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1、儿童急性淋巴细胞白血病儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukaemia, ALL) 病例o 男，15岁，间断发热1月余o 女，3岁，发现贫血1周o 男，4岁，发现间断皮肤出血点2周o 女，3岁，发热3天，发现腹股沟肿物1天定义定义o儿童最常见的恶性疾病：30%，4/10万o造血系统的恶性肿瘤o造血组织中某一系统的细胞不受控制地过度增生，破坏正常造血系统，并由血液输送到全身各器官组织从而引起一系列临床表现的疾病。o病因：遗传、理化因素、病毒、免疫缺陷o机制：多重打击（multiple hit）1515岁以下小儿岁以下小儿白血病年发病白血病年发病率约为率约为3/1
2、03/10万万小儿白血病各种类型所占比例小儿白血病各种类型所占比例临床表现o发热：热型不定，感染性或肿瘤性 o贫血：程度不等，正细胞正色素性o出血：多因血小板减少引起o浸润：n肝、脾、淋巴结肿大n骨痛或关节痛n中枢神经系统浸润n睾丸浸润n其它部位: 胃肠道，皮肤、腮腺、眼球旁软组织等实验室检测o血象n细胞及血红蛋白减低：正细胞正色素性n白细胞分类：可发现原始、幼稚淋巴细胞n血小板：多减少o骨髓象n单一类型的原始、幼稚淋巴细胞极度增生n红细胞、粒细胞及巨核细胞减少n组织化学染色：过氧化酶（），糖原（+）o其他鉴别诊断o病毒感染：传染性单核细胞增多症o自身免疫性疾病：幼年类风湿性关节炎o再生障碍性
3、贫血o淋巴瘤o其他实体瘤骨髓转移：神经母细胞瘤诊断及分型：MICMo形态学（形态学（morphology,M)morphology,M)n1、2、3o免疫学免疫学(immunology,I)(immunology,I)nT细胞、B细胞o细胞遗传学细胞遗传学(cytogenetics,C)(cytogenetics,C)：n数目：高二倍体（50条）、低二倍体（45条）n结构：t(9;22), t(4;11), t(1;19)等o分子生物学分子生物学(molecular biology,M)(molecular biology,M)n融合基因:BCR-ABL、MLL-AF4、E2A-PBX1等L1
4、L2L3ALL- 形态学类型形态学类型（骨髓涂片）（骨髓涂片）免疫分型原理免疫分型方法：流式细胞仪细胞遗传学分型ALL常见染色体易位及相应的融合基因ALL临床分型(risk) ：标、中、高危 中危中危 高危高危 年龄年龄 1010岁岁 1150150 10109 9/L /L 诊断时存在诊断时存在 脑膜白血病或脑膜白血病或 / / 睾丸白血病睾丸白血病 / /免疫分型免疫分型 T T细胞型细胞型 / /染色体数目染色体数目 亚二倍体亚二倍体 / /染色体核型染色体核型 t(1;19)t(1;19)等等 t(9;22), t(4;11)t(9;22), t(4;11)融合基因融合基因 E2A/P
5、BXE2A/PBX等等 BCR/ABL, MLL/AF4BCR/ABL, MLL/AF4早期治疗反应早期治疗反应 / / 泼尼松诱导反应不良泼尼松诱导反应不良诱导诱导1 1个疗程后个疗程后 / / 不能达到完全缓解不能达到完全缓解微小残留病？微小残留病？ 阴性阴性 持续存在持续存在o儿童白血病儿童白血病真的真的能治愈吗？能治愈吗？o能同正常孩子一样能同正常孩子一样长期生存长期生存吗？吗？ 儿童白血病治疗目标：o长期无病存活：长期无病存活： 治愈，非延长生命治愈，非延长生命o无严重并发症或后遗症：无严重并发症或后遗症： 脏器功能基本正常脏器功能基本正常o获得教育、工作机会，融入社会。获得教育、工
6、作机会，融入社会。 不同于成人！不同于成人！诊疗模式：诊疗模式： 以儿内科血液以儿内科血液/ /肿瘤专业为主导的多学科联合肿瘤专业为主导的多学科联合儿外科儿外科儿内科儿内科放疗放疗免疫免疫影像影像病理病理形态形态Cancer药理药理心理心理护理护理社工社工 宗教宗教 统计统计、治疗方法o化疗化疗(chemotherapy)：主要方法：主要方法o造血干细胞移植(stem cell transplantation)： 部分高危患儿o放疗(radiation therapy)： 部分脑膜白血病、睾丸白血病o靶向治疗：BCR/ABL阳性的白血病o免疫治疗(immunotherapy)o支持治疗(sup
7、portive care)治疗方案o诱导：VDLPo巩固：CAMo髓外：HDMTXo再诱导：VDLDo维持：MM Event-free Survival of ALL According to Treatment Era1009080706050403020100051015202530354045Years after diagnosisXV (n=298) 2000-2005XIIIA, XIIIB, XIV (n=465) 1991-1999XI, XII (n=546) 1984-1991X (n=428) 1979-1983V-IX (n=825) 1967-1979I-IV (n=
8、90) 1962-196692%6%79%2%70%2%53%2%36%2%9%3%Pui & Evans N Engl J Med 354: 166-78, 2006Probability (%)我院儿科急性淋巴细胞白血病长期无病生我院儿科急性淋巴细胞白血病长期无病生存率（存率（5y-EFS ）2000.12009.12 oALL标危: 93.87%4.22%oALL中危： 85.33%6.45%oALLL3型: 88.93%7.48%oALL高危: 43.86% 赵卫红赵卫红,等等.2012,27(3):192共同努力使每个白血病患儿得到最共同努力使每个白血病患儿得到最合理的治疗合理的治疗
