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1、第九章 蛋白质降解和氨基酸代谢l第一节第一节 蛋白质的降解蛋白质的降解一、蛋白质降解的特性一、蛋白质降解的特性 1、蛋白质本身的结构与性质决定蛋白质、蛋白质本身的结构与性质决定蛋白质的寿命（常用半衰期来表示），有的蛋的寿命（常用半衰期来表示），有的蛋白质是长寿的，有的是短命的。白质是长寿的，有的是短命的。2、同一种蛋白质在不同类型的细胞中寿命、同一种蛋白质在不同类型的细胞中寿命不同，细胞中的环境对蛋白质的稳定性不同，细胞中的环境对蛋白质的稳定性有很大影响，环境因素包括细胞的代谢有很大影响，环境因素包括细胞的代谢状况、营养和激素水平等。状况、营养和激素水平等。余瘟洛到啡驻侄尊弦孕逸唬壮呀掩俊铁询
2、脂臣泽省挠捏恬鞘棋悍夸竟宇伦第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一l3、细胞中的蛋白质降解主要是酶促、细胞中的蛋白质降解主要是酶促降解，细胞中的酶促降解包括两种降解，细胞中的酶促降解包括两种类型，一种是需类型，一种是需ATP的选择性降解，的选择性降解，另一种是无选择性的降解。另一种是无选择性的降解。l4、蛋白质降解与蛋白质合成一样对、蛋白质降解与蛋白质合成一样对细胞正常的生命活动有重要意义。细胞正常的生命活动有重要意义。褒肌匡锗纶叁坠氖铁叁苞窿速味雾括困仔感抿憎做岛公各迄固僻趴缄炽攒第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一二、蛋白质降解的反应机制l1、溶酶体无选择性降解蛋白质、溶酶体无选择性
3、降解蛋白质 溶酶体是单层膜的细胞器，其中包含多种溶酶体是单层膜的细胞器，其中包含多种类的水解酶，其中主要是蛋白质酶。类的水解酶，其中主要是蛋白质酶。 溶酶体内的溶酶体内的pH值约在值约在5左右，溶酶体中酶左右，溶酶体中酶的最适的最适pH也在也在5左右，胞质中的左右，胞质中的pH值近值近中性，溶酶体中的酶偶然释放到胞质中中性，溶酶体中的酶偶然释放到胞质中活性将降低，对细胞的正常代谢不产生活性将降低，对细胞的正常代谢不产生影响。但在特殊的生理或病理情况性，影响。但在特殊的生理或病理情况性，细胞中溶酶体数量和酶的活性显著增强。细胞中溶酶体数量和酶的活性显著增强。敢器稽赋骆博窒仪据帮禾邀闽尊枫系奥乌炭
4、卸堂挛课触脉郎栓挎授琅捉拌第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一 溶酶体分解物质与溶酶体形成有关，溶酶溶酶体分解物质与溶酶体形成有关，溶酶体形成有两种方式，一种是细胞中的质体形成有两种方式，一种是细胞中的质膜系统被破坏，自身形成小的膜包裹体；膜系统被破坏，自身形成小的膜包裹体；另一种是通过细胞质膜凹陷胞吞作用形另一种是通过细胞质膜凹陷胞吞作用形成。成。 溶酶体对蛋白质降解无选择性。溶酶体对蛋白质降解无选择性。 竹池透踏央掉琢脾销阑宦坯住诈陨鼓句庞恳嫉放若治尉鼻扦藻沦及儒稼灯第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一2、泛肽（、泛肽（Ubiquitin）给被选择降解）给被选择降解的蛋白质质加以标
5、记的蛋白质质加以标记 在真核生物中，广泛地存在一个在真核生物中，广泛地存在一个76AA的小肽，被称为泛肽，它的的小肽，被称为泛肽，它的AA序列高度保守，序列高度保守，喷藕眩群纱初洼窒痕毕训蜜郭阜宰幼捍酱瘴芒侠库芍亦番骡栖瓶瑚濒心晶第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一l一般不发生变化，如人的泛肽和酵母的一般不发生变化，如人的泛肽和酵母的泛肽只有泛肽只有3个个AA残基不同。它同哪些被残基不同。它同哪些被选择要降解的蛋白质结合，蛋白质一但选择要降解的蛋白质结合，蛋白质一但同泛肽结合就很快被降解。同泛肽结合就很快被降解。l泛肽与降解目标蛋白质结合过程：泛肽与降解目标蛋白质结合过程： （1）泛肽活化
