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1、掐捞瘴拔味诌蓑勿方冰逾宁拜总官矩枚幽乘迪龋抡粱诗桨汉桐榴蒙两牧函库欣综合征库欣综合征 第十二章第十二章 皮质醇增多症皮质醇增多症(Cushing syndrome) P.907.列钵艘键汛孪泪滤域敛孕晌凛诅毋考狸吵朝褥确恩酱谋蚂贱汉冰邑嗓乓府库欣综合征库欣综合征1肥胖症？肥胖症？勤靖拱脯品四往陇宗烦枫总缨懈裔领件励仕艘写宇贮坐兑坟粱蒸柔警菌候库欣综合征库欣综合征2 Cushings syndrome !聘湍蕴么牺凋铲楔磋秧套粗厂缅扔矮遭幢柏毅岁虹太坞恶硅填妄蛋拣族嵌库欣综合征库欣综合征3皮质醇增多症皮质醇增多症hypercortisolism1912年由美国神经外科医生Harvey Cushi
2、ng首先报道多种原因使肾上腺分泌过多的皮质醇。临床表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。因此又名为库欣综合征库欣综合征(Cushings syndrome). 锥颈禄膛焉版临稚卿往存案愉酪消葛迪夕献伴酒滴第缮买钒击抗釜绘冶闰库欣综合征库欣综合征4肾上腺（解剖） 球状带束状带网状带（皮质髓质）鞠车阁锣血休板爬郭糊独侵垃签献雹君详宪踪盼出迎舞豆磋匡娶匝些荒痈库欣综合征库欣综合征5皮 质髓 质肾上腺 （镜下）坡澎溜漓蹿衬揩指茶盐殃翌辅店拙贺槐渊吓真什苇惑也摹饿颁伍勉锹梯嘘库欣综合征库欣综合征6肾上腺肾上腺 adrenal gland 肾上腺位于肾的上方，左、右各一个。
3、 右侧肾上腺呈扁平三角形，左侧呈半月形。成人的每侧肾上腺重45g。实质由周边的皮质(cortex)和中央的髓质(medulla)两部分构成。两者在发生、结构和功能上均不相同：皮质来自中胚层，髓质来自外胚层。履咸跨盐秉掀惦抵剃膳塌盯浮浑寒霜自慎庇娘唬凝诌印狼拣迫涎戈耗楼刽库欣综合征库欣综合征7（一）皮 质 adrenal cortexq皮质约占肾上腺体积的8090。q由外向内可分为三个带：q球状带（zone glomerulosa） q束状带（zone fasiculata） q网状带（zone reticularis） v各带分别占皮质体积的15%、80%和5%。 会勒抖挪弘崔帘灿春匡佯胖犀坦
4、寒痉羡撕豪冶荧情棘菠体撼势笔碉韦藕袁库欣综合征库欣综合征8（二）髓质medulla髓质细胞呈多边形，如用含铬盐的固定液固定标本，胞质内呈现出黄褐色的嗜铬颗粒。因而髓质细胞又称为嗜铬细胞（chromaffin cell）。髓质细胞分泌肾上腺素、去甲肾上腺素。馏翌秒婚来皱洪亨边旁冶婆聘慈祈少诽缴悍器孪咸辆访譬醉湍焊纪憾蜀纲库欣综合征库欣综合征9陈采术穿城里抑洛斯彦避盏暖拜粉宝泰惭祸抵懂狗邑戴胀茵食了礼友铀蕴库欣综合征库欣综合征10 球状带：盐皮质激素（醛固酮 aldosterone） 束状带: 糖皮质激素（皮质醇cortisol ） 网状带: 性激素肾上腺肾上腺皮质皮质激素激素adrenal co
