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1、吉兰吉兰吉兰吉兰- - - -巴雷巴雷巴雷巴雷综合征综合征综合征综合征XXXXXXXXXXXX病例分享病例分享n患者，女，患者，女，5757岁，因岁，因“四肢乏力四肢乏力8+8+天，加重伴疼痛天，加重伴疼痛5 5天天”于于20142014年年6 6月月1616日以日以“四肢乏力待查四肢乏力待查”收入院，患者既往有乳腺收入院，患者既往有乳腺癌病史，入院前癌病史，入院前1 1周左右有上感史，入院前周左右有上感史，入院前8 8天轻度运动后出现天轻度运动后出现双下肢酸疼、无力，以腓肠肌为主，呈对称性、持续性，双下肢酸疼、无力，以腓肠肌为主，呈对称性、持续性，5 5天天前，下肢无力加重，独自站立困难，并
2、出现双上肢无力伴疼痛，前，下肢无力加重，独自站立困难，并出现双上肢无力伴疼痛，四肢肢端麻木感明显，遂来我院就诊。四肢肢端麻木感明显，遂来我院就诊。n 入院专科查体：双上肢肌力入院专科查体：双上肢肌力4 4级，双下肢肌力级，双下肢肌力3 3级，级，肌张力正常，腱反射双上肢迟钝，双下肢未引出，肌张力正常，腱反射双上肢迟钝，双下肢未引出，四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。辅助检查：辅助检查：血液：血象增高血液：血象增高肌电图：周围神经损害肌电图：周围神经损害6.246.24：脑脊液细胞总数：脑脊液细胞总数1.0x106/L1.0x106/L，蛋白，蛋白0.51g
3、/L0.51g/L7.1: 7.1: 脑脊液蛋白脑脊液蛋白2.45g/L2.45g/L，细胞数正常。，细胞数正常。7.17.1：双上肢肌力、双下肢肌力：双上肢肌力、双下肢肌力1 1级，呼吸困难，级，呼吸困难，行气管切开。行气管切开。讨讨 论论n1.患者目前的医疗诊断？患者目前的医疗诊断？n2.如何做好患者的护理？如何做好患者的护理？学习目标学习目标n1、了解疾病的概述、了解疾病的概述n2、了解疾病的分型、了解疾病的分型n3、了解疾病的定义、发病机制、了解疾病的定义、发病机制n4、掌握疾病的临床表现、掌握疾病的临床表现n5、掌握疾病的护理要点、掌握疾病的护理要点概概 述述 一、急性炎症性脱髓鞘性
4、多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发神一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（经根神经病（AIDP），格林），格林-巴利综合征（巴利综合征（Guillain-Barre syndrome），现在统一术语为吉兰），现在统一术语为吉兰-巴雷综合征（巴雷综合征（GBS）。）。概概 述述二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于1859年年Landry首先报首先报告，告，Guillain，Barre及及Strohl又又1916年相继报告，并指出脑脊年相继报告，并指出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征，称本病为吉兰液蛋白细胞分离现象为本
5、病特征，称本病为吉兰-巴雷综合征。巴雷综合征。分分 型型Guillain-Barre Syndrome（GBS，吉兰，吉兰巴雷综合征）是一种神经系统的临床综合征，巴雷综合征）是一种神经系统的临床综合征，包括：包括：1、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）2、急性运动感觉轴索性神经病（、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）3、急性运动轴索性神经病（、急性运动轴索性神经病（AMAN）4、MillerFisher综合征（综合征（MFS）5、亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病、亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（SIDP）6、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病
