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1、淀粉样变心肌病病例简介现病史：现病史：现病史：现病史：患者卢官勤，男性，患者卢官勤，男性，6666岁，以岁，以“ “反复双下肢浮反复双下肢浮肿肿4 4月余，加重伴气促月余，加重伴气促2 2周周” ”为主诉入院。为主诉入院。20152015年年0404月因月因双下肢浮肿就诊我院肾内科，考虑为双下肢浮肿就诊我院肾内科，考虑为“ “慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎” ”，给予利尿、保肾等治疗后双下肢浮肿未见明显好转，建，给予利尿、保肾等治疗后双下肢浮肿未见明显好转，建议转上级医院进一步治疗，于议转上级医院进一步治疗，于20152015年年0505月在福建协和医月在福建协和医院行肾穿刺活检，病理诊断院行肾
2、穿刺活检，病理诊断“ “淀粉样变性淀粉样变性” ”。入院前。入院前2 2周周因双下肢浮肿加重至髋关节，伴明显气促，无咳嗽、咳痰因双下肢浮肿加重至髋关节，伴明显气促，无咳嗽、咳痰等其他不适，为进一步治疗，就诊我院。等其他不适，为进一步治疗，就诊我院。病例简介既往病史：既往病史：既往病史：既往病史：平素无烟酒嗜好，无心血管疾病家族史。平素无烟酒嗜好，无心血管疾病家族史。入院查体：入院查体：入院查体：入院查体：T36.5T36.5，P112P112次次/ /分，分，R20R20次次/ /分，分，BP86/62mmHgBP86/62mmHg，神清，颈静脉怒张，肝，神清，颈静脉怒张，肝- -颈静脉反流征
3、颈静脉反流征阳性，双肺呼吸运动减弱，叩诊呈浊音，双肺呼吸音减弱，阳性，双肺呼吸运动减弱，叩诊呈浊音，双肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音，心脏浊音界扩大，心室率未闻及干湿性啰音，心脏浊音界扩大，心室率112112次次/ /分，分，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝位于肋下肝位于肋下4-54-5横指下，脾肋下未触及，双下肢对称性凹横指下，脾肋下未触及，双下肢对称性凹陷性水肿至髋关节。陷性水肿至髋关节。病 例 简 介辅辅 助助 检检 查查（20152015年年0404月）月）: :ECGECG：窦性：窦性+ +异位心律；阵发性房性
4、心动过速；异位心律；阵发性房性心动过速；ST-TST-T段改变；段改变；心脏彩超：射血分数为心脏彩超：射血分数为69%69%；室间隔、左室后壁厚度正常（）；左房增大（）。；室间隔、左室后壁厚度正常（）；左房增大（）。尿常规尿常规: :尿蛋白尿蛋白3+3+、尿潜血、尿潜血2+2+；2424小时尿蛋白小时尿蛋白 ；生化全套、总蛋；生化全套、总蛋白、白蛋白白、白蛋白31g/L31g/L；辅辅 助助 检检 查查（20152015年年0808月）月）: :心电图：心电图：1.1.异位心律；异位心律；2.2.心房扑动（心房扑动（2:12:1下传）；下传）；3. 3. 病理性病理性QQ波；改变（波；改变（V
5、5-V6V5-V6导联导联STST压低、压低、T T波倒置）。波倒置）。心脏彩超：心脏彩超：1.1.左室壁、室间隔增厚左室壁、室间隔增厚(12.1mm)(12.1mm)；2.2.左室壁运左室壁运动普遍减弱（动普遍减弱（EF36%EF36%）；）；3.3.升主动脉瘤样扩张，主动脉瓣升主动脉瘤样扩张，主动脉瓣反流；反流；4.4.三尖瓣反流伴中度肺动脉高压；三尖瓣反流伴中度肺动脉高压；5.5.心包腔少量积心包腔少量积液；液；6.6.双侧胸腔积液。双侧胸腔积液。辅辅 助助 检检 查查辅辅 助助 检检 查查生化全套：生化全套：BNU10.57 mmol/LBNU10.57 mmol/L、Scr137 u