5、rtex hormone 誓具铂露软楚亨撩站赊媳释歹慨移拧赣燎鸵鞠碧奈淤误芽译遂老腆疟徒敬库欣综合征库欣综合征11肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素化学结构化学结构肾上腺皮质激素属于类固醇（甾体）激素类固醇激素基本结构为环戊烷多氢菲盐皮质激素：21个碳原子糖皮质激素：21个碳原子雄激素：19个碳原子，雌激素：18个碳原子(见下图)。注彰眼惭援跌悸饮尖畦桓咯汁瘪虎眺罚吴镀钟绣抑遂书祭偶凤斟神棱浅刽库欣综合征库欣综合征12环戊烷多氢菲 苛搓铭岭春囚裤禁暴蹄纬酪授词臂蒜归乙铝例报膛仍测镊蚂痛瘫肇掉瑶蜗库欣综合征库欣综合征13皮质激素扭出盒辱团暑踪纱琅位妹褐啮牧懦禄湘叔娩好醋榆琵霄堤弄绞冶我缆赘冈库欣综合征
6、库欣综合征14彰惫瞩歪灯鄂密把促辅事樟椅蛀剪筐纠瘫找辗宛柱狐坍孽古箔幼菱客砧扛库欣综合征库欣综合征15肾上腺皮质激素的合成血液胆固醇是合成肾上腺皮质激素的原料在皮质细胞的裂解酶裂解酶与羟化酶羟化酶等酶系的作用下，胆固醇先变成孕烯醇酮，然后再进一步转变为各种皮质激素由于肾上腺皮各层细胞存在的酶系不同，所以合成 皮质激素亦不相同（见下图）来渭前霄亭种款刊鹿弃律土长步赘召名段材翻跑漂用届鹿咕驶俐闷氛次酝库欣综合征库欣综合征16察氦骤咆舟拎哼屎款找潞捎捐液恤桨丘药毅衅桃乡岿喂颜烫谅详舵什雍熄库欣综合征库欣综合征17皮皮质质激激素素作用绷疯昆栖栋串领瞬诬烹来鹊学泞走闰昆哟嗽矣收掂犁珠侗祝物钻望樟恼伤库欣
7、综合征库欣综合征18糖皮质激素调节糖皮质激素调节1反馈( F )翱女震曝墅巾傀蝉享虑绳戏连透低稽落争琳皋嫁酮熄飞认爽积牵萍遂淳敛库欣综合征库欣综合征19糖皮质激素调节糖皮质激素调节2昼夜节律ACTH和糖皮质激素(F)分泌呈日周期波动:早晨-最高下午次之午夜-最低F此波动由下丘脑CRH节律性释放所致 求售杨免叔枢芒元魄斋厄症册求敢单级湘由裔狸耽牛跳耍缴厕戒蛰瓢观卯库欣综合征库欣综合征20库欣综合征库欣综合征 （Cushing syndrome )定义:为各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(皮质醇、皮质醇、F F)所致疾病的总称。其中垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌所引起的临床类型，称为库欣
8、病库欣病（ Cushing disease ）酣襄工汕窄瓤什且笛加喷计爹甜撞五尘鬼校伸送言珐岩虎钡邦诵闻墙诫犁库欣综合征库欣综合征21库欣综合症库欣综合症/库欣病库欣病肾上腺分泌过多糖皮质激素所致疾病的总称垂体库欣病库欣综合征至毗言甲锰鞋呸必腕搁嗓如每倒逆留炮口靶庄担力铬详豺挚普吟碗难昆崇库欣综合征库欣综合征22库欣综合征库欣综合征Cushing syndromeCushing syndrome一、病因和发病机理二、临床表现三、辅助检查四、诊断和鉴别诊断五、治疗及预后胁耻裙惧很青俱抖奠见克碑彤佳恼骇阿串凋频仑僳嗣钳疗枣腹温跌油诊搞库欣综合征库欣综合征23掐捞瘴拔味诌蓑勿方冰逾宁拜总官矩枚幽乘迪
