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2、LV 51mm EF 0.62oRA 48*61mm RV 32mmo三尖瓣重度返流三尖瓣重度返流 PG 59mmHgo心包少心包少-中等量积液中等量积液肺功能肺功能oFVC: 88%oFEV1/FVC: 83%oDLCO: 81% 初步诊断初步诊断o右心衰右心衰o肺高压待查肺高压待查进一步检查？进一步检查？o超声造影超声造影o右心导管右心导管补充病史和查体补充病史和查体o反复鼻衄数十年反复鼻衄数十年o家族中多人有鼻衄病史家族中多人有鼻衄病史o其父母为姨表亲其父母为姨表亲皮肤毛细血管扩张皮肤毛细血管扩张家系中反复鼻出血者家系中反复鼻出血者肝脏彩超肝脏彩超o提示肝内多发动静脉瘘HHT的诊断标准的
3、诊断标准o鼻出血呈自发复发性（夜间较多）鼻出血呈自发复发性（夜间较多） o毛细血管扩张位于多个部位，如唇、口腔、指甲、鼻、毛细血管扩张位于多个部位，如唇、口腔、指甲、鼻、皮肤等皮肤等 o脏器病变：如胃肠道血管扩张、肺动静脉畸形、肝动静脏器病变：如胃肠道血管扩张、肺动静脉畸形、肝动静脉畸形、脑动静脉畸形、脊髓动静脉畸形等脉畸形、脑动静脉畸形、脊髓动静脉畸形等 o家族史，直系亲属中至少有家族史，直系亲属中至少有1 人已被确诊为人已被确诊为HHT o具备上述中的具备上述中的3 项或以上可临床确诊项或以上可临床确诊 右心衰的病因右心衰的病因oHHT相关的肺动脉高压相关的肺动脉高压o内脏动静脉瘘内脏动静脉瘘诊断诊断o遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症Take Homeo肺动脉高压患者应注意皮肤黏膜是否存在毛肺动脉高压患者应注意皮肤黏膜是否存在毛细血管扩张和鼻衄细血管扩张和鼻衄o反复鼻衄、皮肤毛细血管扩张、内脏动静脉反复鼻衄、皮肤毛细血管扩张、内脏动静脉瘘是瘘是HHT的临床特征的临床特征谢谢！
