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1、重症肌无力与麻醉重症肌无力与麻醉重症肌无力与麻醉重症肌无力与麻醉 哈尔滨医科大学附属肿瘤哈尔滨医科大学附属肿瘤医院医院 麻醉科麻醉科 梁洁梁洁重症肌无力重症肌无力(myasthenia gravis)(myasthenia gravis)16721672年，年，Thomas WillisThomas Willis首先描述了首先描述了MGMG。重症肌无力重症肌无力(myasthenia gravis, MG)(myasthenia gravis, MG)是一种获得性自身免疫性疾病是一种获得性自身免疫性疾病, ,由于由于循环中乙酰胆碱受体抗体（循环中乙酰胆碱受体抗体（AchR AchR Ab)Ab
2、)使神经肌肉接头突触后膜乙酰胆使神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体碱受体(Ach R)(Ach R)变形或失活变形或失活, ,导致突触导致突触后膜功能性后膜功能性Ach RAch R数目减少。数目减少。 发病率为万。发病率为万。临床表现女性多于男性，1.5:1，20-40岁多见，主要表现为骨骼肌无力和易疲劳性；骨骼肌无力和易疲劳性；症状常波动起伏，呈现“朝轻暮重”、重复活动后加重、休息后减轻的临床特征。以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肢带肌眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视；本病多数起病隐袭，常以一组肌肉开始，逐步累及其他组，少数病人出现肌肉萎缩。病理生理特点神经肌接头突触后膜损害，
3、神经肌肉传导功能障碍 功能性胆碱能受体数目减少。镜下可见神经肌接头后膜终板栅变细、水肿和萎缩。是抗体介导的自身免疫性疾病。实验室检查肌电图检查 重复电刺激试验 单纤维肌电图血液检查 AchR-Ab(+) (IL-2R) 免疫病理学检查 神经-肌肉接头活检胸腺的影象学检查 5-18%有胸腺肿瘤，70-80%有胸腺增生。诊断根据临床上好发肌群的无力现象，同时有晨清暮重，休息后减轻，活动后加重的特点，无神经系统其他阳性体征，可考虑此诊断。腾喜龙试验新斯的明试验治疗原则内科治疗 1、胆碱酯酶抑制剂（ChEI）如吡啶斯的明、新斯的明。 2、肾上腺皮质激素 抑制自身免疫反应。 3、免疫抑制剂 4、血液疗法
4、：血浆交换疗法或大剂量注射免疫球蛋白。外科治疗手术适应症 成人一旦发展为全身型，应尽快手术治疗。儿童因担心胸腺切除后免疫缺陷，故应谨慎，但儿童眼型肌无力药物治疗无效也应考虑手术切除。MG的患者往往合并有胸腺疾病（胸腺瘤）,胸腺切除术是目前治疗MG的常用方法。胸腺切除手术的有效率可达40%90%，有着明显的治疗作用。手术疗效 半年内波动较大，2-4年逐渐稳定，5年后57-96%有效，其中20-46%完全康复，50%继续用药后无症状或改善，4%无效。肌无力危象肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类
5、型：肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤，漏服或停用抗胆碱酯酶药物而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。腾喜龙试验症状短暂而明显好转。胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。多在一小时内有应用抗胆碱酯酶药物史，除肌无力症状外，尚有胆碱能中毒症状，表现为瞳孔缩小、出汗、唾液增多、肌颤等副作用。腾喜龙试验症状加重或无变化。阿托
