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1、 ：风风 湿湿 热热 RHEUMATIC FEVER RHEUMATIC FEVER1PPT学习交流 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后2PPT学习交流 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后3PPT学习交流风湿热（rheumaticfever)是常见的风湿性疾病（rheumatoiddiseases)。主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。临床表现的变迁-发病率下降-病情变轻，不典型-可主要表现为单纯性心肌炎仍然是主要的后天性心脏病-196010.60%（住院心脏病第1位
2、）-19707.00%(住院心脏病第2位）-19802.00%（住院心脏病第3位）-19900.02%(住院心脏病第?位）4PPT学习交流 1930 40 50 60 70 80 9020 10 5 4 3 2 1发展中国家中国 发达国家风湿热的发病率 5PPT学习交流风湿热（rheumaticfever)是常见的风湿性疾病（rheumatoiddiseases)。主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。临床表现的变迁-发病率下降-病情变轻，不典型-可主要表现为单纯性心肌炎仍然是主要的后天性心脏病-196010.60%（住院心脏病第1位）-19707.00%(住院心脏病第2
3、位）-19802.00%（住院心脏病第3位）-19900.02%(住院心脏病第?位）6PPT学习交流 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后7PPT学习交流 病因 - A组溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症。 - 约 0.3%3% 病例于 2 5 周后发生风湿热， 取决于： * 链球菌在咽部存在的时间 * 致病菌株 * 遗传体质8PPT学习交流 发病机制 链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体 心肌、心内膜IgM、IgG、IgA 沉积，关节/ 滑膜液IC，补体成分，CIC T细胞异常：CD4/CD8 ，TH2 ，IL-1
4、， IL-6 ，粘附分子ICAM-1 （尤见于心肌 损害者）9PPT学习交流 荚膜：透明质酸酶 关节细胞膜：M蛋白、M相关蛋白心肌 糖蛋白心内膜 原生质膜：蛋白、脂质、糖心肌下丘脑/尾核A组链球菌10PPT学习交流 发病机制 链球菌 发生相链球菌 与宿主 免疫耐 应靶器咽峡炎 组织的 受被破 官的免 风湿热 交叉抗 坏 疫性损 性原 伤 刺激防 清除链 免疫反 御性免 球菌 应自行 疫反应 消退 无 病11PPT学习交流 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后12PPT学习交流变性渗出期（1月左右）*部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤*病理：
5、水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素性渗出增殖期（34月）*部位：心肌、心内膜、（皮肤）*病理：风湿小体（Aschoffbody)硬化期*部位：二尖瓣主动脉瓣三尖瓣肺动脉瓣*病理：疤痕形成、疣状赘生物形成神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性13PPT学习交流风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞14PPT学习交流变性渗出期（1月左右）*部位：心肌、心内膜、心内膜、关节、皮肤*病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素性渗出增殖期（34月）*部位：心肌、心内膜、（皮肤）*病理：风湿小体（Aschoffbody)硬化期*部位：二尖瓣主动脉瓣三尖瓣肺动脉瓣*病理：疤痕形成、疣
6、状赘生物形成神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性15PPT学习交流 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后16PPT学习交流一般表现心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）17PPT学习交流-发热急性起病.380C400C，2周后低热隐匿起病.低热或无热-关节痛、贫血、鼻衄、腹痛-失健表现18PPT学习交流一般表现心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）19PPT学习交流-心肌炎心动过速、心音减弱、心界扩大，心肌张力差和心搏减弱。心电图：PR间期延长，ST-T改变
7、，QT延长-心内膜炎心尖部SMIIIII级和DM中期隆隆样杂音，主动膜瓣区DM吹风样杂音。早期杂音可消失，反复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣膜病）-心包炎积液不多，不易发现，可有一过性心底部摩擦音。常提示严重心脏炎和发生心力衰竭。-心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎20PPT学习交流注意：心脏损害常发生于首次发病的12周内!！21PPT学习交流一般表现心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）22PPT学习交流关节炎 大关节红、肿、热、痛 游走性，不留后遗症 持续数日4周 23PPT学习交流一般表现心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%
8、7%）皮肤症状（7%）24PPT学习交流舞蹈病好发年龄812岁，女多于男。链球菌咽炎后16月发病不自主运动：面肌搐动（伸舌、歪嘴、皱眉、眨眼）。书写困难，耸肩缩颈，语言障碍，细微动作不协调。早期表现为情绪和性格改变持续13月，可长达12年常合并心脏炎25PPT学习交流一般表现心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）26PPT学习交流皮肤症状皮下小结4%7%，发于大关节伸面及枕、额、脊突处。0,11cm,质硬，24周消失。常伴心脏炎。环形红斑已少见，环形或半环形红斑时隐时现，可持续数周。其它皮疹荨麻疹、结节性红斑、多形红斑27PPT学习交流 提纲 概述 病因