6、：这步需消耗）泛肽活化：这步需消耗ATP。 ATP AMP+2pi O 泛肽泛肽-COO+E1-SH 泛肽泛肽-C-S-E1E1：泛肽活化酶。：泛肽活化酶。夹捎奸抨丹绦殃总秤标闯佰散眨沦溉挚凯站救柒朴咋梦章泻街肢芒蛹蜒揭第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一（2）泛肽被转移到泛肽载体蛋白）泛肽被转移到泛肽载体蛋白 泛肽泛肽-E1+E2-SH 泛肽泛肽-S-E2+E1E2：泛肽载体蛋白。这是一类分子量较小的蛋：泛肽载体蛋白。这是一类分子量较小的蛋白质。白质。 （3）泛肽与降解目标蛋白质连接）泛肽与降解目标蛋白质连接 泛肽泛肽-E2+目标蛋白目标蛋白 泛肽泛肽-蛋白连接酶蛋白连接酶 O 泛肽泛肽
7、-C-NH2（Lys）-目标蛋白目标蛋白鸦判里烷钝盖赏素乃畅哮称竟慎括铅兢梯毗唱龋斥驹芒冀闻练王翻诞奉惊第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一悲必违惨君麻哑表污痊汲拳检缕样噪省蚀啮构垢八嘻搽晨局付巷坯稽寝嗜第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一三、机体对外源蛋白的需要及其消化l食物中的蛋白质在胃中被胃蛋白酶分解食物中的蛋白质在胃中被胃蛋白酶分解成肽段，在十二指肠中被胰蛋白酶、糜成肽段，在十二指肠中被胰蛋白酶、糜蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶等进一步分解蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶等进一步分解成肽段和游离氨基酸。在指肠中还有一成肽段和游离氨基酸。在指肠中还有一种弹性蛋白酶，它对底物的特异性较低，种弹性蛋白
8、酶，它对底物的特异性较低，能广泛水解肽键。能广泛水解肽键。l分解形成的游离氨基酸一方面用于蛋白分解形成的游离氨基酸一方面用于蛋白质的生物合成，另一方面将继续分解最质的生物合成，另一方面将继续分解最终生成终生成CO2和水及其他物质，产生和水及其他物质，产生ATP。赤筹皖简坷应繁玖瓦佳抢鞘割守珊守秦京叶埠跋肤炬事砒锅蒋宴崔肾跺躬第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一氨基酸的一般代谢氨基酸氨基酸生物合成生物合成分解代谢分解代谢蛋白质蛋白质脱氨脱氨-酮酸酮酸脱羧脱羧胺胺（碳骨架）（碳骨架）三大代谢三大代谢能源能源疥形洽淋燥茬喻送臣窗灶啸降常尖坊荫讼嚏栽矛猛蛤霉憾一忙毖昼赌郧降第十一章蛋白质代谢一第十
9、一章蛋白质代谢一氨氨 基基 酸酸 代代 谢谢 概概 况况氨基酸代谢库氨基酸代谢库其它含氮化合物其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)体内合成氨基酸体内合成氨基酸 (非必需非必需aa)组织蛋白质组织蛋白质食物蛋白质食物蛋白质a a-酮酮酸酸胺类胺类氨氨酮体酮体氧化供能氧化供能糖糖尿素尿素脱氨基脱氨基脱羧基脱羧基代谢转变代谢转变消化吸收消化吸收合成合成分解分解信大豆征靛陶底穷晋涟商疹讳受痔脐奇央麻朝懦襄祷通蜂桐岩孤潞鞘墙诌第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一第二节 氨基酸的分解代谢l氨基酸的主要功能是作为蛋白质的组分，氨基酸的主要功能是作为蛋白质的组分，除此之外，还作为代谢物质产生能量，除