6、品静注，症状好转。反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。反拗危象 见于严重全身型患者，多在胸腺手术后、感染、电解质紊乱或其他原因引起。表现为药物剂量未变，但突然失效。检查无胆碱能副作用。腾喜龙试验无变化。以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。危象急救肌无力危象确诊立即给予新斯的明1mg，接下来，好转后改口服适当剂量。治疗肺部感染等并发症。胆碱能危象静脉注射阿托品1-2mg，根据病情每小时可重复一次，直至出现轻度阿托品化。再根据腾喜龙试验的反应，给予新斯的明，并谨慎调整用量。 反拗危象立即停用有关药物，给予人工呼吸和静脉补
7、液。稳定生命体征，保持水电解质平衡。2-3天后，重新确立抗胆碱酯酶药物用量。 麻醉管理对于重症肌无力患者行胸腺切除手术麻醉有着特别的要求:既要满足术者的需要以便能顺利地完成手术,又要最低限度地影响患者的呼吸,使患者术后尽快恢复自主呼吸,提高术后生活质量。麻醉中所面临的主要问题全身肌无力可能合并心肌病变可能合并胸腺瘤或胸腺增生可能合并其他自身免疫性疾病 重点：维护残存的肌力，避免各种可能诱发或加重肌无力及抑制呼吸功能的因素，防止肌无力危象和呼吸衰竭的产生。 术前评估术前评估: 1、是否发生过肌无力危象，是否合并心肌病变、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病，是否合并肺部感染。 2、全面掌握患者发病时间，
8、治疗经过和用药情况。 3、了解四肢肌力，对呼吸的影响，以便与术后对照。纠正水电异常，避开月经期，缓解病人紧张情绪。Ossermann分级I 级：级： （眼肌型）（眼肌型） 仅累及眼外肌仅累及眼外肌，只有眼肌的症状和体症，无死只有眼肌的症状和体症，无死亡。亡。IIA 级：级： （轻度全身型）进展缓慢，常累及眼肌，逐渐影响骨骼肌（轻度全身型）进展缓慢，常累及眼肌，逐渐影响骨骼肌和延髓肌。有轻度肌无力和延髓肌。有轻度肌无力，无呼吸困难，对药物反应好，病死率无呼吸困难，对药物反应好，病死率低。低。IIB级：级： （中度全身型）累及延髓肌，呼吸尚好，对药物反应差。（中度全身型）累及延髓肌，呼吸尚好，对药
9、物反应差。活动受限活动受限，全身中度肌无力和全身中度肌无力和/或球麻痹，病程进展较快，症状较或球麻痹，病程进展较快，症状较重重。III级：（重度激进型）为急性暴发性肌无力和级：（重度激进型）为急性暴发性肌无力和/或呼吸功能不全，或呼吸功能不全， 特点是起病急进展快，多于起病数周或数月内出现球麻痹，呼吸特点是起病急进展快，多于起病数周或数月内出现球麻痹，呼吸麻痹。胸腺瘤发生率最高。活动受限，对药物治疗疗效差，死亡麻痹。胸腺瘤发生率最高。活动受限，对药物治疗疗效差，死亡率高率高。IV级：（迟发重症型）由级：（迟发重症型）由I、II 级发展而来的晚期重症肌无力多在级发展而来的晚期重症肌无力多在两年内
10、由两年内由I I型、型、IIAIIA型、型、IIBIIB型发展到球麻痹，呼吸麻痹。对药物反型发展到球麻痹，呼吸麻痹。对药物反应差，预后不佳。应差，预后不佳。V V型（肌萎缩型）型（肌萎缩型） 起病半年后，出现肌起病半年后，出现肌萎缩萎缩。高危病人：III级和IV级V V级级均属高危病人II级病人 年龄60岁，肺活量2L， 有球麻痹和呼吸肌麻痹，胸腺肿瘤等，为术后易发生呼吸功能不全的高危病人术前特殊药物治疗激素胆碱酯酶抑制药免疫抑制药血浆置换术前用药：减少镇静药用量，避免麻醉镇痛药，常规应用阿托品，以对抗新斯的明的毒覃碱样作用。使用最小有效剂量的抗胆碱酯酶药以维持足够的通气功能和吞咽咳嗽能力。
