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1、病例讨论病例讨论弥漫性肺部疾病弥漫性肺部疾病湖南省人民医院儿科医学中心湖南省人民医院儿科医学中心黄黄 寒寒1病例特点病例特点n男，男，6岁，湘西永顺人岁，湘西永顺人,土家族土家族n反复发热、咳喘反复发热、咳喘1月余，加重伴呼吸困难月余，加重伴呼吸困难1周周n既往体质一般，既往体质一般，发现杵状指半年发现杵状指半年n否认喘息病史、无湿疹否认喘息病史、无湿疹，否认特殊疾病史，否认否认特殊疾病史，否认特殊用药特殊用药病史，无明显毒物接触史，病史，无明显毒物接触史，按计划预防接种，按计划预防接种，无家族史无家族史2病例特点病例特点n入院体查：入院体查：R52次次/分，分，SPO280-85%，Wt12
2、kg，营养不良，营养不良，强迫坐位强迫坐位，神清，精神差，皮肤弹性稍差，皮下脂肪薄。，神清，精神差，皮肤弹性稍差，皮下脂肪薄。口唇发绀，口唇发绀，鸡胸，鸡胸，呼吸困难，三凹征（呼吸困难，三凹征（+），），双肺闻及中双肺闻及中量喘鸣音及湿啰音。心率量喘鸣音及湿啰音。心率143次次/分，律齐，未闻及明显心分，律齐，未闻及明显心脏杂音。肝肋下脏杂音。肝肋下2cm，脾未触及，脾未触及，有杵状指（趾）有杵状指（趾）3实验室检查实验室检查n血气血气（12-10）PH 7.4 PCO2 37mmHg PO2 48mmHg HCO3 22.2mmol/L BE-2mmol/L A-aDO2 84mmHg（12
3、-11）PH 7.47 PCO2 37mmHg PO2 41mmHg HCO3 26.9mmol/L BE3.2mmol/L A-aDO2 117mmHg（12-11）PH 7.45 PCO2 44mmHg PO2 79mmHg HCO3 29.8mmol/L BE5.6mmol/L A-aDO2 151mmHg（12-18）PH 7.461 PCO2 32.3mmHg PO2 102.3mmHg HCO3 22.4mmol/L BE-0.4mmol/L A-aDO2 48.6mmHg实验室检查实验室检查血常规血常规10-3010-3011-611-612-912-912-1312-13WBC
4、10WBC109 9/L/L18.718.713.7913.7916.416.412.4312.43 N N10109 9/L/L12.2612.269.849.8412.6912.698.458.45HbHb（g/Lg/L）1011019898107 107 105105 Plt10Plt109 9/L /L 497497432432418418255255nCRP:8.23mg/L ESR实验室检查实验室检查n生化生化12-10 ALT 354.4 U/I, AST 433.7 U/L；Cr 44.5umol/L，BUN 17.1mmol/L；LDH 994.5U/L，CK 139.5U/
5、L，CK-MB 10U/L；E4A正常正常12-13 ALT 145.7u/L，AST 50.29u/L； Cr 29umol/L， BUN 4.47mmol/L；Ca 1.89mmol/L，Na 129mmol/L，Cl 89mmol/L12-15 Ca 2.16mmol/L， Mg 0.74mmol/L， Na 131mmol/L， Cl 93mmol/L，K4.57mmol/L实验室检查实验室检查n微量元素：微量元素： Pb 75.287ug/Ln免疫全套：免疫全套：IgG 17.40g/L， IgA2.01g/L，IgM2.34g/Ln病原学检查：病原学检查：流感病毒流感病毒B型病毒抗
6、原阳性型病毒抗原阳性MP-Ab1:80(+) MP-DNA（-）实验室检查实验室检查n过敏原筛查：过敏原筛查：屋尘屋尘 2级，蚊子级，蚊子 2级，户尘螨级，户尘螨 2级，粉尘螨级，粉尘螨 2级级霉菌组合阴性霉菌组合阴性鸡蛋鸡蛋 1级级总总IgE 61.78 IU/mL实验室检查实验室检查n自身抗体检测自身抗体检测cANCA （+）抗抗SS-A抗体抗体 弱（弱（+）抗核小体抗体抗核小体抗体 弱（弱（+）抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体 （+）辅助检查辅助检查n腹部腹部B超超：肝表面光滑，肝实质光点稍粗：肝表面光滑，肝实质光点稍粗n心脏心脏B超超：肺动脉高压肺动脉高压，右心大，三尖瓣中度返流，肺动，右心大
