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1、肝脏、肾脏及内分泌疾病的肝脏、肾脏及内分泌疾病的血液学异常血液学异常 河北医科大学第二医院血液科 张学军肝脏病与血液学异常肝脏病与血液学异常 肝脏与造血系统关系亲密肝脏是体内蛋白(包括凝血因子)合成器官；摄取、储存和提供造血要素；解毒器官：能去除激活的凝血因子；单核-巨噬系统：去除有病变的红细胞。 l肝肝病病发发病病过过程程中中常常伴伴随随造造血血因因子子缺缺乏乏、红红细细胞胞寿寿命命缩缩短短、骨骨髓髓造造血血功功能能减减低低、脾功能亢进等情况。脾功能亢进等情况。l 因因此此，肝肝病病患患者者在在病病程程中中常常表表现现出出贫贫血血和和粒粒细细胞胞减减少少、血血小小板板减减少少等等病病症。症。
2、肝脏疾病所致贫血是指在肝脏疾病过程中出现的贫血肝脏疾病所致贫血是指在肝脏疾病过程中出现的贫血肝脏疾病所致贫血是指在肝脏疾病过程中出现的贫血肝脏疾病所致贫血是指在肝脏疾病过程中出现的贫血并发症，常见于大多数慢性肝病患者并发症，常见于大多数慢性肝病患者并发症，常见于大多数慢性肝病患者并发症，常见于大多数慢性肝病患者 l 病因和发病机理病因和发病机理 l 慢慢性性肝肝病病可可伴伴有有多多种种要要素素所所致致的的贫贫血血，但但重重度度贫贫血血者者少少见见，多多继继发发于于出出血血或或脾脾功能亢进。功能亢进。l1 1、造造血血原原料料的的贮贮藏藏减减少少：叶叶酸酸、维维生生素素B12B12、铁剂；、铁剂
3、；l2 2、红细胞寿命缩短、红细胞寿命缩短 l3 3、骨髓造血功能降低、骨髓造血功能降低 l4 4、血浆容量添加、血浆容量添加 l5 5、出血、出血 临床表现l因肝脏疾病病因不同表现各异。因肝脏疾病病因不同表现各异。l普通轻至中度贫血：普通轻至中度贫血：Hgb60-100g/L；l*无并发症时，正细胞正色素性贫血；无并发症时，正细胞正色素性贫血；l*有有合合并并症症时时，可可为为大大细细胞胞或或小小细细胞胞低低色素性贫血；色素性贫血；l*棘棘刺刺红红细细胞胞性性溶溶血血性性贫贫血血，血血红红蛋蛋白白可骤降，肝功能改善，溶血可自行缓解。可骤降，肝功能改善，溶血可自行缓解。*酒精中毒性肝病，肝功能
4、轻度受损酒精中毒性肝病，肝功能轻度受损亦会出现轻至中度溶血性贫血；呈亦会出现轻至中度溶血性贫血；呈自限性，可反复发作，戒酒自限性，可反复发作，戒酒24周可周可好转，再次饮酒时又可诱发。好转，再次饮酒时又可诱发。可以是酒精中毒性肝病的早期表可以是酒精中毒性肝病的早期表现之一，与肝脏脂肪浸润有关。现之一，与肝脏脂肪浸润有关。实验室检查实验室检查l一贫血一贫血 l*巨细胞性贫血：巨细胞性贫血：l 薄型：红细胞直径添加而薄型：红细胞直径添加而HgbHgb不添加不添加l 靶型：比薄型直径更大。靶型：比薄型直径更大。 l 厚型：其红细胞体积添加。厚型：其红细胞体积添加。l*棘刺红细胞：棘刺红细胞：l 红细
5、胞外表有红细胞外表有5-105-10个刺状突起。个刺状突起。l*口口型型红红细细胞胞：红红细细胞胞中中心心淡淡染染区区有有条条状状裂裂口口。见见于于急急性性脂脂肪肪肝肝及及酒酒精精中中毒毒患患者者，可可引引起起一一过过性溶血性发作。性溶血性发作。l*网网织织红红细细胞胞计计数数常常添添加加。有有一一组组报报道道网网织织红红细胞平均值为细胞平均值为8.6%8.6%2.5%-21.6%2.5%-21.6%。二白细胞 慢性肝病常伴有白细胞减少，多为中性粒细胞减少。多由于白细胞在脾滞留和破坏增多。当发生肝脓肿、肝癌或胆道炎症时，可有白细胞增高，甚至类白血病反响。三血小板 各种类型的肝病均可出现血小板数
6、量、 构造和功能异常。 可见于50%肝硬化患者，普通不低于50109/L。 血小板减少最常见的缘由是脾功能亢进，血小板在脾脏中滞留破坏；慢性酒精性肝病时由于酒精对骨髓的抑制或合并叶酸缺乏，使血小板计数呈进展性下降；如产生血小板抗体，那么发生免疫介导的血小板减少。 血小板功能异常较少见，表现为聚集功能减低。肝硬化患者可因脾功能亢进导致全血细胞减少。血液学以外的检查，因肝病病因不同而各异。 治疗 肝病贫血应以原发肝脏疾病病因治疗为主，如病因去除或改善，贫血经常随之纠正。 1积极保肝治疗，改善肝功能、加强营养。 2肝硬化合并消化道出血或脾功能亢进，可外科手术治疗。 3对合并溶血性贫血者：戒酒，用降脂
7、药改善血中的不正常胆固醇和卵磷脂比例，控制脂肪肝进展。 4酌情补充造血原料：合并巨幼红细胞贫血者补充叶酸、维生素B12；出血者可补充铁剂。维生素维生素K缺乏缺乏1 1胆道梗阻和吸收不良综合征：胆道梗阻和吸收不良综合征： 脂脂溶溶性性VitKVitK吸吸收收妨妨碍碍，会会导导致致VitKVitK依依赖赖性性凝凝血血因因子子缺缺乏乏。治治疗疗：皮皮下下注注射射维维生生素素K110mg/dK110mg/d，至凝血酶原时间正常后停药。，至凝血酶原时间正常后停药。2 2肝脏疾病：肝脏疾病：肝肝脏脏病病引引起起出出血血的的复复合合要要素素：凝凝血血因因子子合合成成减减少少、维维生生素素K K缺缺乏乏、纤纤
