPATP 。反反应应为为不不可可逆逆；丙丙酮酮酸酸脱脱氢氢酶酶系系(pyruvate (pyruvate dehydrogenase dehydrogenase complex)complex)是糖有氧氧化途径的
19、关键酶之一。是糖有氧氧化途径的关键酶之一。 丙丙酮酮酸酸脱脱氢氢酶酶系系由由三三种种酶酶单单体体构构成成：丙丙酮酮酸酸脱脱羧羧酶酶（E E1 1），硫硫辛辛酸酸乙乙酰酰基基转转移移酶酶（E E2 2），二二氢氢硫硫辛辛酸酸脱脱氢氢酶酶（E E3 3）。该该多多酶酶复复合合体体有有六六种种辅辅助助因因子子：TPPTPP，硫硫辛辛酸酸，NAD+NAD+，FADFAD，HSCoAHSCoA和和MgMg2+2+。 3.经三羧酸循环彻底氧化分解经三羧酸循环彻底氧化分解三三羧羧酸酸循循环环（柠柠檬檬酸酸循循环环或或KrebsKrebs循循环环）是是指指在在线线粒粒体体中中，乙乙酰酰CoACoA首首先先与与
20、草草酰酰乙乙酸酸缩缩合合生生成成柠柠檬檬酸酸，然然后后经经过过一一系系列列的的代代谢谢反反应应，乙乙酰酰基基被被氧氧化化分分解解，而而草草酰酰乙酸再生的循环反应过程。乙酸再生的循环反应过程。 三三羧羧酸酸循循环环在在线线粒粒体体中中进进行行。一一分分子子乙乙酰酰CoACoA氧氧化化分分解解后后共共可可生生成成1010分分子子ATPATP，故此阶段可故此阶段可生成生成221010= =2020分子分子ATPATP。柠檬酸合酶柠檬酸合酶+ +*H H2 2O OHSCoAHSCoA顺乌头酸酶顺乌头酸酶异柠檬酸异柠檬酸脱氢酶脱氢酶NADNAD+ +NADHNADH+H+H+ + +COCO2 2*-
21、酮戊二酸脱酮戊二酸脱氢酶系氢酶系NADHNADH+H+H+ + +COCO2 2*NADNAD+ +HSCoA+HSCoA琥珀酸琥珀酸硫激酶硫激酶GTPGTPGDP+PiGDP+PiFADFADFADHFADH2 2琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶+HSCoA+HSCoAH H2 2O ONADNAD+ +NADHNADH+H+H+ +延胡索酸酶延胡索酸酶苹果酸苹果酸脱氢酶脱氢酶三羧酸循环的特点：三羧酸循环的特点：循循环环反反应应在在线线粒粒体体(mitochondrion)(mitochondrion)中中单单方向方向进行。进行。 每每完完成成一一次次循循环环，氧氧化化分分解解掉掉一一分分子子乙乙酰
22、基酰基，可，可生成生成1010分子分子ATPATP。三三羧羧酸酸循循环环中中有有两两次次脱脱羧羧反反应应，生生成成两两分子分子COCO2 2循循环环中中有有四四次次脱脱氢氢反反应应，生生成成三三分分子子NADHNADH和一分子和一分子FADHFADH2 2 。 循循环环中中有有一一次次底底物物水水平平磷磷酸酸化化，生生成一分子成一分子GTPGTP 。三三羧羧酸酸循循环环的的关关键键酶酶是是柠柠檬檬酸酸合合酶酶、异异柠柠檬檬酸酸脱脱氢氢酶酶和和- -酮酮戊戊二二酸酸脱脱氢氢酶系。酶系。三羧酸循环的生理意义：三羧酸循环的生理意义：是是糖糖、脂脂、蛋蛋白白质质三三大大物物质质分分解供能的共同通路。解
23、供能的共同通路。是是糖糖、脂脂、蛋蛋白白质质三三大大物物质质互互变的共同途径。变的共同途径。 有氧氧化生成的有氧氧化生成的ATPATP反反应应ATP第一阶段第一阶段两次耗能反应两次耗能反应-2两次生成两次生成ATP的反应的反应22一次脱氢一次脱氢(NADH+H+)21.5或或22.5第二阶段第二阶段一次脱氢一次脱氢(NADH+H+)22.5第三阶段第三阶段三次脱氢三次脱氢(NADH+H+)232.5一次脱氢一次脱氢(FADH2)21.5一次生成一次生成ATP的反应的反应21净生成净生成30或或32有氧氧化的调节有氧氧化的调节 第一阶段：前述。第一阶段：前述。第二阶段：第二阶段：丙酮酸脱氢酶系丙