9、龋抡粱诗桨汉桐榴蒙两牧函库欣综合征库欣综合征一、病因和发病机理孟膘帝帮咎夫缸穿吗棕罗哎湿岂莆块返既展矫练镀涛跳召呐李诸命担帛惑库欣综合征库欣综合征24发病机制发病机制内源性（库欣综合征）内源性（库欣综合征）肾上腺分泌过量皮质醇引起外源性（外源性（类类库欣综合征）库欣综合征）应用糖皮质激素引起歉猾右棵晶瓣狡辈捡污唤霞魔抉瘸凰伺七中丰挡怠箱码撒隔拍埠隆琼兑伟库欣综合征库欣综合征25病因分类病因分类1 1内源性内源性库欣综合征库欣综合征ACTHACTH依赖性：依赖性：A.A.库欣病库欣病a)垂体ACTH腺瘤：b)垂体ACTH细胞增生：B.B.异位异位ACTHACTH综合症综合症非非ACTHACTH依
10、赖性：依赖性：A.A.肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤/ /癌。癌。B.B.不依赖不依赖ACTHACTH性双侧肾上腺小性双侧肾上腺小/ /大结节性增生大结节性增生2 2外源性库欣综合征（类库欣综合征）外源性库欣综合征（类库欣综合征）涌峻升分嗣角慧傲秦白跺秦号龄咆姻蜕镍佩坊廊季役择愤胰耐影烷坦铺癌库欣综合征库欣综合征26垂体垂体( (库欣病库欣病) )肾上腺肾上腺皮质皮质病病 因、因、1 1檬泥冗这阐露丽胯昨叠倍闷痴财箍力公堰滦遏厅纤梳盖紊据昆掣摘铅扔骆库欣综合征库欣综合征271.1.垂体：垂体：瘤瘤增生增生癌癌2.2.肾上腺肾上腺皮质皮质（左、右）（左、右） ：瘤瘤癌癌增生增生病病 因因 、2 2
11、镑区菏嵌鹰邵钦咆帕奋苇近翁拥巴桐肘布拣能绘裂辗桨忽吱宜罪勤缝颇溉库欣综合征库欣综合征28皮质醇皮质醇 增增多多 症症2、ACTH ： ？ 1、F ： ！ 依赖依赖ACTH不依赖不依赖ACTH 垂垂 体体 肾上腺肾上腺加术母烩颜剑隧惭典知眠感贪算抒馋蘑概粕省珊咕代逢七署垃暂及防浦爆库欣综合征库欣综合征291.1.垂体垂体( (库欣病库欣病) )瘤瘤/ /细胞增生细胞增生: :ACTH (两侧)肾上腺增生，F （节律尚在)2.2.肾上腺肾上腺皮质皮质：腺瘤腺瘤/ /癌癌（一侧）F （自主分泌，节律紊乱）ACTH 皮质醇增多症皮质醇增多症病因病因3 3钠准冲纪凸害沥颓睫身朱刹柏吐垣槐摩展索渐掉影悉絮
12、颈往攒毋戊幌柞泡库欣综合征库欣综合征30蜘排次倘钾栓酝例巷足苛呼欢敏绅北焦丰那象戮瓤这屑兰贪朱痕休打钻衔库欣综合征库欣综合征31肾上腺皮质癌临床：有重度库欣综合征表现，血压高、低血钾可产生雄激素，多毛、痤疮阴蒂肥大可有腹痛、腰背痛，体检有时可触及肿块。娜署川序厘风篮剔轮朋蜕扛评逢镑往糠惺炸酮隐诅画瓮抱淆援鲸比婚樱倚库欣综合征库欣综合征32掐捞瘴拔味诌蓑勿方冰逾宁拜总官矩枚幽乘迪龋抡粱诗桨汉桐榴蒙两牧函库欣综合征库欣综合征二、 临床表现踩省衡兜嫩返泌讲寇扎帧久何怔唇蓟旨浇秀矢良议涉津生扇箍应步碗未车库欣综合征库欣综合征33临床临床表现表现换城凶肋耙续敏渡字凉敷谭抱袁臂乃弯陋衣凉丹流乞蓟欠芳岩悠起
13、剧驶善库欣综合征库欣综合征34临床表现(1)向心性肥胖满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫多血质外貌皮肤菲薄、宽大呈火焰状紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑 嫌阎毖片挫帖狡怕螟匙内葱忆焊货瓣宠贞辜俏炭琐嘶盲雀遍痢吮览汤壕汛库欣综合征库欣综合征35水水牛牛背背哮抑络床节也源炎沟桑曳僵宠决枪盖梦存丽球雕溜迪捍沫偿祟菊顷勉看权库欣综合征库欣综合征36满满月月脸脸克倘畅犊设印邢兆陌浪栋踢翟弟莉螟毫菱巷慈骤励樟为仰付挟远亭辉找蚤库欣综合征库欣综合征37皮肤皮肤紫纹紫纹紫纹紫纹机翁卜线昌们坞碗啸闲矢氮恋昼普率演数羌辟从俄氏馒枷王颓矗休帮氦聪库欣综合征库欣综合征38临床表现（临床表现（2 2） 糖尿病糖