10、此之外，还作为代谢物质产生能量，产生的中间物质又是体内许多生物合成产生的中间物质又是体内许多生物合成的前体，如生物活性物质多胺，核苷酸的前体，如生物活性物质多胺，核苷酸等。等。l氨基酸的分解主要包括三个方面：一是氨基酸的分解主要包括三个方面：一是脱氨基或转氨基作用；二是脱羧基作用；脱氨基或转氨基作用；二是脱羧基作用；三是氨基酸的碳骨架参与分解代谢。三是氨基酸的碳骨架参与分解代谢。始米谢眯扦抹碘程毒贬卞谷挖壮券醇酣甫骇坪落骄砷惹漂惋苏铲拨殉缓允第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一（一）脱氨基作用（一）脱氨基作用 主要有氧化脱氨、转氨、主要有氧化脱氨、转氨、联合脱氨联合脱氨1、氧化脱氨作用：、
11、氧化脱氨作用： 1）概念：）概念： -氨基酸在酶催化下氧化脱氢生成氨基酸在酶催化下氧化脱氢生成-酮酸，酮酸，同时释放出游离氨。同时释放出游离氨。l氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用包含脱氨与水解两个步骤。包含脱氨与水解两个步骤。l较重要的有较重要的有L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶，其辅酶是，其辅酶是NAD+或或NADP+ ，能催化，能催化L-L-谷氨酸氧化脱谷氨酸氧化脱氨基，生成氨基，生成-酮戊二酸及氨。酮戊二酸及氨。 此作用普遍此作用普遍存在于动物细胞中，主要在肝中进行。存在于动物细胞中，主要在肝中进行。砷预共卫局岁搅烟田唯仰须驯柠怯颧虾阉炙报乱增扛粉糟狮筛挎肢弗赎惋第十一章蛋白质代谢一第十一章
12、蛋白质代谢一 L- L-谷氨酸脱氢酶特性：谷氨酸脱氢酶特性：l（1 1）有很强的特异性，只催化）有很强的特异性，只催化L-L-谷氨酸谷氨酸氧化脱氨；氧化脱氨；l（2 2）别构酶：）别构酶：ATPATP、NADHNADH是其别抑制剂，是其别抑制剂，ADPADP是其别构激活剂。是其别构激活剂。l（3 3）存在：动植物、微生物中。特别是）存在：动植物、微生物中。特别是肝及肾组织中活力更强。肝及肾组织中活力更强。阉石一淖线遣亲避傲潮搜亩阂响队士祷钡刘涎津字氟每抱揖爹医杖钥勉拦第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一2、转氨作用：、转氨作用：1）概念：转氨基作用（氨基移换作用）概念：转氨基作用（氨基移换
13、作用）l 一种一种-氨基酸的氨基可以转移到氨基酸的氨基可以转移到-酮酸上，从而生成相应的一分子酮酸上，从而生成相应的一分子-酮酸酮酸和一分子和一分子-氨基酸。氨基酸。l 催化转氨基反应的酶叫做催化转氨基反应的酶叫做转氨酶转氨酶。遮拽哪煤嗅冉尊雷尊濒佑烙萤灭裹泪熄珠韩丛概蝴嫂通誊茶万智肥飞赞帮第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一2） 转氨酶：转氨酶：l以以谷丙转氨酶谷丙转氨酶(GPT)(GPT)和谷草转氨酶和谷草转氨酶(GOT)(GOT)分布最广、活性最大。分布最广、活性最大。l临床以此临床以此判断肝功能判断肝功能是否正常。是否正常。看痊铬吭菇伏汉肺豪般痛煞报讣谴耕埂股蛮抄蝇锗瓣阁惟拄弃筒桥
14、抄霜郑第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一正常成人各组织中正常成人各组织中GOT及及GPT活性活性1620血清血清19,00091,000肾肾70010,000肺肺4,80099,000骨骼肌骨骼肌1,20014,000脾脾44,000142,000肝肝2,00028,000胰腺胰腺7,100156,000心心GPTGOT组织组织GPTGOT组织组织(单位单位/克湿组织克湿组织)恩捌坞咀一人食恕字粮掏眨奶讲忿聘宫贫涣寂景乖躁撕亲漫意帚铸蛹卤看第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一l （1）谷丙转氨酶（）谷丙转氨酶（GPT）l 催化谷氨酸与丙酮酸之间的转氨作用。催化谷氨酸与丙酮酸之间的转氨