24、酮酸脱氢酶系Pyruvate dehydrogenase complex乙酰乙酰CoA、ATPNADH+H+-+AMP、ADPNAD+第三阶段：第三阶段： 调调节节有有氧氧氧氧化化第第三三阶阶段段代代谢谢流流量量的的关关键键酶酶主主要要是是异异柠柠檬檬酸酸脱脱氢氢酶酶。AMPAMP、ADPADP是是其其变变构构激激活活剂剂，ATPATP是是其其变构抑制剂。变构抑制剂。（三）乙醛酸循环（三）乙醛酸循环 植植物物、微微生生物物等等将将乙乙酸酸活活化化成成乙乙酰酰CoACoA，异异柠柠檬檬酸酸裂裂解解为为乙乙醛醛酸酸和和琥琥珀珀酸酸，然然后后乙乙酰酰CoACoA与与乙乙醛醛酸酸合合成成苹苹果果酸酸后
25、后进进入入TCATCA，因因以以乙乙醛醛酸酸为为中间代谢物，故称为中间代谢物，故称为乙醛酸循环乙醛酸循环。 苹果酸苹果酸乙醛酸乙醛酸异柠檬酸异柠檬酸苹果酸合成酶苹果酸合成酶异柠檬酸裂解酶异柠檬酸裂解酶CoA-SH乙酰乙酰CoAH2O乙酰乙酰CoA合成酶合成酶乙酸乙酸ATPAMP+PPi琥珀酸琥珀酸柠檬酸柠檬酸草酰乙酸草酰乙酸乙酰乙酰CoAH2OCoA-SHNADH+H+柠檬酸合成酶柠檬酸合成酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶乙醛酸循环乙醛酸循环的总反应式为：的总反应式为：2CH3CO-SCoA+2H2O+NAD+琥珀酸琥珀酸+2CoA-SH+NADH+H+从从乙酸乙酸开始的开始的乙醛酸循环乙醛酸循环的
26、总反应式的总反应式为：为：2CH3COOH+2ATP+NAD+琥珀酸琥珀酸+2AMP+2PPi+NADH+H+( (四四) )磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径（自学） 磷磷酸酸戊戊糖糖途途径径(pentose (pentose phosphate phosphate pathway)pathway)是是指指从从G-6-PG-6-P脱脱氢氢反反应应开开始始，经经一一系系列列代代谢谢反反应应生生成成磷磷酸酸戊戊糖糖等等中中间间代代谢谢物物，然然后后再再重重新新进进入入糖糖氧氧化化分分解解代代谢谢途途径径的的一一条条旁旁路路代代谢途径。谢途径。该该旁旁路路途途径径的的起起始始物物是是G-6-PG-6-P，返
27、返回回的的 代代 谢谢 产产 物物 是是 3-3-磷磷 酸酸 甘甘 油油 醛醛(glyceraldehyde-3-phosphate)(glyceraldehyde-3-phosphate)和和6-6-磷磷酸酸果果糖糖(fructose-6-(fructose-6-phosphate)phosphate)，其其重重要要的的中中间间代代谢谢产产物是物是5-5-磷酸核糖和磷酸核糖和NADPHNADPH。整整个个代代谢谢途途径径在在胞胞液液(cytoplasm)(cytoplasm)中中进进行行。关关键键酶酶是是6-6-磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖脱脱氢氢酶酶(glucose-6-phosphate (gl
