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1、ICD在在离子通道疾病的离子通道疾病的应用应用离子通道相关疾病离子通道相关疾病定义定义 是由编码细胞离子通道的基因突变导致的细胞电生理功能异常的一类疾病。共同特点共同特点心脏结构无异常室性心律失常导致的猝死基因表达多变离子通道相关疾病离子通道相关疾病 -分类Brugada综合征综合征长长QT综合征综合征短短QT综合征综合征儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速孤立性心房颤动孤立性心房颤动遗传性心房传导阻滞遗传性心房传导阻滞ICD植入植入ICD 适应证适应证I I类类1. 非可逆性原因引起的室颤或血流动力学不稳定的持续室速所致的心脏非可逆性原因引起的室颤或血流动力学不稳
2、定的持续室速所致的心脏骤停（证据水平：骤停（证据水平：A）IIa类类1.服用服用受体阻滞剂期间发生晕厥和（或）室速的受体阻滞剂期间发生晕厥和（或）室速的长长QTQT综合征综合征（证据水（证据水平平: :B）2.2.有晕厥史的有晕厥史的Brugada综合征患者综合征患者（证据水平（证据水平:C）3.3.有明确室速记录但没有引起心脏骤停的有明确室速记录但没有引起心脏骤停的Brugada综合征综合征患者（证据水患者（证据水平：平：C C）4. .儿茶酚胺敏感性室速儿茶酚胺敏感性室速，服用，服用受体阻滞剂后仍出现晕厥和（或）室速受体阻滞剂后仍出现晕厥和（或）室速（证据水平：（证据水平：C C）IIbI
3、Ib类类有有SCDSCD危险因素的危险因素的长QT综合征合征患者（证据水平：患者（证据水平：C）Diagnostic criteria for Brugada syndromeBrugada综合征综合征ECG1.European Heart Journal 2007;28:3343442.Circulation 2006;114:2317-2324.3.Isr Med Assoc J 2008;10:435-439studyNumber of patientsFollow-up duration (month)Appropriate Shock (%)Inappropriate shock (
4、%)Sacher et al22038820Sarkozy et al 47481536Rosso et al5945827Brugada syndrome-ICDApproriate shockbBrugada综合征综合征1. ICD唯一有效唯一有效预防猝死的措施防猝死的措施2. 不可忽不可忽视的高的高误放放电率率 导线故障故障 窦性心性心动过速速 T波波过感知感知 室上性心室上性心动过速速导线故障故障导致的致的误放放电窦性心动过速导致的误放电窦性心动过速导致的误放电Long QT syndrome-Diagnostic criteriaLQT syndrome-ICDStudyYearpu
5、blishedNumber of patientsNumber of patients on ICD therapy Follow-up Duration(years)Appropriate shock(%)Inappropriate shock(%)Horner et al2010459517.32429Schwartz et al20102332334.628111.Heart rhythm 2010;7:1616-16222.Circulation 2010;122:1272-1282LQT syndrome1.服用服用受体阻滞剂期间发生晕厥和（或）室速的受体阻滞剂期间发生晕厥和（或）室
6、速的长长QTQT综合征患者综合征患者 应植入应植入ICD2. 女性、女性、LQT2综合症的患者植入综合症的患者植入ICD后正确放电率最高后正确放电率最高3. 延长延长VF自识别至放电的时间以减少自识别至放电的时间以减少ICD术后误放电术后误放电CPVTCPVTICDStudyYearpublishedNumber of patientsNumber of patients on ICD therapy Follow-up Duration(years)Appropriate shock(%)Inappropriate shock(%)Hayashi et al2009101167.9 4.92
7、538Celiker et al20091642.5 2.05050Sy et al201127156.2 5.727331.Circulation 2009:119:2426-342.Cardiol Young 2009;19:45-523.Heart Rhythm 2011;8:864-71 至少至少5例报道例报道, , 适当适当/ /不适当的不适当的ICD shock，引起体内儿茶酚胺浓度的升高，引起体内儿茶酚胺浓度的升高，并最终导致心律失常风暴，甚至死亡。并最终导致心律失常风暴，甚至死亡。Heart Rhythm 2006;3:1486 1489CPVT不适当放电的原因不适当放电的原因
8、- CPVT 该研究该研究70例患者中，约例患者中，约26% %伴有伴有室上性心动过速室上性心动过速（房颤、（房颤、房速），成为导致不适当放电的重要原因房速），成为导致不适当放电的重要原因, ,而而ICD放电本身放电本身又可诱发致命性心律失常又可诱发致命性心律失常Heart Rhythm 2011;8:864871 53例患者中共例患者中共有有24例植入例植入ICD，平均随访，平均随访 64个月，个月，2例患者发例患者发生生VF并治疗，并治疗，8例患者发生例患者发生ICD相关并发症，包括相关并发症，包括T波过感知或波过感知或室上速导致的误放电、导线断裂、感染、心理障碍等。室上速导致的误放电、导线断裂、感染、心理障碍等。发展方向发展方向1、改、改进患者的危患者的危险评估，估，为ICD 的植入提供更的植入提供更为准确的依据准确的依据2、离子通道疾病的患者年、离子通道疾病的患者年轻，且活，且活动量大，易引起量大，易引起窦速和房性速和房性心律失常，心律失常，进而而导致致误放放电3、年、年轻患者的血管内患者的血管内电极易出极易出现断裂，断裂，进而而诱发误放放电；新一；新一代皮下代皮下ICD为皮下皮下电极，不会再出极，不会再出现电极相关的并极相关的并发症症Thank you！