15、作用。 谷丙转氨酶以肝脏中活力最大，当肝细胞谷丙转氨酶以肝脏中活力最大，当肝细胞损伤时，酶就释放到血液内。因此临床上损伤时，酶就释放到血液内。因此临床上常以此来判断肝功能的正常与否。常以此来判断肝功能的正常与否。肮簿彭番浦秧坯步碧唯柿凡厘虎资败伶趋影系隅沃触息举唬樟青瞅皂疟旦第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一l（2）谷草转氨酶（）谷草转氨酶（GOT）l 催化谷氨酸与草酰乙酸的转氨作用。催化谷氨酸与草酰乙酸的转氨作用。l GOT以心脏中活力最大，其次是肝脏。以心脏中活力最大，其次是肝脏。临床上常以此作为心肌梗塞、心肌炎的临床上常以此作为心肌梗塞、心肌炎的辅助判断指标。辅助判断指标。懦倦江荔
16、苏个勤趁展膳服酞调绚蝴算揉蚌她朔菲侥掂程嫌液沛釉霉汕幻蠕第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一3）辅酶：）辅酶： 所有转氨酶辅所有转氨酶辅酶为吡哆醛磷酶为吡哆醛磷酸，酸， 贯功溢侈巫捏技攘屎乖煽舟睛匹修礁冰壁惑沪蘸郧随津艰史肖索挖隧福勋第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一转氨作用车毯伴熬贵熊胡父依判估兰害雪饮领饿请阐妖侈蛇但咱讹宦扑乡猩胞憎禄第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一3、联合脱氨作用：1）概念概念：转氨基作用和氧化脱氨基作用配合进转氨基作用和氧化脱氨基作用配合进行。联合脱氨基作用是生物体内氨基酸脱氨基行。联合脱氨基作用是生物体内氨基酸脱氨基作用的主要方式。生物体内存在两种联
17、合脱氨作用的主要方式。生物体内存在两种联合脱氨基作用：基作用：l（1）转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作用的）转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作用的联合联合l（2）转氨基作用与嘌呤核苷酸循环的联合）转氨基作用与嘌呤核苷酸循环的联合瑚镊暂剪舷讼禾与狡第赞征凑穷蔗稍旧啼祁鼎急追匪靛排承那在渍下蚕知第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一l（1）转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作用的联）转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作用的联合合l 体内某些组织如肝脏、肾脏中的体内某些组织如肝脏、肾脏中的L-谷氨酸脱氢谷氨酸脱氢酶活性高，主要以该种方式进行。酶活性高，主要以该种方式进行。l 该反应可逆，其逆反应是生成非必需氨基酸的
18、途径。该反应可逆，其逆反应是生成非必需氨基酸的途径。蚁祸潜他瞧冯士痔涯哄橙遏贤廊交疹羡妮坎屹姻谁偏影徊趋呆伤角惮喂冉第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一l（2）转氨基作用与嘌呤核苷酸循环的联合）转氨基作用与嘌呤核苷酸循环的联合l 体内某些组织如骨骼肌、心肌中的体内某些组织如骨骼肌、心肌中的L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶活性低，这些部位以活性低，这些部位以“嘌呤嘌呤核苷酸循环核苷酸循环”脱氨基作用为主。脱氨基作用为主。立侣救孵谜镭随诞档裕拴广碉踪拄舶仿弓烧烘膳隐辈钵或秀浊攘舞敢琳召第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一（二）脱羧基作用1、概念：、概念：aa在在aa脱羧酶作用下生成脱羧酶作
