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1、主动脉夹层主动脉夹层主动脉血管壁的分层主动脉血管壁的分层(三层三层)内膜：由内皮细胞构成，壁薄。中膜：较厚的一层，由弹性组织构成，有弹性。外膜：由胶原构成，含有滋养血管，营养主动脉壁。主动脉的解剖结构主动脉的解剖结构升主动脉：宽约3cm，长约5cm，其最近段为主动脉根部，由3个Valsalva窦构成主动脉弓：在上纵隔中与升主动脉相连，发出左颈总动脉、左锁骨下动脉和头臂干降主动脉：直径约，长20cm。 主动脉的解剖结构主动脉的解剖结构主动脉的解剖结构主动脉的解剖结构腹主动脉：穿过膈肌后即为腹主动脉，正常宽，长约15cm，此后即分为两支髂总动脉。概述概述是指血液渗入主动脉壁损伤其中层并在中层与外层
2、之间形成夹层血肿,并可沿主动脉壁延伸剥离导致心血管严重损伤的一种急症。一般表现为剧烈疼痛、休克以及压迫症状。发病率一般男性多于女性概述概述 少见,但发病率呈升高趋势男性发病率是女性的2倍常顺向撕裂，有时也逆向撕裂，可带来灾难性后果早期死亡率高，及时诊断及恰当的处理（内科+外科）能使预后改善主动脉夹层示意图主动脉夹层示意图主动脉夹层示意图主动脉夹层示意图主动脉夹层病因主动脉夹层病因高血压主动脉中层囊性病变先天性心血管病动脉粥样硬化炎症其他主动脉夹层的病因主动脉夹层的病因高血压高血压主动脉夹层主动脉夹层l中层退行性变中层退行性变遗传因素遗传因素70%的主动脉夹层患者有高血压的主动脉夹层患者有高血压
3、Marfan综合征综合征中膜囊性退行性中膜囊性退行性变变妊娠晚期、心脏妊娠晚期、心脏手术或心脏介入手术或心脏介入病因病因1、高血压合并动脉粥样硬化AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大也是引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。泡沫泡沫细胞细胞脂质脂质条纹条纹中间阶中间阶段损伤段损伤动脉粥样化动脉粥样化动脉粥样化动脉粥样化纤维纤维纤维纤维斑块斑块斑块斑块复合病变破裂复合病变破裂复合病变破裂复合病变破裂 从十几岁开始从十几岁开始 从从30岁开始岁开始 从从40岁开始岁开始 主要为脂肪积聚主
4、要为脂肪积聚主要为脂肪积聚主要为脂肪积聚平滑肌细平滑肌细平滑肌细平滑肌细胞和胶原胞和胶原胞和胶原胞和胶原栓塞栓塞栓塞栓塞 出血出血出血出血 内皮功能不全内皮功能不全Modified from Pepine, CJ, Am J Card, 1998动脉粥样硬化的进展过程动脉粥样硬化的进展过程病因病因2、特发性主动脉中层退性性变30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中 病因病因3、遗传性疾病在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-Danlos
5、综合症、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。MarfanMarfan综合征综合征病因病因4、先天性主动脉畸形最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。病因病因5、创伤主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。 病因病因6、主动脉壁炎症反应虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细
6、胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。机制机制机制机制内膜破口靠近瓣环可致主动脉瓣环扩大，引起主动脉关闭不全。夹层内血肿常破入心包腔内形成心包填塞，也可破入纵隔、左胸腔和腹腔。主动脉内压力高，夹层可向远端及主动脉的各大分支扩展形成广泛的夹层。夹层远端可再次破入内膜与主动脉贯通，形成双通道主动脉，病情可转为相对缓解。夹层动脉瘤夹层动脉瘤(主动脉夹层主动脉夹层)存在中膜病变(Marfan综合征,高血压等）的基础以主动脉内膜的撕裂为始动环节，如血压波动使病变的中膜面对体循环血流压力，血流持续流入中膜，将其纵分为两层，形成假腔假腔压迫真腔，使局部产生缺血坏死，功能障碍主动脉夹
