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1、 复杂先心的手术治疗方式及术前、复杂先心的手术治疗方式及术前、术后超声重点关注内容术后超声重点关注内容 Switch手术手术 即大动脉调转术，本术式是针对即大动脉调转术，本术式是针对右室双右室双 出口出口和和完全性大动脉转位完全性大动脉转位等先天性心脏病的等先天性心脏病的 解剖解剖矫治术。矫治术。 在全麻下，经右心房或肺动脉切口将室 间隔缺损修补，把肺动脉完全隔入左心室， 在主动脉瓣上方切断主动脉，在肺动脉分叉 前切断主肺动脉。 把冠状动脉由主动脉根部纽扣状切下， 并将移植在肺动脉根部，形成“新”的升主动 脉，用自体心包补片关闭新的肺动脉上切除 原冠状动脉后留下的缺损。 将主动脉远端于肺动脉后
2、方与“新”主动脉 根部吻合。再将肺动脉与主动脉近端吻合以 形成“新”的肺动脉。手术的目的是达到解剖学 上的纠正。术前重点关注及明确内容术前重点关注及明确内容 1. 确定心脏房室及大动脉的位置及其连接 关系、室间隔缺损与大动脉的位置及是否 合并有肺动脉狭窄等；尤其是VSD与大动 脉的位置关系是选择手术方案最重要的解 剖条件。在主动脉下方，修补方法同法四；b.如果VSD位于肺动脉下方，发生肺动脉高压 更早，临床上应在2岁以内手术，修补方法可 经肺动脉瓣下修补，重建左心室流出道，一 般不需要扩大室间隔缺损； 远离主动脉或两大动脉者，在左或右心 室重建时都会遇到困难，而不能用简单的矫 治术来解决；需尽
3、量扩大室间隔缺损，然后 用涤纶布修补，重建左心室流出道。 2. 关注大动脉排列关系，大动脉异位尤其是 左位型者（AO位于PA左侧或左前）增加了冠状动脉或其分支横过右室流出道的机会。 3. 准确确定冠状动脉的起源与途径，注意冠 脉的变异。 根据术后近期及远期并发症，根据术后近期及远期并发症， 我们心超检查时应注意以下方面我们心超检查时应注意以下方面1VSD有无残余分流：有无残余分流： 如果VSD再通处大于5mm，临床应予 再手术治疗。2右心室流出道及肺动脉瓣上狭窄：右心室流出道及肺动脉瓣上狭窄： 由于左心室流出道重建，右心室流出 道补片加宽不够，或心包补片收缩，肺动 脉吻合口张力及荷包线缝合而导
4、致狭窄。 3左心室流出道及主动脉吻合口狭窄：左心室流出道及主动脉吻合口狭窄： 由于室间隔缺损小，没有足够扩大或补片 过小，可造成左心室流出道狭窄。4三尖瓣关闭不全：三尖瓣关闭不全： 心室内补片时缝线缝在瓣叶上，或因内通道牵拉影响三尖瓣的对合，可引起不同程 度的三尖瓣关闭不全。5注意患者心率：注意患者心率： 如室间隔缺损后下角缝合过深或由于手 术牵拉水肿、出血等原因损伤了希氏束，术 后可发生III度A-V传导阻滞。6由于术中或术后污染，关注心内膜及瓣膜有 无赘生物赘生物。7心包积液：心包积液： 量大或者短期增多，患者出现心包填塞。8胸腔积液：胸腔积液： 患者术后早期可见较大量的胸腔积液， 与患者
5、心功能不全、中心静脉压高、营养不 良有关，临床应予穿刺及引流处理。Glenn手术手术手术原理及目的：手术原理及目的： Glenn手术：即上腔静脉与右侧肺动脉吻合术，手术：即上腔静脉与右侧肺动脉吻合术，有着有着“旷置右心室旷置右心室”的概念。腔肺分流术能增加肺血的概念。腔肺分流术能增加肺血流流量从而增加体动脉的氧饱和度，同时不增加心室的容量从而增加体动脉的氧饱和度，同时不增加心室的容量负荷。广泛运用于量负荷。广泛运用于三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁的病人的病人(或或单心室伴肺动单心室伴肺动脉狭窄脉狭窄）,特别是年龄在两岁以下、不适合做特别是年龄在两岁以下、不适合做Fontan手手术的患者。术的患者。 早期