6、mol/LScr137 umol/L、总蛋、总蛋白；白；NT-proBNP 21000ng/LNT-proBNP 21000ng/L；凝血四项凝血四项+D2+D2聚体：聚体：D-D 861ug/LD-D 861ug/L；2424小时尿蛋白小时尿蛋白 ；尿常规尿常规: :尿蛋白尿蛋白3+3+、尿潜血、尿潜血1+1+辅辅 助助 检检 查查辅辅 助助 检检 查查根据胸腔积液彩超结果于根据胸腔积液彩超结果于2015-08-152015-08-15行胸腔积液置管引流，行胸腔积液置管引流，并行相关检查示：并行相关检查示： 1).1).癌胚抗原定量；癌胚抗原定量； 2).2).胸水生化：葡萄糖、乳酸脱氢酶胸
7、水生化：葡萄糖、乳酸脱氢酶60U/L60U/L； 3).3).胸水常规：淡黄色、微浊、比重：标本量不足；李凡他胸水常规：淡黄色、微浊、比重：标本量不足；李凡他实验：阴性（实验：阴性（- -）；有核细胞）；有核细胞:300X10*6/L:300X10*6/L、单核、单核% 91% 91%，考虑为淀粉样变心肌病致心功能不全所致。考虑为淀粉样变心肌病致心功能不全所致。初 步 诊 断1.淀粉样变心肌病 右心功能不全 心功能III-IV级 心律失常 心房扑动（2:1下传）2.双侧胸腔积液3.淀粉样变肾损害 慢性肾功能不全治 疗 方 案 呋塞米呋塞米 20mg bid 20mg bid 螺内酯螺内酯 20
8、mg qd 20mg qd 胺碘酮胺碘酮 0.2g tid 0.2g tid 华法林华法林 2.5mg qd 2.5mg qd 曲美他嗪曲美他嗪 20mg tid 20mg tid 百令胶囊百令胶囊 1.0g tid1.0g tid 低分子肝素钙低分子肝素钙 4000IU q12h 4000IU q12h 分别行双侧胸腔积液置管引流，引流出质清色黄液体；分别行双侧胸腔积液置管引流，引流出质清色黄液体； 注：血压长期维持在注：血压长期维持在60-86/40-60mmHg60-86/40-60mmHg，尝试小剂量，尝试小剂量“ “多巴酚丁多巴酚丁胺胺” ”提升血压至提升血压至94/64mmHg94
9、/64mmHg后患者出现头晕、头痛，给予停用后上后患者出现头晕、头痛，给予停用后上诉症状消失，同时未给予使用诉症状消失，同时未给予使用ACEI/ARBACEI/ARB类药物；射血分数类药物；射血分数36%36%，但，但由于洋地黄类药物可增加此类患者恶性心律失常发生率，故不宜使用；由于洋地黄类药物可增加此类患者恶性心律失常发生率，故不宜使用；目 前 情 况 症状症状: : 入院给予利尿、保护肾脏等对症治疗后，气促症状明显好转，入院给予利尿、保护肾脏等对症治疗后，气促症状明显好转，未见胸闷、心悸等不适；未见胸闷、心悸等不适； 体征体征: : T36.5T36.5，P92P92次次/ /分，分，R2
10、0R20次次/ /分，分，BP80/54mmHgBP80/54mmHg，神清，神清，颈静脉充盈，未见怒张，肝颈静脉充盈，未见怒张，肝- -颈静脉反流征阴性，双肺呼吸运动减弱，颈静脉反流征阴性，双肺呼吸运动减弱，叩诊呈浊音，双肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音，心脏浊音界扩大，叩诊呈浊音，双肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音，心脏浊音界扩大，心室率心室率9292次次/ /分，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软，无压痛、分，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝位于肋下反跳痛，肝位于肋下2 2横指处，双下肢对称性凹陷性水肿至膝关节。横指处，双下肢对称性凹陷性水肿至膝关节。 基基 本本 概概