7、层病理主动脉夹层病理主动脉夹层早期中层囊性坏死处局灶性破坏、出血形成血肿逐渐将中层撕开向内、外及两侧延伸局灶性夹层血肿。主动脉夹层的部位主动脉夹层的部位大部分的升主动脉夹层始于距主动脉瓣几厘米处,大部分降主动脉夹层始于左锁骨下动脉之后10%30%65%1%主动脉夹层的分型主动脉夹层的分型 Stanford分型： A型：所有累及升主动脉的夹层 B型：仅累及降主动脉的夹层 De Bakey分型： 型：累及主动脉全程的夹层 型：仅累及升主动脉的夹层 型：仅累及降主动脉的夹层主动脉夹层的分型主动脉夹层的分型注意区别注意区别主动脉瘤主动脉瘤动脉粥样硬化、梅毒、Marfan综合征、动脉炎等多无症状，体检或
8、影像学检查时发现最大的危险来源于动脉瘤的破裂5cm， 手术治疗假性动脉瘤假性动脉瘤指动脉管壁被撕裂或穿破， 血液自此破口流出而被主动脉邻近的组织包裹而形成血肿，血管破口与血肿相通形成搏动性血肿。它不具有动脉血管三层结构。主动脉夹层的临床分期主动脉夹层的临床分期 根据发病后生存时间长短，可分为：根据发病后生存时间长短，可分为：1.急性型：发生夹层急性型：发生夹层14天以内为急性期，急性天以内为急性期，急性期死亡率高，尤其是起病期死亡率高，尤其是起病24小时内。小时内。2、慢性期：超过、慢性期：超过14天为慢性期。可因主动脉远天为慢性期。可因主动脉远端再破入内膜形成双通道主动脉，因而症状缓端再破入
9、内膜形成双通道主动脉，因而症状缓解，或因夹层血肿凝固或纤维化而自行愈合。解，或因夹层血肿凝固或纤维化而自行愈合。 分类的原因是分类的原因是14天以内主动脉夹层的并发症发天以内主动脉夹层的并发症发生率，尤其是破裂率远远高于生率，尤其是破裂率远远高于14天以上的夹层。天以上的夹层。主动脉夹层的临床特点主动脉夹层的临床特点警惕警惕症状多变症状多变误诊误诊死亡率增加死亡率增加症状一：疼痛症状一：疼痛突发的剧烈而尖锐的疼痛是最主要的症状（占96%的患者）心肌梗塞？心肌梗塞？疼痛疼痛患者的描述： “sharp” “severe,” “tearing,” “ripping,” “stabbing” “sta
10、bbed in the chest with a knife” “hit in the back with a baseball bat” 少数起病缓慢者疼痛可不显著。疼痛疼痛疼痛部位多变，可从前放射到后，或从后放射到前疼痛部位多变，可从前放射到后，或从后放射到前颈部、咽喉部、下巴或头部的疼痛提示升主动脉受颈部、咽喉部、下巴或头部的疼痛提示升主动脉受累，而背部、腹部或下肢的疼痛往往提示降主动脉累，而背部、腹部或下肢的疼痛往往提示降主动脉受累。受累。疼痛游走提示夹层范围在扩大疼痛游走提示夹层范围在扩大疼痛部位提示夹层的起始部位疼痛部位提示夹层的起始部位疼痛疼痛疼痛可由起始部位移向其他部位，往往根
11、据夹层剥离的路径走行。疼痛常伴有血管迷走性表现，大汗、恐惧、恶心、呕吐，同时可有晕厥。症状症状2：休克样表现：休克样表现表现为面色苍白，四肢皮肤湿冷、出汗、脉搏快而细弱，呼吸急促。但休克表现常与血压变化不平行，血压轻度下降，有的甚至明显上升。症状症状3：心血管系统其他表现：心血管系统其他表现急性主动脉瓣返流：与升主动脉夹层致有关，可导致急性心衰（7%）晕厥（9%）或猝死：在升主动脉夹层多见，可能与心包填塞或主动脉破裂导致的低血压、中枢系统的血管闭塞及中枢压力感受器激活等有关。 因此，对不明原因的晕厥要想到主动脉夹层的可能性。心血管系统的其他表现心血管系统的其他表现波及冠状动脉时可引起急性心梗，