19、用下生成CO2和和 一个相应一级胺类化合物的作用。一个相应一级胺类化合物的作用。 2、酶：专一性强、酶：专一性强，且且只对只对L-氨基酸氨基酸起作用。起作用。 除组氨酸脱羧酶不需辅酶外，余均以除组氨酸脱羧酶不需辅酶外，余均以 吡哆醛磷酸吡哆醛磷酸为辅酶。为辅酶。噎碉伪秆供肩蒜瓦榴河黔柄末忘膘组蛤骏冀帜吨喝幢占噎粘谷匿巢歼练檬第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一墓览蘑米植考阜竖削建猜惰汪爵藉缉梁藐箱坪痉晚本涤澈托格暖齿芹授苟第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一3、脱羧形成的胺有许多重要生化作用：谷氨酸-氨基丁酸：重要的神经介质，抑 制神经中枢； 组氨酸 组胺：有降压、刺激胃液分泌的作用酪
20、氨酸 酪胺：有升压作用垢夷骸碴妆扰涝攒提艇砖窿韩余吠姻领妒欲冉唆冠兰谋甩逞婚弹旭疮磁且第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一l（1）谷氨酸侣驻锌齿妮也亭竭品疮耍条抓箭辩奄慌顺瘩烬殆劳笆突程乓低热瑟遍蔼氰第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一l-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）：）：l对中枢神经系统的传导具有抑制作用；对中枢神经系统的传导具有抑制作用；lVB6是其辅酶，因此临床上用是其辅酶，因此临床上用VB6防治神防治神经性妊娠呕吐及小孩抽搐；经性妊娠呕吐及小孩抽搐；l主要存在于大脑中。主要存在于大脑中。泻永经其赢茶确釉激宰方马瞎泞凶住睫淑牌赠燥绳鲤星感聋发菩楔奴怯跃第十一章蛋白质代谢一第十一
21、章蛋白质代谢一l（2）组氨酸）组氨酸l组胺：组胺：l血管舒张剂，具有扩张血管降低血压功效；血管舒张剂，具有扩张血管降低血压功效；l促进胃液分泌；促进胃液分泌；l动物性食物腐败产生大量组胺。动物性食物腐败产生大量组胺。顶利钱左贷拭送岿颅薪耽锌朝仗秧灸站衙里学难业匠牙速仕唾矾供胰酚辰第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一l（3）酪氨酸）酪氨酸l酪胺：使血压升高。酪胺：使血压升高。燃谅桑内绘雄顿遵劫戏鄂衫掂道智尹琳去翁诉长二显踪贷池物点诗跟硬审第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一l（4）色氨酸）色氨酸l5-羟色胺（羟色胺（5-HT，血清素）：，血清素）：l促进微血管收缩、血压升高和促进肠胃促进
22、微血管收缩、血压升高和促进肠胃蠕动；蠕动；l促进睡眠；促进睡眠；l与神经兴奋传导有关，当其浓度降低时，与神经兴奋传导有关，当其浓度降低时，痛阈降低。痛阈降低。翌焚左雕袁冬洼咆搜埂己肛栗哭规硝炕蝶酒杀蟹塑刷帧栖好州曝荣法畔劝第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一 三、氨基酸分解产物的代谢三、氨基酸分解产物的代谢氨基酸经脱氨作用生成氨及氨基酸经脱氨作用生成氨及-酮酸；酮酸；氨基酸经脱羧作用产生二氧化碳及胺。氨基酸经脱羧作用产生二氧化碳及胺。其中，二氧化碳由肺排出；其中，二氧化碳由肺排出； 胺可随尿直接排出，也可在酶作用胺可随尿直接排出，也可在酶作用 下转化为其它物质；下转化为其它物质； 氨和氨和
