贫血诊治的有关问题

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1、贫血诊治的有关问题贫血诊治的有关问题贫血诊治的有关问题贫血血临床上常见的由多种不同原因或疾病引起的一种症状，故诊断贫血时应找出病因，针对病因进行诊治，才能取得较好的效果。贫血诊治的有关问题一、贫血的定义一、贫血的定义l l外外外外周周周周血血血血中中中中单单单单位位位位容容容容积积积积内内内内血血血血红红红红蛋蛋蛋蛋白白白白浓浓浓浓度度度度（HbHb）、红红红红细细细细胞胞胞胞计计计计数数数数（RBCRBC）和和和和血血血血细细细细胞胞胞胞比比比比积积积积（HCTHCT）低低低低于于于于相同年龄、性别和地区的正常标准。相同年龄、性别和地区的正常标准。相同年龄、性别和地区的正常标准。相同年龄、性

2、别和地区的正常标准。l l一一一一般般般般认认认认为为为为在在在在平平平平原原原原地地地地区区区区，成成成成年年年年男男男男性性性性HbHb120120g/Lg/L、RBCRBC 4.5104.5101212/L/L、 HCTHCT 0.420.42， 女女女女 性性性性 HbHb110110g/Lg/L、RBCRBC4.0104.0101212/L/L、HCTHCT0.370.37就就就就可可可可诊诊诊诊断断断断为为为为贫贫贫贫血血血血。其其其其中中中中以以以以HbHb浓浓浓浓度度度度降降降降低低低低最最最最为为为为重重重重要要要要。同同同同时时时时要要要要注注注注意意意意年年年年龄龄龄龄、

3、居居居居住住住住地地地地海海海海拔拔拔拔高高高高度度度度、血血血血容容容容量量量量变变变变化化化化等等等等对贫血的影响。对贫血的影响。对贫血的影响。对贫血的影响。贫血诊治的有关问题二、根据病因的贫血分类二、根据病因的贫血分类从实验室的角度，可根据红细胞形态特点从实验室的角度，可根据红细胞形态特点分为分为大细胞性、正细胞性、小细胞低色素性贫血大细胞性、正细胞性、小细胞低色素性贫血三类。但更重要的是临床上根据病因和发病机三类。但更重要的是临床上根据病因和发病机制分类：制分类：贫血诊治的有关问题1. 1. 红细胞生成减少：红细胞生成减少： l l造血原料缺乏造血原料缺乏 铁、叶酸及维生素铁、叶酸及维

4、生素B B1212等；等；l l骨髓被异常组织浸润骨髓被异常组织浸润 白血病、骨髓瘤、白血病、骨髓瘤、转移癌等；转移癌等；l l造血干细胞增生和分化异常造血干细胞增生和分化异常 再生障碍再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。性贫血、骨髓增生异常综合征等。贫血诊治的有关问题2. 2. 红细胞破坏过多：红细胞破坏过多：l内源性内源性: :l外源性：外源性： 贫血诊治的有关问题内源性内源性: :红细胞膜异常：红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症、遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症；遗传性椭圆形细胞增多症；红细胞酶异常：红细胞酶异常：葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸脱氢酶缺乏磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激

5、酶缺乏症；症、丙酮酸激酶缺乏症；血红蛋白量或质的异常：血红蛋白量或质的异常：地中海贫血、血地中海贫血、血红蛋白病。红蛋白病。贫血诊治的有关问题免疫性：免疫性：自身免疫性溶血性贫血、新自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、药物免疫性溶生儿同种免疫溶血病、药物免疫性溶血贫血；血贫血；机械性：机械性：人工心脏瓣膜、行军性血红人工心脏瓣膜、行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血等；蛋白尿、微血管病性溶血性贫血等；其他：其他：化学、物理、生物因素及脾功化学、物理、生物因素及脾功能亢进等。能亢进等。外源性：外源性：贫血诊治的有关问题3 3、失血：、失血：l急性失血后贫血急性失血后贫血l慢性失血后贫血

6、慢性失血后贫血贫血诊治的有关问题三、诊断中应该注意的几点问三、诊断中应该注意的几点问题题贫血诊治的有关问题（一）询问病史应注意的问题（一）询问病史应注意的问题l l详细地询问病史详细地询问病史l l仔细地体格检查仔细地体格检查l l必要的实验室检查必要的实验室检查l l根据治疗反应动态观察、综合判断根据治疗反应动态观察、综合判断贫血诊治的有关问题1. 1. 儿童喂养：儿童喂养：随着婴儿的长大，要及时添加副食，随着婴儿的长大，要及时添加副食，如蛋膏、瘦肉末、波菜泥等如蛋膏、瘦肉末、波菜泥等,有些年龄稍大有些年龄稍大的儿童有偏食习惯，不食鱼肉而蔬菜食谱也的儿童有偏食习惯，不食鱼肉而蔬菜食谱也很窄，

7、久之亦可导致贫血很窄，久之亦可导致贫血。 贫血诊治的有关问题2. 2. 家族史：家族史：l l对贫血病人的家族史往往容易忽略，遗传对贫血病人的家族史往往容易忽略，遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭园形红细胞性球形红细胞增多症，遗传性椭园形红细胞增多症、地中海贫血、血红蛋白病等都可问增多症、地中海贫血、血红蛋白病等都可问出家族史。对于典型病人不难想到。例如我出家族史。对于典型病人不难想到。例如我省莱州招远这一带农村有省莱州招远这一带农村有HbMHbM病病; ;除此而外，除此而外，HbEHbE、HbCHbC血红蛋白病在我省也偶可见到，均血红蛋白病在我省也偶可见到，均可贫血。可贫血。贫血诊治的有关问题

