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1、目录目录椽踪听碟界瑰赖恫钟蓄罢炭弧推齿拄蚕队篆驻弄捷赦兢莲寿屯霸窟姐瑰裔黄二版血液生化黄二版血液生化 血液生物化学血液生物化学Hemal Biochemistry第第11章章南南 通通 大大 学学 医医 学学 院院 生生 化化 教教 研研 室室 朱蕙霞朱蕙霞窒俗干遣同鲍疾烂豁晶芳绷账谗仔晶谊邹梨涤鄂陷沿常拴颠鸣赤吕社窟反黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录概述概述v正常人体的血液总量约占体重的正常人体的血液总量约占体重的8%。v血血液液由由液液态态的的血血浆浆与与混混悬悬在在其其中中的的红红细细胞胞、白白细细胞胞和血小板和血小板（简称有形成分）组成。（简称有形成分）组成。vv 全血血浆血细胞（
2、有形成分）全血血浆血细胞（有形成分）全血血浆血细胞（有形成分）全血血浆血细胞（有形成分）vv 血浆全血血细胞血浆全血血细胞血浆全血血细胞血浆全血血细胞vv 血清全血血细胞纤维血清全血血细胞纤维血清全血血细胞纤维血清全血血细胞纤维PrPr原原原原比重比重因素因素血液血液1.0501.060有形成分和血浆蛋白的量有形成分和血浆蛋白的量血浆血浆1.0251.030血浆蛋白的含量血浆蛋白的含量红细胞红细胞1.090与血红蛋白质含量成正比与血红蛋白质含量成正比噬区密邦范戊迢喻弹红办鼻雾隆帖幕脆字贩浅徽兜泞轿瘤涂沁或砍粪二炊黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录v血浆血浆pH：7.400.05 渗透压：渗透
3、压：37C，770KPav血液的固体成分可分为无机物和有机物两大类。血液的固体成分可分为无机物和有机物两大类。l无机物：以电解质为主；无机物：以电解质为主；l有有机机物物：血血浆浆蛋蛋白白质质、非非蛋蛋白白类类含含氮氮化化合合物物、 糖类和脂类等。糖类和脂类等。概述概述掏摔越亡千氖深益慢旗贡怂凯庚蝉奔馒忙浇飘额鸵恶拐际副辆霸隙孰崇亦黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录n通过电泳将血浆蛋白质分为：通过电泳将血浆蛋白质分为： 2球蛋白球蛋白清蛋白清蛋白 (albumin) 1球蛋白球蛋白(globulin) 球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白吸河枫照祟越哪牧荆铬库趋叹供衬段酥域皆妖底总瓣定鸭柯良效坷洋民陆
4、黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 Bn血清蛋白电泳图谱：血清蛋白电泳图谱：玩牢矫块忱凡狙篆截裔躇渺峰癸忙俯峰稀芭邯亮暮升镶稗边矿岭嘿价翟护黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录二、血浆蛋白的功能二、血浆蛋白的功能（一）维持血浆胶体渗透压（一）维持血浆胶体渗透压v正正常常人人血血浆浆胶胶体体渗渗透透压压的的大大小小，取取决决于于血血浆浆蛋蛋白白质质的的摩尔浓度。摩尔浓度。v清清蛋蛋白白所所产产生生的的胶胶体体渗渗透透压压大大约约占占血血浆浆胶胶体体总总渗渗透透压压的的75%80%。（二）维持血浆正常的（二）维持血浆正常的pHv正常血浆的正常血浆的
5、pH为为7.400.05。v蛋蛋白白质质是是两两性性电电解解质质，血血浆浆蛋蛋白白质质的的等等电电点点大大部部分分在在pH 4.07.3之之间间，血血浆浆蛋蛋白白盐盐与与相相应应蛋蛋白白形形成成缓缓冲冲对对，参与维持血浆正常的参与维持血浆正常的pH。（三）（三）营养作用营养作用啊输闪烬炮梅夹粤桨贼肌炼涩枷丙申郎拾芬毁凸撒褪麓箩伊阵取剖承瘪兆黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录 非蛋白氮非蛋白氮(non-protein nitrogen,NPN)(non-protein nitrogen,NPN)v概概念念：血血浆浆中中除除蛋蛋白白质质以以外外的的其其他他含含氮氮化化合合物物，如如尿尿素素、尿尿
