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1、 全军全军(qun jn)(qun jn)神经外科研神经外科研究所究所 颅底中心颅底中心 桥小脑桥小脑(xiono)(xiono)角区胶质瘤角区胶质瘤病例回顾并文献病例回顾并文献(wnxin)(wnxin)复习复习第一页，共四十页。病病 例例u患者男性(nnxng)，60岁，因“左侧面肌痉挛半年，行走不稳1月余”入院u查体：左面肌痉挛，左耳听力下降，左额感觉减退，步态不稳，余颅神经及四肢肌力、肌张力均正常病史(bnsh)简介第二页，共四十页。病病 例例术前影像学第三页，共四十页。病病 例例术前影像学第四页，共四十页。病病 例例术前影像学第五页，共四十页。病病 例例术前影像学第六页，共四十页。病
2、病 例例术前影像学第七页，共四十页。病病 例例术前影像学第八页，共四十页。病病 例例术前影像学第九页，共四十页。病病 例例u全麻下行(xixng)开颅左侧乙状窦后入路肿瘤切除术u术中见肿瘤呈灰黄色，质地软，血供丰富，肿瘤与三叉神经、面听神经及后组颅神经均有粘连，肿瘤与周围脑组织无明显边界。显微镜下肿瘤全切，手术经过顺利。手术过程第十页，共四十页。病病 例例术后影像学第十一页，共四十页。病病 例例术后影像学第十二页，共四十页。病病 例例术后影像学第十三页，共四十页。病病 例例术后病理(bngl)第十四页，共四十页。病病 例例术后颅神经(shnjng)症状第十五页，共四十页。文献文献(wnxin)
3、(wnxin)病例病例Primary glioblastoma of the cerebellopontine angle in adults. J Neurosurg 114:12881293, 2011 第十六页，共四十页。CASE1CASE1第十七页，共四十页。CASE1CASE1Cerebellopontine angle pilocytic astrocytoma mimicking acoustic schwannoma. Neuroradiology 41:949950, 1999 第十八页，共四十页。CASE1CASE1Cerebellopontine angle pilocy
4、tic astrocytoma mimicking acoustic schwannoma. Neuroradiology 41:949950, 1999 第十九页，共四十页。CASECASE 2 2第二十页，共四十页。CASECASE 2 2Cranial nerve root entry zone primary cerebellopontine angle gliomas: a rare and poorly recognized subset of extraparenchymal tumors. J Neu- rooncol 49:205212, 2000 第二十一页，共四十页。CA
5、SECASE 2 2Cranial nerve root entry zone primary cerebellopontine angle gliomas: a rare and poorly recognized subset of extraparenchymal tumors. J Neu- rooncol 49:205212, 2000 第二十二页，共四十页。CASECASE 2 2Cranial nerve root entry zone primary cerebellopontine angle gliomas: a rare and poorly recognized sub
6、set of extraparenchymal tumors. J Neu- rooncol 49:205212, 2000 第二十三页，共四十页。CASECASE 2 2Cranial nerve root entry zone primary cerebellopontine angle gliomas: a rare and poorly recognized subset of extraparenchymal tumors. J Neu- rooncol 49:205212, 2000 第二十四页，共四十页。CASECASE 3 3第二十五页，共四十页。CASECASE 3 3Ped
7、iatric primary pilocytic astrocytoma of the cerebellopontine angle: a case report. Childs Nerv Syst 25:247251, 2009 第二十六页，共四十页。CASECASE 3 3Pediatric primary pilocytic astrocytoma of the cerebellopontine angle: a case report. Childs Nerv Syst 25:247251, 2009 第二十七页，共四十页。CASECASE 3 3Pediatric primary p
