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1、Brugada综合征北京大学人民医院北京大学人民医院郭继鸿郭继鸿引 言n1991年年Brugada兄弟报告后，国内该综合征病例兄弟报告后，国内该综合征病例逐年增多。但暴露的问题也越来越多，不少医师逐年增多。但暴露的问题也越来越多，不少医师错误的认为有错误的认为有Brugada波波就是就是Brugada综合征。综合征。使很多误诊的病人惶惶不可终日，不少医师概念使很多误诊的病人惶惶不可终日，不少医师概念仍然十分混淆，不知道确定诊断的标准，不了解仍然十分混淆，不知道确定诊断的标准，不了解什么情况下应当做电生理检查，为什么有做药物什么情况下应当做电生理检查，为什么有做药物激发试验等。激发试验等。n解决
2、这些问题十分重要而急迫解决这些问题十分重要而急迫病例讨论n患者男，患者男，47岁，素健康，一次发热（岁，素健康，一次发热（39度）后度）后心电图发现心电图发现 I 型型Brugada波，无家族史。能否波，无家族史。能否诊断诊断Brugada综合征？综合征？nBrugada综合征的综合征的流行病学流行病学nBrugada综合征的综合征的临床诊断临床诊断nI 型型Brugada波的波的诱发诱发nBrugada综合征的综合征的电生理检查电生理检查nBrugada综合征的综合征的危险分层危险分层nBrugada综合征的综合征的治疗治疗Brugada综合征的流行病学流行病学1.发病率：约发病率：约5 /
3、 万万2.猝死的平均年龄：猝死的平均年龄：4115岁岁3.Brugada波的检出率波的检出率I 型型 12 / 万万II 型型 III 型型58 / 万万 临床无诊断价值临床无诊断价值4.猝死率：所有猝死病例的猝死率：所有猝死病例的4 心脏结构正常者猝死病例的心脏结构正常者猝死病例的205.除交通事故以外，除交通事故以外， Brugada综合征是综合征是40岁以岁以下年青人猝死的下年青人猝死的首要原因首要原因6.东南亚发生率高，欧美发生率低东南亚发生率高，欧美发生率低流行病学Brugada综合征临床诊断临床诊断nBrugada综合征综合征诊断标准诊断标准n1+1/5n1+1/5=I 型心电图型
4、心电图+下述下述5个条件之一个条件之一本本 人人 家家 族族1、室颤或多形性室速、室颤或多形性室速1、45岁以下猝死的家族史岁以下猝死的家族史2、有晕厥或夜间濒死样、有晕厥或夜间濒死样 呼吸呼吸2、家族成员出现穹隆型上、家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变抬型心电图改变3、电生理检查诱发室速、电生理检查诱发室速临床诊断Brugada综合征的诊断Brugada综合征诊断标准综合征诊断标准型ECG+室颤或多形性室速45岁以下猝死的家族史家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变程序刺激引发室速有晕厥或夜间濒死样呼吸 1 型型 2 型型 3 型型 J波幅度波幅度 2mm 2mm 2mmT波波 倒置倒置 直立直
5、立或双向或双向 直立直立ST段形状段形状 穹隆型穹隆型 马鞍型马鞍型 马鞍型马鞍型ST段（终末部分）段（终末部分） 逐渐下降逐渐下降 抬高抬高1mm 抬高抬高1mm临床诊断Brugada波心电图分型波心电图分型Brugada波分型的临床意义波分型的临床意义nI 型具有诊断意义型具有诊断意义nII、III 型心电图没有特殊诊断意义型心电图没有特殊诊断意义n当表现为当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其型心电图特征，可通过下列方法使其表现出表现出 I 型图形，才具有诊断价值型图形，才具有诊断价值n将胸前导联向上移将胸前导联向上移1-2个肋间个肋间n应用药物诱发应用药物诱发临床诊断
