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1、系统性红斑狼疮 概念是一种临床表现有多系统损害症状的慢性 系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗 体为主的大量不同的自身抗体。病因一一一一 遗传遗传遗传遗传二二二二 环境因素环境因素环境因素环境因素 1 1 阳光阳光 2 2 药物药物 微生物微生物三三三三 雌激素雌激素雌激素雌激素发病机制一 致病性自身抗体二 致病性免疫复合物三 T细胞和NK细胞功能失调病理本病主要病理改变为炎症反应和血管异常狼疮肾炎分型 1 1 正常或轻微病变型正常或轻微病变型 2 2 系膜病变型系膜病变型 3 3 局灶增殖型局灶增殖型 4 4 弥漫增殖型弥漫增殖型 5 5 膜性病变型膜性病变型 6 6肾小球硬化型肾小球硬化型
2、临床表现 一 全身症状 发热 乏力 疲倦 体重下降 二 皮肤粘膜1 蝶型红斑2 盘状红斑3 光过敏4 口腔溃疡5 脱发6 雷诺现象三 浆膜炎：胸腔积液 心包积液四 肌肉骨骼： 关节痛 肌痛五 肾：蛋白尿 管型尿六 心血管：心包炎 心肌炎七 肺：胸腔积液 狼疮肺炎 间质性肺炎八 神经系统：神经症 精神症九 消化系统：十 血液系统：溶贫 白细胞、淋巴细胞、 血小板减少十一 抗磷十脂抗体综合征：血栓形成、习惯性 流 产、血小板减少、抗 磷脂抗体阳性十二 干燥综合征十三 眼实验室和其他辅助检查一 一般检查 血、尿常规 血沉二 自身抗体 （一） 抗核抗体谱 1 抗核抗体（ANA）：筛选试验 2 抗dsD
3、NA抗体：活动性标志 3 抗ENA抗体： （ 1）抗Sm抗体：早期、回顾性诊断 （二） 抗磷脂抗体 （三） 抗组织细胞抗体 （四） 其它 三 补体：CH50、C3 3、C4 4四 狼疮带试验五 肾活检病理六 X线及影像学检查诊断和鉴别诊断p美国风湿病学会1982年的SLE分类标准:(1)颧部红斑 (3)盘状红斑 (3)光过敏(4)口腔溃疡 (5)关节炎 (6)浆膜炎(7)肾病变 (8)神经系统病变(9)血液系统异常 (10)免疫学异常 (11)抗核抗体阳性 治疗 一 糖皮质激素 1 激素冲击疗法:甲强龙1g/dX3d 2 大剂量泼尼松或泼尼松龙:1mg/dX8w， 逐渐减量二 免疫抑制剂 1 环磷酰胺:10-16mg/kg 1次/2-4W 2 硫唑嘌呤:2mg/kg.d 3 环孢素:5mg/kg.d 3mg/kg.d维持 4 麦考酚吗乙酯:0.75-1.0g bid 5 羟氯喹:0.2g bid 6 雷公藤总甙: 20mg tid 三 大剂量丙种球蛋白:0.4g/kg.dX3-5d四 控制合并症及对症治疗五 一般治疗SLE与妊娠病情处于缓解期达半年以上方考虑妊娠预后预后差： 1 血肌酐升高 2 高血压 3 心肌损害伴心功能不全 4 严重NP狼疮 谢 谢 ！