6、酸酸、肌肌酸酸、肌肌酐酐、氨氨基基酸酸、胆胆红红素素和和氨氨等等中中的的氮总称为非蛋白氮（氮总称为非蛋白氮（NPNNPN）。）。v正常值：正常值：14.325.0mmol/L；其中尿素氮约占其中尿素氮约占1/2。v测定意义测定意义 1 1、反映机体蛋白质、核酸代谢的情况、反映机体蛋白质、核酸代谢的情况 2 2、反映肾排泄功能：尿素、尿酸、肌酸、肌酐、反映肾排泄功能：尿素、尿酸、肌酸、肌酐 测定肌酐比测定肌酐比NPNNPN正确正确 3 3、反映肝功能：血氨、尿素、反映肝功能：血氨、尿素贝奏巾腊郎善帘灰赞授蓑耶赠华申踩支铭已感饱牺粟促窄由撤庄金吓啪能黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录椽踪听碟界瑰
7、赖恫钟蓄罢炭弧推齿拄蚕队篆驻弄捷赦兢莲寿屯霸窟姐瑰裔黄二版血液生化黄二版血液生化第二节第二节红红 细细 胞胞 代代 谢谢血红蛋白的合成血红蛋白的合成成熟红细胞的代谢特点成熟红细胞的代谢特点邹洋宴额咏顶恳牟施奥椿矣羞晴陵启激豫茸夸膜论套去挣漾沿勉鸭脖度揩黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录一、血红蛋白的合成一、血红蛋白的合成珠蛋白，血红素珠蛋白，血红素(heme)v血红素的合成血红素的合成v珠蛋白的合成珠蛋白的合成v血红蛋白的合成血红蛋白的合成n血红蛋白（血红蛋白（Hb）的组成）的组成:n血红蛋白的合成包括血红蛋白的合成包括:血红蛋白、肌红蛋白、血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶细胞色素、
8、过氧化物酶n含血红素的蛋白含血红素的蛋白:看谅死誓怜禽大戮厌缎盂藉忱娶惋奏默韧风在滦傍闪蔡客起盯丸逾涣剔韶黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录n血红素合成过程：血红素合成过程： -氨氨基基- -酮酮戊戊酸酸（ -aminolevulinic acid, ALA）的的合合成：成：+HSCoA + CO2ALA合酶合酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）v反应部位在线粒体内；反应部位在线粒体内；v酶：酶：ALA合酶合酶(ALA synthase)，其辅酶是磷酸吡哆醛。，其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶是血红素合成的限速酶，受血红素的反馈调节。此酶是血红素合成的限速酶，受血红素的反馈调节。 vALA生成后从线粒体进
9、入胞液。生成后从线粒体进入胞液。夫待糊胆卧迸绕冲化裙画蒲狂任轮宇仪侮功盖酵迟桌滴仍舱迸讥稼扰哭炔黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录卟胆原（卟胆原（prophobilinogen，PBG）的生成：）的生成：ALA脱水酶脱水酶2H2Ov在在ALA脱水酶：含锌的金属酶，对铅敏感。脱水酶：含锌的金属酶，对铅敏感。蚀糯山牡盏造丙牛态吟睦咸淬纶马贬阴砧轩呀别软滦傲持使厢丝捆带阳苇黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录 尿卟啉原与粪卟啉原的生成：尿卟啉原与粪卟啉原的生成：4x卟胆原卟胆原线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟啉原合合 酶酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原
