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1、癫痫的新定义癫痫的新定义APP癫痫的诊断癫痫的诊断&癫痫发作的分类癫痫发作的分类* *癫痫发作（seizure）又称痫性发作 是指由于脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床症状和/或体征。脑神经元异常放电（因）临床表现（果）是一种临床症状。它既可以是癫痫病人反复发作中的一次，也可以是由于颅内感染、脑缺血缺氧、中毒、电解质紊乱 他的临床表现多种多样，可以是惊厥性的，也可以是非惊惊厥性的。 癫痫发作癫痫发作 一次癫痫发作的描述 是。 它癫痫的诊断流程诱发性发作？ 发作性事件 癫痫发作非诱发性发作？非癫痫发作局灶性发作全面性发作 癫痫及癫痫综合征的类型年龄病因及诱因病因及诱因家族史家族史
2、 查体脑电图脑电图影像学影像学 癫痫发作癫痫发作-病因诱发性癫痫发作诱发性癫痫发作 急性症状性发作急性症状性发作 急性CNS/系统性疾病导致的癫痫发作例如：脑外伤、脑卒中或脑血管畸形、脑炎或脑膜炎、大写紊乱（电解质/血糖）、药物中毒、热性惊厥等等 反射性癫痫发作反射性癫痫发作例如：光敏性癫痫、惊吓性癫痫、阅读性癫痫、麻将性癫痫等非诱发性癫痫发作非诱发性癫痫发作 无明确急性诱发因素导致的癫痫发作例如：脑炎后1年出现的癫痫发作；成人脑中风3个月后的癫痫发作等。 急性、不稳定、非特异性病因 慢性、稳定、持续性的病因理论（概念性）定义：理论（概念性）定义：癫痫是一种具有持久的致痫倾向为特征的脑部疾病。
3、临床（实用性临床（实用性/ /操作性）定义：操作性）定义：临床出现2次（间隔至少24小时）非诱发性癫痫发作时，就可诊断为癫痫注：至少24小时？ 癫痫癫痫传统定义传统定义 首次及两次发作的再发风险：首次及两次发作的再发风险：首次发作的再发风险：40-52%40-52%；两次发作的再发风险：60-90%60-90%（4年时达73%） 癫痫再发风险癫痫再发风险 理论（概念性）定义：理论（概念性）定义：癫痫是一种具有持久的致痫倾向为特征的脑部疾病。 基本没有争议基本没有争议临床（实用性临床（实用性/ /操作性）定义：操作性）定义：临床出现2次（间隔至少24小时）非诱发性癫痫发作时，就可诊断为癫痫一次非
4、诱发性癫痫发作。是否诊断癫痫？一次非诱发性癫痫发作。是否诊断癫痫？“反射性癫痫反射性癫痫”是不是癫痫？是不是癫痫？ 癫痫癫痫传统定义传统定义 癫痫是否应该被长期诊断？癫痫是否应该被长期诊断？否定！否定！例如：例如： 既往诊断癫痫，已经长期未服药且无发作的个体。共识：癫痫诊断应该共识：癫痫诊断应该“有始有终有始有终”。及时摘掉癫痫的“帽子”意义重大（求学、就业、婚育、保险、驾驶等）。传统定义的局限性：未明确指出什么情况下癫痫已不存在传统定义的局限性：未明确指出什么情况下癫痫已不存在/ /不不应再诊断癫痫。应再诊断癫痫。 癫痫癫痫传统定义传统定义 临床（实用性临床（实用性/ /操作性）定义：操作性
5、）定义：1.至少至少 2 次、间隔超过次、间隔超过 24 小时的非诱发性（或反射性）小时的非诱发性（或反射性）痫性发作；痫性发作；2. 一次的非诱发性（或反射性）发作，并且未来一次的非诱发性（或反射性）发作，并且未来 10 年内，年内，再次发作风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当时再次发作风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当时（至少（至少 60%）；）；3. 诊断为癫痫综合征。诊断为癫痫综合征。符合如下任何一种情况，可认为癫痫已不存在（符合如下任何一种情况，可认为癫痫已不存在（resolved）1.年龄依赖的癫痫综合征超过了易患年龄后；年龄依赖的癫痫综合征超过了易患年龄后；2.已经已经10
6、年无发作年无发作,并且近并且近5年已停用抗癫痫药物。年已停用抗癫痫药物。 癫痫癫痫新定义新定义 癫痫新定义的解读一一. 至少至少 2 次、间隔超过次、间隔超过 24 小时的非诱发性（或小时的非诱发性（或反射性）痫性发作；反射性）痫性发作；目前认为，反射性癫痫等同于非诱发性发作。目前认为，反射性癫痫等同于非诱发性发作。反射性发作：患者常反复恒定地对某种刺激发生反应（发反射性发作：患者常反复恒定地对某种刺激发生反应（发作），提示个体本身具备作），提示个体本身具备“持久的致痫倾向持久的致痫倾向”的内在素质，的内在素质，符合癫痫理论性定义，应诊断癫痫符合癫痫理论性定义，应诊断癫痫（尽管发作看似（尽管发