8、维维蛋蛋白白溶溶解解、血血小小板板减减少少、血管通透性添加等。血管通透性添加等。治治疗疗：运运用用维维生生素素K K，抗抗纤纤溶溶剂剂，单单采采血血小小板板；大大剂剂量量新新颖颖冻冻存存血血浆浆，必必要要时时进进展展血血浆浆交交换换。冷冷沉淀物可提高血浆纤维蛋白原程度。沉淀物可提高血浆纤维蛋白原程度。 脾功能亢进脾功能亢进l1、脾脾脏脏构构造造1白白髓髓淋淋巴巴样样组组织织在在抗抗原原递递呈呈和和抗抗体体构构成成中中起起作作用用。2红红髓髓单单核核-巨巨噬噬细细胞胞系系统统起起过过滤滤器器的的作作用用，阻阻滞滞缺缺陷血细胞和外来颗粒。陷血细胞和外来颗粒。l2、脾功能亢进病因、脾功能亢进病因l顺
9、顺应应性性脾脾脏脏增增大大：脾脾亢亢是是正正常常功功能能的的强强化化；例如在遗传性球形细胞增多症。例如在遗传性球形细胞增多症。l非非顺顺应应性性脾脾脏脏增增大大：脾脾亢亢是是由由于于血血管管充充血血或或浸润性疾病引起。浸润性疾病引起。l脾脾亢亢通通常常与与巨巨脾脾有有关关。血血细细胞胞减减少少会会引引起起代代偿性骨髓增生。偿性骨髓增生。l大部分可以用脾脏切除来纠正。大部分可以用脾脏切除来纠正。脾功能亢进的缘由脾功能亢进的缘由脾功能亢进的缘由脾功能亢进的缘由脾大与顺应性的脾亢脾大与顺应性的脾亢脾大与非顺应性的脾亢脾大与非顺应性的脾亢遗传性溶血性贫血遗传性溶血性贫血遗传性球形红细胞增多症遗传性球形
10、红细胞增多症充血充血Banti综合征综合征遗传性口形红细胞增多症遗传性口形红细胞增多症肝硬化肝硬化遗传性椭圆形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症门脉栓塞门脉栓塞地中海贫血地中海贫血脾静脉阻塞脾静脉阻塞镰刀形贫血镰刀形贫血布加氏布加氏Budd-Chiari综合征综合征本身免疫性血细胞减少症本身免疫性血细胞减少症充血性心衰充血性心衰特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜浸润性疾病浸润性疾病免疫性中性粒细胞减少症免疫性中性粒细胞减少症急、慢性白血病急、慢性白血病获得性溶血性贫血获得性溶血性贫血淋巴瘤淋巴瘤感染和炎症感染和炎症真性红细胞增多症真性红细胞增多症传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增
11、多症特发性髓外化生特发性髓外化生亚急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎高高-雪氏病雪氏病粟粒结核粟粒结核尼曼尼曼-匹克氏病匹克氏病类风湿性关节炎类风湿性关节炎糖原贮积性疾病糖原贮积性疾病红斑狼疮红斑狼疮淀粉样变淀粉样变结节病结节病肿瘤和囊肿肿瘤和囊肿布氏杆菌病布氏杆菌病特发性特发性黑热病黑热病血吸虫病血吸虫病疟疾疟疾1、脾功能亢进的病理生理、脾功能亢进的病理生理正正常常脾脾脏脏对对衰衰老老和和缺缺陷陷的的血血细细胞胞起起过过滤滤和去除作用。和去除作用。脾大可以是由于脾负荷添加所致的增生。脾大可以是由于脾负荷添加所致的增生。增增大大的的脾脾可可以以滞滞留留和和破破坏坏正正常常的的血血细细胞胞，
12、导致粒细胞和血小板减少。导致粒细胞和血小板减少。扩扩展展的的脾脾窦窦池池可可因因血血流流添添加加导导致致门门脉脉高高压，加剧脾大，引起腹水。压，加剧脾大，引起腹水。22、脾功能亢进对血细胞的影响、脾功能亢进对血细胞的影响1 1对血小板的影响：对血小板的影响： 正正常常人人大大约约有有1/31/3的的血血小小板板滞滞留留脾脾内内。增增大大的脾脏可以同时滞留高达的脾脏可以同时滞留高达90%90%的血小板。的血小板。2 2对中性粒细胞的影响：对中性粒细胞的影响： 大大部部分分循循环环池池的的ANCANC被被滞滞留留在在增增大大的的脾脾脏脏中中。ANCANC在在脾脾脏脏内内存存活活时时间间根根本本正正
13、常常。机机体体需需求求时时可同血小板一样缓慢的地释放。可同血小板一样缓慢的地释放。3 3对红细胞的影响：对红细胞的影响： 红红细细胞胞在在代代谢谢上上不不如如白白细细胞胞和和血血小小板板充充分分，能能够够在在未未成成熟熟时时就就被被破破坏坏在在脾脾脏脏红红髓髓内内。在在红红髓中滞留时间延伸，可以构成球形细胞。髓中滞留时间延伸，可以构成球形细胞。33、脾亢时脾脏病症、脾亢时脾脏病症 脾大可以没有病症。 显著增大的脾脏可以引起腹部胀满不适，侧卧不能。 脾堵塞可以引起类似胸膜炎的左上腹痛，伴有或不伴有脾区摩擦音。44、关于脾切除、关于脾切除1 1脾脾亢亢的的患患者者切切脾脾后后血血细细胞胞数数可可以