6、、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（CIDP）n以上各种类型的共同点：多有对称性四肢肢体软瘫，腱反射降以上各种类型的共同点：多有对称性四肢肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴感觉障碍等临床特征。低或消失，伴或不伴感觉障碍等临床特征。n近年来国际上已普遍用近年来国际上已普遍用AIDP代替代替GBS，并把，并把GBS的概念定位的概念定位在在AIDP上。上。定定 义义n吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征是一种自身（体液和细胞）免疫介导的周围是一种自身（体液和细胞）免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经,有时也可侵犯脊膜、
7、脊髓和脑部。其主要病理改变为周围神有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。其主要病理改变为周围神经广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴经广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性并发。索变性并发。 定定 义义关键词关键词n自身免疫自身免疫n多发性：多个多发性：多个N,脊脊N+颅颅N都能受累都能受累流行病学流行病学n GBS的年发率为的年发率为0.6 61.9/101.9/10万人，男略高于女，白种人较黑万人，男略高于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可发病，国外报道发病率与增龄呈正相关，种人高。各年龄组均可发病，国外报道发病率与增龄呈正相关，美国的发病高峰在美国的发病高峰在
8、50507474岁，发病年龄有双峰现象，即岁，发病年龄有双峰现象，即16162525岁和岁和45456060岁出现称双高峰。岁出现称双高峰。 病病 因因确切病因未明确切病因未明发病可能与空肠弯曲菌（发病可能与空肠弯曲菌（campylobacter jejuni CJ）有关）有关还可能与以下感染有关还可能与以下感染有关u巨细胞病毒巨细胞病毒uEB病毒病毒u肺炎支原体肺炎支原体u乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒uHIV感染感染发病机制发病机制n“分子模拟分子模拟”机制学说认为，机制学说认为，GBSGBS的发病是由于病原体某些组的发病是由于病原体某些组分与周围神经成分相似，机体免疫系统发生错误的识别，自身分
9、与周围神经成分相似，机体免疫系统发生错误的识别，自身免疫性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，免疫性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，引起周围神经髓鞘脱失。引起周围神经髓鞘脱失。n周围神经髓鞘抗原包括：周围神经髓鞘抗原包括：P2P2蛋白、蛋白、P1P1蛋白、蛋白、P0P0蛋白，髓鞘结合蛋白，髓鞘结合糖蛋白（糖蛋白（MAGMAG）。）。图例一：图例二：图例三：临床表现临床表现典型的典型的GBS可有以下规律性表现可有以下规律性表现I.诱因与前驱症状诱因与前驱症状 II.发病形式及首发症状发病形式及首发症状 III.受累神经受累神经 IV.症状和体征症状和体征临床表现临床表
10、现n1、前驱症状前驱症状：发病前：发病前1-4周左右周左右感染史感染史。最常见的是咽痛、。最常见的是咽痛、鼻塞发热或空肠弯曲菌引起的胃肠炎。鼻塞发热或空肠弯曲菌引起的胃肠炎。n2 2、急性或亚急性起病急性或亚急性起病，40%40%在第在第1 1周、周、50%50%在第在第2 2周、周、80%80%在第在第3 3周、周、90%90%的第的第4 4周达高峰，以后逐渐好转。少部分病人起病周达高峰，以后逐渐好转。少部分病人起病2 2月月后仍有持续或阶梯性加重，称为慢性后仍有持续或阶梯性加重，称为慢性GBSGBS。临床表现临床表现n3 3、弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪：最突出的表现，最突出的表现，四肢对称性，多
11、数从下肢开四肢对称性，多数从下肢开始到上肢，并出现始到上肢，并出现肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌张力降低，腱反射减弱或消失，严重者可严重者可呼吸机麻痹。呼吸机麻痹。n4 4、感觉障碍感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、酸痛、麻木等，感觉：感觉异常多见，烧灼感、酸痛、麻木等，感觉性共济失调等。性共济失调等。临床表现临床表现n5 5、感觉缺失感觉缺失：“手套袜套样手套袜套样”改变改变n6 6、颅神经麻痹颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次是舌咽、迷走神经等。：双侧面瘫最常见，其次是舌咽、迷走神经等。n7 7、自主神经症状自主神经症状：皮肤潮红、多汗、窦性心动过速、体位性：皮肤潮红、多汗、窦性心动过速、体