7、，三尖瓣中度返流，肺动脉轻脉轻-中度返流；中度返流；EF:75%; FS:42%n纤维支气管镜（纤维支气管镜（ 12-12 ）：）：支气管内膜炎症（小塑型）支气管内膜炎症（小塑型）n不能完成肺功能检查不能完成肺功能检查胸部影像胸部影像湘西自治州人民医院湘西自治州人民医院10-3010-30胸部影像胸部影像12-912-9胸部影像胸部影像12-912-9胸部影像胸部影像12-1812-1814诊断思路诊断思路n近期感染近期感染发热，呼吸困难急性加重发热，呼吸困难急性加重流感流感B（+）纤维支气管镜下见粘液塑型样分泌物纤维支气管镜下见粘液塑型样分泌物n基础疾病基础疾病病程病程2月月反复呼吸困难反复
8、呼吸困难消瘦、杵状指消瘦、杵状指肺动脉高压肺动脉高压免疫缺陷？免疫缺陷？心脏疾患心脏疾患? ?弥漫性肺实质疾病弥漫性肺实质疾病15切入点切入点n弥漫性肺疾病弥漫性肺疾病16关于弥漫性肺疾病关于弥漫性肺疾病n肺间质：肺泡上皮细胞、肺肺间质：肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞基底膜之毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙，间的腔隙，为肺内支持组织，为肺内支持组织，包括疏松结缔组织和肺泡壁包括疏松结缔组织和肺泡壁两部分，前者占两部分，前者占2/3，由支，由支气管血管周围鞘、小叶间隔、气管血管周围鞘、小叶间隔、脏层胸膜构成，后者占脏层胸膜构成，后者占1/317关于弥漫性肺疾病关于弥漫性肺疾病从从ILD到到DL
9、Dn肺实质：气体交换的主要部肺实质：气体交换的主要部位，包括呼吸性细支气管、位，包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊肺泡管、肺泡囊18关于弥漫性肺疾病关于弥漫性肺疾病n肺间质疾病（肺间质疾病（interstitial lung disease,ILD）是一大类在）是一大类在临床（氧合障碍）临床（氧合障碍）影像（弥漫性病变征象）影像（弥漫性病变征象）病理病理（炎症和纤维化）上具有共同特征，但病因不同的异质（炎症和纤维化）上具有共同特征，但病因不同的异质性疾病性疾病 DLDDLDILDILD19关于弥漫性肺疾病关于弥漫性肺疾病从从ILD到到DLD一些一些ILD病变病变在累及肺间质的在累及肺间质的同时
10、，还可广泛累及同时，还可广泛累及肺泡、细肺泡、细支气管、小血管和内皮细胞等，支气管、小血管和内皮细胞等，而出现如肺泡炎、肺泡腔蛋白而出现如肺泡炎、肺泡腔蛋白渗出等肺实质改变，在胸部影渗出等肺实质改变，在胸部影像上表现为肺泡间质疾病类型，像上表现为肺泡间质疾病类型，因此认为因此认为弥漫性肺疾病更确切弥漫性肺疾病更确切 1、网状影、网状影 2、多发结节影、多发结节影 3、实变影、实变影 4、囊状影、囊状影 5、肉芽肿影、肉芽肿影 6、混合密度影、混合密度影21关于弥漫性肺疾病关于弥漫性肺疾病n 临床怀疑（临床怀疑（非特异性非特异性）呼吸道症状呼吸道症状: :咳嗽，急促咳嗽，急促/ /呼吸困难呼吸困
11、难呼吸征象和发育不良呼吸征象和发育不良血氧不足血氧不足胸部影像弥漫性异常（胸部影像弥漫性异常（CTCT扫描）扫描）n临床临床-放射放射-病理诊断（病理诊断（clinico-radiologic-pathologic diagnosis，C-R-P diagnosis）22关于弥漫性肺疾病关于弥漫性肺疾病分类分类Children are not small of adultn与暴露相关的与暴露相关的ILDILDn与全身疾病相关的与全身疾病相关的ILDILDn与肺泡结构紊乱相关的与肺泡结构紊乱相关的ILDILDn婴儿期特殊的婴儿期特殊的ILDILD肺间质糖原累及症肺间质糖原累及症神经内分泌细胞增生