11、1 1、 激素激素有效减轻重症肌无力病人的症状有效减轻重症肌无力病人的症状减少胆碱酯酶抑制药的用量，减少胆碱酯酶抑制药的用量，不增加术后肺部并发症不增加术后肺部并发症术前术前612月中连续使用激素超过月中连续使用激素超过 1 个月者，麻醉诱导后应给予补个月者，麻醉诱导后应给予补 充适量激素充适量激素 2 2、胆碱酯酶抑制剂、胆碱酯酶抑制剂增加神经肌肉传递，改善临床症状增加神经肌肉传递，改善临床症状对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好对大多数重症及进展性的重症肌无力疗效甚对大多数重症及进展性的重症肌无力疗效甚微微对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差对舌咽、喉肌和呼
12、吸肌受累的病人疗效差 术前是否需要术前是否需要 停用停用AchE抑制药抑制药？不停用不停用AchE抑制药的缺点是抑制药的缺点是：副交感神经系统兴奋，需用阿托品拮抗副交感神经系统兴奋，需用阿托品拮抗抑制血浆胆碱酯酶活性，影响酯类局麻药和某些抑制血浆胆碱酯酶活性，影响酯类局麻药和某些肌松药的降解肌松药的降解增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的耐量增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的耐量 停用AchE抑制药的缺点导致肌肉乏力导致肌肉乏力突发呼吸衰竭的潜在威胁突发呼吸衰竭的潜在威胁对术前未行血浆置换的病人对术前未行血浆置换的病人 术后不具备呼吸支持条件时术后不具备呼吸支持条件时 AchE抑制药应用至手
13、术当日晨 3、血浆置换是治疗严重重症肌无力病人的安全有效的治是治疗严重重症肌无力病人的安全有效的治疗方法疗方法术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代病人术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代病人的血浆可使的血浆可使45病人症状明显改善，并可病人症状明显改善，并可减少或停用减少或停用AchE抑制药抑制药一般一般而言，一个疗程的血浆置换其作用可维而言，一个疗程的血浆置换其作用可维持持412天。天。 二二、围围麻醉处理麻醉处理1 1、麻醉药的选择、麻醉药的选择2 2、麻醉方法麻醉方法的选择的选择3、N-M传递功能监测传递功能监测麻醉诱导诱导尽量采用清醒插管，也可采用小剂量镇静药和镇痛药配合表面麻醉下完成插管
14、。若快诱导插管，给予麻醉性镇静和镇痛药虽然不表现肌松作用，但此类药物均有不同程度的呼吸抑制作用，能有效抑制咽喉与气道反射，有利于气管插管，且苏醒迅速，药物残留少。尽量避免用肌松剂，若肌松不满意，可给予最低必要剂量非去极化肌松剂 。醚类吸入麻醉药可增加肌松作用。吸入麻醉药为主诱导和维持麻醉，术中不使用肌肉松弛药。常用的有异氟醚、七氟醚和地氟醚。去极化肌松药 反应具有双重性诱导期 不能有效地使运动终板去极化，而呈现“拮抗”。琥珀胆碱的ED50及ED95分别为正常人的20和26倍。在重症肌无力病人常需要较大诱导剂量的琥珀胆碱方能实施气管内插管。非去极化肌松药 重症肌无力病人对非去极化肌松药特别敏感，
