巨幼贫再障PPT课件

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1、教学目标教学目标 巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血的分类巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血的分类及实验室检查及实验室检查 再再生生障障碍碍性性贫贫血血的的病病因因及及发发病病机机理理、单单纯纯红细胞再生障碍性贫血、骨髓病性贫血红细胞再生障碍性贫血、骨髓病性贫血 维生素维生素B B1212和叶酸的代谢和叶酸的代谢 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 DNADNA合合成成障障碍碍性性贫贫血血是是指指因因叶叶酸酸、维维生生素素B B1212或或其其他他原原因因引引起起DNADNA合合成成障障碍碍所所致致的的一一类类贫贫血血。MCVMCV、MCHMCH高高于于

2、正正常常，且且骨骨髓髓中中出出现现不不同同数数量量的的巨巨幼幼红红细细胞胞为为此此类类贫贫血血的共同特点。的共同特点。维生素维生素B B1212和叶酸的代谢和叶酸的代谢 1. 1. 维生素维生素B B1212 （氰钴胺（氰钴胺/ /钴胺素）钴胺素）1 1）来源）来源: : 食物食物( (动物蛋白中含量较多动物蛋白中含量较多) )、肠道细菌合成、肠道细菌合成 2 2）摄取）摄取: : 部位为回肠末端，需唾液部位为回肠末端，需唾液R R蛋白、内因子、蛋白、内因子、 胰蛋白酶、胰蛋白酶、Ca2+、Mg2+参与参与 3 3）运输）运输: : 与转钴蛋白与转钴蛋白结合输送到肝脏结合输送到肝脏 4 4）贮

3、存）贮存: : 肝贮存量肝贮存量4-5mg4-5mg，人体每天需维生素，人体每天需维生素 B B1212 2-5ug2-5ug，故临床上由维生素，故临床上由维生素B B1212缺乏引起的缺乏引起的 巨幼贫少见巨幼贫少见 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 人人体体不不能能合合成成，新新鲜鲜蔬蔬菜菜中中含含量量丰丰富富，但但久久煮煮易易被被破破坏坏，人人体体每每天天需需200ug200ug，在在十十二二指指肠肠和和空空肠肠吸吸收收( (故故胃胃大大切切可可引引起起巨巨幼幼贫贫) )，肝肝贮贮存存量量5-20mg5-20mg，故故不不吃吃新新鲜鲜蔬蔬菜菜易易发发生巨幼贫生巨幼贫 2. 2.

4、叶酸叶酸 （由喋啶、对氨基苯甲酸、谷氨酸组成）（由喋啶、对氨基苯甲酸、谷氨酸组成）DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 维生素维生素B B1212和叶酸的代谢和叶酸的代谢 维维生生素素B B1212、叶叶酸酸是是DNADNA合合成成过过程程中中的的辅辅酶酶。二二者者缺缺乏乏可可导导致致DNADNA合合成成障障碍碍，但但细细胞胞浆浆合合成成RNARNA和和HbHb不不受受影影响响，故故出出现现“幼幼核核老老浆浆”的的幼幼红红细细胞胞。此此种种细细胞胞寿寿命命短短，常为无效造血常为无效造血 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 维生素维生素B B1212和叶酸的代谢和叶酸的代谢 B B12

5、12、叶酸的作用叶酸的作用 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 维生素维生素B B1212和叶酸的代谢和叶酸的代谢 B B1212、叶酸的作用叶酸的作用 脱氧尿苷酸脱氧尿苷酸（dUMPdUMP）脱氧胸苷酸脱氧胸苷酸（dTMPdTMP）脱氧胸苷三磷酸脱氧胸苷三磷酸（dTTPdTTP）脱氧尿苷脱氧尿苷DNA亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸二氢叶酸二氢叶酸四氢叶酸四氢叶酸（TPHTPH）5-5-甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶食物叶酸食物叶酸甲硫氨酸甲硫氨酸高半胱氨酸高半胱氨酸VitBVitB1212分解分解DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 维生素维生素B B1212和