8、l l曾遇一例女性病人，生活条件优越，但曾遇一例女性病人，生活条件优越，但始终轻度贫血，始终轻度贫血，HbHb波动在波动在8585g/Lg/L至至9696g/Lg/L之间，无月经过多史，但久治不愈。后之间，无月经过多史，但久治不愈。后询问祖籍上海，其父生活条件优越，同询问祖籍上海，其父生活条件优越，同样轻度贫血；两个孩子其子轻度贫血，样轻度贫血；两个孩子其子轻度贫血，其女正常。后经血红蛋白电泳及其女正常。后经血红蛋白电泳及HbFHbF测定测定证实为轻型证实为轻型-地中海贫血。地中海贫血。贫血诊治的有关问题3. 3. 饮食及营养：饮食及营养：l l有些老年人患有慢性萎缩性胃炎或肠易激综合征，有些

9、老年人患有慢性萎缩性胃炎或肠易激综合征，有些老年人患有慢性萎缩性胃炎或肠易激综合征，有些老年人患有慢性萎缩性胃炎或肠易激综合征，食欲差，营养吸收不良均可引起贫血。还有的为食欲差，营养吸收不良均可引起贫血。还有的为食欲差，营养吸收不良均可引起贫血。还有的为食欲差，营养吸收不良均可引起贫血。还有的为长期饮白酒而少进食品，包括蔬菜也严重偏食，长期饮白酒而少进食品，包括蔬菜也严重偏食，长期饮白酒而少进食品，包括蔬菜也严重偏食，长期饮白酒而少进食品，包括蔬菜也严重偏食，不进食鸡鱼肉蛋，而只用白菜、咸菜等下酒，久不进食鸡鱼肉蛋，而只用白菜、咸菜等下酒，久不进食鸡鱼肉蛋，而只用白菜、咸菜等下酒，久不进食鸡鱼

10、肉蛋，而只用白菜、咸菜等下酒，久之可出现神经精神症状并有混合性营养性贫血，之可出现神经精神症状并有混合性营养性贫血，之可出现神经精神症状并有混合性营养性贫血，之可出现神经精神症状并有混合性营养性贫血，既有叶酸、既有叶酸、既有叶酸、既有叶酸、VitBVitBVitBVitB12121212缺乏，又有缺铁性贫血，严重缺乏，又有缺铁性贫血，严重缺乏，又有缺铁性贫血，严重缺乏，又有缺铁性贫血，严重者可能误诊为者可能误诊为者可能误诊为者可能误诊为“红血病红血病红血病红血病”，详细询问病史可作为，详细询问病史可作为，详细询问病史可作为，详细询问病史可作为诊断的重要依据，凡有酱油色尿史而进展迅速的诊断的重要

11、依据，凡有酱油色尿史而进展迅速的诊断的重要依据，凡有酱油色尿史而进展迅速的诊断的重要依据，凡有酱油色尿史而进展迅速的贫血都应联想到溶血性疾病。贫血都应联想到溶血性疾病。贫血都应联想到溶血性疾病。贫血都应联想到溶血性疾病。贫血诊治的有关问题4. 4. 贫血发生的缓急：贫血发生的缓急：慢性慢性慢性慢性贫贫血的血的血的血的发发生可由多种原因引生可由多种原因引生可由多种原因引生可由多种原因引起。凡是起。凡是起。凡是起。凡是贫贫血血血血发发生急生急生急生急骤骤者要注意以下者要注意以下者要注意以下者要注意以下几点：几点：几点：几点：贫血诊治的有关问题失血：失血：l l外伤性失血引起贫血是不言而喻的。以外伤

12、性失血引起贫血是不言而喻的。以黑便为主的消化道出血不一定引起病人黑便为主的消化道出血不一定引起病人的注意。曾有一例多颗粒早幼粒细胞白的注意。曾有一例多颗粒早幼粒细胞白血病患者在治疗过程中突发血红蛋白下血病患者在治疗过程中突发血红蛋白下降，心慌、气短、休克，但查不出出血降，心慌、气短、休克，但查不出出血病灶，最后翻身检查背部如水囊状大片病灶，最后翻身检查背部如水囊状大片皮下血肿，但皮肤颜色正常，不易发现，皮下血肿，但皮肤颜色正常，不易发现，后经实验室检查为后经实验室检查为DICDIC所致出血。所致出血。贫血诊治的有关问题急性血管内溶血：急性血管内溶血：l l这种溶血可导致病人急剧性贫血，因为这种

13、溶血可导致病人急剧性贫血，因为大量红细胞可在血管内破坏掉，可在短大量红细胞可在血管内破坏掉，可在短期内导致重度贫血。这种溶血多伴有明期内导致重度贫血。这种溶血多伴有明确诱因，以化学药物为多，比如因感冒确诱因，以化学药物为多，比如因感冒服用解热止痛药、磺胺类药等，因自身服用解热止痛药、磺胺类药等，因自身免疫抗体破坏红细胞而致急性血管内溶免疫抗体破坏红细胞而致急性血管内溶血。若为血。若为G-6-PD缺乏在服化学药物或食缺乏在服化学药物或食用蚕豆时可诱发急性溶血，若为不稳定用蚕豆时可诱发急性溶血，若为不稳定血红蛋白在轻度病毒、细菌感染或服用血红蛋白在轻度病毒、细菌感染或服用化学药物时可急性溶血伴有黑

14、尿。这些，化学药物时可急性溶血伴有黑尿。这些，询问既往发作史及酱油尿史可予鉴别。询问既往发作史及酱油尿史可予鉴别。贫血诊治的有关问题化学毒物接触引起急性再生化学毒物接触引起急性再生障碍性贫血：障碍性贫血：l l临床上曾诊治了一批病人，居住在同一临床上曾诊治了一批病人，居住在同一涂料装修过的房间，而涂料含有大量的涂料装修过的房间，而涂料含有大量的苯类化合物，空气中挥发气体超过正常苯类化合物，空气中挥发气体超过正常几十倍，而后先后集体发病。面黄、乏几十倍，而后先后集体发病。面黄、乏力、皮肤出血点，查血象、骨髓象符合力、皮肤出血点，查血象、骨髓象符合急性再障。急性再障。贫血诊治的有关问题（二）体格检