6、临床诊断nBrugada波三联征波三联征nV1-V3导联导联ST段抬高段抬高nT波倒置波倒置n伴或不伴有右束支阻滞伴或不伴有右束支阻滞 n变异型变异型Brugada心电图表现心电图表现nII、III、aVF导联上可见上述表现导联上可见上述表现nBrugada波的特点波的特点n多变性多变性n间歇性间歇性n隐匿性隐匿性n在所有在所有Brugada综合征患者中综合征患者中n阳性阳性 60%n不典型不典型/隐匿性隐匿性 40%临床诊断临床诊断n多变性多变性同一患者同一患者不同时间不同时间记录的心记录的心电图电图对照对照一个月一个月n 间歇性间歇性同一患者不同一患者不同时间记录同时间记录的心电图的心电图
7、n隐匿性隐匿性同一患者平同一患者平素和用药后素和用药后记录的心电记录的心电图图平素无平素无静推缓脉灵静推缓脉灵I 型Brugada波的诱发一、心电图诱发一、心电图诱发1、诱发对象、诱发对象1)具有五条之一，但缺乏具有五条之一，但缺乏I 型心电图证据者型心电图证据者2)具有五条之一，自发心电图为具有五条之一，自发心电图为II 型或型或III 型者型者2、诱发方法、诱发方法1)将胸前记录电极向上移将胸前记录电极向上移1-2个肋间个肋间 I 型Brugada波的诱发I 型Brugada波的诱发2) 药物诱发药物诱发I.应用药物：应用药物：I类类阻断钠通道，使阻断钠通道，使SCN5A的缺陷暴露的缺陷暴
8、露II.给药剂量及速度：见表给药剂量及速度：见表III.心电图监护：心肺复苏准备、甚至临床心电图监护：心肺复苏准备、甚至临床IV.试验阳性：试验阳性： I 型型Brugada波出现波出现V.需立即停止给药，试验终止：需立即停止给药，试验终止：nI 型型Brugada波出现波出现nII 型型Brugada波出现，波出现，ST段抬高段抬高2 mmnQRS时限增宽时限增宽30%n出现室早或其他心律失常出现室早或其他心律失常VI.如果出现三度房室阻滞、电机械分离时，推异丙肾上腺素、乳酸如果出现三度房室阻滞、电机械分离时，推异丙肾上腺素、乳酸钠等药物钠等药物2)药物诱发药物诱发 药物药物 药物剂量和用法
9、药物剂量和用法阿义马林阿义马林 1mg/kg，静推静推5 分钟以上分钟以上氟卡胺氟卡胺 2mg/kg，静推静推10 分钟以上分钟以上（400mg,po）普鲁卡因酰胺普鲁卡因酰胺 10mg/kg，静推静推10 分钟以上分钟以上吡西卡尼吡西卡尼 1mg/kg，静推静推10 分钟以上分钟以上心律平心律平 2mg/kg，静推静推10 分钟以上分钟以上I 型Brugada波的诱发I 型Brugada波的诱发男性，男性，35岁，岁，静推静推50mg缓缓脉灵后记录脉灵后记录1、2、3、4、5分钟的心电分钟的心电图图对照对照 对照对照 1 2 3 4 5 用药前用药前 应用应用氟卡胺后氟卡胺后 I 型Brug
10、ada波的诱发同一个病人不同时期的心电图同一个病人不同时期的心电图心肺复苏后心肺复苏后15天天一个月一个月静推缓脉灵静推缓脉灵I 型Brugada波的诱发3)其他可促使其他可促使I型型Brugada波出现的因素波出现的因素I.电转复后电转复后II.发热（热水浴后）、运动发热（热水浴后）、运动III.葡萄糖胰岛素合剂葡萄糖胰岛素合剂IV.高钾或低钾血症高钾或低钾血症V.饮酒饮酒VI. b b受体阻滞剂，受体阻滞剂，a a肾上腺素拮抗剂肾上腺素拮抗剂运动后心电图中可见运动后心电图中可见Brugada波显现波显现Brugada综合征的电生理检查电生理检查n刺激部位刺激部位 右室心尖部右室心尖部 右室