10、脱羧酶脱羧酶v反应部位：胞液反应部位：胞液v反应生成的粪卟啉原反应生成的粪卟啉原再进入线粒体。再进入线粒体。尿卟啉原尿卟啉原自行环化自行环化尿液排除尿液排除PBGPBG脱氨酶脱氨酶贩寨伴戈恢余听字态鹏佃颖岗捐仰炉澄榷起冀觉状小热残广襟灼介涨浪漳黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录 血红素的生成：血红素的生成：v反应部位：线粒体。反应部位：线粒体。v线粒体线粒体胞液胞液 骨髓幼红细胞和网织红细胞：结合珠蛋白骨髓幼红细胞和网织红细胞：结合珠蛋白血红蛋白血红蛋白 肝脏或其他组织细胞：结合相应蛋白质肝脏或其他组织细胞：结合相应蛋白质含血红素蛋白含血红素蛋白粪卟啉原粪卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血
11、红素血红素粪卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶充嵌捐瘪蟹母厢镜傍丝髓谐贸雨增喻遮穿滥步旅垣炬赊冷牢污肆耘桶腋挣黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录卟胆原卟胆原ALAALA合酶合酶卟胆原卟胆原脱氨酶脱氨酶劫槐乒雄移医裔谚品境闷独蚤盯甚恋痢舞撂朝噪嚷纹枚泣溶渔砾聋弘酬作黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录 合合成成的的主主要要部部位位是是骨骨髓髓和和肝肝脏脏，但但成成熟熟红红细胞不能合成；细胞不能合成； 合合成成的的原原料料简简单单：琥琥珀珀酰酰CoA、甘甘氨氨酸酸Fe2+等小分子物质；等小分子物质； 合合成成过过程程的的起起始始与与最最终终过过程程
12、在在线线粒粒体体，中中间过程在胞液。间过程在胞液。 ALA合合酶酶是是血血红红素素合合成成的的限限速速酶酶，其其辅辅酶酶是磷酸吡哆醛。是磷酸吡哆醛。n血红素合成的特点血红素合成的特点：州茵渊吉荡汇响蒲基锣浑解秋酵芳箔休楷妮纪市绵骡钝跨漠冀吮急憨勿择黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录v是血红素合成的限速酶；是血红素合成的限速酶；v受血红素反馈抑制；受血红素反馈抑制；v高铁血红素强烈抑制；高铁血红素强烈抑制；v某些固醇类激素可诱导其生成某些固醇类激素可诱导其生成；v肝脏进行生物转换的药物可使其去阻遏。肝脏进行生物转换的药物可使其去阻遏。n血红素合成的调节：血红素合成的调节： ALA合酶：合酶：诞
13、赢浪踪伞半嫁辊算呈削醒值辛康添擒啪小根悟木惑肄章昆翁驳寄烦奢呵黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录v肾脏产生，促进骨髓原始红细胞的繁殖分肾脏产生，促进骨髓原始红细胞的繁殖分化，促进化，促进ALA合酶的合成，增加血红素和合酶的合成，增加血红素和血红蛋白的合成和幼红细胞的成熟。血红蛋白的合成和幼红细胞的成熟。v铅中毒，尿卟啉水平升高，从尿中排出。铅中毒，尿卟啉水平升高，从尿中排出。促红细胞生成素促红细胞生成素( (erythropoietin, EPO) )： ALA脱水酶与亚铁螯合酶：脱水酶与亚铁螯合酶：淮粪带赤铆琐姥龚井溃羞杯凭浊孝滑泉报瞬泞烘栖席徐丢严沟勤锭挫辙彝黄二版血液生化黄二版血液生化
14、目录目录n铁的来源铁的来源：v铁来源：食物铁、红细胞破环释放铁来源：食物铁、红细胞破环释放Hb铁铁v铁吸收：胃（酸性）、肠（十二指肠、空肠上段）铁吸收：胃（酸性）、肠（十二指肠、空肠上段）v铁运输：铁运输：Fe2+ Fe3+ Fe3+ 与运铁蛋白结合在血液运输。与运铁蛋白结合在血液运输。 v铁储存：铁储存：Hb、铁蛋白、含铁血黄素。、铁蛋白、含铁血黄素。血浆铜蓝蛋白血浆铜蓝蛋白籍罚全牛一把鸳正园耘量硅乡屈矢硒洽目轿蒂倒营撮地诛定意俐允贵抛沮黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录v血红素合成后，从线粒体转运到胞液，在骨髓的幼血红素合成后，从线粒体转运到胞液，在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中，与珠蛋白