15、查中应注意的问题（二）体格检查中应注意的问题l精神及皮肤精神及皮肤l面容及脾脏面容及脾脏贫血诊治的有关问题1 1、精神及皮肤、精神及皮肤l l精神抑郁，有时多虑而有神经质表现，精神抑郁，有时多虑而有神经质表现，嗜睡，反应迟钝，面色苍白，眼睑浮肿。嗜睡，反应迟钝，面色苍白，眼睑浮肿。全身皮肤干燥、增厚、粗糙多落屑，毛全身皮肤干燥、增厚、粗糙多落屑，毛发脱落，少数病人指甲厚而脆、多裂纹。发脱落，少数病人指甲厚而脆、多裂纹。踝部非凹陷性浮肿。由于贫血与胡罗卜踝部非凹陷性浮肿。由于贫血与胡罗卜素血症，可致手脚掌呈姜黄色，这是一素血症，可致手脚掌呈姜黄色，这是一种少见的体征，要考虑到甲状腺功能减种少见的

16、体征，要考虑到甲状腺功能减低影响促红素合成而骨髓造血功能减低，低影响促红素合成而骨髓造血功能减低，可致轻、中度正细胞性贫血。可致轻、中度正细胞性贫血。 贫血诊治的有关问题l l缺铁性贫血由于外胚叶组织营养缺乏，缺铁性贫血由于外胚叶组织营养缺乏，表现为皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽；表现为皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽；毛发无泽、干枯发黄、易断、易脱；指毛发无泽、干枯发黄、易断、易脱；指甲条纹隆起，严重者指（趾）甲扁平，甲条纹隆起，严重者指（趾）甲扁平，甚至呈甚至呈“反甲反甲”，见于严重贫血病人，见于严重贫血病人，经铁剂治疗后可恢复正常。小儿缺铁性经铁剂治疗后可恢复正常。小儿缺铁性贫血可发生神经、精

17、神系统异常，发生贫血可发生神经、精神系统异常，发生行为异常者多见易怒、兴奋、烦躁、易行为异常者多见易怒、兴奋、烦躁、易动，甚至出现智能障碍和体温调节失常。动，甚至出现智能障碍和体温调节失常。 贫血诊治的有关问题2. 2. 面容及脾脏：面容及脾脏：l l慢性肾病发展至尿毒症期面部肤色常较深并萎慢性肾病发展至尿毒症期面部肤色常较深并萎慢性肾病发展至尿毒症期面部肤色常较深并萎慢性肾病发展至尿毒症期面部肤色常较深并萎黄，有轻度浮肿感，称为尿毒症面容。这是由黄，有轻度浮肿感，称为尿毒症面容。这是由黄，有轻度浮肿感，称为尿毒症面容。这是由黄，有轻度浮肿感，称为尿毒症面容。这是由于贫血，尿色素沉着于皮肤，再

18、加上面部有些于贫血，尿色素沉着于皮肤，再加上面部有些于贫血，尿色素沉着于皮肤，再加上面部有些于贫血，尿色素沉着于皮肤，再加上面部有些浮肿而形成。尿素随汗在皮肤排出，可形成尿浮肿而形成。尿素随汗在皮肤排出，可形成尿浮肿而形成。尿素随汗在皮肤排出，可形成尿浮肿而形成。尿素随汗在皮肤排出，可形成尿素霜。素霜。素霜。素霜。l l仔细询问肾病史及近期有无厌食、恶心等症状，仔细询问肾病史及近期有无厌食、恶心等症状，仔细询问肾病史及近期有无厌食、恶心等症状，仔细询问肾病史及近期有无厌食、恶心等症状，往往是肾性贫血的有力提示。个别病人只为贫往往是肾性贫血的有力提示。个别病人只为贫往往是肾性贫血的有力提示。个别

19、病人只为贫往往是肾性贫血的有力提示。个别病人只为贫血就诊而并无其他症状，待肾功结果回来时才血就诊而并无其他症状，待肾功结果回来时才血就诊而并无其他症状，待肾功结果回来时才血就诊而并无其他症状，待肾功结果回来时才恍然大悟，尿素氮和肌酐超出正常值恍然大悟，尿素氮和肌酐超出正常值恍然大悟，尿素氮和肌酐超出正常值恍然大悟，尿素氮和肌酐超出正常值4 4 4 4倍以上倍以上倍以上倍以上却无感觉。通常情况下血尿素氮却无感觉。通常情况下血尿素氮却无感觉。通常情况下血尿素氮却无感觉。通常情况下血尿素氮17.817.817.817.8mmol/Lmmol/Lmmol/Lmmol/L，肌酐肌酐肌酐肌酐3543543

20、54354mol/Lmol/Lmol/Lmol/L才影响血象。才影响血象。才影响血象。才影响血象。 贫血诊治的有关问题l l肝脏疾病的过程中易出现贫血并发症，常肝脏疾病的过程中易出现贫血并发症，常肝脏疾病的过程中易出现贫血并发症，常肝脏疾病的过程中易出现贫血并发症，常见于大多数慢性肝病患者。肝病贫血最常见见于大多数慢性肝病患者。肝病贫血最常见见于大多数慢性肝病患者。肝病贫血最常见见于大多数慢性肝病患者。肝病贫血最常见于于于于LaennecLaennecLaennecLaennec肝硬变，其他肝脏疾病如胆汁性肝肝硬变，其他肝脏疾病如胆汁性肝肝硬变，其他肝脏疾病如胆汁性肝肝硬变，其他肝脏疾病如胆汁