6、叶酸的检验和叶酸的检验 1. 1. 血清和红细胞叶酸的测定血清和红细胞叶酸的测定nmol/Lnmol/Lnmol/Lnmol/LDNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 维生素维生素B B1212和叶酸的检验和叶酸的检验 2. 2. 血清血清VitBVitB1212的测定的测定放射免疫法：放射免疫法： 148-660pmol/L 148-660pmol/L降低见于巨幼细胞性贫血降低见于巨幼细胞性贫血增高见于白血病、真性红细胞增多症、肝损伤等增高见于白血病、真性红细胞增多症、肝损伤等DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 维生素维生素B B1212和叶酸的检验和叶酸的检验 3. 3. 血清血清

7、VitBVitB1212吸收试验吸收试验参考值：参考值： 7%7%巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 7% 7%；恶性贫血；恶性贫血 5% 5%DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 维生素维生素B B1212和叶酸的检验和叶酸的检验 4. 4. 尿甲基丙二酸的测定尿甲基丙二酸的测定参考值：参考值： mg/24hmg/24h维生素维生素B B1212缺乏时尿中排泄量增加缺乏时尿中排泄量增加DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 巨巨 幼幼 细细 胞胞 性性 贫贫 血血 （ Megaloblastic Megaloblastic amemia, amemia, Meg

8、A MegA ）：是是指指由由于于叶叶酸酸、维维生生素素B B1212缺缺乏乏或或其其它它原原因因引引起起的的DNADNA合合成成障障碍碍所所致致的一类贫血。的一类贫血。概概 念念 1. 1. 摄入不足摄入不足2. 2. 需需要要量量增增加加而而得得不不道道补补充充：孕孕妇妇的的需需要要量量增增加加5-105-10倍倍( (孕孕妇妇期期呕呕吐吐的的易易发发生生巨巨幼幼贫贫) )。婴婴幼幼儿儿叶叶酸酸的的需需要要量量为为正正常常人人的的4-104-10倍，故喂养不当或偏食可导致巨幼贫倍，故喂养不当或偏食可导致巨幼贫 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 病病 因因 5. 5. 丢失过多：细菌

9、、寄生虫夺取；血液透析丢失过多：细菌、寄生虫夺取；血液透析3. 3. 吸收障碍：老年病人的慢性腹泻，胃大切、胃癌吸收障碍：老年病人的慢性腹泻，胃大切、胃癌 4. 4. 利用障碍：抗叶酸药物如甲基蝶呤的应用和先天性酶缺陷利用障碍：抗叶酸药物如甲基蝶呤的应用和先天性酶缺陷巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 双相贫血：在同一个体同期发生两种贫血。如双相贫血：在同一个体同期发生两种贫血。如胃大切缺铁、巨幼贫，孕妇缺铁、巨幼贫等胃大切缺铁、巨幼贫，孕妇缺铁、巨幼贫等 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 病病 因因 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼

10、细胞性贫血 发病机制发病机制 叶叶酸酸和和1 1是是D D合合成成的的重重要要辅辅酶酶，参参与与嘌嘌呤呤和和嘧嘧啶啶的的合合成成及及氨氨基基酸酸的的转转化化，由由于于合合成成细细胞胞停停止止于于S S和和期期，细细胞胞内内含含量量增增高高，但但不不能能达达到到倍倍增增程程度度，致细胞增大而不能迅速分裂。致细胞增大而不能迅速分裂。1. 1. 营养性巨幼细胞性贫血：摄入不足、需要量营养性巨幼细胞性贫血：摄入不足、需要量增增 加、小肠吸收功能不良加、小肠吸收功能不良 2. 2. 恶性贫血：由于胃恶性贫血：由于胃内因子缺乏内因子缺乏引起的维生素引起的维生素B B1212 吸收障碍所导致的贫血吸收障碍所