15、即使是局限于眼部的轻度肌无力，尽管正常受体的数量尚可维持神经-肌肉传递，但其“安全阈”减损，犹如注入“预注剂量”的肌松药。据报告，很小剂量的肌肉松弛药（维库溴铵1-2mg/70Kg，卡肌宁3-5mg/70Kg）就可导致肌肉松弛。常用药物： 维库溴铵、卡肌宁和美维松等。选用药物应注意不同药物的代谢途径以减少药物的蓄积 。常用剂量： 诱导：为正常诱导剂量的1/51/4，或正常ED95的 4050，且起效时间较正常人相比无明显延长 麻醉维持：全麻复合胸部硬脊膜外麻醉的麻醉方法吸入麻醉静脉麻醉静吸复合最常用最常用“平衡麻醉平衡麻醉”技术技术胸腺切除术可不用肌松剂，腹部等需要肌松的手术，挥发性吸入麻醉剂
16、或加上硬膜外阻滞常能达到充分肌松，必要时亦可在严密肌松监测下给予小剂量非去极化肌松剂 。敏感性高，小剂量可引起长时、严重的作用。 重复使用去极化肌松药后出现的重复使用去极化肌松药后出现的“II相阻滞相阻滞”，其阻滞程度和阻滞时间却明显延长其阻滞程度和阻滞时间却明显延长术前用胆碱酯酶抑制药治疗，可明显降低血浆胆术前用胆碱酯酶抑制药治疗，可明显降低血浆胆碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作用时间与病人血碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作用时间与病人血浆胆碱酯酶活性呈线性负相关浆胆碱酯酶活性呈线性负相关术术毕毕琥琥珀珀胆胆碱碱的的残残余余作作用用不不能能用用胆胆碱碱酯酯酶酶抑抑制制药药拮拮抗抗。对对于于术术前前未未停
17、停用用胆胆碱碱酯酯酶酶抑抑制制药药，术术后后仍仍需需要要继继续续使使用用胆胆碱碱酯酯酶酶抑抑制制药药的的病病人人而而言言，这一缺陷尤为突出这一缺陷尤为突出患者对箭毒类非去极化肌松药异常高敏，对去极化肌松药表现出耐药或早期II相阻滞。慎用的药物MG患者在术中使用具有神经肌肉阻滞作用的药物应谨慎：1）抗心律失常药 奎宁、喹尼丁可抑制纤维冲动 普鲁卡因酰胺减少节后神经末梢Ach的释放。2）抗生素 链霉素、新霉素、庆大霉素、肠黏菌素阻碍Ach释放加重肌无力。3）降压药 胍乙啶、六羟季胺、单胺氧化酶抑制剂可增强非去极化肌松剂的作用。4）利尿药 噻嗪类和速尿可导致低血钾而加重症状。术后肾上腺皮质类固醇和甲
18、状腺素可使病情恶化，应慎用。吗啡和镇静剂对呼吸有抑制作用，应慎用，但地西泮相对安全。重症肌无力患者慎用药物（1）抗生素类 庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。（2）降脂药慎用。（3）非那根、安定、安热静、吗啡、乙醚、麻醉肌松剂、普鲁卡因、氨基甙类药物。（4）奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、冬眠宁、奋乃静。（5）箭毒、琥珀胆碱。（6）胸腺素、卡增舒、秉宁克通、免疫增强剂。（7）蟾酥及中成药，如：六神丸、喉疾灵等、珍珠层粉。（8）不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液（三）神经（三）神经-肌肉传递功能监测
19、肌肉传递功能监测麻麻醉醉中中使使用用肌肌肉肉松松弛弛药药，应应常常规规监监测测神神经经-肌肌肉肉传递功能。传递功能。鉴鉴于于重重症症肌肌无无力力病病人人头头面面部部肌肌群群对对肌肌肉肉松松弛弛药药的的敏敏感感性性与与外外周周肌肌群群有有差差异异，使使用用刺刺激激面面神神经经，监监测测眼眼轮轮匝匝肌肌肌肌力力的的方方法法更更有有利利于于重重症症肌肌无无力力病人。病人。三、麻醉恢复期的处理三、麻醉恢复期的处理麻醉恢复期，麻醉恢复期， 重重症症肌肌无无力力病病人人呼呼吸吸系系统统并并发发症症发发生生率率远远较较一一般般病病人人为为高高。呼呼吸吸衰衰竭竭多多发发生生于于术术后后早早期期24h。有有报报