6、早期Glenn手术（手术（单向单向Glenn手术手术） 是将右肺动脉于肺动脉干分叉处切断，近端缝闭，远端与上腔静脉吻合。该手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后重建手术时操作难度很大。 双向双向Glenn手术手术 本手术适用于肺血管床发育尚可的患 儿，特别是年龄在两岁以下、暂不适合做 Fontan手术的患者。 术中横断右上腔静脉，近端缝闭，远端 与右肺动脉吻合，使得上腔静脉血流能流向 双侧肺动脉，保持了中央肺动脉的连续性及 完整性。双向Glenn术由于减轻了心室的容量 负荷和缺氧，使左心室射血功能改善
7、，从而 为后期的Fontan手术创造了有利的条件。术前重点关注及明确内容：术前重点关注及明确内容：确定三尖瓣器发育程度；确定房间交通口的大小及分流是否受限，是ASD还是PFO；检测腔静脉和肺动脉的情况，因格林手术对右肺 动脉的要求较高，直径最低不能小于上腔静脉的一半，且肺动脉压力不能高于20mmHg；明确大动脉的关系；结合心血管造影及MRI明确肺内血管发育状况。术后心超主要观察内容：术后心超主要观察内容： 上腔静脉与肺动脉之间通道的血流通畅 情况，有无梗阻，上腔静脉有无增宽及血流 情况（单向还是双向血流），左心功能等。Fontan 手术手术手术原理手术原理 引导体静脉的血不经过功能右心室，利引
8、导体静脉的血不经过功能右心室，利 用体静脉和肺动脉的压力差，直接注入肺动用体静脉和肺动脉的压力差，直接注入肺动 脉后进行氧合，然后再回到心脏后由一个或脉后进行氧合，然后再回到心脏后由一个或 两个心室将血液泵入体循环。该手术方式并两个心室将血液泵入体循环。该手术方式并 非解剖纠正畸形，而是非解剖纠正畸形，而是功能纠正功能纠正。 手术目的及适应症手术目的及适应症 方坦（Fontan） 手术是在双向Glenn术 的基础上进行改良，将体循环血不经过右心 室直接引流入肺动脉，从而使体、肺循环分 开，减轻左心室负荷的一种姑息术式。目前 最佳方式是心外全腔肺动脉通道。Fontan手 术主要应用于三尖瓣闭锁，
9、重症Ebstan畸形 及单心室等先心。 经过长期的实验研究和大量临床实践， Fontan手术根据不同病变和其他情况有多种 方法，这里主要介绍两种术式。全腔全腔-肺动脉吻合术肺动脉吻合术 切开右心房并切除部分房间隔，用直径 18mm的Con-Tex管剪成合适长短、大小的血 管片，围绕上、下腔静脉开口与心房右侧面 一起形成心房内侧管道，此人工血管片边缘 用线缝在右心房侧壁上。 切断主肺动脉并缝合主肺动脉切口远、 近端。切断上腔静脉，远端与右肺动脉上缘 吻合，近端与右肺动脉下缘吻合。 这种术式，用心房内侧通道可使心房张 力下降，减少了心房纤维化和瘢痕的范围， 可能降低心律失常的发生率 改良全腔改良全
10、腔-肺动脉吻合术肺动脉吻合术 上腔静脉远心端与右肺动脉上缘作端侧 吻合，吻合口尽量偏左，近心端与右肺动脉 下缘吻合，吻合口尽量偏右。这样下腔静脉 血主要流入右肺，上腔静脉血主要流入左 肺，可能对肺内血流分布更有好处。 临床上只要先心存在严重肺血流不足， 或者肺血流过多均需要外科手术干预。单心 室或含单心室功能性心内畸形者，如果肺血 管阻力低、心室功能尚好或肺血管发良尚 好，可选择Fontan术。术前重点关注及明确内容术前重点关注及明确内容 1. 肺血管大小、形态及发育程度 McGoon比小于时，Fontan手术的危险性 明显增加，McGoon比小于时，右房肺动脉连 接术后早期死亡率可高达55%
11、，实施右房右室连 接术的早期死亡率可高达34%。（肺动脉发育不 良是改良Fontan手术的禁忌证）；还应估测肺动 脉的收缩峰压。 2. 心室功能及形态 心室功能，特别是舒张功能，尽管Fontan术 后容量负荷可得到缓解，但术前已有的心室功能 不良并不一定能够逆转。 继发于容量超负荷或流出道梗阻的心室肥厚 可降低左室顺应性，从而使左室舒张末压和左房 压升高，进而导致Fontan术后平均肺动脉压和中 心静脉压升高。 另外，还要观察有无左心发育不良综合征及 功能心室为右心室结构者。3. 腔静脉的回流情况、变异等。术后心超主要观察内容术后心超主要观察内容 主要观察腔静脉与肺动脉之间血流是否 通畅，吻合