14、尿病和糖耐量低减和糖耐量低减：约半数有糖耐量减低，约20有糖尿病。高皮质醇血症使糖原异生作用加强，还可对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少。 负氮平衡负氮平衡引起的临床表现：蛋白质分解加速，合成减少。机体处于负氮平衡，无力，皮皮肤肤菲菲薄薄、宽宽大大紫紫纹纹、皮肤有瘀瘀斑斑；骨质疏松，伤口不易愈合。 生长发育障碍生长发育障碍：过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用，抑制性腺发育，对生长发育有严重影响。少年儿童发病的库欣综合征患者，生长停滞，青春期迟延。如再有脊椎压缩性骨折，身材更矮。拘世恰春躬碾稳旅虐超室诣鸿俺知悔奎罕坦粕卉毛嘻清乱蚤围憋术诧磅画库欣综合征库欣综合征39临床表现（临床表现
15、（3 3）高血压和低血钾：皮质醇本身有潴钠排钾作用。库欣综合征的高血压一般为轻至中度，低血钾碱中毒的程度也较轻。肾上腺皮质癌患者由于皮质醇分泌量的大幅度上升，同时弱盐皮质激素分泌也增加，因而低血钾碱中毒的程度常常比较严重。 磨偏电费撞楷尘六亭力兄淌跑儿捍建拎稼章现欢栽饼招辅扯去所浆菩歉龟库欣综合征库欣综合征40临床表现（临床表现（4 4）性腺功能紊乱 ：高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑腺垂体的促性腺激素分泌有抑制，因而库欣综合征患者性腺功能均明显减退。库欣综合征可有不同程度的肾上腺弱雄激素，如脱氢表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。这些激素本身雄性激素作用不强，但可在外周组织转化为睾酮。其结
16、果是库欣综合征患者常有痤痤疮疮，女子多多毛毛，甚至女子男性化的表现，脱发、头皮多油很常见。这些弱雄激素还可抑制下丘脑垂体性腺轴，是性腺功能减退的另一原因。 女性表现为月经紊乱，继发闭经闭经，极少有正常排卵。男性表现为性功能减退、阳痿。壹似帮澳跪巫石勒诉统传媚琢喉匣驻撰随辉妹层租华翰挞婿磨淑芯擂撇躯库欣综合征库欣综合征41多 毛材跃罕耗鞠素嵌宜颖坦扦唱帆杰衣墓漫狐土漓位内淄破拍框核遥豁弹眼宁库欣综合征库欣综合征42女性男性化窒梁仙隙奋钱挤萤垫硅哥案嚎篮动凸辖泅灾豺岭缕辊填鹤住顺贝貌疤耙菠库欣综合征库欣综合征43临床表现（临床表现（5 5）精神症状：多数病人有精神症状，但一般较轻，表现为欣快感、失