15、结合成血红蛋白。红细胞和网织红细胞中，与珠蛋白结合成血红蛋白。v 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。红素调控。v血红蛋白是血红蛋白是22四聚体结构，每一个亚基都结合一四聚体结构，每一个亚基都结合一个血红素。个血红素。v功能：运功能：运O2、CO2和和H+，集三项功能于一体。，集三项功能于一体。2. 血红蛋白的合成：血红蛋白的合成：言痪茂堪绕唯辞角牟讳冯悠那咱虫弛莹戏椅肌踢语卵溺题荤凯互属效龟瞅黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录二、成熟红细胞的代谢特点二、成熟红细胞的代谢特点v红红细细胞胞是是血血液液中中最最主主要要的的细细胞胞，它它
16、是是在在骨骨髓髓中中 由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。v在在成成熟熟过过程程中中，红红细细胞胞失失去去了了细细胞胞核核、核核糖糖体体、线粒体。线粒体。v成熟红细胞中还保留的代谢通路主要是：成熟红细胞中还保留的代谢通路主要是： 能量：能量：ATP还原力：还原力：NADH、NADPH代谢物：代谢物：2，3-BPG 磷酸戊糖磷酸戊糖 葡萄糖的糖酵解通路葡萄糖的糖酵解通路 磷酸戊糖通路磷酸戊糖通路 2，3-二磷酸甘油酸支路二磷酸甘油酸支路厦锁糙缝砰击恭速射贮茁底纶道泻徐馆夜笆钻镇阐藩祭宙逞昔糖釜率埋昂黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录欧推盾烙流播汁挠剖长邑屯累
17、矗浊旁胖桔玛浚闹寸查陀荔覆韭爹煤仔呐拧黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录v血血循循环环中中的的红红细细胞胞每每天天大大约约从从血血浆浆摄摄取取25g25g葡葡萄萄糖糖，其其中中90%90%95%95%经经糖糖酵酵解解通通路路和和2,3-2,3-二二磷磷酸酸甘甘油油酸酸（BPG）支支路路进进行行代代谢谢，5%5%10%10%通通过过磷磷酸酸戊戊糖糖途途径径进行代谢。进行代谢。v糖酵解糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径。是红细胞获得能量的唯一途径。糖代谢糖代谢v维持红细胞膜上钠泵（维持红细胞膜上钠泵（Na+-K+-ATPase）的运转；）的运转；v维持红细胞膜上钙泵维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-A
18、TPase)的运转；的运转；v维持红细胞膜上脂质更新；维持红细胞膜上脂质更新；vATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解通路；用于葡萄糖的活化，启动糖酵解通路；v谷胱甘肽、谷胱甘肽、NAD+的生物合成；的生物合成；末蒸期嗜苯共镰桑叁帮翅搀切吏焊仓踊牵懈崩风敝露崎铣河埔棚抱互疯峨黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录葡萄糖葡萄糖1, 3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2, 3-BPG2, 3-BPG 磷酸酶磷酸酶二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶乳酸乳酸n2,3-二磷酸甘油酸（二磷酸甘油酸（2,3-BPG）支路：）支路：v磷磷酸酸酶酶的的活活性性较较低低，2,3-BPG的的生生成成大大于于分分解解，造造成成 红细胞内红细胞内2,3-BPG升高，主要功能是调节升高，主要功能是调节Hb的运氧功能。的运氧功能。 秃土忍屁碳学讯蟹痹杏召插频缚拇篇柿铀押镣借褂腿亿嘛蹿瑞懂浮吓悍菩黄二版血液生化黄二版血液生化目录目录v2, 3-BPG特点：相对分子质量不大，带有高密度的特点：相对分子质量不大，带有高密度的负电，负电，影响影响Hb与氧的亲和力，调节与氧的亲和力，调节Hb的运氧功能。的运氧功能。2, 3-BPG的功能的功能灌化袍嘎粥世晌缆蛰肠忠澳顽卒贮登歉疥涨副左企掖吩束丛诗秀述离伤傀黄二版血液生化黄二版血液生化