11、 述述淀粉样变淀粉样变 系指细胞间质大量现淀粉样蛋白质系指细胞间质大量现淀粉样蛋白质- -粘多糖粘多糖复合物沉积，属于病理诊断。淀粉样变是一种全身性疾病，复合物沉积，属于病理诊断。淀粉样变是一种全身性疾病，主要依次累及肾脏、心脏、皮肤、消化系统、骨髓主要依次累及肾脏、心脏、皮肤、消化系统、骨髓。淀粉样变心肌病淀粉样变心肌病 是淀粉样蛋白质是淀粉样蛋白质- -粘多糖复合物大粘多糖复合物大量沉积在心肌组织细胞内，导致心肌收缩及舒张功能障碍量沉积在心肌组织细胞内，导致心肌收缩及舒张功能障碍的一种疾病。的一种疾病。病病 因因继发性：继发性：继发于结核、类风湿性关节炎、溃疡继发于结核、类风湿性关节炎、溃
12、疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者；患等，或发生于多发性骨髓瘤者；原发性：原发性：如无以上病因可查，则为原发性淀粉如无以上病因可查，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关，而淀粉样变心肌病多见于样变，多与遗传有关，而淀粉样变心肌病多见于原发性病变。原发性病变。病理学特点病理学特点 大量淀粉样蛋白质大量淀粉样蛋白质- -粘多糖复合物分布在细胞间粘多糖复合物分布在细胞间隙中，远离细胞纤维排列无规律，接近心肌细胞隙中，远离细胞纤维排列无规律，接近心肌细胞的纤维和细胞膜呈定向垂直或平行。小冠状动脉的纤维和细胞膜呈定向垂直或平行。
13、小冠状动脉受累可引起心绞痛，心脏瓣膜受累后可增厚。心受累可引起心绞痛，心脏瓣膜受累后可增厚。心脏受累多见于原发性淀粉样变。组织学类淀粉物脏受累多见于原发性淀粉样变。组织学类淀粉物浸润可引起实质性细胞的萎缩和器官功能紊乱。浸润可引起实质性细胞的萎缩和器官功能紊乱。症症 状状 体体 征征 一、心血管系统一、心血管系统 1).1).限制型心肌病：最常见。表现为限制型心肌病：最常见。表现为右心功能不全和周围性水肿右心功能不全和周围性水肿右心功能不全和周围性水肿右心功能不全和周围性水肿，无夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸；无夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸； 2).2).充血性心力衰竭：表现为心悸、气促、两肺底
14、布满湿啰音等。充血性心力衰竭：表现为心悸、气促、两肺底布满湿啰音等。 3).3).体位性低血压：约体位性低血压：约10%10%患者可出现体位性低血压，多由血管和患者可出现体位性低血压，多由血管和自主神经淀粉样变性所致。此外，研究发现，并与心脏和肾上腺淀粉自主神经淀粉样变性所致。此外，研究发现，并与心脏和肾上腺淀粉样变性有关。样变性有关。 症症 状状 体体 征征4).4).心律失常：检出率约占心律失常：检出率约占50%50%85%85%，病变累及传导系统，病变累及传导系统者，多表现为束支传导阻滞、高度房室传导阻滞、室上性者，多表现为束支传导阻滞、高度房室传导阻滞、室上性心动过速、房颤、频发性室早