12、多发生在右冠脉；夹层破入心包腔时，很快发生心包积血，引起心包填塞症状；周围动脉阻塞征象，动脉搏动消失或强弱不等，四肢血压不对称。心肌梗死心肌梗死1%-2%的A型主动脉夹层患者，特别是老年患者，与夹层撕裂至冠状动脉开口有关多为右冠状动脉受累，导致下壁心梗因心梗比夹层多见，故诊断时更易考虑到心梗，而忽略夹层这种患者可能被很快送到导管室，造影时发现主动脉夹层，从而确诊心肌梗死心肌梗死一旦误诊，不仅耽误了时间，还因为使用抗血小板药物、抗凝药物及溶栓药物等，从而导致灾难性后果的发生，包括心包填塞及死亡。在急性心梗（特别是下壁心梗）时，要与主动脉夹层进行鉴别诊断，尤其是具有相关危险因素、症状或体征时。症状
13、症状4：消化系统：消化系统累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。神经系统神经系统 夹层累及供应脑、脊髓的动脉或因休克引起血液供应不足时，可出现一系列神经系统症状。约6%的升主动脉夹层发生缺血性中风，且多发生在左侧脊髓缺血导致的下肢轻瘫或截瘫比较少见的神经系统表现包括短暂的整体记忆缺失及意识障碍等泌尿系统泌尿系统累及肾动脉，引起腰痛及血尿，肾区可有包块；肾脏急性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等呼吸系统左侧胸膜积液（多为炎症反应所致）夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔
14、积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。症状症状5：:压迫症状压迫症状压迫颈交感神经节引起Horner综合症；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；主动脉夹层的体征主动脉夹层的体征（1、血压）、血压） 1）高血压占70%，特别是B型者（患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低甚至增高） 2）低血压往往与近端夹层致心包填塞、主动脉破裂或急性主动脉瓣关闭不全有关 3）周围动脉阻塞：表现为颈、肱、桡或股动脉搏动减弱、消失或两侧强弱不等，两上臂血压明显差别（20mmHg）、上下肢血压差距减小（10mmHg）变化多端变化多端主动脉夹层的体征
15、主动脉夹层的体征（2、主动脉瓣关闭不全）、主动脉瓣关闭不全）可突然在主动脉瓣区出现舒张期杂音，脉压增宽主动脉瓣区舒张期杂音+胸痛，应高度怀疑主动脉夹层易导致失代偿性心衰，随着血压和心衰程度不同，杂音强度可有变化A型型主动脉夹层的体征主动脉夹层的体征（2、主动脉瓣关闭不全）、主动脉瓣关闭不全）撕裂到主动脉根部的皮瓣使主动脉瓣叶变形瓣叶对合不良主动脉瓣关闭不全该例患者撕裂延展，进入了右冠开口。主动脉夹层的体征主动脉夹层的体征（2、主动脉瓣关闭不全）、主动脉瓣关闭不全）B型夹层中12%可闻及主动脉瓣区舒张期杂音，可能与合并主动脉瓣病变、主动脉根部动脉瘤或夹层逆行撕裂有关。B型？型？主动脉夹层的体征主
16、动脉夹层的体征（3、神经系统）、神经系统）神经系统表现出现在17%-40%的主动脉夹层患者中，在A型中更多见晕厥、无痛、或神经系统表现明显者易导致诊断的延误主动脉夹层的诊断主动脉夹层的诊断一旦怀疑该病，就应立即通过影像学检查予以确诊或排除经食道超声心动图（TEE）、CT、MRI、主动脉造影64排CT，256排CT诊断的难处诊断的难处夹层的症状和体征多变，据所累及的血管部位和范围的不同而不同夹层导致的临床表现往往与临床常见的一些疾病相似，如胸膜炎、心包炎、肺栓塞、冠心病、中风、消化道疾病（食道、胃、胆囊、胰腺等）、急性肠系膜缺血及肢体缺血等。影像学检查（胸片）影像学检查（胸片）纵隔增宽主动脉结突
17、出心影增大影像学检查（影像学检查（A型夹层）型夹层）纵隔明显增宽可见升主动脉和降主动脉影范围扩大气管右偏影像学检查（胸片）影像学检查（胸片）主动脉破裂导致左侧急性血胸超声心动图超声心动图增强CT提示A型主动脉夹层升主动脉增宽在升主动脉及降主动脉可见内膜瓣。增强增强CT:B型主动脉夹层型主动脉夹层可见内膜瓣扩展的假腔明显压迫真腔测量主动脉弓和邻近左锁骨降主动脉内径增强增强CT的诊断价值的诊断价值CT平扫 增强CTMRI提示提示A型主动脉夹层型主动脉夹层箭头所示为内膜瓣可见真腔和假腔MRI示示B型主动脉夹层型主动脉夹层箭头所示为内膜瓣可见降主动脉近端扩张（慢性主动脉夹层）CTA对夹层进行三维重建对