14、以迅迅速速上上升升至至正正常常。血血小小板板数数会会迅迅速速暂暂短短地地升升高高，常常出出现现继继发性血小板增多症。发性血小板增多症。2 2切切除除脾脾去去掉掉了了一一个个维维护护性性过过滤滤床床，使使患患者者易易患患菌菌血血症症。也也可可降降低低对对所所患患寄寄生生虫虫病病的的抵抵抗抗力力如如疟疟疾疾、巴巴尔尔通通体体病病等等，使使埋埋伏伏感感染染变变为为活动性感染。活动性感染。3 3近近年年来来由由于于替替代代治治疗疗的的开开展展，使使需需求求切切脾脾治治疗疗的的疾疾病病减减少少了了。但但某某些些疾疾病病仍仍建建议议切切脾脾治治疗疗，如如：遗遗传传性性球球形形红红细细胞胞增增多多症症、难难
15、治治性性温温抗抗体体型自免溶贫、难治性免疫性血小板减少症。型自免溶贫、难治性免疫性血小板减少症。 55、脾功能低下、脾功能低下脾可以由于疾病或手术切除而功能低下。脾可以由于疾病或手术切除而功能低下。脾功能低下可以伴有或不伴有脾脏减少。脾功能低下可以伴有或不伴有脾脏减少。过滤缺乏可以引起轻度血小板增多症。过滤缺乏可以引起轻度血小板增多症。严严重重血血行行感感染染的的时时机机添添加加。通通常常由由于于荚荚膜膜细细菌菌的的感感染染，如如肺肺炎炎球球菌菌、流流感感嗜嗜血血杆杆菌菌，导导致致严严重重的的、致致命命的的菌菌血血症症。年年轻人危险性大。轻人危险性大。其它消化系统疾病所其它消化系统疾病所血液学
16、异常血液学异常嗜酸、嗜碱性粒细胞添加嗜酸、嗜碱性粒细胞添加1 1、胃胃肠肠道道疾疾病病可可以以引引起起嗜嗜酸酸性性粒粒细细胞胞增增多多，例例如如：嗜嗜酸酸细细胞胞性性胃胃肠肠炎炎、肠肠道道炎炎症症性性疾疾病病、过过敏敏性性胃胃肠肠炎炎等等，均均可可出出现现轻轻、高高度度的的嗜嗜酸酸性性粒粒细胞添加。细胞添加。2 2、溃疡性结肠炎可以引起嗜碱性粒细胞添加、溃疡性结肠炎可以引起嗜碱性粒细胞添加肝肝细细胞胞瘤瘤可可导导致致红红细细胞胞增增多多症症，能能够够是是由由于于肿肿瘤细胞产生瘤细胞产生EPOEPO的缘故。的缘故。肾脏病与血液学异常肾脏病与血液学异常 慢慢性性肾肾功功能能衰衰竭竭所所致致贫贫血血
17、是是临临床床上上最最常见的一种继发性贫血。常见的一种继发性贫血。肾肾脏脏红红细细胞胞生生成成素素分分泌泌减减少少，骨骨髓髓红红细胞系增殖才干降低；细胞系增殖才干降低；肾肾脏脏排排泄泄功功能能降降低低，导导致致体体内内有有害害的的代代谢谢产产物物在在血血中中蓄蓄积积，直直接接或或间间接接抑制造血导致贫血。抑制造血导致贫血。l慢性肾功能衰竭开展到终末期可并发血慢性肾功能衰竭开展到终末期可并发血液系统的多种异常：液系统的多种异常：l 贫血、血小板功能异常、淋巴细胞功贫血、血小板功能异常、淋巴细胞功能异常和凝血机制异常等。能异常和凝血机制异常等。l急性肾功能衰竭时也能够贫血，但出血急性肾功能衰竭时也能
18、够贫血，但出血比较突出。比较突出。l肾脏疾病导致的贫血称为肾性贫血。肾肾脏疾病导致的贫血称为肾性贫血。肾性贫血的发生与多种要素综合妨碍有关。性贫血的发生与多种要素综合妨碍有关。病因和发病机理病因和发病机理 一、 病因各种肾脏病在病情继续进展后均可发生慢性肾功能衰竭。最常见引起肾功能衰竭的前三位肾脏病是：慢性肾小球肾炎64%、肾小动脉硬化16.2%、慢性肾盂肾炎13.5%。当慢性肾功能不全患者血尿素氮超越18.9mmol/L(50mg/dl)、 肌 酐 超 越333.6ummol/L4mg/dl时，几乎均有不同程度的贫血。二、发病机理二、发病机理二、发病机理二、发病机理1 1、红细胞生成减少、红
19、细胞生成减少 肾脏分泌红细胞生成素减少：肾脏分泌红细胞生成素减少：是肾性贫血的主要缘由之一；是肾性贫血的主要缘由之一；贫血程度由红细胞生成素产生的部位所决议；贫血程度由红细胞生成素产生的部位所决议； 相对减少相对减少 绝对减少绝对减少红细胞生长抑制因子：红细胞生长抑制因子：在体外对三系血细胞生成均有抑制造用。在体外对三系血细胞生成均有抑制造用。能能够够与与精精氨氨和和多多胺胺精精氨氨、甲甲状状旁旁腺腺激激素素、核核酸酸酶酶、大大分分子蛋白等物质添加有关。子蛋白等物质添加有关。2 2、红细胞寿命缩短、红细胞寿命缩短 平均为正常人的平均为正常人的1/21/2，且与尿素氮程度呈线性相关。，且与尿素氮
20、程度呈线性相关。溶溶血血的的缘缘由由：尿尿毒毒症症代代谢谢产产物物蓄蓄积积有有关关，如如胍胍类类物物质质增增多多；戊戊糖糖旁旁路路代代谢谢异异常常，红红细细胞胞浸浸透透脆脆性添加；性添加；溶溶血血尿尿毒毒综综合合征征HUSHUS，肾肾动动脉脉和和肾肾小小球球毛毛细细血血管管丛丛内内皮皮损损伤伤，致致血血管管内内凝凝血血及及缺缺血血性性肾肾皮皮质质坏坏死死。临临床床表表现现为为尿尿毒毒症症、溶溶血血、血血小小板板减减少少而而骨髓内巨核细胞正常或增多。骨髓内巨核细胞正常或增多。3 3、出血倾向、出血倾向 约约有有1/31/3至至1/21/2尿尿毒毒症症患患者者可可发发生生紫紫癜癜、泌泌尿尿生生殖殖