20、告告，胸胸腺腺切切除除术术后后，50以上的重症肌无力病人需要机械通气支持。以上的重症肌无力病人需要机械通气支持。影响因素：影响因素：1、病情病情 有轻度肌无力症状者有轻度肌无力症状者术后常需要术后常需要3h 以上的机以上的机械通气。仅有的病人术后需要长时间的通气支持；多见械通气。仅有的病人术后需要长时间的通气支持；多见于于Ossermann III、IV 的病人，常有呼吸衰竭史的病人，常有呼吸衰竭史2、残余麻醉药及镇痛药的作用、残余麻醉药及镇痛药的作用硫喷妥钠，消除相半衰期长达硫喷妥钠，消除相半衰期长达18h吸入麻醉时，麻醉期间溶入组织的药物分子逐渐释放入血，吸入麻醉时，麻醉期间溶入组织的药物
21、分子逐渐释放入血，其作用时间可长达术后数小时其作用时间可长达术后数小时术中大剂量使用芬太尼术中大剂量使用芬太尼类药物类药物可有明显蓄积作用是导致术可有明显蓄积作用是导致术后呼吸抑制延长的主要因素之一。后呼吸抑制延长的主要因素之一。3、残余肌松药的作用、残余肌松药的作用对对中中、短短效效非非去去极极化化肌肌松松药药的的残残余余作作用用，术术毕毕可可以以用用胆胆碱碱酯酯酶酶抑抑制制药药拮拮抗抗。常常用用药药物物为为新新斯斯的的明明Kg静脉注射，同时静脉注射阿托品。静脉注射，同时静脉注射阿托品。拮拮抗抗时时，应应注注意意神神经经肌肌肉肉阻阻滞滞不不宜宜过过深深，手手术术结结束束后后若若对对神神经经刺
22、刺激激无无肌肌肉肉收收缩缩反反应应，不不应应进进行行药药物物拮拮抗抗。拮拮抗抗时时机机以以肌肌颤颤搐搐高高度度（TH）25%,四四个个成成串串刺刺激激（TOF）出现第四次收缩反应，出现自主呼吸为佳。）出现第四次收缩反应，出现自主呼吸为佳。恢复期特点：恢复期特点：由由于于机机体体各各种种肌肌群群的的神神经经肌肌肉肉阻阻滞滞恢恢复复速速率率不不同同，常常可可出出现现在在外外周周神神经经刺刺激激下下，神神经经肌肌肉肉阻阻滞滞恢恢复复良良好好，而而与与维维特特呼呼吸吸道道通通畅畅直直接接有有关关的的颈颈部部、舌舌咽咽、喉喉肌肌仍仍软软弱弱无无力力，这这种种现现象象在在重重症症肌肌无无力病人更为常见力病
23、人更为常见术术前前即即有有球球麻麻痹痹及及呼呼吸吸肌肌麻麻痹痹的的病病人人，甚甚至至可可能能出出现现外外周周肌肌群群肌肌力力完完全全恢恢复复却却仍仍不不易易保保持持呼呼吸吸道通畅及正常的自主呼吸道通畅及正常的自主呼吸术毕待肌松与咽喉反射恢复后方可拔除气管导管，并送入ICU严密监测，制定合理术后呼管理计划。拔管指征拔管指征：从严掌握从严掌握病人完全清醒病人完全清醒持续抬头持续抬头5s潮气量潮气量15ml/Kg吸气力吸气力-25cmH2O呼吸频率呼吸频率30次次minT4/T175% 术后处理 当天肌注新斯的明10mg 术后第一天口服术前半量 术后第三天恢复术前全量 2-4周逐步减量MG患者由于其自身的病理特点,其麻醉也有其特殊性,随着麻醉技术与相关麻醉药物的发展,围术期麻醉管理也在不断改进,以利于患者能够顺利地完成手术,在术后的恢复中尽量减少带管率、再插管率及相关并发症的发生,提高术后生活质量。 结 语 重重症症肌肌无无力力病病人人神神经经-肌肌肉肉传传递递功功能能异异常常，是是手手术术后后发发生生呼呼吸吸衰衰竭竭的的高高风风险险群群体体。充充分分了了解解重重症症肌肌无无力力的的病病理理生生理理特特点点，采采用用适适当当的的围围麻麻醉醉期期处处理理对对于重症肌无力病人尤为重要。于重症肌无力病人尤为重要。 Thank You