11、导致的贫血 3. 3. 其他：胃癌、胃炎、胃大切及服用某些药物其他：胃癌、胃炎、胃大切及服用某些药物 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 分分 类类 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 1. 1. 起病缓：慢性进行性贫血起病缓：慢性进行性贫血 2. 2. 轻度黄疸：皮肤色素沉着，面容为柠檬色轻度黄疸：皮肤色素沉着，面容为柠檬色 3. 3. 叶酸缺乏引起的巨幼贫可有舌炎、消化不良叶酸缺乏引起的巨幼贫可有舌炎、消化不良 4. 4. 维生素维生素B B1212缺乏引起的巨幼贫可有神经系统缺乏引起的巨幼贫可有神经系统 症状，常见周围神经炎，严重时可引起体位症状，常见周围神经炎，严重时可引起体位 感觉改

12、变感觉改变 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 临床特征临床特征 1. 1. 血象血象 大细胞正色素性贫血大细胞正色素性贫血(MCV100fl) (MCV100fl) RBCRBC减低较减低较HbHb减低明显减低明显 血片：血片：RBCRBC大小不等，可见巨大小不等，可见巨RBCRBC及嗜多色及嗜多色 性性RBCRBC、嗜碱点彩、嗜碱点彩RBCRBC、豪、豪- -周小体、卡周小体、卡- -波环波环 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 检检 验验 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 检检

13、验验 1. 1. 血象血象 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 检检 验验 1. 1. 血象血象 嗜碱点彩嗜碱点彩RBCRBC豪豪- -周小体周小体巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 严重贫血时，外周血可见少量幼稚严重贫血时，外周血可见少量幼稚RBCRBC 白细胞总数正常或减低，但白细胞总数正常或减低，但中性粒细胞分叶中性粒细胞分叶 过多过多(5(5叶以上超过叶以上超过5 5，4 4叶超过叶超过2525) )，偶偶 见巨杆状、环形杆状粒细胞见巨杆状、环形杆状粒细胞 血小板正常或减低血小板正常或减低 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 检检 验验 1. 1.

14、血象血象 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 检检 验验 1. 1. 血象血象 中性粒细胞分叶过多中性粒细胞分叶过多中中性性粒粒细细胞胞核核右右移移与与大大红红细细胞胞同同时时存存在在可作为可作为MegAMegA的筛选试验的筛选试验 有核细胞增生明显活跃，粒红比例减低有核细胞增生明显活跃，粒红比例减低 幼幼RBCRBC有巨幼变，以早幼红以下易见。出现有巨幼变，以早幼红以下易见。出现幼幼 核老浆核老浆现象现象( (具有大、红、松的特征具有大、红、松的特征) ) 粒系相对减低，可见巨晚幼、巨杆状和中性粒粒系相对减低，可见巨晚幼、巨杆状和中性粒 细胞分叶多细胞分叶

15、多( (较红系出现早较红系出现早) ) DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 检检 验验 2. 2. 骨髓象骨髓象 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 检检 验验 2. 2. 骨髓象骨髓象 检检 验验 2. 2. 骨髓象骨髓象 巨核细胞减少，可见巨型核和分叶过多的巨巨核细胞减少，可见巨型核和分叶过多的巨 核细胞，但产板巨减低，产板功能差核细胞，但产板巨减低，产板功能差 铁染色细胞内、外铁均增加铁染色细胞内、外铁均增加 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 1 1）血清维生素）血清维生素B B

16、1212：74pmol/L 74pmol/L 2 2）血清叶酸：）血清叶酸： nmol/L nmol/L； 红细胞叶酸红细胞叶酸 ： nmol/L nmol/L3 3）诊断性治疗：）诊断性治疗：5-105-10天网织红高峰天网织红高峰 4 4）血清铁、运铁蛋白饱和度和铁蛋白均增高）血清铁、运铁蛋白饱和度和铁蛋白均增高 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 3. 3. 其他检验其他检验 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 检检 验验 1. 1. 病史：一般有慢性贫血症状，有消化道症状病史：一般有慢性贫血症状，有消化道症状2. 2. 体征体征( (黄疸、静脉周围炎黄疸、静脉周围炎) ) 3. 3.