21、道道出出血血。 主主要要缘缘由由是是血血小小板板数数量量减减少少和和功功能能异异常。常。4 4、铁剂和叶酸缺乏、铁剂和叶酸缺乏胃胃肠肠道道不不显显性性失失血血或或失失血血后后未未能能及及时时补补铁铁；透透析析时时血血液液残残留留于于透透析析膜膜及及透透析析器器；肾肾脏脏炎炎症症损损伤伤使使铁铁再利用降低。再利用降低。临床表现临床表现l普通贫血表现：面色惨白、乏力、心悸、气短等病症；l而贫血病症经常被原发肾脏疾患及肾功能衰竭的病症所掩盖。l部分患者临床上有出血倾向，如皮肤、黏膜出血，消化道或泌尿道出血等。普通发生率在12%25%左右。实验室检查实验室检查1 1、红细胞、红细胞 肾性贫血多为正细胞
22、、正色素性贫血肾性贫血多为正细胞、正色素性贫血; ; 出血、溶血时可呈小细胞或大细胞贫血表现；出血、溶血时可呈小细胞或大细胞贫血表现； 血涂片可见棘形、盔形、三角形等异形血涂片可见棘形、盔形、三角形等异形RBCRBC及及RBCRBC碎片碎片 棘形红细胞在棘形红细胞在HUSHUS时常见。时常见。2 2、白细胞和血小板、白细胞和血小板 白细胞计数和分类及血小板在肾性贫血时大多正常。白细胞计数和分类及血小板在肾性贫血时大多正常。3 3、并发微血管病性溶血如、并发微血管病性溶血如HUSHUS时，可见纤维蛋白原减少及时，可见纤维蛋白原减少及凝血因凝血因 子异常及血小板减少。子异常及血小板减少。4 4、血
23、清铁正常或轻度减低。、血清铁正常或轻度减低。 慢性感染可有血清铁、总铁结合力及铁饱和度下降。慢性感染可有血清铁、总铁结合力及铁饱和度下降。 合并出血或摄入过少，可呈缺铁性贫血表现；合并出血或摄入过少，可呈缺铁性贫血表现； 反复输血可导致铁过剩；反复输血可导致铁过剩；血清叶酸程度正常或降低，红细胞内叶酸正常。血清叶酸程度正常或降低，红细胞内叶酸正常。治疗治疗肾性贫血、出血发病机制复杂，临床常采用综合治疗肾性贫血、出血发病机制复杂，临床常采用综合治疗1 1、红细胞生成素是治疗慢性肾衰贫血的有效措施之一。、红细胞生成素是治疗慢性肾衰贫血的有效措施之一。 起始剂量起始剂量50-100U/kg50-10
24、0U/kg每周每周3 3次，普通次，普通1010周内周内HCTHCT 升至升至32%-38%32%-38%，然后调整剂量维持。维持量普通为，然后调整剂量维持。维持量普通为 50U/kg 50U/kg，每周三次。多于，每周三次。多于1212个月后见效。需长期个月后见效。需长期 运用，停药后疗效逐渐消逝。运用，停药后疗效逐渐消逝。2 2、雄激素促进肾性或肾外性红细胞生成素的分泌，、雄激素促进肾性或肾外性红细胞生成素的分泌， 常用康力龙、丹那唑、苯丙酸诺龙及庚酸睾丸常用康力龙、丹那唑、苯丙酸诺龙及庚酸睾丸 酮等。副作用为多毛、肝功能妨碍和男性化。酮等。副作用为多毛、肝功能妨碍和男性化。3 3、透析治
25、疗、透析治疗 有效的透析治疗可排出肾衰时体内积存的代谢有效的透析治疗可排出肾衰时体内积存的代谢 产物；减少出血倾向及延伸红细胞寿命。产物；减少出血倾向及延伸红细胞寿命。 血透原理4 4、输血、输血 用于严重贫血患者，或有缺氧病症者。用于严重贫血患者，或有缺氧病症者。 输输注注洗洗涤涤红红细细胞胞，可可减减少少白白细细胞胞和和血血小小板板输输入入，从从而减少而减少HLAHLA抗体的产生。抗体的产生。 对出血严重患者可输注血小板。对出血严重患者可输注血小板。 5 5、补充造血原料、补充造血原料 铁铁剂剂；叶叶酸酸和和维维生生素素B12 B12 二二者者均均为为水水溶溶性性，长长期期透透析析易易从从
26、透透析析液液中中丧丧失失，尤尤其其叶叶酸酸因因体体内内储储存存量量少少，更更易易引引起起缺缺乏乏。肾肾衰衰患患者者应应予予口口服服叶叶酸酸、肌肌注注维维生生素素B12B126 6、肾移植治疗、肾移植治疗7 7、肾病合并高凝形状处置：、肾病合并高凝形状处置： 对对症症运运用用阿阿司司匹匹林林、潘潘生生丁丁，预预防防血血栓栓构构成成。新新颖颖血血 栓可用尿激酶和链激酶治疗。栓可用尿激酶和链激酶治疗。 肾脏疾病继发性红细胞增多症肾脏疾病继发性红细胞增多症1 1、肾肾血血管管损损伤伤：约约有有10%10%的的肾肾移移植植后后的的病病人人开开展展成成红红细细胞胞增增多多症症，常常有有自自限限性性。可可以
27、以经经过过外外科科切切除除或或选选择择性性栓栓塞塞治治疗疗；红红细细胞胞生生成成素素在在运运用用开开搏搏通通或或茶茶碱碱类类治治疗疗时时生生成成减减少少；偶偶见见肾肾动动脉脉的的粥粥样样硬硬化所继发的红细胞增多症。化所继发的红细胞增多症。2 2、肾肾囊囊肿肿和和肾肾盂盂积积水水：囊囊液液中中可可以以产产生生红红细细胞胞生生成成素。素。3 3、肾肾肿肿瘤瘤：1%-3%1%-3%的的肾肾上上腺腺瘤瘤病病人人有有红红细细胞胞增增多多症症，肿肿瘤瘤切切除除后后病病症症缓缓解解, ,能能够够是是由由于于肿肿瘤瘤产产生生过过量量的的EPOEPO。因因此此红红细细胞胞增增多多症症的的重重现现提提示示肿肿瘤瘤