8、ilocytic astrocytoma of the cerebellopontine angle: a case report. Childs Nerv Syst 25:247251, 2009 第二十八页，共四十页。CASECASE 4 4第二十九页，共四十页。CASECASE 4 4Primary glioblastoma of the cerebellopontine angle in adults. J Neurosurg 114:12881293, 2011 第三十页，共四十页。CASECASE 4 4Primary glioblastoma of the cerebellopo
9、ntine angle in adults. J Neurosurg 114:12881293, 2011 第三十一页，共四十页。讨讨 论论uuCPA胶质瘤发病率Trigeminal nerve root entry zone pilocytic astrocytoma in an adult: a rare case of an extraparenchymal tumor. J Neurooncol.2010 97(2):285-90第三十二页，共四十页。讨讨 论论u早期临床表现以病灶侧CN(V-XII)相关颅神经功能障碍为主，而很少伴有脑干或小脑相关症状u有些此类病例甚至(shnzh)可
10、出现内听道扩大征象u由于肿瘤的相对恶性特征，此类患者的病程往往相对较短。本病例病程约半年，以三叉面听神经相关神经功能异常为主CPA胶质瘤临床表现第三十三页，共四十页。讨讨 论论u现有文献报道的CPA胶质瘤大多数为低级别，以纤维型或毛细胞(xbo)型星形细胞(xbo)瘤为主u少数病例则为高级别胶质瘤，此类病患预后差，术后生存时间6个月CPA胶质瘤病理(bngl)分型Primary glioblastoma of the cerebellopontine angle in adults. J Neurosurg 114:12881293, 2011 第三十四页，共四十页。讨讨 论论u根据生发部位不
11、同，分为原发型和外生型u原发型：原发于CPA，与桥脑及小脑界限分明，有明确的蛛网膜间隙；发生(fshng)点通常为V或VIII颅神经出脑干处u外生型：由脑干及小脑向外生长，肿瘤与桥脑或小脑无明确的蛛网膜间隙CPA胶质瘤临床(lnchun)分型第三十五页，共四十页。讨讨 论论u入脑干段学说(xu shu)u异位神经胶质簇学说u播散学说CPA胶质瘤起源(qyun)第三十六页，共四十页。讨讨 论论uCPA胶质瘤并无典型的影像学表现，有时易与其他常见的CPA肿瘤混淆（CASE 1）u有作者认为术前行DWI或PWI有助于进一步鉴别此区域内胶质瘤和其他类型(lixng)肿瘤1u也有报道认为，CPA胶质瘤患
12、者血清中高表达的NSE、GFAP或ferritin提示胶质瘤可能（CASE 4）CPA胶质瘤影像学及其他检查(jinch)1 MR imaging of glioblastoma in children: usefulness of diffusion/perfusion-weighted MRI and MR spectroscopy. Pediatr Radiol 2003, 33(12):836-842. 第三十七页，共四十页。讨讨 论论u治疗CPA胶质瘤包括开颅最大限度肿瘤切除，后续行同步放化疗，但对于(duy)高级别胶质瘤，总体效果欠佳，大部分患者仅有1年左右的生存期1u一些临床医生
13、认为，由于肿瘤靠近后组颅神经，同步放化疗可引发心律失常，不主张术后放化疗2。CPA胶质瘤治疗(zhlio)1 Glioblastoma multiforme: a review of therapeutic targets. Expert Opin Ther Targets 2009, 13(6):701-718.2 Primary glioblastoma of the cerebellopontine angle in adults. J Neurosurg 2011, 114(5):1288-1293. 第三十八页，共四十页。总总 结结uCAP胶质瘤发病率极低u无特征性临床表现影像学表现
14、，易与其他CPA肿瘤混淆u临床分型根据生发部位不同，分为(fn wi)原发型和外生型u原发型通常起源点为V或者VIII入脑干段u对于术后是否放化疗有争议第三十九页，共四十页。内容(nirng)总结全军神经外科研究所 颅底中心。早期临床表现以病灶侧CN(V-XII)相关颅神经功能障碍为主，而很少伴有脑干或小脑相关症状。由于肿瘤的相对恶性特征，此类患者的病程往往相对较短。外生型：由脑干及小脑向外生长，肿瘤与桥脑或小脑无明确的蛛网膜间隙(jin x)。也有报道认为，CPA胶质瘤患者血清中高表达的NSE、GFAP或ferritin提示胶质瘤可能（CASE 4）。对于术后是否放化疗有争议第四十页，共四十页。