21、性肝硬变、血色病、坏死后性肝硬度、急性肝炎、硬变、血色病、坏死后性肝硬度、急性肝炎、硬变、血色病、坏死后性肝硬度、急性肝炎、硬变、血色病、坏死后性肝硬度、急性肝炎、肝豆状核变性等亦可引起肝病贫血。在望诊时肝豆状核变性等亦可引起肝病贫血。在望诊时肝豆状核变性等亦可引起肝病贫血。在望诊时肝豆状核变性等亦可引起肝病贫血。在望诊时应注意肝病面容，查体时不能扪及肝脏且叩诊应注意肝病面容，查体时不能扪及肝脏且叩诊应注意肝病面容，查体时不能扪及肝脏且叩诊应注意肝病面容，查体时不能扪及肝脏且叩诊时肝浊音界下移（肝脏缩小）同时肋下扪及脾时肝浊音界下移（肝脏缩小）同时肋下扪及脾时肝浊音界下移（肝脏缩小）同时肋下扪

22、及脾时肝浊音界下移（肝脏缩小）同时肋下扪及脾大者提示肝硬变。大者提示肝硬变。大者提示肝硬变。大者提示肝硬变。贫血诊治的有关问题l l临床上需重视脾脏大小，如触诊时脾未临床上需重视脾脏大小，如触诊时脾未能触及，则脾功能亢进可除外。但如脾大，能触及，则脾功能亢进可除外。但如脾大，也不能立即作出脾功能亢进的诊断，脾肿也不能立即作出脾功能亢进的诊断，脾肿大要到一定程度（通常需肋下大要到一定程度（通常需肋下3cm3cm）才可才可能有脾亢。能有脾亢。贫血诊治的有关问题（三）贫血、白细胞（三）贫血、白细胞或或/ /和血小板减少，骨和血小板减少，骨髓髓“大致正常大致正常” 贫贫血、白血、白血、白血、白细细胞或

23、胞或胞或胞或/ / / /和血小板减少，骨髓和血小板减少，骨髓和血小板减少，骨髓和血小板减少，骨髓“大致正常大致正常大致正常大致正常”的血象的血象的血象的血象和骨髓象是和骨髓象是和骨髓象是和骨髓象是临临床十分常床十分常床十分常床十分常见见的血液学改的血液学改的血液学改的血液学改变变，诊诊断断断断时应时应开开开开阔阔思路，思路，思路，思路，考考考考虑虑如下疾病：如下疾病：如下疾病：如下疾病：贫血诊治的有关问题1. 慢性病性贫血（ACD）： l l是一种继发于各种慢性疾病的贫血，常表现为轻是一种继发于各种慢性疾病的贫血，常表现为轻是一种继发于各种慢性疾病的贫血，常表现为轻是一种继发于各种慢性疾病的

24、贫血，常表现为轻至中度贫血，可伴白细胞或至中度贫血，可伴白细胞或至中度贫血，可伴白细胞或至中度贫血，可伴白细胞或/ /和血小板减少。各和血小板减少。各和血小板减少。各和血小板减少。各种慢性感染、慢性炎症性疾病（尤其是慢性肠道种慢性感染、慢性炎症性疾病（尤其是慢性肠道种慢性感染、慢性炎症性疾病（尤其是慢性肠道种慢性感染、慢性炎症性疾病（尤其是慢性肠道炎症性疾病）、各种风湿性疾病、肿瘤等均可并炎症性疾病）、各种风湿性疾病、肿瘤等均可并炎症性疾病）、各种风湿性疾病、肿瘤等均可并炎症性疾病）、各种风湿性疾病、肿瘤等均可并发发发发ACDACD。上述各种病因均可激活单核巨噬细胞上述各种病因均可激活单核巨噬

25、细胞上述各种病因均可激活单核巨噬细胞上述各种病因均可激活单核巨噬细胞系统，使铁、转铁蛋白在其中过度滞留，不能及系统，使铁、转铁蛋白在其中过度滞留，不能及系统，使铁、转铁蛋白在其中过度滞留，不能及系统，使铁、转铁蛋白在其中过度滞留，不能及时转交给幼红细胞利用。骨髓铁染色可显示幼红时转交给幼红细胞利用。骨髓铁染色可显示幼红时转交给幼红细胞利用。骨髓铁染色可显示幼红时转交给幼红细胞利用。骨髓铁染色可显示幼红细胞铁减少，而巨噬细胞铁增多。同时血清铁及细胞铁减少，而巨噬细胞铁增多。同时血清铁及细胞铁减少，而巨噬细胞铁增多。同时血清铁及细胞铁减少，而巨噬细胞铁增多。同时血清铁及转铁蛋白都减少，而铁饱和度大

26、致转铁蛋白都减少，而铁饱和度大致转铁蛋白都减少，而铁饱和度大致转铁蛋白都减少，而铁饱和度大致正常，血清铁蛋白常明显增高。根据这些特点，正常，血清铁蛋白常明显增高。根据这些特点，正常，血清铁蛋白常明显增高。根据这些特点，正常，血清铁蛋白常明显增高。根据这些特点，且在排除各种其他贫血（如缺铁性和自家免疫性且在排除各种其他贫血（如缺铁性和自家免疫性且在排除各种其他贫血（如缺铁性和自家免疫性且在排除各种其他贫血（如缺铁性和自家免疫性贫血）后即可诊断贫血）后即可诊断贫血）后即可诊断贫血）后即可诊断ACDACD。 贫血诊治的有关问题2. 2. 缺铁性贫血（缺铁性贫血（IDAIDA）：）： l l主要表现为