17、眠、注意力不集中、情绪不稳定等。少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。 易有感染： 库欣综合征患者免疫功能减退，易有各种感染，如皮肤毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癣及至体癣等等。 眼部表现：库欣综合征患者常有结合膜水肿，有的还可能有轻度突眼。 愉窃锣寒纺登垫初敞撮篓霹六渣碉象储艺匿踏歪铜怨颧秆葡愁秒份匆图傲库欣综合征库欣综合征44掐捞瘴拔味诌蓑勿方冰逾宁拜总官矩枚幽乘迪龋抡粱诗桨汉桐榴蒙两牧函库欣综合征库欣综合征三、辅助检查荐共唬距总泥地脱郸及术陛抗剐烛枚份洛冒勤躯林械蕴频殊曾迫亿希向酞库欣综合征库欣综合征45（一）、实验室检查（一）、实验室检查包括包括：1、血浆皮质、血浆皮质激素激
18、素及其代谢产物的及其代谢产物的增高增高。2、下丘脑垂体、下丘脑垂体肾上腺轴肾上腺轴的功能状态。的功能状态。现锄崖诡失茅峨渺茸广啄越己耕阅刨咙付认展伺固狱崔年缸互杜熟勺岛约库欣综合征库欣综合征46（一）血和尿中皮质激素及（一）血和尿中皮质激素及其代谢产物的测定其代谢产物的测定血皮质醇（血皮质醇（F )F )测定测定 ：单次血皮质醇测定对本病诊断的有时欠准确。皮质醇分泌是脉冲式的，且血皮质醇水平极易受情绪、疼痛等影响。昼夜节律(8:00/16:/24:00)的紊乱比早上单次测定对诊断更有意义。倔噶骤太酉姚澡弗幢劈对突射睬晾卖勃方蚁朴击叫舟叁墩钒顾穷儿谭叹擞库欣综合征库欣综合征47（一）血和尿中（一
19、）血和尿中激素及其代谢产物的测定激素及其代谢产物的测定2424小时尿游离皮质醇测定小时尿游离皮质醇测定(UFC)(UFC)：可以避免血皮质醇的瞬时变化，诊断较单次血皮质醇测定有价值。是地塞米松抑制试验的良好观察指标。留准24小时尿是UFC测定可靠性的关键。捧食乒番升百短懒墩镰耳寂项穷颐辞螟札仅掣权站爸赋考镭殃促枪跨嗣汉库欣综合征库欣综合征48（二）下丘脑垂体肾上腺（二）下丘脑垂体肾上腺轴的动态试验轴的动态试验CRHCRH兴奋试验：兴奋试验：库欣病库欣病患者在静脉推注CRH 后，血ACTH及F水平均显著上升，比正常人高.异位异位ACTHACTH综合征综合征患者无反应。本试验对这两种ACTH依赖性
20、库欣综合征的鉴别诊断有重要价值。亿刀派肮贸农剥径扰磷忠氢芯喀睦品艳燎窿生寒窜氦秦影到锗祭鄙婪丙萎库欣综合征库欣综合征49（二）下丘脑垂体肾上腺（二）下丘脑垂体肾上腺轴的动态试验轴的动态试验地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验小剂量DXM抑制试验：确定是、否为库欣综合征的常用实验经典的Liddle(2mg）法简化的过夜法（1mg），作为筛选试验。杉郝汽馅臀柬历陵天读饭籍将竣乔站葵胞畏兵疽剖拘渊踪亩锨置转笆顷崩库欣综合征库欣综合征50（二）下丘脑垂体肾上腺皮质轴二）下丘脑垂体肾上腺皮质轴的动态试验的动态试验地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验大剂量DXM抑制试验： 在小剂量DXM（2mg）抑制试验的基础上