28、ucose-6-phosphate dehydro-dehydro-genase)genase)。G-6-PF-6-P丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸乙醇乙醇乙酰乙酰CoA异柠檬酸异柠檬酸琥珀酸琥珀酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸乙醛酸乙醛酸柠檬酸柠檬酸葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原PPP途径糖酵解生醇发酵乙醛酸循环TCA循环三、糖的合成代谢三、糖的合成代谢（一）蔗糖的合成（一）蔗糖的合成 蔗糖合成酶途径蔗糖合成酶途径 磷酸蔗糖合成酶途径磷酸蔗糖合成酶途径葡萄糖供体葡萄糖供体 UDPGUDPG( (尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖) )果糖供体果糖供体FF-6-P酶酶蔗糖合成酶蔗糖合成酶磷酸蔗糖合成酶磷酸蔗糖合成
29、酶磷酸酯酶磷酸酯酶UDPG的合成的合成由葡萄糖生成由葡萄糖生成UDPG，是一，是一耗能耗能过程，过程，分三个步骤：分三个步骤：G+ATPG-6-P+ADP G-6-PG-1-PG-1-P+UTPUDPG+PPi己糖激酶己糖激酶(葡萄糖激酶葡萄糖激酶)磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶蔗糖磷酸蔗糖磷酸果糖果糖蔗糖蔗糖F-6-P磷磷酶酶酸酸 蔗蔗糖糖合合成成蔗蔗合合糖糖成成酶酶磷磷酸酸酶酶酯酯UDPGUDPUDPGUDPH2OH2OPiPil蔗糖的合成途径蔗糖的合成途径（快途径）（二）淀粉的合成1.直链淀粉的合成（直链淀粉的合成（ -1,4糖甘键的形成）糖甘键的形成）引物
30、：麦芽糖、麦芽三糖等引物：麦芽糖、麦芽三糖等G供体：供体：ADPG、UDPG酶：酶：ADPG转葡糖苷酶、转葡糖苷酶、UDPG转葡糖苷转葡糖苷酶酶nADP-GnADP+( -1,4葡萄糖葡萄糖)nnUDP-GnUDP+( -1,4葡萄糖葡萄糖)nADPG转葡糖苷酶UDPG转葡糖苷酶引物引物2.支链淀粉的合成支链淀粉的合成植物中的植物中的Q酶，催化酶，催化 -1,4糖苷键转糖苷键转换为换为 -1,6糖苷键，使直链淀粉转化糖苷键，使直链淀粉转化为支链淀粉为支链淀粉。非还原端非还原端Q 酶酶-1,6糖苷键（三）糖原的合成（三）糖原的合成糖糖原原（glycogen)glycogen)是是由由许许多多葡葡
31、萄萄糖糖分分子子聚聚合合而而成成的的带带有有分分支支的的高高分分子子多多糖糖类类化合物。化合物。糖原是一种糖原是一种无还原性的多糖无还原性的多糖。糖糖原原合合成成或或分分解解时时，其其葡葡萄萄糖糖残残基基的的添加或去除，均在其添加或去除，均在其非还原端非还原端进行。进行。-1,4- -糖苷键糖苷键-1,6- -糖苷键糖苷键糖原的合成与分解代谢主要发生在糖原的合成与分解代谢主要发生在肝、肝、肾和肌肉组织细胞的胞液肾和肌肉组织细胞的胞液中。中。动物体内由葡萄糖等单糖合成糖原的过动物体内由葡萄糖等单糖合成糖原的过程称为程称为糖原生成作用糖原生成作用。1.糖原合成的过程糖原合成的过程（1）活化：由葡萄