12、口有无梗阻（狭窄）或血栓形 成；另外也应注意腔静脉有无增宽，因部分 患者若有肺阻塞性疾病（引起肺动脉高压） 时，上下腔静脉因压力升高而扩张，或出现 双向血流信号，此时扩张程度与肺动脉高压 的程度有关； 其次，心房壁上缝线和插管处的瘢痕，有无渗 漏及残余分流； 胸腔积液： 与静脉压升高及静脉血回流不畅有关。Bentall手术手术 又称“带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术”手术原理及目的手术原理及目的 本手术主要应用于主动脉根部瘤，如马 凡氏综合征患者，由于动脉瘤累及主动脉窦 部、瓣环和部分升主动脉，造成主动脉瓣严 重关闭不全，此根部替换是最佳的手术方式。 其目的在于预防瘤体破裂，控制控制夹层动 脉
13、瘤的内膜继续分离，纠正纠正严重的主动脉瓣 关闭不全和冠状动脉供血不足，防止心力衰竭。手术方法手术方法 阻断升主动脉，切口下端距右冠状动脉 开口约1。观察左右冠状动脉开口位 置，确认主动脉瓣病变确需换瓣。 先分别切除三个瓣叶，边缘留2mm，然 后清除瓣环上的钙化组织，用测瓣器测量瓣 环以确定人工瓣膜号码, 从上向下间断褥式缝 合，缝过瓣环后立即缝在人工心瓣的缝合圈 上，注意缝线在瓣环和人工心瓣的缝合圈上 要分布均匀而且相称，针距一般为2mm。 将所有缝线理好拉直，将人工瓣推入瓣 环之下，确认着床到位，而且证明人工瓣没 有阻塞左、右冠状动脉开口后一一打结。最 后将人造血管远端与升主动脉吻合。切除多
14、 余的主动脉壁，保留适当的部分包盖在人造 血管外面。术后心超主要观察内容术后心超主要观察内容 1有无吻合口漏及吻合口狭窄： 观察人造血管与升主动脉人造血管与升主动脉吻合处，人造人造 血管与主动脉瓣环血管与主动脉瓣环吻合处以及冠状动脉开口冠状动脉开口 与人造血管与人造血管吻合口处。2判断人工瓣膜的位置及功能，升主动脉血流 通畅情况；3假腔： 假腔持续存在是一常见表现，如果假腔进行性扩大，应进行再次手术；4观察升主动脉远端，是否还存在有内膜的剥离。B-T分流术分流术（Blalock-Taussig Shunt） 是法洛四联症、室间隔完整的肺动脉闭 锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病的姑息手术。 手术原理
15、及目的手术原理及目的 做改良B-T分流的目的是增加肺的血流 量，提高血氧饱和度，促进肺动脉发育和缓 解症状，增加左室的锻炼，为二期行根治术 准备。 做了分流不做根治仅仅解决紫绀问题， 对疾病本身并没有任何改善。且改良分流术 本身分流时间就短，分流术后一般2年左右 2/3以上的患儿出现供血不足的表现。不做根 治是没有多大意义的。手术方法手术方法 术式是在全麻下，经左或右前外切口， 第四肋间进胸，将锁骨下动脉与肺动脉吻 合，使体循环血流进入肺循环。一、经典一、经典B-T分流术分流术 需充分游离右锁骨下动脉，至腋动脉处 切断血管，向下方牵拉与右肺动脉近肺门处 行端侧吻合。二、改良二、改良B-T分流术
16、分流术 也需游离右锁骨下动脉，人造血管一端 与右锁骨下动脉近端吻合，另一端与右肺动 脉近肺门处吻合 。 而主动脉右肺动脉分流术者切开心包， 暴露升主动脉，人造血管一端与右肺动脉近 肺门处吻合，另一端与升主动脉行端侧吻合。 手术方式都取合适内径的人造血管。 术后心超主要观察内容术后心超主要观察内容 吻合口的大小及通畅情况：吻合口的大小及通畅情况： 早期手术死亡的主要因素就是吻合口大小不当，在第一次分流术后，有25%因吻合口太小需在一个月内再次手术；分流管的大小： 因为分流量过小导致分流效果欠佳，而分流 量过大又会导致肺水肿（一般婴儿选择直径4 5mm的人造血管，幼儿可选择56mm的人造血 管，根据年龄及体重选择，一般不超过8mm）； 分流量小者，如排除分流管闭锁的情况，一般均 可以使手术效果缓慢提高，一般不需特殊处理， 但不排除需再次行分流术的可能；估测右心室的压力及左心室功能： 二者也是影响到早期死亡的因素。