27、贫血，但严重者可伴有白细胞主要表现为贫血，但严重者可伴有白细胞或或/ /和血小板轻度减少，和血小板轻度减少，一般一般WBCWBC2.72.73.93.910109 9/L/L，PLPL5050989810109 9/L/L。减少的减少的机理是多方面的，主要为缺铁后骨髓红系机理是多方面的，主要为缺铁后骨髓红系增生，红系细胞和粒细胞在巨核细胞系的增生，红系细胞和粒细胞在巨核细胞系的干细胞之间的竞争，影响粒细胞及巨核细干细胞之间的竞争，影响粒细胞及巨核细胞前体细胞的发展。胞前体细胞的发展。贫血诊治的有关问题鉴别时应注意：鉴别时应注意：l患者有无反甲、毛发色泽枯黄；患者有无反甲、毛发色泽枯黄；l血象呈

28、小细胞低色素性贫血，平均血象呈小细胞低色素性贫血，平均红细胞体积（红细胞体积（MCVMCV）及平均红细胞血及平均红细胞血红蛋白浓度（红蛋白浓度（MCHCMCHC）均降低；均降低；l血清铁、铁蛋白同步减少，而转铁血清铁、铁蛋白同步减少，而转铁蛋白明显升高，致铁饱和度也显著蛋白明显升高，致铁饱和度也显著降低；降低；l骨髓铁染色，无论是细胞内铁，还骨髓铁染色，无论是细胞内铁，还是细胞外铁均减少。是细胞外铁均减少。贫血诊治的有关问题lIDAIDA常可找到明确的病因。少数高度常可找到明确的病因。少数高度怀疑怀疑IDAIDA，又一时难以肯定者，可给又一时难以肯定者，可给予铁剂进行正规的试验性治疗，如予铁剂

29、进行正规的试验性治疗，如坚持用药一个月，坚持用药一个月，HbHb仍无明显上升，仍无明显上升，则可排除则可排除IDAIDA。 贫血诊治的有关问题3. 3. 免疫性血小板减少性紫癜：免疫性血小板减少性紫癜： 包括：特发性血小板减少性紫癜（包括：特发性血小板减少性紫癜（ITPITP）、）、EvansEvans综合症、风湿病所致的继发性血小板综合症、风湿病所致的继发性血小板减减少性紫癜。均可引起不同程度的贫血。少性紫癜。均可引起不同程度的贫血。贫血诊治的有关问题l lITP ITP ITP ITP 由于长期失血可伴有贫血，有时白细胞由于长期失血可伴有贫血，有时白细胞由于长期失血可伴有贫血，有时白细胞由

30、于长期失血可伴有贫血，有时白细胞也降低。但贫血和临床出血程度成正比，白细也降低。但贫血和临床出血程度成正比，白细也降低。但贫血和临床出血程度成正比，白细也降低。但贫血和临床出血程度成正比，白细胞仅轻度减少，胞仅轻度减少，胞仅轻度减少，胞仅轻度减少，PAIgPAIgPAIgPAIg常明显升高。常明显升高。常明显升高。常明显升高。l lEvansEvansEvansEvans综合症综合症综合症综合症 有自身抗红细胞抗体和抗血有自身抗红细胞抗体和抗血有自身抗红细胞抗体和抗血有自身抗红细胞抗体和抗血小板抗体，红细胞破坏较重，因而小板抗体，红细胞破坏较重，因而小板抗体，红细胞破坏较重，因而小板抗体，红细

31、胞破坏较重，因而HbHbHbHb和和和和PLPLPLPL减少减少减少减少均较明显，均较明显，均较明显，均较明显，CoombsCoombsCoombsCoombs试验阳性。试验阳性。试验阳性。试验阳性。l l风湿性疾病风湿性疾病风湿性疾病风湿性疾病 部分患者有风湿性疾病的临床表部分患者有风湿性疾病的临床表部分患者有风湿性疾病的临床表部分患者有风湿性疾病的临床表现，如发热、皮损、关节痛、多系统损害（肝、现，如发热、皮损、关节痛、多系统损害（肝、现，如发热、皮损、关节痛、多系统损害（肝、现，如发热、皮损、关节痛、多系统损害（肝、肾、心、脑等），血中出现各种自身抗体。如肾、心、脑等），血中出现各种自身

32、抗体。如肾、心、脑等），血中出现各种自身抗体。如肾、心、脑等），血中出现各种自身抗体。如确诊为风湿免疫性疾病，则血小板减少为此类确诊为风湿免疫性疾病，则血小板减少为此类确诊为风湿免疫性疾病，则血小板减少为此类确诊为风湿免疫性疾病，则血小板减少为此类贫血的一种临床表现，实为一种继发性血小板贫血的一种临床表现，实为一种继发性血小板贫血的一种临床表现，实为一种继发性血小板贫血的一种临床表现，实为一种继发性血小板减少性紫癜。减少性紫癜。减少性紫癜。减少性紫癜。贫血诊治的有关问题4. 4. 骨髓异常增生综合征（骨髓异常增生综合征（MDSMDS）：）： MDSMDS分分5 5型，唯型，唯RARA和和RAS

33、RAS属本题应鉴别属本题应鉴别的范畴。的范畴。MDSMDS的骨髓必须有病态造血，可的骨髓必须有病态造血，可累及多系统造血细胞，实际上骨髓象不累及多系统造血细胞，实际上骨髓象不能算是能算是“大致正常大致正常”。贫血诊治的有关问题l l红系病态造血：红系病态造血：主要显示红系过多或过主要显示红系过多或过少，幼红细胞呈类巨幼样变，常伴核分少，幼红细胞呈类巨幼样变，常伴核分裂，复核或核型异常；裂，复核或核型异常；l l粒系病态造血：粒系病态造血：胞浆颗粒明显增多或减胞浆颗粒明显增多或减少，甚至缺如，粒细胞各期的核呈分叶少，甚至缺如，粒细胞各期的核呈分叶过多或过少，且核浆发育不平衡，可出过多或过少，且核