32、糖生成）活化：由葡萄糖生成UDPG。（2）缩合：）缩合：UDPG+(G)n(G)n+1+UDP糖原合成酶糖原合成酶* *G-6-P G G-1-P UDPGR- -1,4葡萄糖链葡萄糖链葡萄糖磷酸变位酶葡萄糖磷酸变位酶葡萄糖激酶葡萄糖激酶UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶糖原合成酶糖原合成酶R引物引物ADPATPUTPPPiUDPATPADP分支酶分支酶糖原糖原（3）分支：）分支：当直链长度达当直链长度达12个葡萄糖残基个葡萄糖残基以上时，在分支酶的催化下，将距末以上时，在分支酶的催化下，将距末端端67个葡萄糖残基组成的寡糖链个葡萄糖残基组成的寡糖链由由 -1,4-糖苷键转变为糖苷键转变为 -1,6
33、-糖苷键，糖苷键，使糖原出现分支。使糖原出现分支。-1,4-1,4-1,6-1,62.糖原合成的特点糖原合成的特点(1)(1)必须以原有必须以原有糖原分子糖原分子作为作为引物引物；(2)(2)合成反应在糖原的合成反应在糖原的非还原端非还原端进行；进行；(3)(3)合合成成为为一一耗耗能能过过程程，每每增增加加一一个个葡葡萄萄糖糖残残基基，需需消消耗耗2 2个个高高能能磷磷酸酸键键（2 2分子分子ATPATP）；）；(4)(4)关关键键酶酶是是糖糖原原合合成成酶酶（为为一一共共价价修修饰酶饰酶）；）；(5)(5)需需UTPUTP参与（以参与（以UDPUDP为载体）。为载体）。 3.糖原合成与分解
34、的调控糖原合成与分解的调控（无（无活性）活性）（有（有活性）活性）胰岛素促胰岛素促进糖原合进糖原合成，胰高成，胰高血糖素、血糖素、肾上腺素、肾上腺素、肾上腺皮肾上腺皮质激素促质激素促进糖原降进糖原降解。解。4.糖原合成与分解的生理意义糖原合成与分解的生理意义贮存能量贮存能量;调节血糖浓度调节血糖浓度;利用乳酸利用乳酸：肝中可经：肝中可经糖异生糖异生途径利途径利用糖无氧酵解产生的乳酸来合成糖用糖无氧酵解产生的乳酸来合成糖原。这就是肝糖原合成的三碳途径原。这就是肝糖原合成的三碳途径或间接途径。或间接途径。 （四）糖原的异生作用（四）糖原的异生作用动物体内由非糖物质（如：甘油、丙动物体内由非糖物质（
35、如：甘油、丙酮酸、乳酸、某些氨基酸等）转变为酮酸、乳酸、某些氨基酸等）转变为葡萄糖或糖原的过程称为葡萄糖或糖原的过程称为糖原异生作糖原异生作用用(gluconeogenesis)(gluconeogenesis)。糖异生代谢途径主要存在于糖异生代谢途径主要存在于肝及肾肝及肾中。中。 1.糖异生途径糖异生途径 糖糖异异生生主主要要沿沿酵酵解解途途径径逆逆行行，但但酵酵解解中中有有三三步步不不可可逆逆的的限限速速反反应应，故故需需经经其其他他的的代代谢谢反反应应绕行。绕行。 (1)(1)G-6-P G G-6-P G ：由由葡葡萄萄糖糖-6-6-磷磷酸酸酶酶催催化化进进行行水水解解。该该酶酶不不存
36、存在在于肌肉组织中，故于肌肉组织中，故肌肉组织不能生成自由葡萄糖肌肉组织不能生成自由葡萄糖。G-6-P+H2OG+Pi葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶* *(2)F-1,6-BPF-6-P：F-1,6-BP+H2OF-6-P+Pi(3)(3)丙酮酸丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸：磷酸烯醇式丙酮酸： 经由经由丙酮酸羧化支路丙酮酸羧化支路完成。完成。果糖双磷酸酶果糖双磷酸酶* *丙酮酸丙酮酸草酰乙酸：草酰乙酸：丙酮酸丙酮酸 + ATP + CO+ ATP + CO2 2 草酰乙酸草酰乙酸 + ADP + Pi+ ADP + Pi草酰乙酸草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)(PEP)： 草酰乙