28、复复发发。红红细胞增多症偶见于细胞增多症偶见于WilmsWilms瘤。瘤。、内分泌、代谢疾病的血液学异常、内分泌、代谢疾病的血液学异常概述概述1内内分分泌泌疾疾病病可可合合并并血血液液学学异异常常，以以贫贫血血居居多多。许许多多内内分分泌泌激激素素参参与与红红细细胞胞生生成成的的调调理理，经经过过有效治疗原发内分泌疾病，贫血病症可改善。有效治疗原发内分泌疾病，贫血病症可改善。内内分分泌泌疾疾病病引引起起的的贫贫血血普普通通为为轻轻度度，多多为为隐隐匿匿性性发发生生，血血红红蛋蛋白白很很少少低低于于90g/L，红红细细胞胞形形状多正常，没有特异性，临床容易忽视。状多正常，没有特异性，临床容易忽视
29、。概述概述2贫贫血血发发生生常常为为几几种种要要素素综综协协作作用用结结果果，在在不同的内分泌疾病有各自不同的特点。不同的内分泌疾病有各自不同的特点。常常与与红红细细胞胞生生成成素素分分泌泌减减少少，红红细细胞胞内内血血红红蛋蛋白白及及其其它它细细胞胞成成分分合合成成减减低低，铁铁代代谢谢妨妨碍碍有有关关。少少数数内内分分泌泌疾疾病病患患者者可可合合并并本本身身免免疫疫病病或或血血中中有有多多种种抗抗本本身身抗抗体体，可可引引起起本本身身免免疫疫性性溶溶血血性性贫贫血血，Coombs实实验验可可阳阳性性。临临床床上上贫贫血血初初期期可可无无病病症症，随随内内分分泌泌疾疾病病进进展展，贫贫血血程
30、程度度逐逐渐渐加加重重，出出现现乏乏力、心悸、气短等。力、心悸、气短等。一、甲状腺功能减低所致贫血一、甲状腺功能减低所致贫血1l病因和发病机理l甲状腺功能低下患者可发生黏液性水肿或呆小病，常合并轻度贫血。动物切除甲状腺会出现红细胞生成减少，给予甲状腺素后红细胞添加，阐明甲状腺素与红细胞生成有亲密关系。此外，甲状腺机能减退者常合并铁、叶酸和维生素B12缺乏，因此甲状腺功能低下者贫血缘由常为混合性。 一、甲状腺功能减低所致贫血一、甲状腺功能减低所致贫血2l发生率与临床表现l甲状腺功能减低性贫血发生率占该病患者的30%-50%。国内有单位报道占56.8%。甲状腺功能减退者女性多于男性，但合并贫血者男
31、性多于女性。按细胞形状分以正细胞正色素贫血者最多，其次为大细胞性，小细胞低色素贫血者最少。l本病临床进展缓慢，常为甲状腺功能减退病症掩盖。病程中逐渐出现乏力、畏寒、肌痛、颜面与四肢浮肿，健忘，智力减退，对外界刺激反响愚钝，普通有便秘，有时甚至很严重。体检表情冷淡，面色惨白，毛发稀疏，皮肤枯燥粗糙，鼻唇增厚，可有巨舌症，下肢可见非凹陷性水肿。晚期可出现心脏扩展，心包、胸腔、腹腔积液。一、甲状腺功能减低所致贫血一、甲状腺功能减低所致贫血3l 实验室检查实验室检查 l据外周血红细胞形状可分为：据外周血红细胞形状可分为：l1 1、正正细细胞胞正正色色素素性性贫贫血血 见见于于单单纯纯甲甲状状腺腺功功能
32、能减减退退无无合合并并症症者者；普普通通血血红红蛋蛋白白80-90g/L80-90g/L；RetRet减减少少；20%20%患患者者血血涂涂片片可可见见到到棘棘形形红红细细胞胞，其其它它异异形形红红细细胞胞少少见见。骨骨髓髓增增生生轻轻度度减减低低，铁铁动动力力学学检检查查可可见见血血清清和和红红细细胞胞内铁转换率轻度降低。红细胞生存时间正常。内铁转换率轻度降低。红细胞生存时间正常。l2 2、大大细细胞胞性性贫贫血血 贫贫血血多多为为轻轻至至中中度度；叶叶酸酸、维维生生素素B12B12测测定定常常减减低低；白白细细胞胞、血血小小板板普普通通正正常常或或轻轻度度减减少少；血血涂涂片片呈呈大大细细
33、胞胞性性贫贫血血，中中性性粒粒细细胞胞常常见见核核分分叶叶过过多多。骨骨髓髓增增生生活活泼泼，常常见见红红系系、粒粒系系巨巨幼幼样样改改动动，核分裂象易见。有核红细胞内铁转换率减低。核分裂象易见。有核红细胞内铁转换率减低。l小小细细胞胞低低色色素素性性贫贫血血 据据缺缺铁铁程程度度不不同同表表现现不不一一，贫贫血多为中度贫血。血多为中度贫血。一、甲状腺功能减低所致贫血一、甲状腺功能减低所致贫血4甲状腺机能减退还可引起凝血异常甲状腺机能减退还可引起凝血异常能能够够与与伴伴有有凝凝血血因因子子合合成成缺缺陷陷，毛毛细细血血管管脆性添加有关；脆性添加有关；存在存在F抗体。抗体。临临床床表表现现为为F
34、活活性性减减低低和和血血小小板板黏黏附附性性减减低低，可可伴伴有有出出血血时时间间延延伸伸和和凝凝血血酶酶原原时时间间延延伸伸；血血小小板板和和纤纤维维蛋蛋白白含含量量正正常常。这这些些异异常常经经甲甲状状腺腺激激素素治治疗疗后后可可逆逆转转，恢复正常。恢复正常。一、甲状腺功能减低所致贫血一、甲状腺功能减低所致贫血5)l治疗治疗l甲甲状状腺腺功功能能减减低低治治疗疗采采用用甲甲状状腺腺制制剂剂替替代代治治疗疗。贫贫血血多多在在甲甲状状腺腺功功能能恢恢复复至至正正常常程程度度后后3-6个个月月恢恢复复正正常常，对对于于合合并并大大细细胞胞和和小小细细胞胞贫贫血血者者，可可分分别别给给予予叶叶酸酸