15、，甚至室性心动过速及心室心动过速、房颤、频发性室早，甚至室性心动过速及心室颤动；颤动；5).5).心绞痛：淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。约心绞痛：淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。约80%80%心电图胸前导联出现病理性心电图胸前导联出现病理性QQ波或过渡区波或过渡区R R波递增不波递增不良、低电压、良、低电压、ST-TST-T段改变。段改变。症症 状状 体体 征征二、其他系统表现其他系统表现 泌尿系统，如淀粉样肾损害导致慢性肾功能不全而出现泌尿系统，如淀粉样肾损害导致慢性肾功能不全而出现蛋白尿、血尿等；蛋白尿、血尿等； 消化道系统，如因直肠淀粉样变而出现腹痛、腹泻、血消化道系统，如
16、因直肠淀粉样变而出现腹痛、腹泻、血便、粘液便等。便、粘液便等。诊诊 断断 确诊有赖于心内膜心肌活检；对无条件做心内膜心肌活检的病人，直肠黏膜及肾活检亦有助于明确诊断。凡偏光显微镜窥及刚果红染色组织特征性绿色双折射者即可确诊。辅辅 助助 检检 查查1.1.心电图心电图 80%80%以上病人心电图均不正常，出现病理性以上病人心电图均不正常，出现病理性QQ波或过渡区波或过渡区R R波递增不良、低电压、波递增不良、低电压、ST-TST-T段改变；心律失段改变；心律失常以室上性心律失常、房室传导阻滞多见，还可见束支传常以室上性心律失常、房室传导阻滞多见，还可见束支传导阻滞、早搏、心房颤动。导阻滞、早搏、
17、心房颤动。线胸片线胸片 心脏大小正常；但在有心包积液时，心脏外形可心脏大小正常；但在有心包积液时，心脏外形可增大。增大。辅辅 助助 检检 查查3.3.超声心动图超声心动图 除左心室内径正常或偏小外，各心室腔除左心室内径正常或偏小外，各心室腔增大；增大；室间隔及心室壁增厚，且为对称性；室间隔及心室壁增厚，且为对称性；房室瓣或房室瓣或乳头肌可增厚、增粗；乳头肌可增厚、增粗；50%50%以上患者有心包积液；以上患者有心包积液；约约92%92%病人增厚心肌中可见散在的呈圆形或不规则的强反射病人增厚心肌中可见散在的呈圆形或不规则的强反射小光点，此为本病的特征性表现。小光点，此为本病的特征性表现。4.4.
18、心导管检查心导管检查 淀粉样变心肌病时，心室舒张压升高，压力淀粉样变心肌病时，心室舒张压升高，压力曲线在舒张早期下降，继而突然升高，并保持平台状呈平曲线在舒张早期下降，继而突然升高，并保持平台状呈平方根号形图形。方根号形图形。辅辅 助助 检检 查查5.5.磁共振检查磁共振检查 对诊断全身各组织器官淀粉样变性极具价对诊断全身各组织器官淀粉样变性极具价值，受累器官信号明显增高，而皮下脂肪则明显衰减。值，受累器官信号明显增高，而皮下脂肪则明显衰减。在在在在受条件限制而无法行活检时，心脏磁共振可作为确诊的主受条件限制而无法行活检时，心脏磁共振可作为确诊的主受条件限制而无法行活检时，心脏磁共振可作为确诊
19、的主受条件限制而无法行活检时，心脏磁共振可作为确诊的主要检查方法。要检查方法。要检查方法。要检查方法。治治 疗疗1.病因治疗 目前该病尚无特效疗法。目前研究证明可能有效目前该病尚无特效疗法。目前研究证明可能有效的方法主要有：的方法主要有：1 1）. .细胞毒制剂，如甲氨蝶呤等细胞毒制剂，如甲氨蝶呤等2 2）. .血浆置换或血液透析血浆置换或血液透析 对某些淀粉样变性可能对某些淀粉样变性可能有效，但对于有心肌淀粉样变病人不适合。有效，但对于有心肌淀粉样变病人不适合。治治 疗疗3).3).秋水仙碱秋水仙碱 通过干扰溶酶体对纤溶前体的摄取通过干扰溶酶体对纤溶前体的摄取和降解，对淀粉样变所致的腹痛有效
