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1、结缔组织病的肺部表现结缔组织病的概念n n是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病。是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病。n n临床特征为多系统损害。临床特征为多系统损害。n n主要病理特征为基质的化学成分和物理结主要病理特征为基质的化学成分和物理结构发生改变引起水肿，纤维样变性和血管构发生改变引起水肿，纤维样变性和血管病变。病变。结缔组织病的病种结缔组织病的病种n n系统性红斑狼疮n n类风湿性关节炎n n皮肌炎n n硬皮病n n结节性多动脉炎n n干燥综合症n n白塞病n n韦格内肉芽肿结缔组织病的病理特点n n粘液样水肿粘液样水肿n n纤维蛋白变性纤维蛋白变性n n坏死性血管炎坏死性血管炎结缔组
2、织病肺部表现n n间质性肺疾病间质性肺疾病n n胸膜肺疾病胸膜肺疾病n n胸廓病变胸廓病变间质性肺疾病 病理特征：病理特征： 弥漫性肺泡炎弥漫性肺泡炎 肺实质炎症肺实质炎症 间质纤维化间质纤维化临床表现临床表现n n主要症状：进行性呼吸困难和干咳。主要症状：进行性呼吸困难和干咳。n n体征：肺底爆裂音，杵状指，晚期有肺动体征：肺底爆裂音，杵状指，晚期有肺动脉高压，低氧血症，肺心病。脉高压，低氧血症，肺心病。辅助检查辅助检查n nX线特征：早期呈现磨玻璃样改变，双侧肺线特征：早期呈现磨玻璃样改变，双侧肺底斑点状肺泡浸润，进展出现网状或网状底斑点状肺泡浸润，进展出现网状或网状结节，晚期出现蜂窝肺。
3、结节，晚期出现蜂窝肺。n n肺功能：主要为肺顺应性和肺容量减少，肺功能：主要为肺顺应性和肺容量减少，气体弥散功能失常。呈限制性气体弥散功能失常。呈限制性/限制限制-阻塞性阻塞性通气功能障碍，早期特征性改变为弥散功通气功能障碍，早期特征性改变为弥散功能下降。能下降。导致间质性肺疾病的结缔组织病导致间质性肺疾病的结缔组织病n n系统性硬化，发生率60-100n n多发性肌炎、皮肌炎：发生率10-41n n类风湿性关节炎：发生率20n n系统性红斑狼疮：发生率20.5，4可发生急性肺泡出血（SLE突出表现）。肺血管疾病n n较少发生，病理特点为致丛性肺动脉病，较少发生，病理特点为致丛性肺动脉病，血管
4、壁纤维素样坏死性炎症，管腔闭塞。血管壁纤维素样坏死性炎症，管腔闭塞。n n临床：雷诺现象，活动后心慌、乏力。临床：雷诺现象，活动后心慌、乏力。n n胸片：肺动脉扩张、心脏扩大。胸片：肺动脉扩张、心脏扩大。n n化验化验P-ANCA阳性。阳性。常见疾病常见疾病n n白塞病n n系统性硬化n n类风湿性关节炎n nSLEn n混合性结缔组织病其他肺部并发症n n肺部感染肺部感染肺部感染肺部感染: :细菌性肺炎、肺结核细菌性肺炎、肺结核细菌性肺炎、肺结核细菌性肺炎、肺结核皮肌炎，系统性硬化，皮肌炎，系统性硬化，皮肌炎，系统性硬化，皮肌炎，系统性硬化，SLESLE，RA,RA,干燥综合征等常见干燥综合
5、征等常见干燥综合征等常见干燥综合征等常见n n肺癌：系统性硬化最常合并肺癌：系统性硬化最常合并肺癌：系统性硬化最常合并肺癌：系统性硬化最常合并气道疾病n n 寰杓软骨关节炎：寰杓软骨关节炎：寰杓软骨关节炎：寰杓软骨关节炎：n n阻塞性细支气管炎：阻塞性细支气管炎：阻塞性细支气管炎：阻塞性细支气管炎： 症状：进行性气短、咳嗽，双肺呼吸音减弱，爆裂音。症状：进行性气短、咳嗽，双肺呼吸音减弱，爆裂音。症状：进行性气短、咳嗽，双肺呼吸音减弱，爆裂音。症状：进行性气短、咳嗽，双肺呼吸音减弱，爆裂音。 胸片早期正常，晚期肺气肿，细小结节影，中下肺野胸片早期正常，晚期肺气肿，细小结节影，中下肺野胸片早期正常