35、、维维生生素素B12或或铁铁剂剂治疗。治疗。二、甲状腺功能亢进所致贫血二、甲状腺功能亢进所致贫血1 1l甲状腺功能亢进合并贫血者约占全部患甲状腺功能亢进合并贫血者约占全部患者的者的10%-25%10%-25%，多为甲亢较严重或病程较，多为甲亢较严重或病程较长的患者。贫血为轻度，红细胞长的患者。贫血为轻度，红细胞MCVMCV正常正常或轻度减低，但无铁缺乏。甲亢可合并或轻度减低，但无铁缺乏。甲亢可合并腹泻、吸收不良，可降低铁、叶酸、维腹泻、吸收不良，可降低铁、叶酸、维生素生素B12B12吸收，导致相应营养性贫血。吸收，导致相应营养性贫血。 二、甲状腺功能亢进所致贫血二、甲状腺功能亢进所致贫血2 2
36、l病因病因l铁铁代代谢谢紊紊乱乱部部分分甲甲亢亢患患者者血血清清铁铁降降低低，铁铁饱饱和和度度下下降降，总总铁铁结结合合力力增增高高，铁铁动动力力学学显显示示血血浆浆铁铁去去除除时时间间缩缩短短，铁铁转转换换增增速速。代代谢谢加加速速。机机体体耗耗费费过过多多而而补补充充缺缺乏乏，营营养养不不良良是是铁铁缺缺乏乏缘缘由由之之一一。部部分分甲甲亢亢患患者者，血血清清铁铁含含量量及及血血清清铁铁饱饱和和度度不不降降低低，骨骨髓髓铁铁粒粒幼幼红红细细胞胞添添加加，阐阐明明患患者者存存在在铁铁利利用用妨妨碍碍，一一旦旦甲甲亢亢得得到到控控制制，血血红蛋白可以恢复到正常。红蛋白可以恢复到正常。l病因病因
37、l维维生生素素B12、叶叶酸酸代代谢谢异异常常是是甲甲亢亢贫贫血血的的另另一一主主要要缘缘由由。部部分分甲甲亢亢患患者者表表现现为为大大细细胞胞性性贫贫血血，一一方方面面甲甲亢亢代代谢谢加加速速，对对叶叶酸酸的的需需求求量量添添加加；另另一一方方面面，甲甲亢亢病病人人叶叶酸酸去去除除率率加加速速，需需求求摄摄入入过过量量叶叶酸酸；因因此此易易出出现现叶叶酸酸缺缺乏乏症症。甲甲亢亢属属于于本本身身免免疫疫性性疾疾病病，可可合合并并其其它它本本身身免免疫疫性性疾疾病病，假假设设有有胃胃壁壁细细胞胞抗抗体体产产生生，那那么么会会影影响响维维生生素素B12吸吸收收。以以上上两两者者都都会会出出现现大大
38、细细胞胞性贫血。性贫血。二、甲状腺功能亢进所致贫血二、甲状腺功能亢进所致贫血3 3l病因病因l红红细细胞胞生生存存期期缩缩短短。亚亚急急性性和和慢慢性性甲甲状状腺腺炎炎及及身身免免疫疫性性内内分分泌泌病病患患者者中中，可可存存在在抗抗甲甲状状腺腺线线粒粒体体抗抗体体、抗抗甲甲状状腺腺球球蛋蛋白白抗抗体体及及具具有有甲甲状状腺腺素素刺刺激激作作用用的的抗抗体体，这这些些抗抗体体有有能能够够引引起起血血管管外外或或血血管管内内的的本本身身免免疫疫性性溶溶血血，使使红红细细胞生存期缩短。胞生存期缩短。l血血浆浆容容量量添添加加，呵呵斥斥血血液液相相对对稀释。稀释。二、甲状腺功能亢进所致贫血二、甲状腺
39、功能亢进所致贫血4 4二、甲状腺功能亢进所致贫血二、甲状腺功能亢进所致贫血5 5l 临床表现临床表现 l以甲亢病症为主，贫血多为轻以甲亢病症为主，贫血多为轻度，无明显病症，普通不需求度，无明显病症，普通不需求治疗。在甲亢病症纠正以后贫治疗。在甲亢病症纠正以后贫血会自行纠正。血会自行纠正。 三、甲状腺功能亢进所致血小板减少症三、甲状腺功能亢进所致血小板减少症1 1l 发病机理发病机理 l1 1 血小板生成减少血小板生成减少 l营营养养缺缺乏乏：甲甲亢亢时时代代谢谢旺旺盛盛，能能量量耗耗费费过过多多，铁铁剂剂尤尤其其是是叶叶酸酸和和维维生生素素B12B12缺缺乏乏可可影影响巨核细胞成熟过程，导致血
40、小板减少。响巨核细胞成熟过程，导致血小板减少。l化化学学要要素素：过过度度的的甲甲状状腺腺素素分分泌泌能能够够直直接接或间接影响巨核细胞和血小板生成。或间接影响巨核细胞和血小板生成。l 发病机理发病机理 l2 2血小板破坏过多血小板破坏过多 l免免疫疫要要素素：甲甲亢亢是是本本身身免免疫疫性性疾疾病病，与与ITPITP的发病有共同免疫根底；的发病有共同免疫根底；l单单核核- -巨巨噬噬系系统统机机能能加加强强：甲甲状状腺腺素素可可以以加加强强单单核核- -巨巨噬噬系系统统功功能能，使使血血小小板板破破坏加速；坏加速；l脾脾功功能能亢亢进进：脾脾脏脏是是血血小小板板破破坏坏的的主主要要部部位位，
41、少少数数甲甲亢亢患患者者可可有有脾脾肿肿大大，假假设设行行脾脾切切除除后后，血血小小板板数数上上升升，血血小小板板生生存存时时间间恢恢复复正正常常。因因此此脾脾亢亢也也是是血血小小板板破破坏坏过过多的缘由之一。多的缘由之一。三、甲状腺功能亢进所致血小板减少症三、甲状腺功能亢进所致血小板减少症2 2三、甲状腺功能亢进所致血小板减少症三、甲状腺功能亢进所致血小板减少症3 3l 治疗治疗 l如如甲甲亢亢与与血血小小板板减减少少二二者者是是并并发发，那那么么应应两两者者同同时时治治疗疗，以以治治疗疗甲甲亢亢为为主主。假假设设为为治治疗疗甲甲亢亢呵呵斥斥的的药药原原性性血血小小板板减减少少，应应根根据据