18、夹层进行三维重建CTA对B型夹层进行三维重建，箭头所示为内膜瓣治疗治疗 原则：主要是阻止主动脉夹层血肿的进展，其致命并发症，并非是内膜撕裂本身，而是撕裂所造成的后果。治疗治疗实验证实，促使夹层血肿扩展的是血压升高的水平和血压升高的速率。这是急性主动脉夹层药物治疗的理论基础。防止夹层的扩展防止夹层的扩展主动脉夹层的治疗主动脉夹层的治疗（多科室协作）（多科室协作）一般治疗一般治疗绝对卧床休息，镇静；减轻疼痛，杜冷丁等；严密监护血压、心率、尿量、中心静脉压等；减低收缩压，同时减低左室射血速度（dv/dt）；保持情绪稳定及大小便通畅；控制心衰主动脉夹层的治疗主动脉夹层的治疗（tasks of phys
19、icians)镇镇痛痛降降压压减减少少射射血血维持稳定（维持稳定（stablize)内科治疗内科治疗 适应征：远端撕裂（型）而无并发症；稳定的孤立弓部撕裂； 稳定的慢性剥离（2周以上）。 药物：所选药物应兼有负性肌力作用和降压作用，如 受体阻滞剂、钙拮抗剂、硝普钠、 ACEI等。 目标：一般收缩压宜控制在110-100mmHg以下，心率55-65bpm内科治疗内科治疗 在选择降压药物最好使用能同时降低血在选择降压药物最好使用能同时降低血管阻力和抑制心脏收缩的药物，无论疼痛管阻力和抑制心脏收缩的药物，无论疼痛和收缩期高血压存在与否。如无药物使用和收缩期高血压存在与否。如无药物使用的禁忌症，均应使
20、用的禁忌症，均应使用-受体阻滞剂受体阻滞剂，它是，它是目前临床最常用、最为有效的控制主动脉目前临床最常用、最为有效的控制主动脉夹层患者血压的药物，急性期应静脉给药，夹层患者血压的药物，急性期应静脉给药，可迅速降低心室可迅速降低心室dP/dt内科治疗内科治疗 当单用当单用-受体阻滞剂降压效果不佳时，受体阻滞剂降压效果不佳时，可加用可加用硝普钠硝普钠。如果单独使用硝普钠，则。如果单独使用硝普钠，则可升高可升高dP/dt，这一作用可能潜在的促进，这一作用可能潜在的促进夹层分离的扩展。夹层分离的扩展。内科治疗内科治疗受体阻滞剂受体阻滞剂乌拉地尔乌拉地尔（Urapidil，又名，又名压宁定）具有独特的外
21、周和中枢降压的双压宁定）具有独特的外周和中枢降压的双重降压机制，在外周有阻断突触后重降压机制，在外周有阻断突触后1受受体，从而扩张动静脉血管的作用；体，从而扩张动静脉血管的作用；在中枢降低延髓心血管中枢的交感反馈调在中枢降低延髓心血管中枢的交感反馈调节节,抑制交感张力而使血压下降抑制交感张力而使血压下降,但不引起但不引起反射性心率增加；反射性心率增加；对心脑肾等重要脏器血流无明显影响对心脑肾等重要脏器血流无明显影响,有有利于降压同时维持重要脏器的灌流利于降压同时维持重要脏器的灌流,且不且不增加颅内压。增加颅内压。外科治疗外科治疗适应征： 急性近端撕裂（包括和型）； 急性远端撕裂（型）伴有以下并
22、发症：重要脏器进行性损害、夹层破裂或濒于破裂、主动脉瓣返流、逆向扩展累及升主动脉、Marfan综合症、内科保守治疗失败。外科治疗外科治疗一般原则一般原则：根据夹层动脉瘤破口位置及病根据夹层动脉瘤破口位置及病理分型制定手术方案理分型制定手术方案1.1.DeBakeyDeBakey、型主动脉夹层：外科手术型主动脉夹层：外科手术治疗（人工血管置换术）治疗（人工血管置换术）2.2.DeBakeyDeBakey型主动脉夹层：外科手术治疗型主动脉夹层：外科手术治疗或经皮或经皮覆膜支架腔内隔绝术覆膜支架腔内隔绝术 外科手术方式主动脉根部手术主动脉根部手术（Bentall、Cabrol、Wheat、David
23、术等）术等）升主动脉手术升主动脉手术（升主动脉人工血管置换、（升主动脉人工血管置换、Robiscek术等）术等）主动脉弓部手术主动脉弓部手术（次全置换、岛形全弓置换、（次全置换、岛形全弓置换、分支血管全弓置换、象鼻手术、杂交手术等）分支血管全弓置换、象鼻手术、杂交手术等）胸降主动脉手术胸降主动脉手术（人工血管置换、（人工血管置换、经皮经皮覆膜支覆膜支架腔内隔绝术架腔内隔绝术 、人工血管旁路移植术等）、人工血管旁路移植术等）主动脉夹层的治疗主动脉夹层的治疗（emergency surgery)Question:哪些患者应当急诊手术呢？Answer: 所有患者； A型；B型？支架植入支架植入由于近