12、症神经内分泌细胞增生症肺泡发育简单肺泡发育简单先天性肺表面活性物质代谢缺陷先天性肺表面活性物质代谢缺陷23关于弥漫性肺疾病关于弥漫性肺疾病病史采集病史采集n起病情况、症状起病情况、症状( (进行性呼吸困难、干咳、咯血、胸痛进行性呼吸困难、干咳、咯血、胸痛及其他系统症状及其他系统症状) )及持续时间、病情进展速度、伴及持续时间、病情进展速度、伴随症状随症状n职业史、环境接触、吸烟史、药物史、家族史职业史、环境接触、吸烟史、药物史、家族史n体查：肺部情况、杵状指、发绀、肺动脉高压、全身体查：肺部情况、杵状指、发绀、肺动脉高压、全身症状（消瘦、乏力、关节疼痛症状（消瘦、乏力、关节疼痛）关于弥漫性肺疾
13、病关于弥漫性肺疾病诊断程序诊断程序临床表现、影像学、肺功能临床表现、影像学、肺功能是是DLD DLD 不是不是DLD DLD HRCTHRCT有提示或诊断作用有提示或诊断作用暴露史暴露史EAAEAALCHLCHNEHINEHI其他其他有有无无暴露相关暴露相关DLDDLD肺泡结构紊肺泡结构紊乱相关乱相关DLDDLD全身疾病相全身疾病相关关DLDDLD婴儿期特殊婴儿期特殊类型类型DLDDLD仅有肺部表现仅有肺部表现肺外表现肺外表现无创检查无创检查肺活检或皮疹或其他组织器官活检肺活检或皮疹或其他组织器官活检诊断诊断治疗后动态观察治疗后动态观察不能确诊不能确诊无创检查无创检查代谢酶学代谢酶学抗原检测抗
14、原检测血清抗体血清抗体病原抗体病原抗体基因检测基因检测25初步诊断初步诊断n呼吸困难呼吸困难n低氧血症低氧血症n胸部胸部CTCT弥漫性异常弥漫性异常n肺功能改变肺功能改变弥漫性肺部疾病弥漫性肺部疾病是否与暴露相关是否与暴露相关n无机粉尘哇沉着病、石棉肺、无机粉尘哇沉着病、石棉肺、煤工尘肺、慢性铍肺煤工尘肺、慢性铍肺n有害气体、烟雾二氧化硫、氮有害气体、烟雾二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化氧化物、二异氯熔炼烟雾、烃化氧化物、二异氯甲苯和热原树脂等甲苯和热原树脂等n外源性过敏性肺泡炎外源性过敏性肺泡炎n胃食管反流胃食管反流n药物相关性药物相关性n暴
15、露史不明确暴露史不明确nBALF分析分析n过敏原检测结果过敏原检测结果n胃食道胃食道PH值检测或其他？值检测或其他？26是否与全身疾病相关是否与全身疾病相关感染感染n细菌细菌n病毒病毒 EBVn结核结核n支原体支原体n真菌真菌非感染非感染n免疫风湿类疾病免疫风湿类疾病n血管炎相关性疾病血管炎相关性疾病n组织细胞增生及肿瘤样疾组织细胞增生及肿瘤样疾病病n代谢性疾病代谢性疾病27无肝脾淋巴结肿大等无肝脾淋巴结肿大等其他表现，进一步其他表现，进一步EBV-DNAJEBV-DNAJ检测检测无无其其他他肺肺外外表表现现ANA抗体抗体28抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）n抗中性粒细胞胞
16、浆抗体是一种以中性粒细胞及单核细胞胞抗中性粒细胞胞浆抗体是一种以中性粒细胞及单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，对系统性血管炎、炎性肠病、浆成分为靶抗原的自身抗体，对系统性血管炎、炎性肠病、结缔组织疾病有诊断及鉴别诊断意义结缔组织疾病有诊断及鉴别诊断意义n中性粒细胞胞浆成分中性粒细胞胞浆成分蛋白酶蛋白酶3(PR3)髓过氧化物酶髓过氧化物酶(MPO)杀菌杀菌/通透性增高蛋白（通透性增高蛋白（BPI）29抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）临床疾病临床疾病30荧光形态与靶抗原荧光形态与靶抗原临床疾病临床疾病cANCA蛋白酶蛋白酶3(PR3)韦格氏肉芽肿韦格氏肉芽肿（WG）pANCA髓过氧化物酶髓过氧化物酶(MPO)显微镜下血管炎显微镜下血管炎（MPA）坏死性新月体肾炎坏死性新月体肾炎（NCGN）过敏性肉芽肿性血管炎过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）是否肺泡结构紊乱相关是否肺泡结构紊乱相关PAP31BOBOOP目前诊断目前诊断1.重症肺炎重症肺炎2.弥漫性肺疾病弥漫性肺疾病3.呼吸功能不全呼吸功能不全4.肺动脉高压肺动脉高压5.流感病毒流感病毒B型病毒感染型病毒感染6.肝功能受损肝功能受损7.营养不良营养不良进一步处理？进一步处理？1.再次支气管镜再次支气管镜2.其他检查？其他检查？3.肺活检？肺活检？4.治疗？治疗？34