12、位性低血压、尿便障碍、营养障碍等。低血压、尿便障碍、营养障碍等。n8 8、单相病程单相病程：可短暂波动，但无复发：可短暂波动，但无复发- -缓解，多于四周后肌力缓解，多于四周后肌力开始恢复。开始恢复。辅助检查辅助检查n1、脑脊液检查脑脊液检查 脑脊液蛋白细胞分离为特征性表现脑脊液蛋白细胞分离为特征性表现，1-2周周蛋白质开始升高，蛋白质开始升高，4-6周后可达高峰。周后可达高峰。n2、心电图异常心电图异常 以窦性心动过速和以窦性心动过速和T 波改变最常见。波改变最常见。辅助检查辅助检查n3、神经电生理神经电生理 神经传导速度（神经传导速度（NCV）和肌电图（）和肌电图（EMG）u早期可能仅有早
13、期可能仅有F波或波或H反射延迟或消失反射延迟或消失u晚期可见晚期可见NCV减慢，远端潜伏期延长减慢，远端潜伏期延长u轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征uNCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查n4、腓肠神经活检腓肠神经活检 可见炎症细胞浸润及神经脱髓鞘可见炎症细胞浸润及神经脱髓鞘诊诊 断断AsburyAsbury（19901990年）修订的新的诊断标准确定了年）修订的新的诊断标准确定了GBSGBS的必要条件和的必要条件和适用范围：适用范围：I.急性或亚急性起病急性或亚急性起病II.病前病前1-4周有感染史周有感染史
14、III.四肢对称性弛缓性瘫痪四肢对称性弛缓性瘫痪IV.末梢性感觉障碍伴颅神经受损末梢性感觉障碍伴颅神经受损V.脑脊液提示蛋白脑脊液提示蛋白-细胞分离细胞分离VI.肌电图早期肌电图早期F波或波或H反射延迟反射延迟 鉴别诊断鉴别诊断低钾性周期性麻痹低钾性周期性麻痹a.四肢迟缓性瘫，无感觉四肢迟缓性瘫，无感觉障碍障碍b.呼吸机、颅神经一般不呼吸机、颅神经一般不受累受累c.脑脊液检查正常脑脊液检查正常d.血清血清K+低，可有反复低，可有反复发作发作e.补钾治疗有效补钾治疗有效重症肌无力重症肌无力a.受累骨骼肌病态疲劳受累骨骼肌病态疲劳b.症状波动、晨轻暮重症状波动、晨轻暮重c.新斯的明试验（新斯的明试
15、验（+）1 12 鉴别诊断鉴别诊断急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎a.发热前发热前1-2周有发热病周有发热病史史b.起病急，起病急，1-2日出现截日出现截瘫瘫c.受损平面一下运动障碍受损平面一下运动障碍伴传导束性感觉障碍伴传导束性感觉障碍d.早期出现尿便障碍早期出现尿便障碍e.脑神经不受累脑神经不受累脊髓灰质炎脊髓灰质炎a.起病时多有发热起病时多有发热b.肢体瘫痪肢体瘫痪c.常局限于一侧肢体常局限于一侧肢体d.无感觉障碍无感觉障碍3 34治治 疗疗1、血浆置换血浆置换 （PE）n去除血浆中致病因子，每次交换以去除血浆中致病因子，每次交换以40ml/kg体重计算，病情较轻每周体重计算，病情较轻每
16、周2次即可，中重度次即可，中重度患者每周可做患者每周可做4次。次。n禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等。和凝血功能障碍等。2、免疫球蛋白静脉注射（免疫球蛋白静脉注射（IVIG）成人剂量为成人剂量为0.4g/（kg.d）连用）连用5天。天。禁忌症：免疫球蛋白过敏或先天性禁忌症：免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患缺乏患者者治治 疗疗3、皮质类固醇皮质类固醇 无条件行无条件行IVIG和和PE治疗的患治疗的患者可试用者可试用n甲泼尼龙甲泼尼龙500mg/d静滴，连用静滴，连用5天；天；n地塞米松地塞米松10mg/d静滴，静滴，7-10天一个疗程
17、天一个疗程。4、抗生素抗生素 胃肠道胃肠道CJ感染者感染者5、辅助呼吸辅助呼吸6、对症治疗及预防并发症对症治疗及预防并发症护理诊断护理诊断n1、有窒息的危险有窒息的危险 与疾病所致呼吸肌麻痹与疾病所致呼吸肌麻痹引起呼吸困难有关引起呼吸困难有关n2、生活自理能力缺陷生活自理能力缺陷 与疾病所致四肢瘫与疾病所致四肢瘫痪有关痪有关n3、焦虑、焦虑 n4、有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险 与患者长期与患者长期卧床有关卧床有关n5、潜在并发症潜在并发症 导管相关性感染、肺部感染导管相关性感染、肺部感染n6、营养不良营养不良 低于机体需要量低于机体需要量 与摄入不足与摄入不足有关有关护理措施护