6、，晚期肺气肿，细小结节影，中下肺野胸片早期正常，晚期肺气肿，细小结节影，中下肺野为多。为多。为多。为多。 CT: CT:小叶中心结节，支气管扩张。小叶中心结节，支气管扩张。小叶中心结节，支气管扩张。小叶中心结节，支气管扩张。 肺功能：通气功能障碍，小气道病变，残气肺总量增肺功能：通气功能障碍，小气道病变，残气肺总量增肺功能：通气功能障碍，小气道病变，残气肺总量增肺功能：通气功能障碍，小气道病变，残气肺总量增加，弥散减少，血气分析低氧血症。加，弥散减少，血气分析低氧血症。加，弥散减少，血气分析低氧血症。加，弥散减少，血气分析低氧血症。胸膜肺疾病n n临床表现：胸痛、呼吸困难、咳嗽、发热。临床表现
7、：胸痛、呼吸困难、咳嗽、发热。n n胸膜病变：胸膜肥厚或中小量胸腔积液。胸膜病变：胸膜肥厚或中小量胸腔积液。n n胸腔积液性质：渗出液胸腔积液性质：渗出液n n胸液补体胸液补体C3,C4降低。降低。n n糖皮质激素治疗有效。糖皮质激素治疗有效。常见疾病常见疾病n nSLE:最常见表现胸膜炎，胸液糖含量和血清中相似，査见狼疮细胞，ANA+n nRA: 最常见为胸膜炎，胸液糖低于1.68mmol/l,RF明显升高。n n混合性结缔组织病胸壁病变n n肋软骨，胸肋关节受累：胸部疼痛，胸壁肋软骨，胸肋关节受累：胸部疼痛，胸壁运动受限。运动受限。n n膈肌，其他呼吸肌：气短，横膈升高，限膈肌，其他呼吸肌
8、：气短，横膈升高，限制性通气障碍。制性通气障碍。结缔组织病肺组织病理与临床的关系病名病名病名病名 病理病理病理病理 CTD CTD 发病过程发病过程发病过程发病过程 胸部胸部胸部胸部X X线（线（线（线（CT) BALF CT) BALF 激素反应激素反应激素反应激素反应 预后预后预后预后 弥漫性弥漫性弥漫性弥漫性 肺泡内透明膜肺泡内透明膜肺泡内透明膜肺泡内透明膜 DM DM 急急急急- -亚急性亚急性亚急性亚急性 毛玻璃样变，毛玻璃样变，毛玻璃样变，毛玻璃样变， 不良不良不良不良 不良不良不良不良 形成，纤维蛋形成，纤维蛋形成，纤维蛋形成，纤维蛋 RA RA 慢性型急变慢性型急变慢性型急变慢
9、性型急变 颗粒状阴影颗粒状阴影颗粒状阴影颗粒状阴影肺泡炎肺泡炎肺泡炎肺泡炎 白样渗出，透白样渗出，透白样渗出，透白样渗出，透 SLE SLE 明膜机化明膜机化明膜机化明膜机化 SSc SSc寻常型寻常型寻常型寻常型 肺泡壁细胞肺泡壁细胞肺泡壁细胞肺泡壁细胞 SSc SSc 慢性慢性慢性慢性 中下肺野胸膜中下肺野胸膜中下肺野胸膜中下肺野胸膜 N N 不良不良不良不良 慢性慢性慢性慢性间质性间质性间质性间质性 浸润，纤维化浸润，纤维化浸润，纤维化浸润，纤维化 RA RA 下，病变重，下，病变重，下，病变重，下，病变重， L L 进行性进行性进行性进行性肺炎肺炎肺炎肺炎 肥厚，蜂窝肺肥厚，蜂窝肺肥厚
10、，蜂窝肺肥厚，蜂窝肺 PM/DM PM/DM 网状，蜂窝状网状，蜂窝状网状，蜂窝状网状，蜂窝状 细胞总数细胞总数细胞总数细胞总数 闭塞性闭塞性闭塞性闭塞性 终末细支气管终末细支气管终末细支气管终末细支气管 RA RA 亚急性亚急性亚急性亚急性 斑片状浸润影斑片状浸润影斑片状浸润影斑片状浸润影 细胞总数细胞总数细胞总数细胞总数 良好良好良好良好 良好良好良好良好机化性机化性机化性机化性 肺泡内肉芽肿肺泡内肉芽肿肺泡内肉芽肿肺泡内肉芽肿 PM/DM PM/DM ，间质炎症，肺，间质炎症，肺，间质炎症，肺，间质炎症，肺 L L 细支气细支气细支气细支气 形成，肺泡形成，肺泡形成，肺泡形成，肺泡 SLE SLE 泡炎，蜂窝肺泡炎，蜂窝肺泡炎，蜂窝肺泡炎，蜂窝肺管炎管炎管炎管炎 壁细胞浸润壁细胞浸润壁细胞浸润壁细胞浸润 SS SS SSc SSc淋巴细淋巴细淋巴细淋巴细 间质中大量间质中大量间质中大量间质中大量 SS SS 慢性慢性慢性慢性 网结节影网结节影网结节影网结节影 L L 不良不良不良不良 不良不良不良不良 胞性间胞性间胞性间胞性间 淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞 SSc SSc质性肺质性肺质性肺质性肺 浸润浸润浸润浸润炎炎炎炎