11、流出道右室流出道 右室游离壁右室游离壁n刺激方案刺激方案 S1S1周期：至少周期：至少2个周期（个周期（200ms） 期外刺激：至少用到期外刺激：至少用到S2及及S3n阳性标准阳性标准 诱发室速诱发室速 多形性室速、室颤多形性室速、室颤电生理检查n意义意义 1）确定诊断标准之一，诱发率达）确定诊断标准之一，诱发率达76.7% 2）6%-9%健康人诱发可呈健康人诱发可呈阳性阳性 3）Brugada综合征综合征+ 电生理阳性者是最电生理阳性者是最 强的危险因素，其比电生理阴性者猝强的危险因素，其比电生理阴性者猝 死风险增加死风险增加 8 倍倍 电生理检查右室流出道：右室流出道：S1S2刺激刺激（4
12、00/200ms）诱发室速、室颤诱发室速、室颤电生理检查n右室游离壁诱发室颤右室游离壁诱发室颤Brugada综合征的危险分层危险分层（2005年）1、自发性出现、自发性出现I 型心电图危险性高型心电图危险性高 自发性出现自发性出现 I 型心电图表现者，较在运动或用钠通道型心电图表现者，较在运动或用钠通道阻滞剂后诱发出阻滞剂后诱发出Brugada样心电图者，出现致死性心律样心电图者，出现致死性心律失常的危险失常的危险高高7.7倍倍2、男性是猝死的危险因素、男性是猝死的危险因素 男性患者猝死的风险是女性的男性患者猝死的风险是女性的5.5倍倍危险分层3、程序刺激诱发出持续性室性心律失常是最强、程序刺
13、激诱发出持续性室性心律失常是最强的危险因素的危险因素 能诱发者猝死风险是不能诱发者的能诱发者猝死风险是不能诱发者的 8 倍倍4、室颤、猝死复苏者、室颤、猝死复苏者5454个月中个月中70%复发复发 危险分层Brugada综合征的危综合征的危险分层（险分层（2002年）年）参数危险度年龄，3050岁可疑男性高猝死家族史推测较高有症状发作非常高弓背ST段抬高（I型）高ST段抬高的幅度低ST段抬高的短暂正常化可疑自发性ST段抬高高较高肋间导联ECG可疑应用抗心律失常药物引起的ECG表现可疑迷走神经活性升高高交感神经系统异常可疑信号平均ECG记录到晚电位高T波电交替存在争议QT间期离散度低电子束计算机
14、断层扫描可疑电刺激诱发性存在争议H-V间期延长存在争议钠通道基因（SCN5A）可疑Brugada综合征的治疗治 疗一、非药物治疗一、非药物治疗nICD唯一证实有效的治疗方法唯一证实有效的治疗方法 n消融或冷冻少量报道？消融或冷冻少量报道？n起搏器抗心动过缓？起搏器抗心动过缓？治 疗二、药物治疗二、药物治疗1、禁忌类的药物禁忌类的药物nIc类抗心律失常药（氟卡尼、普洛帕酮）类抗心律失常药（氟卡尼、普洛帕酮）nIa类药物禁用类药物禁用 n 普鲁卡因胺禁用普鲁卡因胺禁用n丙比胺丙比胺2、应用无效的药物、应用无效的药物n胺碘酮没有保护作用胺碘酮没有保护作用n受体阻滞剂没有预防作用受体阻滞剂没有预防作用
15、治 疗3、有效药物有效药物n特异性特异性Ia类药物：类药物：奎尼丁、替地沙米：阻滞奎尼丁、替地沙米：阻滞Ito， 奎尼丁奎尼丁1200-1500mg/天天n提高提高L型钙电流的药物：型钙电流的药物：受体激动剂（异丙肾）受体激动剂（异丙肾）n最近出现的新药：磷酸二酯酶最近出现的新药：磷酸二酯酶III 抑制剂（西洛他唑）抑制剂（西洛他唑）病例讨论n患者男，患者男，47岁，素健康，一次发热（岁，素健康，一次发热（39度）后度）后心电图发现心电图发现 I 型型Brugada波，无家族史。能否波，无家族史。能否诊断诊断Brugada综合征？综合征？病历讨论nBrugada综合征综合征诊断标准诊断标准n1