42、详详细细情况互换药物。情况互换药物。l硫脲类药物常引起血小板减少。硫脲类药物常引起血小板减少。四、甲状旁腺功能亢四、甲状旁腺功能亢进所所致致贫血血甲甲状状旁旁腺腺机机能能亢亢进合合并并贫血血稀稀有有，国国外外报道道332例例中中仅有有17例例合合并并贫血血5.1%，表表现为正正细胞胞正正色色素素性性贫血血，网网织红细胞胞正正常常。合合并并贫血血者者甲甲旁旁亢亢的的病病情情多多较严重重，溶溶骨骨、骨骨囊囊肿明明显，血血钙、碱碱性性磷磷酸酸酶酶、甲甲状状旁旁腺腺激激素素都都明明显升升高高。体体外外造造血血祖祖细胞胞培培育育证明明，甲甲旁旁亢亢患患者者红细胞胞增增殖殖减减低低，提提示示甲甲状状旁旁腺
43、腺激激素素可可直直接接抑抑制制红系系造造血血。同同时亦亦发现甲甲状状旁旁腺腺激激素素可可促促进骨骨髓髓纤维化化而而产生生骨骨髓髓病病性性贫血。但血。但临床上多无骨髓床上多无骨髓纤维化表化表现。手手术切除甲旁腺后，切除甲旁腺后，贫血常能得到血常能得到纠正。正。五、垂体功能减退所致贫血五、垂体功能减退所致贫血1垂垂体体切切除除会会引引起起贫贫血血，但但选选择择性性切切除除垂垂体体后后叶叶或或中中叶叶，那那么么不不引引起起贫贫血血，能能够够垂垂体体功功能能低低下下产产生生贫贫血血的的关关键键在在于于垂垂体体前前叶叶分分泌泌的的各各种种激激素素分分泌泌缺缺乏乏。普普通通以以为为与与促促甲甲状状腺腺激激
44、素素TSH关关系系最最为为亲亲密密，其其次次与与生生长长激激素素GH、促促肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素ACTH、促促性性腺腺激激素素GTH等等缺缺乏乏有有关关。任任何何缘缘由由所所致致垂垂体体功功能能减减退退均均能能引引起起中中度度非非进进展展性性贫贫血血。国国外外报报道道察察看看595例例西西蒙蒙病病患患者者，其其平平均均血血红红蛋蛋白白仅仅相相当当于于正正常常人人的的67%，接接近近100g/L。常常为为正正细细胞胞正正色色素素性性贫贫血血。由由于于垂垂体体功功能能减减退退患患者者常常有有血血浆浆容容量量下下降降，会部分掩盖贫血程度。会部分掩盖贫血程度。l患患者者贫贫血血主主要要缘缘由由为
45、为红红细细胞胞生生成成减减少少，而而红红细细胞生存期正常或延伸。胞生存期正常或延伸。l红红细细胞胞减减少少的的缘缘由由为为腺腺垂垂体体功功能能减减退退，其其靶靶腺腺内内分分泌泌功功能能减减低低，即即体体内内甲甲状状腺腺素素、肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素、雄雄性性激激素素程程度度下下降降，组组织织耗耗氧氧下下降降，对对红红细细胞胞生生成成素素分分泌泌的的刺刺激激减减少少，骨骨髓髓红红系系减减少少。此此外外，其其它它激激素素如如生生长长激激素素、催催乳乳素素等等也也能能够够对对红红系系造造血血起起一一定定刺刺激激作作用用。动动物物实实验验证证明明生生长长激激素素可可以以不不依依赖赖新新陈陈代代谢谢
46、介介导导直直接接促促进进红细胞生成。红细胞生成。五、垂体功能减退所致贫血五、垂体功能减退所致贫血2l垂垂体体功功能能减减退退患患者者贫贫血血往往往往为为中中度度，但但不不进进展展，常常为为正正细细胞胞正正色色素素性性贫贫血血，部部分分患患者者表表现现为为低低色色素素或或大大细细胞胞性性贫贫血血，可可合合并并有有铁铁、叶叶酸酸、维维生生素素B12B12缺缺乏乏。白白细细胞胞常常减减少少，淋淋巴巴细细胞胞比比例例添加。骨髓增生减低，红细胞寿命正常。添加。骨髓增生减低，红细胞寿命正常。l患患者者贫贫血血治治疗疗亦亦用用激激素素替替代代疗疗法法，即即用用甲甲状状腺腺素素、肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素、
47、生生长长激激素素及及性性激激素素结结合合治治疗疗，可可使使骨骨髓髓造造血血功功能能恢恢复复正正常常，贫贫血血纠纠正正，单一激素治疗疗效不佳。单一激素治疗疗效不佳。 五、垂体功能减退所致贫血五、垂体功能减退所致贫血3六、六、肾上腺皮上腺皮质功能减退所致功能减退所致贫血血1 由各种缘由所致的慢性肾上腺皮质功能低下Addison病，患者多合并轻至中度贫血。患者常因肾上腺皮质激素减低而合并脱水，使血容量下降，部分掩盖了患者贫血病症。当用皮质激素替代治疗开场后短期内，因血容量恢复正常，常使红细胞容量、血红蛋白比治疗前下降20%左右，使贫血病症更明显。 治疗运用肾上腺皮质激素，随着肾上腺皮质功能减退病症衰