34、浆发育不平衡，可出现现Pelger-HuetPelger-Huet畸形，有时也呈巨变；畸形，有时也呈巨变；l l巨核系病态造血：巨核系病态造血：常出现小巨核细胞、常出现小巨核细胞、大单个核巨核细胞、多核巨核细胞。大单个核巨核细胞、多核巨核细胞。贫血诊治的有关问题 典型的典型的RARA或或RASRAS骨髓红系增生明显，粒骨髓红系增生明显，粒红细胞比例倒置。骨髓活检的病理切片中红细胞比例倒置。骨髓活检的病理切片中如出现幼稚细胞异常定位（如出现幼稚细胞异常定位（ALIPALIP）对诊断对诊断有重要帮助，因此，对此类贫血应常规做有重要帮助，因此，对此类贫血应常规做骨髓活检。骨髓活检。RASRAS在骨髓

35、铁染色时部分幼红细在骨髓铁染色时部分幼红细胞显示铁颗粒绕核排列，呈环状，称环状胞显示铁颗粒绕核排列，呈环状，称环状铁粒幼细胞，如铁粒幼细胞，如15%15%则可诊为则可诊为RASRAS，其骨其骨髓活检及涂片的形态学基本和髓活检及涂片的形态学基本和RARA相同。相同。 贫血诊治的有关问题5. 5. 不典型再生障碍性贫血（不典型再生障碍性贫血（NAANAA）：）： l l典型典型AAAA骨髓均增生低下，然而，临床确有骨髓均增生低下，然而，临床确有一部分一部分AAAA骨髓有核细胞不少，但淋巴细胞及骨髓有核细胞不少，但淋巴细胞及非造血细胞增多，另有一部分非造血细胞增多，另有一部分AAAA某些部位的某些部

36、位的骨髓仍增生活跃，各系细胞及各系细胞的各骨髓仍增生活跃，各系细胞及各系细胞的各阶段比例也大致正常，应予鉴别。阶段比例也大致正常，应予鉴别。贫血诊治的有关问题l首先要排除首先要排除PNHPNH，如一般溶血试如一般溶血试验检查结果阴性，可查验检查结果阴性，可查CDCD5555、CDCD5959明显减低时可确诊。明显减低时可确诊。贫血诊治的有关问题l l此外，应注意骨髓涂片的尾部及骨髓小此外，应注意骨髓涂片的尾部及骨髓小粒，非造血细胞是否增多，即浆细胞、组粒，非造血细胞是否增多，即浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞、脂肪细胞、成、织嗜碱细胞、网状细胞、脂肪细胞、成、破骨细胞等如呈灶性分布称之为破骨细胞

37、等如呈灶性分布称之为“再障团再障团”，对对AAAA的诊断有较大意义。的诊断有较大意义。贫血诊治的有关问题 另应进行多部位骨髓穿刺，如某处在另应进行多部位骨髓穿刺，如某处在取材因素除外后确为增生低下，也支持取材因素除外后确为增生低下，也支持AAAA的诊断。骨髓的诊断。骨髓显像观察造血部位是否有显像观察造血部位是否有减少，也对鉴别有参考价值。减少，也对鉴别有参考价值。贫血诊治的有关问题6. 6. PNHPNH： 是一种北方常见的后天获性是一种北方常见的后天获性溶血性贫血，分为溶血性贫血，分为发作组发作组和和不发不发作组作组二种类型。二种类型。贫血诊治的有关问题发作组发作组l l常有黄疸，血网织红细

38、胞升高，白细胞、常有黄疸，血网织红细胞升高，白细胞、血小板正常或轻度降低，血小板正常或轻度降低，HamsHams、糖水、蛇糖水、蛇毒等溶血试验及尿含铁血黄素试验毒等溶血试验及尿含铁血黄素试验（RousRous）呈阳性，一般不难诊断。呈阳性，一般不难诊断。贫血诊治的有关问题不发作组不发作组l l临床上常无黄疸，网红正常甚至降低，临床上常无黄疸，网红正常甚至降低，白细胞或白细胞或/ /和血小板常明显减少，极易和上和血小板常明显减少，极易和上述不典型述不典型AAAA混淆。如上溶血试验也可呈阴混淆。如上溶血试验也可呈阴性结果，但反复多次检测大多可获阳性结性结果，但反复多次检测大多可获阳性结果。糖水试验

39、敏感性强，特异性差，易出果。糖水试验敏感性强，特异性差，易出假阳性。假阳性。HamsHams试验特异性强，敏感性差，试验特异性强，敏感性差，可出假阴性。因此，应结合使用，同时并可出假阴性。因此，应结合使用，同时并反复检查。反复检查。 贫血诊治的有关问题 Rous Rous试验主要尿检时必须离心试验主要尿检时必须离心取沉渣，不作离心的取沉渣，不作离心的RousRous试验结果试验结果很可能出现假阴性。很可能出现假阴性。 用流式细胞仪检测用流式细胞仪检测CDCD5555、CDCD5959是是敏感性特异性均好的指标，可以采敏感性特异性均好的指标，可以采用。用。贫血诊治的有关问题 PNH PNH毕竟属

40、溶血性贫血，一般情况毕竟属溶血性贫血，一般情况下骨髓应增生旺盛，特别是红系。然而下骨髓应增生旺盛，特别是红系。然而，PNHPNH和和AAAA二者关系密切，可相互转化，二者关系密切，可相互转化，也可并存，并存时可也可并存，并存时可以以PNHPNH为主为主，但伴，但伴一系或一系以上骨髓增生低下，巨核细一系或一系以上骨髓增生低下，巨核细胞减少，网红细胞不增高等胞减少，网红细胞不增高等AAAA的表现；的表现；也可也可以以AAAA为主为主，但有关，但有关PNHPNH的化验检查的化验检查呈阳性结果，统称呈阳性结果，统称AAPNHAAPNH综合征综合征。贫血诊治的有关问题四、治疗中应注意的问题四、治疗中应注