16、+1/5n1+1/5=I 型心电图型心电图+下述下述5个条件之一个条件之一本本 人人 家家 族族1、室颤或多形性室速、室颤或多形性室速（-）1、45岁以下猝死的家族史岁以下猝死的家族史（-）2、有晕厥或夜间濒死样、有晕厥或夜间濒死样 呼吸呼吸（-）2、家族成员出现穹隆型上抬型、家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变心电图改变（-）？）？3、电生理检查诱发室速、电生理检查诱发室速为获得诊断必须做为获得诊断必须做病例讨论n右室游离壁诱发室颤右室游离壁诱发室颤病例讨论n电生理检查诱发出室速、室颤电生理检查诱发出室速、室颤病历讨论n上二肋上二肋描记后，出现描记后，出现 I 型心电图典型表现型心电图典型表现
17、病历讨论n静脉心律平静脉心律平105mg后，后，出现出现 I 型心电图典型表现型心电图典型表现给药前给药前 给药给药后后V1V2病历讨论nBrugada综合征诊断成立综合征诊断成立nI型型Brugada波波n电生理检查阳性电生理检查阳性病历讨论n本例患者的危险分层本例患者的危险分层n男性（男性（5.5）n自发性自发性I型型Brugada波（波（7.7）n电生理诱发出室颤（电生理诱发出室颤（8.0）病历讨论n本例患者的治疗本例患者的治疗 由于属于猝死极高危患者，需植入由于属于猝死极高危患者，需植入ICD治疗治疗1、 Brugada综合征的遗传学综合征的遗传学n1998年年Chen等推断，为常染色
18、体显性遗传，与等推断，为常染色体显性遗传，与LQTS（LQT3）是等位基因性疾病。有遗传异质性。是等位基因性疾病。有遗传异质性。 n分子学检测发现分子学检测发现SCN5A是编码心脏钠通道的基因，该基是编码心脏钠通道的基因，该基因是因是Brugada综合征的遗传学基础综合征的遗传学基础 n目前已发现的与目前已发现的与Brugada综合征相关的综合征相关的SCN5A突变已达突变已达80种以上种以上SCN5A突变在突变在Brugada综合征患者中仅占综合征患者中仅占18%-30其 他图示编码钠通道的图示编码钠通道的SCN5A上的部分突变位点上的部分突变位点 其 他其 他2、Brugada综合征患者室
19、颤易发生在夜间综合征患者室颤易发生在夜间无症状无症状病史阴性病史阴性其 他3、除室颤、室速之外还可出现的心律失常、除室颤、室速之外还可出现的心律失常n10-20有房颤有房颤n可有窦缓及病窦，夜间心率过慢可能诱发室颤可有窦缓及病窦，夜间心率过慢可能诱发室颤n可伴心房传导减慢，心房静止可伴心房传导减慢，心房静止其 他4、鉴别诊断、鉴别诊断1.急性前间壁心肌梗死；急性前间壁心肌梗死；2.右或左束支阻滞；右或左束支阻滞；3.左心室肥厚；左心室肥厚；4.左室室壁瘤；左室室壁瘤；5.运动负荷试验所诱发；运动负荷试验所诱发；6.右心室梗死；右心室梗死；7.主动脉夹层动脉瘤；主动脉夹层动脉瘤；8.急性肺栓塞；
20、急性肺栓塞；9.不同的中枢和自主神经系统不同的中枢和自主神经系统异常；异常；10.杂环类抗抑郁药过量；杂环类抗抑郁药过量；11.杜兴氏肌营养不良；杜兴氏肌营养不良；12.遗传性运动失调；遗传性运动失调；13.维生素维生素B1缺乏；缺乏；14.高钙血症；高钙血症；15.高钾血症；高钾血症；16.各种转移瘤压迫右室流出道；各种转移瘤压迫右室流出道； 17.可卡因中毒等可卡因中毒等18.ARVC19.ERS小 结nBrugada综合征综合征诊断标准诊断标准n1+1/5n1+1/5=I 型心电图型心电图+下述下述5个条件之一个条件之一本本 人人 家家 族族1、室颤或多形性室速、室颤或多形性室速1、45岁以下猝死的家族史岁以下猝死的家族史2、有晕厥或夜间濒死样、有晕厥或夜间濒死样 呼吸呼吸2、家族成员出现穹隆型上、家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变抬型心电图改变3、电生理检查诱发室速、电生理检查诱发室速小 结谢 谢！