24、年无创性诊断技术的提高，对III型夹层动脉瘤剥离内膜可准确定位，血管内支架已广泛用于降主动脉夹层动脉瘤的治疗。一般认为只要瘤体距离左锁骨下动脉超过2cm，动脉瘤本身无过度迂曲，介入通路通畅，假腔较小，就可以考虑采用覆膜支架介入治疗。这种方法可以减轻手术、麻醉、体外循环等对患者的创伤和应激。支架植入支架植入主动脉夹层的治疗主动脉夹层的治疗（治疗方式的选择）（治疗方式的选择）切除夹层病变，阻止血流进入假腔,消除假腔里的高压血流人造血管重建通道,必要时置换主动脉瓣植入支架控制血压,将SBP控制在120-100mmHg，使用受体阻滞剂将心率控制在60次/分或更低主动脉夹层的治疗主动脉夹层的治疗（治疗方
25、式的选择）（治疗方式的选择）Surgical TherapyAcute type A aortic dissectionRetrograde dissection into the ascending aortaSurgical Therapy and/or Endovascular TherapyAcute type B aortic dissection complicated by: Visceral ischemiaRupture or impending ruptureLimb ischemiaAneurysmal dilationRefractory painMedical The
26、rapyUncomplicated type B aortic dissectionUncomplicated isolated arch dissectionA型主动脉夹层型主动脉夹层A型主动脉夹层一般较严重，进展迅速。早期动脉破裂导致死亡率很高，因而一旦确诊，需要紧急外科手术治疗。开胸手术是第一选择，包括更换主动脉、主动脉弓及象鼻术等。血管内支架植入（介入治疗）治疗A型夹层较困难，且危险。A型主动脉夹层型主动脉夹层A型夹层伴心包填塞型夹层伴心包填塞增强CT：A型夹层（黑色箭头所示）伴心包积血（白色箭头）A型夹层伴心包填塞型夹层伴心包填塞见于20%的A型夹层易出现低血压、晕厥及神经系统表现死
27、亡率高，2倍血流动力学不稳定时，行紧急心包穿刺有助于提高生存率血流动力学稳定者，需紧急外科手术，修补主动脉，并抽出心包积血B型夹层的治疗型夹层的治疗稳定者进行药物保守治疗有伴发症如主动脉破裂、不稳定胸痛或背痛、 脏器缺血表现等者宜行支架植入术对于没有并发症的B型夹层长期存在主动脉破裂、 动脉瘤形成等危险，是否需积极治疗尚无定论B型夹层的治疗型夹层的治疗 增强CT：可见明显假腔及主动脉破裂普通CT：可见主动脉破裂CTA：急诊支架植入治疗降主动脉破裂，假腔消失主动脉夹层的治疗主动脉夹层的治疗（支架植入）（支架植入）主动脉夹层的治疗主动脉夹层的治疗（支架植入）（支架植入）B型夹层伴主动脉破裂，行支架
28、植入术B型夹层的治疗型夹层的治疗B型夹层的假腔中有血栓形成血管内支架植入使假腔消失，血管重塑主动脉夹层的治疗主动脉夹层的治疗如果血压持续增高、难以控制，应考虑是否存在肾动脉受累。注意严密随访是否存在低灌注综合征，包括内脏器官或肢体的缺血、主动脉破裂等。其中肠系膜缺血较难发现，应该提高警惕。 总结总结主动脉夹层发病呈增加趋势死亡率高，但及时诊断和正确的决策能明显改善预后临床表现多变，易于漏诊误诊，要提高警惕一旦怀疑该病，应立即行CTA、MRI等予以确诊一旦确诊，应严格控制血压、心率，为后续外科治疗提供机会根据分型及部位来确定治疗方式总结总结部位部位治疗治疗A型：emergency surgery （紧急外科手术治疗）B型：initial medical therapy (内科保守治疗）主动脉夹层预后主动脉夹层预后早期外科治疗或内科治疗成功后长期随访，晚期并发症多是复发、返流和局限性囊性动脉瘤形成。未接受治疗的患者生存率很低，90%以上在1年内死亡。下课了下课了谢谢大家！ 谢 谢！
