棕色瘤讲义课件

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1、甲状旁腺功能甲状旁腺功能亢进性棕色瘤亢进性棕色瘤1棕色瘤讲义概述所谓棕色瘤(browntumor),是因破骨细胞的数量和活性增加,致使局部骨质溶解吸收,代之以增生的纤维组织。骨溶解区不断扩大,形成囊样骨缺损,其内的纤维组织变性并出血伴有含铁血黄素沉着,囊内的组织即呈棕(褐)色,故得名。2棕色瘤讲义甲状旁腺解剖图3棕色瘤讲义机理1、甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺素(PTH)分泌增多,促使了破骨细胞活动,增加骨吸收。2、另一方面,抑制肾小管对磷的吸收,自尿中丢失大量磷,致血磷降低,因之血钙升高,继而尿钙增多。4棕色瘤讲义3、所以骨吸收加速及钙磷大量丢失,全是形成骨骼改变的原因。以骨吸收为主要病理改变,

2、表现为普遍性骨质疏松及局限性骨破坏吸收伴骨内性纤维组织增生、囊肿形成、破骨细胞增多及骨髓纤维化。囊肿内含有棕色液体称为棕色瘤。5棕色瘤讲义甲旁亢分类分类1甲状旁腺本身病甲状旁腺本身病变引起变引起PTH合成、合成、分泌过多,通过分泌过多,通过其对骨肾作用,其对骨肾作用,致血致血Ca升高,升高,P降低。表现为反降低。表现为反复发作的肾结石、复发作的肾结石、消化性溃疡、精消化性溃疡、精神改变等;神改变等;2各种原因所致的各种原因所致的低血钙刺激甲状低血钙刺激甲状旁腺,使之增生、旁腺,使之增生、肥大,分泌过多肥大,分泌过多的的PTH,临床上,临床上多见于肾功能不多见于肾功能不全、骨质软化、全、骨质软化

3、、小肠吸收不良。小肠吸收不良。3继发性甲旁亢的继发性甲旁亢的基础上,由于腺基础上,由于腺体受到持久和强体受到持久和强烈刺激,部分增烈刺激,部分增生组织转变为腺生组织转变为腺瘤,自主分泌过瘤,自主分泌过多多PTH,主要见,主要见于肾衰竭。于肾衰竭。 原发性原发性(PHPT)继发性继发性三发性三发性最常见最常见6棕色瘤讲义神经神经系统系统骨骼骨骼系统系统精神精神症状症状泌尿泌尿系统系统恶心呕吐、腹胀恶心呕吐、腹胀溃疡、胰腺炎溃疡、胰腺炎倦怠、四肢无力倦怠、四肢无力、肌萎缩、肌萎缩幻觉、昏迷幻觉、昏迷(Ca3mmol/lCa3mmol/l)记忆力下降、情绪不稳记忆力下降、情绪不稳行为异常行为异常多尿

4、、夜尿、口渴多尿、夜尿、口渴肾结石、肾功能不全肾结石、肾功能不全消化消化系统系统神经肌肉神经肌肉系统系统临床临床表现表现临床表现临床表现骨痛、骨骼畸形骨痛、骨骼畸形 病理性骨折病理性骨折7棕色瘤讲义诊断临床表现临床表现高血钙高血钙2.75mmol/l X线骨膜下皮质吸收线骨膜下皮质吸收多发性骨折或畸形多发性骨折或畸形反复发作的尿路结反复发作的尿路结石、骨痛石、骨痛顽固性溃疡、胰顽固性溃疡、胰腺炎腺炎实验室检查实验室检查高尿钙高尿钙低血磷低血磷血清血清PTH10pmol/l早期无明显症状患者早期无明显症状患者PTH增高同时伴有高钙血症是增高同时伴有高钙血症是重要诊断依据。重要诊断依据。8棕色瘤讲

5、义影像表现1、全身普遍性骨质疏松。2、骨膜下骨皮质吸收,是本病的一个重要征象,X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损,边缘模糊,有的如花边状。肋骨皮子吸收可使肋骨变得纤细,牙槽骨密度减低或消失,出现见牙不见骨的影像。于肱骨及股骨颈部的肌腱附着处,可见局限性骨皮质吸收缺损。9棕色瘤讲义3、骨囊性改变:骨骼内大小不等、单发或多发的囊样透明区,边界较清楚。较大的骨缺损,不仅有膨胀样表现,而且容易骨折,有时病灶内可呈多房样改变,颇似巨细胞瘤。发生于下颌骨者,还应与造釉细胞瘤鉴别。原发性甲状旁腺机能亢进原发病因解除后,棕色瘤所致骨缺损,可以自行修复。10棕色瘤讲义4、局部骨骼特异性表现:(1)颅骨改变

6、较特殊,颅骨内外板及板障层,因脱钙而模糊不清。血管沟模糊,并可见颗粒状或囊状密度减低,有时可见局部骨质硬化。其它如碟鞍骨质吸收,前后床突边缘不清,乳突岩部消失;(2)脊柱椎体压缩呈双凹变形或鱼尾状,椎间隙增宽,脊柱后突畸形或侧弯畸形,躯干缩短;(3)骨盆变形,髋臼内陷,盆腔口径变窄,耻骨联合增宽,闭孔变形,股骨颈干角变小形成髋内翻畸形。11棕色瘤讲义5、骨质硬化:骨质密度局部性致密硬化,常见部位是长骨干骺端,扁平骨和椎骨。6、骨外钙化:常见肾脏钙化,尿路结石,此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙化。7、切除腺瘤后,骨骼上病变可以自愈。12棕色瘤讲义病例图片13棕色瘤讲义30岁男性尺骨鹰嘴融骨性破坏,平片吸收残存骨脊以及病理性骨折,由于矿物沉积,T2WI抑脂像显示液-液平面。类似于骨巨细胞瘤,活检证实为棕色瘤。14棕色瘤讲义15棕色瘤讲义16棕色瘤讲义17棕色瘤讲义18棕色瘤讲义19棕色瘤讲义20棕色瘤讲义21棕色瘤讲义

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