20、，但对心脏和降解，对淀粉样变所致的腹痛有效，但对心脏淀粉样变无效。淀粉样变无效。4). 4). 糖皮质激素糖皮质激素 目前对糖皮质激素的应用有争论，目前对糖皮质激素的应用有争论，虽能暂时缓解症状，但动物实验表明其有加速类虽能暂时缓解症状，但动物实验表明其有加速类淀粉物沉积的作用。淀粉物沉积的作用。治治 疗疗2.2.对症治疗对症治疗 1).1).利尿药、利尿药、ACEI/ARBACEI/ARB、 受体阻滞剂；受体阻滞剂；2).2).对房室传导阻滞者，如有危及生命者，应安装埋藏式起对房室传导阻滞者，如有危及生命者，应安装埋藏式起搏器；搏器；3).3).淀粉样变心肌病的充血性心力衰竭对洋地黄类制剂无
21、效，淀粉样变心肌病的充血性心力衰竭对洋地黄类制剂无效，并可诱发心律失常和猝死；并可诱发心律失常和猝死；4).4).钙离子阻滞剂亦不宜使用。钙离子阻滞剂亦不宜使用。治治 疗疗3.3.造血干细胞移植造血干细胞移植4.4.移植手术移植手术 肝脏移植可能防止疾病进展，逆转淀肝脏移植可能防止疾病进展，逆转淀粉样物质在某些组织中的沉积；但当心肌严重浸粉样物质在某些组织中的沉积；但当心肌严重浸润时，肝心联合移植是惟一可能有效的方法；润时，肝心联合移植是惟一可能有效的方法；5. 5. 淀粉样变性是致命性疾病，需要病人及其家属淀粉样变性是致命性疾病，需要病人及其家属共同进行专业知识评价研究及精神心理治疗。共同进
22、行专业知识评价研究及精神心理治疗。总 结 淀粉样变心肌病在淀粉样变心肌病在19021902年由年由SteinhansSteinhans首次全面描述，首次全面描述，认为是由于淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所致。由于发认为是由于淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所致。由于发生率低，且临床表现复杂、缺乏特异性，容易被误诊为肥生率低，且临床表现复杂、缺乏特异性，容易被误诊为肥厚性心肌病或限制性心肌病；由于淀粉样物质浸润心肌细厚性心肌病或限制性心肌病；由于淀粉样物质浸润心肌细胞或冠状动脉和微动脉，易被误诊为冠心病，但可能与之胞或冠状动脉和微动脉，易被误诊为冠心病，但可能与之并存。该疾病进展迅速，短期内变化大，且
23、药物治疗效果并存。该疾病进展迅速，短期内变化大，且药物治疗效果差，预后差，死亡率极高，平均生存率只有差，预后差，死亡率极高，平均生存率只有1-21-2年。年。总总 结结 目前，淀粉样变心肌病缺乏有效治疗手段，病因治疗效目前，淀粉样变心肌病缺乏有效治疗手段，病因治疗效果不明确，主要对症治疗。但由于强心剂在细胞外与淀粉果不明确，主要对症治疗。但由于强心剂在细胞外与淀粉样纤维结合而引起超敏反应和中毒，因此禁用，而钙离子样纤维结合而引起超敏反应和中毒，因此禁用，而钙离子阻滞剂和阻滞剂和 受体阻滞剂负性肌力作用降低左室功能，受体阻滞剂负性肌力作用降低左室功能，ACEI/ARBACEI/ARB、长效硝酸酯类及其他血管扩张剂、利尿剂的、长效硝酸酯类及其他血管扩张剂、利尿剂的治疗效果尚不明确；胺碘酮对心房颤动有效，有症状的心治疗效果尚不明确；胺碘酮对心房颤动有效，有症状的心动过缓及高度房室传导阻滞需安心脏起搏器。动过缓及高度房室传导阻滞需安心脏起搏器。前前 景景 与与 展展 望望近期研究中的治疗方案有：稳定前体，通过交叉耦合预防淀粉样物质的形成，清除合成细胞，以及免疫诱导宿主的调节反应等，将给淀粉样变心肌病患者带来希望。淀粉样变心肌病淀粉样变心肌病 谢 谢!