7、作看似“诱发的诱发的”）。）。癫痫新定义的解读二二. 一次的非诱发性（或反射性）发作，并且未来一次的非诱发性（或反射性）发作，并且未来 10 年内，再次发作风险与两次非诱发性发作后的年内，再次发作风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当时（至少再发风险相当时（至少 60%）；）； 远期脑损伤（中风、感染或外伤等）史的患者，首次远期脑损伤（中风、感染或外伤等）史的患者，首次发作后再发风险较高发作后再发风险较高（70%，与两次发作后的再发风险，与两次发作后的再发风险相当）相当）操作难点：面对操作难点：面对各种不同病因各种不同病因的首次发作的患者，个体化的首次发作的患者，个体化判断的再发风险较困难、专
8、业性强。判断的再发风险较困难、专业性强。对于临床不能判断再发风险，建议仍采用原来的定义（“两次发作”作为诊断的默认定义）。癫痫新定义的解读一一. 诊诊断断为为某某种种癫癫痫痫综综合合征征；诊诊断断癫癫痫痫综综合合征征却却不不诊诊断断为为癫癫痫痫的的做做法法没没有有意意义义，且且存存在在文文字字逻逻辑辑上上的的“悖悖论论”。癫痫新定义的解读符合如下任何一种情况，可认为癫痫已不存在（符合如下任何一种情况，可认为癫痫已不存在（resolved）1.年龄依赖的癫痫综合征超过了易患年龄后；年龄依赖的癫痫综合征超过了易患年龄后；年龄依赖的癫痫综合征大大超过了易患年龄后，再发风险年龄依赖的癫痫综合征大大超过
9、了易患年龄后，再发风险很低，可以考虑已不存在癫痫。很低，可以考虑已不存在癫痫。举例：举例：目前目前25岁，岁，6岁时诊断岁时诊断BECT,服药服药3年后停药，之后年后停药，之后一直无发作，可以考虑已不存在癫痫。一直无发作，可以考虑已不存在癫痫。 癫痫新定义的解读一一.符合如下任何一种情况，可认为癫痫已不存在符合如下任何一种情况，可认为癫痫已不存在（resolved）2.已经已经10年无发作年无发作,并且近并且近5年已停用抗癫痫药物。年已停用抗癫痫药物。 已经已经5年无发作的患者（停药年无发作的患者（停药/未停药）未停药）,日后再发风险日后再发风险仅为仅为6%；故推测：已经；故推测：已经10年无
10、发作年无发作,并且近并且近5年已停用抗年已停用抗癫痫药物的患者，日后再发风险会更低，可以考虑已不存癫痫药物的患者，日后再发风险会更低，可以考虑已不存在癫痫。在癫痫。 癫痫新定义的解读癫痫已不存在：癫痫已不存在： resolved epilepsy 目前不像以前那样有癫痫。目前不像以前那样有癫痫。仅表示目前癫痫已不存在，不代表将来一定不复发仅表示目前癫痫已不存在，不代表将来一定不复发!介于有效和治愈之间的状态，接近于治愈。介于有效和治愈之间的状态，接近于治愈。病例一患儿8岁，男孩，6周前曾患“重症病毒性脑炎”，日前非诱发性发作1次。诊断癫痫？ 病例一患儿8岁，男孩，6周前曾患“重症病毒性脑炎”，
11、日前非诱发性发作1次。诊断癫痫？旧定义：不诊断新定义：诊断（再发风险 70%）病例二患儿3岁，5天前和1天前在玩“电子游戏”时均出现抽搐，脑电图闪光刺激诱发出阵发性光反应。诊断癫痫？病例二患儿3岁，5天前和1天前在玩“电子游戏”时均出现抽搐，脑电图闪光刺激诱发出阵发性光反应。诊断癫痫？旧定义：不诊断新定义：诊断病例三患儿12岁，5天前出现非诱发性左手抽搐继发全身大发作1次，脑电图可见额区癫痫样放电，MRI可见额区皮层发育不良（FCD）。诊断癫痫？是否治疗？病例三患儿12岁，5天前出现非诱发性发作1次，脑电图可见额区癫痫样放电，MRI可见额区皮层发育不良（FCD）。诊断癫痫？ 旧定义：不诊断 新定义：不诊断（再发风险不明确）是否治疗？ 可以治疗病例四患儿30岁，2岁、6岁分别出现1次发作，6-9岁抗癫痫治疗，之后停药，一直无发作。诊断癫痫？旧定义：诊断新定义：不诊断（癫痫已不存在）病例五患儿30岁，5岁时出现一次非诱发性发作1次，2天前又发作1次。诊断癫痫？旧定义：诊断新定义：诊断是否治疗？不治疗小结一.新定义不是对旧定义的否定，是对后者的补充；新定义涵盖了旧定义。二.新定义内容丰富，在早期诊断、早期治疗及“癫痫摘帽”方面有积极意义。三.多数情况下，癫痫诊断仍可能依靠旧定义的标准。（等待第二次发作）四.主要用于临床诊断，较少用于科学研究。 作作制制