48、退，网织红细胞逐渐上升，红细胞、白细胞、血红蛋白逐渐恢复正常。 l贫贫血血的的主主要要缘缘由由为为红红细细胞胞生生成成减减少少。由由于于肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素分分泌泌缺缺乏乏，机机体体新新陈陈代代谢谢程程度度下下降降，红红细细胞胞生生成素分泌减少，终致红细胞生成减少。成素分泌减少，终致红细胞生成减少。l最最近近报报道道特特发发性性肾肾上上腺腺皮皮质质功功能能减减退退者者其其贫贫血血发发活活力力理理与与恶恶性性贫贫血血有有关关，部部分分患患者者除除可可产产生生肾肾上上腺腺抗抗体体外外，亦亦可可产产生生抗抗壁壁细细胞胞抗抗体体及及抗抗甲甲状状腺腺抗抗体体，内内因因子子缺缺乏乏可可引引起起巨巨
49、幼幼细细胞胞性性贫贫血血。少少数数患患者者血血中中可可有有抗抗本本身红细胞抗体，引起本身免疫性溶血性贫血。身红细胞抗体，引起本身免疫性溶血性贫血。l肾肾上上腺腺皮皮质质功功能能减减退退患患者者食食欲欲减减退退，胃胃肠肠道道吸吸收收妨妨碍，易致营养不良；碍，易致营养不良；l对对骨骨髓髓造造血血刺刺激激作作用用减减低低；铁铁吸吸收收利利用用妨妨碍碍等等要要素素也是呵斥贫血的缘由。也是呵斥贫血的缘由。六、肾上腺皮质功能减退所致贫血六、肾上腺皮质功能减退所致贫血2七、性腺功能失调所致贫血七、性腺功能失调所致贫血1l由性腺功能失调所致的贫血临床少见，多为轻度。l性激素中以雄激素睾丸酮及雌激素与红细胞生成
50、有关，雄激素可促进红细胞生成，雌激素可抑制红细胞生成。l性成熟期男性血红蛋白较女性高10-20g/L，而去睾丸患者或阉割睾丸男性的血红蛋白程度与女性一样，提示此差别与雄激素分泌有关。l睾丸酮可促进肾脏分泌红细胞生成素；5-H构型雄激素可促进红系造血细胞进入周期。睾丸酮可加强骨髓造血祖细胞对红细胞生成素的反响性，直接作用于红系造血细胞，促进DNA合成。七、性腺功能失调所致贫血七、性腺功能失调所致贫血2l性腺分泌功能失调产生的贫血，临床表现多性腺分泌功能失调产生的贫血，临床表现多不明显。贫血多为正细胞正色素性，纠正性不明显。贫血多为正细胞正色素性，纠正性腺分泌功能失调后，贫血可自行纠正。腺分泌功能
51、失调后，贫血可自行纠正。 l实验证明，雌激素对红细胞生成有抑制造用。实验证明，雌激素对红细胞生成有抑制造用。给动物投予大量雌激素，可促其发生中度贫给动物投予大量雌激素，可促其发生中度贫血。切除雌性小鼠的卵巢，可促其血红蛋白血。切除雌性小鼠的卵巢，可促其血红蛋白升高。升高。l雌激素抑制造血机理能够与其能抑制肝脏分雌激素抑制造血机理能够与其能抑制肝脏分泌红细胞生成素有关。泌红细胞生成素有关。八、胰腺机能妨碍性贫血八、胰腺机能妨碍性贫血糖尿病血液系统并发症糖尿病血液系统并发症1l一一、 糖糖尿尿病病患患者者贫贫血血很很常常见见，是是由由于于疾疾病病并并发症所致，而不是由于胰岛素缺乏。发症所致，而不是
52、由于胰岛素缺乏。l常见病因：常见病因：l1 1、缺铁性贫血；、缺铁性贫血；l2 2、巨幼细胞性贫血：缺乏叶酸和、巨幼细胞性贫血：缺乏叶酸和Vit B12Vit B12所致。所致。l3 3、肾肾性性贫贫血血：患患糖糖尿尿病病肾肾病病时时，促促红红细细胞胞生生成素成素EPOEPO分泌下降，红细胞生成减少；分泌下降，红细胞生成减少；l4 4、红红细细胞胞破破坏坏增增多多，糖糖尿尿病病常常使使红红细细胞胞脆脆性性添加，红细胞变形才干下降，引起贫血。添加，红细胞变形才干下降，引起贫血。l二、糖尿病患者血小板异常l1、血小板减少：高血糖引起的代谢紊乱使血小板寿命缩短，数量减少。l2、血小板功能异常：血小板
53、黏附和聚集活性添加。l三、糖尿病患者白细胞功能低下：表现为趋化性和吞噬功能降低。八、胰腺机能妨碍性贫血八、胰腺机能妨碍性贫血糖尿病血液系统并发症糖尿病血液系统并发症2八、内分泌疾病的其它血液学异常八、内分泌疾病的其它血液学异常1 1、内内源源性性肾肾上上腺腺素素和和皮皮质质醇醇的的增增多多与与中中性性粒粒细细胞增多症有关胞增多症有关2 2、内分泌疾患所致红细胞增多症、内分泌疾患所致红细胞增多症1)1)嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤，产产醛醛固固酮酮腺腺瘤瘤，皮皮质质醇醇增增多多症症，BatterBatter综综合合征征或或卵卵巢巢皮皮样样囊囊肿肿等等均均可可致致红红细细胞胞增多。能够与增多。能够与EPOEPO程度增高有关。程度增高有关。2)2)肿瘤切除后有效。肿瘤切除后有效。3)3)柯柯兴兴氏氏综综合合征征：氢氢化化考考的的松松和和其其他他糖糖皮皮质质激激素素也可刺激骨髓导致红细胞轻度增高。也可刺激骨髓导致红细胞轻度增高。4 4-H-H构构形形雄雄激激素素刺刺激激EPOEPO的的产产生生引引起起继继发发红红细细胞增多。胞增多。谢谢！再见！