37、酸草酰乙酸 + GTP+ GTPPEP + GDP + COPEP + GDP + CO2 2丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶(生物素生物素)* *磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶* *丙酮酸丙酮酸PEP丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸胞液胞液线粒体线粒体乙酰乙酰CoAGPEP( (磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸) )ATPATPADPADPATPADPPi+NAD+,ADPGG-6-PF-6-PF-1，6-二磷酸二磷酸烯醇丙酮酸磷酸烯醇丙酮酸磷酸丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶CO2,ATPADP+PiGTPCO2,GDP
38、烯醇丙烯醇丙磷酸磷酸酮酸酮酸羧羧激激酶酶H2OH2OPiPiG-6-P酯酶酯酶果糖二磷酸酯酶果糖二磷酸酯酶已糖激酶已糖激酶果糖磷酸激酶果糖磷酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶NADH+H+,ATP,H2O酵解NADH+H+NAD+从乳酸到葡萄糖的总反应式为：从乳酸到葡萄糖的总反应式为： 2 乳酸乳酸+4ATP+2GTP+4H20 G+4ADP+2GDP+6Pi2.糖异生的原料糖异生的原料(1)(1) 生糖氨基酸生糖氨基酸：Ala,Cys,Gly,Ser,Thr,TrpAla,Cys,Gly,Ser,Thr,Trp* * 丙酮酸丙酮酸Pro,His,Gln,Arg,Glu -Pro,His,Gln,Ar
39、g,Glu -酮戊二酸酮戊二酸Met,Thr,Val,IleMet,Thr,Val,Ile* * 琥珀酰琥珀酰CoACoAPhePhe* * ,Tyr,Tyr* * 延胡索酸延胡索酸Asn, Asp Asn, Asp 草酰乙酸草酰乙酸(2)(2)乳乳酸酸、柠柠檬檬酸酸、苹苹果果酸酸等等能能生生成丙酮酸的物质。成丙酮酸的物质。(3)(3)甘油甘油： 甘甘油油三三酯酯甘甘油油-磷磷酸酸甘甘油油磷磷酸二羟丙酮。酸二羟丙酮。(4)(4)反刍动物反刍动物中：中： 纤维素纤维素 乙酸、丙酸、丁酸乙酸、丙酸、丁酸 奇数脂肪酸奇数脂肪酸 琥珀酰琥珀酰CoACoA牛胃细菌牛胃细菌3.糖异生的调控糖异生的调控 A
40、MPF-2,6-BPATP-+果糖双磷酸酶果糖双磷酸酶丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶-+ ATP 乙乙酰酰CoA ADP葡糖葡糖-6-磷酸酶磷酸酶+ G-6-P4.糖异生的生理意义糖异生的生理意义(1)(1)在饥饿情况下在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定维持血糖浓度的相对恒定。(2)(2)回收乳酸分子中的能量回收乳酸分子中的能量： 葡葡萄萄糖糖在在肌肌肉肉组组织织中中经经糖糖的的无无氧氧酵酵解解产产生生的的乳乳酸酸，可可经经血血循循环环转转运运至至肝肝脏脏，再再经经糖糖的的异异生生作作用用生生成成自自由由葡葡萄萄糖糖后后转转运运至至肌肌肉肉组组织织加加以以利利用用，这这一一循循环环过过程程就就称称为为乳酸循环（乳酸循环（CoriCori循环）。循环）。(3)(3)维持酸碱平衡维持酸碱平衡。