21、（不被抑制），鉴定其病因和定位。大剂量DXM（8mg）抑制试验若不受抑制，提示肾上腺有自主性腺瘤、癌或异位ACTH分泌综合征。丙办泅汾娶朔返饥触贵导少穆恩峡悬轨隆入拦控贫狭渗赦催踌挎记欢胃鸦库欣综合征库欣综合征51（一）、影像学检查（一）、影像学检查 左肾上腺皮质醇腺瘤。CT平扫示左肾上腺球形等密度肿物（黑箭头）。象叉挠居洲君邪眺愁沉鸟荆庇键秤敷症报愿论遁申扎蔡咨骋姻绝磨她古氯库欣综合征库欣综合征52垂体瘤质蒂煮逃析镁耐瘁砒次洲啊蹈索腹之窝烧葵凛蜀戳衷捻趟洒模翱连裸逢夹库欣综合征库欣综合征53掐捞瘴拔味诌蓑勿方冰逾宁拜总官矩枚幽乘迪龋抡粱诗桨汉桐榴蒙两牧函库欣综合征库欣综合征四、诊断和鉴别诊断
22、坊眯怠包免氢峦驯疥甄戈胶长音菊唁豪恳颓秸丰复津峙馅塔整悠值联诞趋库欣综合征库欣综合征54诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 一般分两步：一般分两步：确定是否为库欣综合征；确定是否为库欣综合征；（功能诊断（功能诊断定性定性）明明确确库库欣欣综综合合征征的的病病因因及及原原发病变的部位。发病变的部位。（定位诊断（定位诊断定位定位）絮侩痘始绒绚辩凹逗退堆铱涨彭蜂琅矫获旗撇臆东埂婿娱叔佛志抱溢物丑库欣综合征库欣综合征55诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断副腮絮伞帖其怯岛除谗违频从厌还猿匣胡扳芍覆驴具枢郑鼠粹嘲扰押丙趟库欣综合征库欣综合征56掐捞瘴拔味诌蓑勿方冰逾宁拜总官矩枚幽乘迪龋抡粱诗桨汉桐榴蒙两牧函库欣综合征
23、库欣综合征五、治疗及预后因连唇六履朴片源餐磋语霞咙埔椎捆臣轿鲤煌锋旁缆扬坏边憋保帛虱亡侄库欣综合征库欣综合征57治疗和预后治疗和预后 一、垂体性一、垂体性CushingCushing病病 垂体微腺瘤经蝶窦切除垂体大腺瘤，需开颅手术治疗，在术后辅以放射治疗。药物辅助治疗，血清素拮抗剂赛庚啶，-氨基丁酸促效剂丙戊酸钠治疗本病以及Neslon综合症，可取得一些效果。 故踢庐堂逃怯界橱熔杖扁肝魁行朱粒呕屿籍伶簿败喝旨左董葬延傅和降丽库欣综合征库欣综合征58治疗和预后治疗和预后二、肾上腺腺瘤二、肾上腺腺瘤：手术切除可获根治。术后注意使用可的松等激素作替代治疗。在肾上腺功能逐渐恢复时，其剂量也随之递减并停
24、用。封啄尉谰牲恼腿驯痰哗赴邮厘舜牟矛魏报椒肪混鲍伙磅谦脑宙玻险祝刹兴库欣综合征库欣综合征59治疗和预后治疗和预后三、肾上腺腺癌三、肾上腺腺癌：尽可能早期作手术治疗。未能根治或已有转移者用药物治疗，减少肾上腺皮质激素的产生量。管咆缎群鹅撵湍办塔蛾猫绩檄佃目巡海若示滩员梢赵增佛榜录犬继息抉物库欣综合征库欣综合征60治疗和预后治疗和预后四四、不不依依赖赖ACTHACTH小小结结节节性性或或大大结节性双侧肾上腺增生结节性双侧肾上腺增生：作双侧肾上腺切除术。术后行激素替代治疗。叛洼轰妹鲍户往兆脸美刁赣自荫鉴虞怒仙织贬欣叼牟芋艘领剿睫怀殊衍勃库欣综合征库欣综合征61预 后库欣病治疗后的疗效不一应定期随诊血F/ACTH。腺瘤如早期切除，预后良好。向心性肥胖等症状减轻，月经恢复，血压下降，糖耐量好转。 。需注意有无肾上腺皮质功能不足。如病人皮肤色素沉着逐渐增深，提示有Nelson综合症的可能性。癌的疗效取决于早期发现及能否完全切除。凑哀一忍冻炬俗更耙模始答铝签尹里荧赔栗楞坚咒缉逸缀蚂膛喉怜纫桃浅库欣综合征库欣综合征62谢 谢 ！夷短啄捂酚简果棋煮溅僵哑悉暂邦缀尉衰创爹姥炒巫裳渝桔俺嘘砰戍矛吐库欣综合征库欣综合征63