18、理措施n一般护理一般护理n专科护理专科护理n病情观察病情观察n心理护理心理护理n健康指导健康指导一般护理一般护理n环境环境：病室保持安静，温度（病室保持安静，温度（22-24C）湿度）湿度（50-60%）适宜，定期通风。）适宜，定期通风。n体位与休息体位与休息：卧床休息，根据患者病情，选择不：卧床休息，根据患者病情，选择不同体位，协助患者取舒适且有利于改善呼吸状态的同体位，协助患者取舒适且有利于改善呼吸状态的体位，降低压疮的发生，减少探视。体位，降低压疮的发生，减少探视。n饮食饮食：给予高热量、高蛋白、富含多种维生素、易：给予高热量、高蛋白、富含多种维生素、易消化、少刺激性的流质或半流质饮食，
19、呼吸肌麻痹消化、少刺激性的流质或半流质饮食，呼吸肌麻痹患者留置胃管，给予鼻饲饮食或肠外营养。患者留置胃管，给予鼻饲饮食或肠外营养。n皮肤皮肤： 做好基础护理，加强翻身，足够的营养支持，做好基础护理，加强翻身，足够的营养支持，给予皮肤减压措施（气垫床、小枕头、局部使用敷给予皮肤减压措施（气垫床、小枕头、局部使用敷贴等）贴等）专科护理专科护理n管道的护理管道的护理 加强巡视，严格交接班制度，做好各加强巡视，严格交接班制度，做好各管道的固定，检查各管道的通畅性。引流液的性质、管道的固定，检查各管道的通畅性。引流液的性质、量、颜色等。量、颜色等。n康复训练康复训练 加强患者肢体的康复训练，采取循循渐加
20、强患者肢体的康复训练，采取循循渐进原则，做好良肢位的摆放。进原则，做好良肢位的摆放。n用药护理用药护理 激素、免疫球蛋白、血浆置换过程中，激素、免疫球蛋白、血浆置换过程中，加强巡视，严格无菌操作，控制输液速度，掌握正加强巡视，严格无菌操作，控制输液速度，掌握正确的给药方法。确的给药方法。n气道护理气道护理 鼓、转、拍、吸、雾、湿等鼓、转、拍、吸、雾、湿等病情观察病情观察n严密监测生命体征严密监测生命体征 尤其是心率、呼吸频率，有尤其是心率、呼吸频率，有无呼吸困难，无呼吸困难，spo2%，有无气促、胸闷等，对气管，有无气促、胸闷等，对气管切开、插管，呼吸机辅助呼吸的病人，严密监测呼切开、插管，呼
21、吸机辅助呼吸的病人，严密监测呼吸机各项参数，保持呼吸道通畅，及时清理呼吸道吸机各项参数，保持呼吸道通畅，及时清理呼吸道分泌物，观察痰液性质、量、颜色等。分泌物，观察痰液性质、量、颜色等。n用药观察用药观察 观察患者在输注免疫球蛋白过程中有观察患者在输注免疫球蛋白过程中有无过敏反应，变态反应等，血浆置换过程中有无过无过敏反应，变态反应等，血浆置换过程中有无过敏、低血压、低钙血症等，使用激素治疗期间观察敏、低血压、低钙血症等，使用激素治疗期间观察激素的不良反应。激素的不良反应。n出入量出入量 严格记录出入量，维持水电解平衡。严格记录出入量，维持水电解平衡。心理护理心理护理n交流交流 根据患者年龄、
22、文化程度、性别、接受能力，根据患者年龄、文化程度、性别、接受能力，采用图片、手势、语言等方式，亲切温和的与患者采用图片、手势、语言等方式，亲切温和的与患者交流。交流。n关心关心 经常巡视、了解和关心病人，特别是对建立经常巡视、了解和关心病人，特别是对建立人工气道和使用机械通气的病人。人工气道和使用机械通气的病人。n信任信任 采取各项护理操作前，向患者做简要说明，采取各项护理操作前，向患者做简要说明，给病人安全感，取得病人的信任和合作。给病人安全感，取得病人的信任和合作。n分散分散 指导病人应用放松技术、分散注意力。指导病人应用放松技术、分散注意力。n信心信心 做好生活护理，树立战胜疾病的信心。
23、做好生活护理，树立战胜疾病的信心。健康指导健康指导n疾病知识指导疾病知识指导 向患者及家属介绍疾病发生、发向患者及家属介绍疾病发生、发展与治疗、护理过程，共同制定长期防治计划。展与治疗、护理过程，共同制定长期防治计划。n疾病预防指导疾病预防指导 合理休息，避免过度劳累，防感合理休息，避免过度劳累，防感冒。冒。n肢体康复训练指导肢体康复训练指导 良肢位的摆放，适当的按摩，良肢位的摆放，适当的按摩，被动运动等被动运动等n用药指导用药指导 激素的不良反应观察及预防激素的不良反应观察及预防n饮食指导饮食指导 根据疾病情况调整实物性状根据疾病情况调整实物性状预预 后后n具有自限性，预后较好。具有自限性，预后较好。n瘫痪瘫痪4周后开始恢复，多数周后开始恢复，多数2月至月至1年内恢复年内恢复正常正常n预后不良的危险因素：进展迅速、辅助呼吸、预后不良的危险因素：进展迅速、辅助呼吸、运动神经波幅降低运动神经波幅降低Thanks!