41、意的问题l l失血性贫血失血性贫血l l特殊病例的输血治疗问题特殊病例的输血治疗问题l l病因治疗是贫血的首要问题病因治疗是贫血的首要问题l l某些贫血需要早期、坚持、维持、联合某些贫血需要早期、坚持、维持、联合治疗治疗贫血诊治的有关问题 1. 1. 失血性贫血：失血性贫血：急性失血紧急治疗包括：急性失血紧急治疗包括：l l针对出血病因快速而有效止血；针对出血病因快速而有效止血；l l迅速补充血容量，使组织灌注和氧供得以迅速补充血容量，使组织灌注和氧供得以改善；改善；l l防止休克的发生和发展。防止休克的发生和发展。贫血诊治的有关问题l l输血输血是唯一可靠的迅速恢复血容量的手是唯一可靠的迅速

42、恢复血容量的手段，并能补充所有的凝血因子，所以有段，并能补充所有的凝血因子，所以有效的输血不仅可恢复有效的循环血量及效的输血不仅可恢复有效的循环血量及正常携氧功能，还具有止血、凝血和抗正常携氧功能，还具有止血、凝血和抗凝以及抗感染的作用。需要凝以及抗感染的作用。需要注意注意在急性在急性失血后数小时内所测得的血常规，无论失血后数小时内所测得的血常规，无论是血红蛋白浓度还是红细胞压积并不能是血红蛋白浓度还是红细胞压积并不能真实的反映失血量，只反映出体内全血真实的反映失血量，只反映出体内全血容量与红细胞容积的比例关系。容量与红细胞容积的比例关系。 贫血诊治的有关问题l l临床上，体位性低血压可能是患

43、者需临床上，体位性低血压可能是患者需要输血的信号。输血必须输注要输血的信号。输血必须输注同型同型血液，血液，最好输入最好输入新鲜全血新鲜全血。血液输入前应先。血液输入前应先加温加温，至接近正常人体温时再予输入，输入血库至接近正常人体温时再予输入，输入血库大量大量“冷血冷血”有引起心跳骤停的危险性。有引起心跳骤停的危险性。贫血诊治的有关问题l l输入大量库存血时应注意有出现高血输入大量库存血时应注意有出现高血钾的可能性，应定时检测钾的可能性，应定时检测血钾血钾，大量输血，大量输血时，应适当输入葡萄糖酸钙，以防枸橼酸时，应适当输入葡萄糖酸钙，以防枸橼酸中毒。中毒。贫血诊治的有关问题2. 2. 特殊

44、病例的输血治疗问题：特殊病例的输血治疗问题：l 急性白血病、慢性粒细胞性白血病、各急性白血病、慢性粒细胞性白血病、各种粘液腺癌、胃癌、假性粘液性卵巢囊肿种粘液腺癌、胃癌、假性粘液性卵巢囊肿患者及严重自身免疫性疾病而发生溶血的患者及严重自身免疫性疾病而发生溶血的病人都可能引起红细胞病人都可能引起红细胞A A、B B和和H H抗原减弱，抗原减弱，或者是获得性或者是获得性B B抗原或者是抗原或者是A A、B B和和H H物质含物质含量增高。总的结果是导致病人量增高。总的结果是导致病人ABOABO血型无法血型无法鉴定，因而无法完成血交叉而顺利输血。鉴定，因而无法完成血交叉而顺利输血。贫血诊治的有关问题

45、l l 笔者曾遇一例自身免疫性溶血性贫血笔者曾遇一例自身免疫性溶血性贫血患者，患者，CoombsCoombs试验阳性，贫血严重，治疗试验阳性，贫血严重，治疗过程中因血型改变而无法合血导致输血困过程中因血型改变而无法合血导致输血困难。这种情况下最适当的处理方法是输注难。这种情况下最适当的处理方法是输注洗涤洗涤O O型红细胞，待病情稳定，随着原发病型红细胞，待病情稳定，随着原发病治疗的好转再重新进一步鉴定血型继续治治疗的好转再重新进一步鉴定血型继续治疗。疗。 贫血诊治的有关问题3. 3. 病因治疗是贫血的首要问题：病因治疗是贫血的首要问题： 对于贫血忙于对症治疗忽视病因对于贫血忙于对症治疗忽视病因

46、治疗，而不注意病因的探讨和研究，治疗，而不注意病因的探讨和研究，可能除去病因的某些对策，是某些基可能除去病因的某些对策，是某些基层医疗单位存在的常见问题。层医疗单位存在的常见问题。贫血诊治的有关问题 对于对于IDAIDA来说，慢性失血是本病最主要来说，慢性失血是本病最主要和多见的原因：和多见的原因：l l男性以溃疡病、食道或胃底静脉曲张出男性以溃疡病、食道或胃底静脉曲张出血、胃癌、肠癌、痔疮等为多见；血、胃癌、肠癌、痔疮等为多见；l l女性除以上原因外，以月经过多最多见。女性除以上原因外，以月经过多最多见。 如果出血的原因不解除，铁剂治疗后贫如果出血的原因不解除，铁剂治疗后贫血可能不被纠正（或