17、实验室检查：大细胞性贫血，骨髓呈实验室检查：大细胞性贫血，骨髓呈MegAMegA形态改变形态改变 4. 4. 治疗性试验：叶酸治疗性试验：叶酸5mg/5mg/片，片，3 3次次/ /日；维生日；维生 素素B B1212100ug100ug肌注，肌注，1 1次次/ /日，日，2-32-3天红系巨天红系巨 幼变消失，粒系巨幼变两周以后消失幼变消失，粒系巨幼变两周以后消失 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 诊诊 断断 与红白血病鉴别与红白血病鉴别 1. 1. 原粒原粒+ +早幼粒及原红增加早幼粒及原红增加 2. 2. 幼红细胞副性变幼红细胞副性变( (核畸形核畸

18、形) ) 3. 3. 幼红细胞幼红细胞PAS(+)PAS(+)，而巨幼贫，而巨幼贫(-) (-) DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 鉴别诊断鉴别诊断 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 鉴别诊断鉴别诊断 与红白血病鉴别与红白血病鉴别 巨幼贫巨幼贫PASPAS染色染色治疗原则治疗原则 1. 1. 去除病因去除病因 2. 2. 补充补充B B1212、叶酸、叶酸 3. 3. 恶性贫血恶性贫血B B1212要终身治疗要终身治疗 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 DNADNA合成障碍性贫血合成障碍性贫血 分分 类类 再障再障全血细胞

19、性全血细胞性先天性先天性获得性获得性FanconiFanconi贫血贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血纯红细胞性纯红细胞性先天性先天性获得性获得性Diamond-Blakfan综合症综合症纯红再障纯红再障全血或纯红全血或纯红获得性获得性再障危象再障危象骨髓病骨髓病性贫血性贫血狭义狭义骨髓纤维化、骨髓转移癌骨髓纤维化、骨髓转移癌广义广义包括白血病等包括白血病等造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 再再生生障障碍碍性性贫贫血血（aplastic aplastic anemiaanemia， AAAA）简简称称再再障障，是是一一组组由由化化学学、物物理理、生生物物因因素素及及不不明明原原因因所所致致的

20、的骨骨髓髓干干细细胞胞功功能能障障碍碍及及造造血血微微环环境境损损伤伤，造造血血红红骨骨髓髓被被脂脂肪肪组组织织代代替替，从而造成血液全血细胞减少的一类贫血从而造成血液全血细胞减少的一类贫血 。造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 概概 念念 造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 病病 因因 我我国国发发病病率率为为0.76/100.76/10万万，一一般般分分为为先先天天性性（FanconiFanconi贫贫血血）和和获获得得性性两两大大类类。患患者以青壮年居多，男性多于女性者以青壮年居多，男性多于女性病病 因因 1 1）原发性再障

21、：）原发性再障：1/31/3再障为原发性，无明确再障为原发性，无明确 的病因，部分与免疫功能异常有关的病因，部分与免疫功能异常有关 造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 获得性再障获得性再障2 2）继发性再障）继发性再障 (1) (1) 化学因素化学因素(2) (2) 物理因素物理因素(3) (3) 感染因素感染因素: : 肝炎病毒、肝炎病毒、EBEB病毒病毒等等(4) (4) 其他因素：内分泌异常、妊娠并发再障等其他因素：内分泌异常、妊娠并发再障等 与剂量有关：抗癌药、苯及衍生物与剂量有关：抗癌药、苯及衍生物 与剂量无关与剂量无关( (干细胞缺陷或受损干细胞缺陷

22、或受损) )：氯霉素、解热镇痛：氯霉素、解热镇痛 药、抗甲状腺药、磺药、抗甲状腺药、磺胺药胺药 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 病病 因因 获得性再障获得性再障1) 1) 造血干细胞异常（种子学说造血干细胞异常（种子学说) )：各种因素影响：各种因素影响 造血干细胞造血干细胞 2) 2) 造血微环境缺陷（土壤学说）：各种因素破造血微环境缺陷（土壤学说）：各种因素破 坏造血微环境坏造血微环境 3) 3) 免疫机制异常（病虫害学说）：各种因素影免疫机制异常（病虫害学说）：各种因素影 响响TCTC免疫功能免疫功能 造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫

23、血再生障碍性贫血 发病机制发病机制 以以全全血血细细胞胞减减少少引引起起的的进进行行性性贫贫血血、出出血血，反反复复发发热热和和感感染染为为主主要要特特点点，出出血血和和感感染染为为死死亡亡的的主主要要原原因因。一一般般无无肝肝、脾脾、淋巴结肿大，一般抗贫血治疗无效淋巴结肿大，一般抗贫血治疗无效 造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 临床特征临床特征 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 1. 1. 临床表现临床表现1) 1) 急性型：起病急、病情重、进展快、病程短，急性型：起病急、病情重、进展快、病程短， 大多死于颅内出血和严重感染大多死于颅内出血和严重感染 2) 2) 慢性型：起病缓、病情轻，临床

24、上以贫血为慢性型：起病缓、病情轻，临床上以贫血为 主，出血和感染均较轻，病程可达主，出血和感染均较轻，病程可达10-2010-20年，年， 部分可临床治愈部分可临床治愈 造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 临床特征临床特征 2. 2. 分分 型型造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 全血细胞减少，网织红减低，为正细胞性贫血全血细胞减少，网织红减低，为正细胞性贫血 检检 验验 1. 1. 血血 象象1) 1) 急性型：六少一多急性型：六少一多(RBC(RBC、网织红、网织红、WBCWBC、中性粒、中性粒 细胞、单核、细胞、单核、PLT

25、PLT减少，减少，LCLC增加增加) ) Hb30g/L Hb30g/L（或进展快）（或进展快） WBC110 WBC1109 9/L /L 中性粒绝对值中性粒绝对值0.5100.5109 9/L /L PLT2010 PLT20109 9/L /L 网织红网织红11( (绝对值绝对值151015109 9/L ) /L ) 造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 检检 验验 1. 1. 血血 象象2) 2) 慢性型：也为全血细胞减少，全血细胞慢性型：也为全血细胞减少，全血细胞 低低于于正正常常但但好好于于急急性性型型，网网织织 红红细细胞胞可可正正常常或或偏偏高高

26、，但但绝绝对对 值减低值减低 造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 检检 验验 1. 1. 血血 象象造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 检检 验验 1. 1. 血血 象象再生障碍性贫血再生障碍性贫血 造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 检检 验验 1. 1. 血血 象象网织红细胞减少网织红细胞减少再生障碍性贫血再生障碍性贫血 有核细胞增生减低或重度减低有核细胞增生减低或重度减低 粒、红和巨核细胞系均减低粒、红和巨核细胞系均减低 非非造造血血细细胞胞包包括括：浆浆细细胞胞、网网状状细细胞胞、组组织织嗜嗜碱碱细细胞胞( (肥肥大大细

27、细胞胞) )、组组织织嗜嗜酸酸细细胞胞、脂脂肪肪细细胞胞、内内皮细胞、成骨细胞、破骨细胞、纤维细胞等皮细胞、成骨细胞、破骨细胞、纤维细胞等 造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 检检 验验 1) 1) 急性型急性型2. 2. 骨髓象骨髓象 淋巴细胞（淋巴细胞（ 65%65%）和非造血细胞增加。）和非造血细胞增加。2 2）慢性型：分为典型性和非典型性再障）慢性型：分为典型性和非典型性再障( (增生性再障增生性再障) )， 典型性再障类似急性再障，但程度较轻。典型性再障类似急性再障，但程度较轻。 骨髓有核细胞增生正常骨髓有核细胞增生正常 粒红系均可见，但以晚期为粒红系均可见，但以晚期为主主 巨核细