9、和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后28PPT学习交流辅助检查链球菌感染的证据ASO抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）风湿热活动性指标白细胞计数，中性粒细胞，血沉，C-反应性蛋白， -球蛋白，粘蛋白。均无特异性。阳性率80%阳性率 95%29PPT学习交流 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后30PPT学习交流诊断标准（1992年 Jone 标准） 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 咽拭培养阳性或 多关节炎 关节痛 快速抗原试验阳性 舞蹈病 血沉
10、增快 抗链球菌抗体滴度 环形红斑 CRP 阳性 皮下小结 P-R间期延长 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。31PPT学习交流诊断内容是否风湿热？（Jone标准）何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）初发或复发热有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大) ) 是否风湿活动 有无心功能不全32PPT学习交流鉴别诊断关节症状类风湿性关节炎化脓性关节炎感染后过敏性关节白血病生长痛心脏表现生理性杂音病毒性心肌炎感染性心内膜炎33PPT学习交流 提纲 概述 病因和发
11、病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后34PPT学习交流治疗和预防（1）-休息心脏未受累者.卧床2周心脏受累，但心脏无扩大者.卧床4周心脏受累，且心脏扩大者.卧床6周心脏受累，伴心力衰竭者.严格卧床-控制链球菌咽峡炎青霉素80万Ui.m.B.i.d.10天35PPT学习交流治疗和预防（2）-抗风湿热药物阿司匹林每天100mg/kg2周，以后每天75mg/kg46周糖皮质激素强的松：每天2mg/kg24周，以后逐渐减量，总疗程812周36PPT学习交流治疗和预防（3）-抗风湿热药物 大剂量糖皮质激素冲击疗法 - 氢化可的松 每天1540mg/kg IV. - 地塞米松
12、 每天0.5 1.5mg/kg IV. 2 3天 - 甲基强的松龙 每天1030mg/kg IV. 用于严重心脏炎，伴有心力衰竭者37PPT学习交流治疗和预防（4）-充血性心力衰竭的治疗 强调使用糖皮质激素抗风湿热 血管扩张剂和血管活性药物 谨慎使用洋地黄类药物 （快速制剂/不必饱和/不必长期维持） - 舞蹈病的治疗 心理支持 镇静剂 其他 ：氟哌啶醇，强的松 38PPT学习交流治疗和预防（5）-预防长效青霉素120万U，肌注，每月1次青霉素V250mg，口服，bid红霉素250mg,口服，bid链球菌疫苗 无心脏损害：5年心脏损害 ：10年心脏瓣膜病：终身39PPT学习交流 提纲 概述 病因
13、和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后40PPT学习交流预后-1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病-1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病-1/3的病例痊愈，无后遗症41PPT学习交流预后影响因素：是否复发及复发的频率是否进行长期正规青霉素预防首次风湿热发作时是否有心脏受累42PPT学习交流43PPT学习交流风湿热是AA组乙型溶血性链球菌感染后的免疫性疾病BA组乙型溶血性链球菌外毒素引起的炎症性疾病CA组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症DA组乙型溶血性链球菌感性疾病EA组乙型溶血性链球菌引起的化脓性感染44PPT学习交流风湿热是AA组乙型溶血性链球菌感染后的免疫性疾
14、病BA组乙型溶血性链球菌外毒素引起的炎症性疾病CA组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症DA组乙型溶血性链球菌感性疾病EA组乙型溶血性链球菌引起的化脓性感染45PPT学习交流影响急性风湿热发病的最重要因素是A有风湿热家族史B有急性肾小球肾炎史C经常发生病毒性上呼吸道炎DA组乙型链球菌在咽部存在的时间E以上都不是46PPT学习交流影响急性风湿热发病的最重要因素是A有风湿热家族史B有急性肾小球肾炎史C经常发生病毒性上呼吸道炎DA组乙型链球菌在咽部存在的时间E以上都不是47PPT学习交流风湿热的病理改变中，可发生硬化期病变的器官是A心内膜B丘脑下核C皮肤D关节E心包膜48PPT学习交流风湿热的病理改
15、变中，可发生硬化期病变的器官是A心内膜B丘脑下核C皮肤D关节E心包膜49PPT学习交流以下哪个器官在急性风湿热时不易受累及A.心脏B.关节C.神经系统D.皮肤E.肾脏50PPT学习交流以下哪个器官在急性风湿热时不易受累及A.心脏B.关节C.神经系统D.皮肤E.肾脏51PPT学习交流风湿小体在确诊风湿热中甚为重要，它发生于病理过程的A变性渗出期B增生期C硬化期D变性渗出期和增生期E变性渗出期和硬化期52PPT学习交流风湿小体在确诊风湿热中甚为重要，它发生于病理过程的A变性渗出期B增生期C硬化期D变性渗出期和增生期E变性渗出期和硬化期53PPT学习交流风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的A1
16、周以内B12周C34周D12月E36月54PPT学习交流风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的A1周以内B12周C34周D12月E36月55PPT学习交流风湿性心脏炎的首选药物是A阿司匹林B二磷酸果糖C奈普生D糖皮质激素E洋地黄制剂56PPT学习交流风湿性心脏炎的首选药物是A阿司匹林B二磷酸果糖C奈普生D糖皮质激素E洋地黄制剂57PPT学习交流儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时，最佳治疗方案是A地高辛+利尿剂B利尿剂+血管扩张剂C地高辛+强地松D糖皮质激素+血管扩张剂E利尿剂+血管扩张剂58PPT学习交流儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时，最佳治疗方案是A地高辛+利尿剂B利尿剂+血管扩张剂C地高辛+强地松D糖皮质激素+血管扩张剂E利尿剂+血管扩张剂59PPT学习交流首次风湿热发作的临床表现为心脏炎，以后复发的临床类型可能为A关节炎B心脏炎C舞蹈病D皮下小结E环型红斑60PPT学习交流首次风湿热发作的临床表现为心脏炎，以后复发的临床类型可能为A关节炎B心脏炎C舞蹈病D皮下小结E环型红斑61PPT学习交流Saipan Island 2003Thanks for your attention tothis lecture !62PPT学习交流