47、纠正较慢），但以后血可能不被纠正（或纠正较慢），但以后仍要复发。仍要复发。贫血诊治的有关问题l l 有时基本疾病的治疗（如胃癌、肠癌）有时基本疾病的治疗（如胃癌、肠癌）比贫血的治疗更加重要。对于巨幼细胞性比贫血的治疗更加重要。对于巨幼细胞性贫血来说，不仅仅饮食中缺乏叶酸、维生贫血来说，不仅仅饮食中缺乏叶酸、维生素素B B1212可以致病，干扰嘌呤环合成、干扰嘧可以致病，干扰嘌呤环合成、干扰嘧啶合成、抑制蛋白合成以及机制不明（如啶合成、抑制蛋白合成以及机制不明（如苯、砷、柳氮磺胺吡啶等）所致者，因较苯、砷、柳氮磺胺吡啶等）所致者，因较为少见，往往易被忽视。上述原因所致的为少见，往往易被忽视。上述

48、原因所致的巨幼细胞性贫血，并非都对叶酸、维生素巨幼细胞性贫血，并非都对叶酸、维生素B B1212治疗有效。治疗有效。 贫血诊治的有关问题 治疗前详细查明病因是避免治疗错误治疗前详细查明病因是避免治疗错误的关键。若已用维生素的关键。若已用维生素B B1212及叶酸治疗，可及叶酸治疗，可观察观察2 2周，无效者应进一步作病因学诊断。周，无效者应进一步作病因学诊断。 对于急性再障病人明确是否有射线，对于急性再障病人明确是否有射线，毒物接触史十分重要，否则不能脱离接触，毒物接触史十分重要，否则不能脱离接触，这种贫血治疗肯定是无效的。这种贫血治疗肯定是无效的。贫血诊治的有关问题4. 4. 某些贫血需要早

49、期、坚持、某些贫血需要早期、坚持、维持、联合治疗：维持、联合治疗：l l对于难治性贫血（对于难治性贫血（MDSRAMDSRA、RASRAS）以及慢性以及慢性再生障碍性贫血（再生障碍性贫血（CAACAA）的治疗都需要坚持的治疗都需要坚持以上原则。经过以上原则持之以恒的治疗一以上原则。经过以上原则持之以恒的治疗一部分部分MDSRAMDSRA、RASRAS病人逐步好转甚而治愈。病人逐步好转甚而治愈。绝大部分绝大部分CAACAA病人全愈。下面着重介绍病人全愈。下面着重介绍CAACAA的的治疗有关问题。治疗有关问题。贫血诊治的有关问题CAACAA的治疗的治疗l l再障是个以造血组织脂肪化为基本病理再障是

50、个以造血组织脂肪化为基本病理改变的疾病。一般说来病程愈久、脂肪化改变的疾病。一般说来病程愈久、脂肪化愈严重，造血组织萎缩也越严重，已大部愈严重，造血组织萎缩也越严重，已大部分脂肪化的造血组织的恢复自然要比小部分脂肪化的造血组织的恢复自然要比小部分脂肪化的造血组织的恢复为难。分脂肪化的造血组织的恢复为难。贫血诊治的有关问题l l6060年代年代天津血研所分析补肾中药对天津血研所分析补肾中药对CAACAA疗效疗效时，发现有效组时，发现有效组1818例，平均病程例，平均病程1414个月，无个月，无效组效组2424例，平均病程例，平均病程4444个月。有效组的病程个月。有效组的病程明显比无效组的短（明

51、显比无效组的短（P0.05P0.05）。）。 l l7070年代年代又分析了用多种方法治疗的又分析了用多种方法治疗的207207例的例的疗效，发现疗效，发现131131例治疗前病程例治疗前病程222年，年，4444例有效，有效率例有效，有效率57.9%57.9%，病程短的有效率高，病程短的有效率高（P0.05P0.05）。）。l l19901990年年又分析了用多种方法治疗的病程又分析了用多种方法治疗的病程 半年的半年的CAA64CAA64例，例，1 1年时疗效为年时疗效为72%72%，1 13 3年以上年以上时，有效率时，有效率93%93%。天津血研所对于久治不。天津血研所对于久治不愈的病例

52、愈的病例2020人，继续用补肾中药、丙酸睾人，继续用补肾中药、丙酸睾丸酮等多种药物及多种支持疗法，治疗丸酮等多种药物及多种支持疗法，治疗5 51010年，其中年，其中1212例获缓解，例获缓解，8 8例明显进步，又例明显进步，又维持治疗维持治疗5 5年，全部患者基本治愈，且恢复年，全部患者基本治愈，且恢复了正常工作。了正常工作。贫血诊治的有关问题l l维持治疗维持治疗是指各项血象达正常值后还是指各项血象达正常值后还不能即刻停止治疗，还须继续治疗至少不能即刻停止治疗，还须继续治疗至少2 2年，以防再发。维持治疗时主要使用补肾年，以防再发。维持治疗时主要使用补肾中药或中成药，如参茸卫生丸、十全大补

53、中药或中成药，如参茸卫生丸、十全大补丸等，如使用雄激素，也只用半量，以防丸等，如使用雄激素，也只用半量，以防副作用。副作用。 贫血诊治的有关问题l l联合治疗联合治疗是指治疗方案以多种药物联是指治疗方案以多种药物联合，中西医结合为佳。例如华东区协作组合，中西医结合为佳。例如华东区协作组方案并用一叶秋碱、康力龙及左旋咪唑，方案并用一叶秋碱、康力龙及左旋咪唑，有效率达有效率达62.9%62.9%。此外，再障常合并感染，。此外，再障常合并感染，如扁桃腺炎、龋齿、副鼻窦炎及中耳炎等。如扁桃腺炎、龋齿、副鼻窦炎及中耳炎等。如不及时处理这些病灶，血红蛋白也难以如不及时处理这些病灶，血红蛋白也难以上升。因而，及时处理并发症也是一条不上升。因而，及时处理并发症也是一条不可忽视的原则。可忽视的原则。贫血诊治的有关问题贫血诊治的有关问题