28、胞减低或无巨核细胞减低或无( (4 4个个/ /片片) ) 非造血细胞增加非造血细胞增加 造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 检检 验验 2. 2. 骨髓象骨髓象非典型性再障的特点非典型性再障的特点: :造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 检检 验验 2. 2. 骨髓象骨髓象骨髓增生低下骨髓增生低下造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 检检 验验 2. 2. 骨髓象骨髓象非造血细胞非造血细胞造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 检检 验验 2. 2. 骨髓象骨髓象非造血细

29、胞非造血细胞造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 检检 验验 2. 2. 骨髓象骨髓象骨骨髓髓活活检检4. 4. 组化组化造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 检检 验验 3. 3. 造血祖细胞培养造血祖细胞培养CFUCFUGMGM产率产率，CFUCFUEE或为或为O ONAPNAP，PASPAS1. 1. 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 2. 2. 伴有相应临床表现，一般无肝、脾、淋巴结肿大伴有相应临床表现，一般无肝、脾、淋巴结肿大 3. 3. 骨髓至少一个部位增生减低骨髓至少一个部位增生减低(

30、 (如增生活跃，须如增生活跃，须 有巨核细胞减少，骨髓小粒非造血细胞增多有巨核细胞减少，骨髓小粒非造血细胞增多) ) 4. 4. 能排除其它可引起全血细胞减少的疾病，如能排除其它可引起全血细胞减少的疾病，如 PNH PNH、MDSMDS中的难治性贫血、骨纤、急性白中的难治性贫血、骨纤、急性白 血病、恶组等血病、恶组等 5. 5. 一般抗贫血药物治疗无效一般抗贫血药物治疗无效 造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 诊断标准诊断标准 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 单纯红细胞性再生障碍性贫血单纯红细胞性再生障碍性贫血 单单纯纯红红细细胞胞性性再再生生障障碍碍性性

31、贫贫血血(pure red cell aplastia, PRCA)是是由由多多种种原原因因引引起起的的骨骨髓髓红红细细胞胞系系显显著著减减少少或或缺缺如如，但但不不累累及及粒粒细细胞胞系系和和巨巨核核细细胞胞系系的的一一种种贫贫血血。表表现现为为进进行行性性贫贫血血，一一般般无无感感染染、出出血血和和肝肝脾脾肿肿大。大。再再生生障障碍碍危危象象(aplastic crisis)，又又称称急急性性造造血血功功能能停停滞滞（AAH）是是由由多多种种原原因因引引起起的的骨骨髓髓造造血血功功能能停停滞滞。血血中中红红细细胞胞及及网网织织红红细细胞胞减减少少或或全全血血细细胞胞减减少少，预预后后良良好

32、好，多数患者在多数患者在1-21-2周内恢复。周内恢复。造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 再生障碍危象再生障碍危象 骨骨髓髓病病性性贫贫血血（myelopathic myelopathic anemiaanemia，MAMA）指指骨骨髓髓正正常常造造血血组组织织被被肿肿瘤瘤或或纤纤维维组组织织所所取取代代而而导导致致造造血血微微环环境境被被破破坏坏，影影响响造造血血祖祖细细胞胞落落户户和和增增殖殖所所致致的的一一类类贫贫血血。包包括括白白血血病病、多多发发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、骨纤及骨髓转移瘤等性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、骨纤及骨髓转移瘤等 骨髓病性贫血骨髓病性贫血 造血功能障碍性贫血造血功能障碍性贫血 1. 1. 巨幼细胞性贫血血象和骨髓象有哪些特征？巨幼细胞性贫血血象和骨髓象有哪些特征？ 2. 2. 试述再障的分类和诊断标准试述再障的分类和诊断标准 3. 3. 什么叫骨髓病性贫血？什么叫骨髓病性贫血？ 4. 4. 引起继发性再障的病因有哪些？引起继发性再障的病因有哪些？ 5. 5. 怎样区分营养性巨幼贫和恶性贫血？怎样区分营养性巨幼贫和恶性贫血？ 6. 6. 再障和纯红再障有何主要区别？再障和纯红再障有何主要区别？ 复习思考题复习思考题