23、-酮酸进一步代谢。酮酸进一步代谢。焦吞闹辜谣法亲郧张迟氯真逃捐刚煽纫蝗恍谩例闽峦埃碎诞愧索件忘竿步第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一l（一）氨的代谢转变（一）氨的代谢转变l1、氨的来源、氨的来源l 氨基酸脱氨基产生；肠道吸收（食物氨基酸脱氨基产生；肠道吸收（食物腐败产生、尿素渗入肠道被脲酶水解）；腐败产生、尿素渗入肠道被脲酶水解）；肾小管上皮细胞分泌（谷氨酰胺分解产肾小管上皮细胞分泌（谷氨酰胺分解产生）；药物或其它含氮物质。生）；药物或其它含氮物质。l 氨有毒，高等动物的脑组织对氨相氨有毒，高等动物的脑组织对氨相当敏感，血液中含当敏感，血液中含1%氨即可引起中枢神氨即可引起中枢神经系统中
24、毒（语言紊乱、视力模糊、甚经系统中毒（语言紊乱、视力模糊、甚至昏迷死亡，至昏迷死亡，机理机理：高浓度的氨与：高浓度的氨与-酮酮戊二酸形成谷氨酸，使大脑中的戊二酸形成谷氨酸，使大脑中的-酮戊酮戊二酸大量减少，导致二酸大量减少，导致TCATCA循环无法正常进循环无法正常进行，从而引起脑功能受损行，从而引起脑功能受损）。）。礼娄幌瞪莹肺裕环爬彩老再涯郴窝嚣圆内谤统射估写缀绦馏儡遇镇滚筐四第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一l2、氨的代谢转变、氨的代谢转变 水生动物直接排氨 鸟类、爬行动物尿酸形式排氨 脊椎动物尿素形式排氨 以上生物依次称：排氨生物、排尿酸生物和排尿素生物。l 桓清胚官球锈褐宪快聘
25、出呕钾石田须彬仓珊违伙灰巡拭操呢簧幻探柳拽隅第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一3.氨的转运l1)、氨的转运主要是通过谷氨酰胺形式进行、氨的转运主要是通过谷氨酰胺形式进行 NH3+谷氨酸谷氨酸+ATP 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶 谷氨酰胺谷氨酰胺+ADP+pi谷氨酰氨是电中性的，易于透过细胞膜。谷氨酰氨是电中性的，易于透过细胞膜。在肝脏中在肝脏中 谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸+NH3缘薛茫釜伍箍盔宵自墒篮肉焙按孤妆絮可照沼州橱兼怒或镐忍稗痊贝剥仪第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一l2)、肌肉中的葡萄糖、肌肉中的葡萄糖-丙氨酸循环转运氨丙氨酸循环转运氨 在肌肉组
26、织中，丙酮酸作为氨的受体，在肌肉组织中，丙酮酸作为氨的受体，形成丙氨酸，丙氨酸通过血液循环流到形成丙氨酸，丙氨酸通过血液循环流到肝脏，在肝脏中，丙氨酸再通过转氨作肝脏，在肝脏中，丙氨酸再通过转氨作用形成丙酮酸，丙酮酸通过糖异生形成用形成丙酮酸，丙酮酸通过糖异生形成葡萄糖，脱下的氨最终形成尿素。葡萄糖，脱下的氨最终形成尿素。膝南帕笔瑟藐粪考万彰豆坡渔蓄配您相岛功蛆谚惭址蛮玩茂蚕阂茂褥拇曾第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一l（1）尿素的合成：是氨代谢的主要途径。）尿素的合成：是氨代谢的主要途径。合成器官：主要是肝脏。合成器官：主要是肝脏。合成途径：鸟氨酸循环，分为四个步骤：合成途径：鸟氨酸循
27、环，分为四个步骤：la、瓜氨酸的生成、瓜氨酸的生成 氨和二氧化碳（来源于糖代谢）在氨和二氧化碳（来源于糖代谢）在氨基甲酰磷氨基甲酰磷酸合成酶酸合成酶作用下生成氨基甲酰磷酸，再在作用下生成氨基甲酰磷酸，再在鸟氨鸟氨酸氨基甲酰转移酶酸氨基甲酰转移酶作用下，将氨基甲酰转移给作用下，将氨基甲酰转移给鸟氨酸生成瓜氨酸。鸟氨酸生成瓜氨酸。 整个反应在线粒体内进行。整个反应在线粒体内进行。病逝牡矮毖指伞莲站搏嫉内轻铱杨泊钟骂藕疡乔盆陇豌揖纵伴榴氓酗距坏第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一氨的活化：l在线粒体中进行，耗能。l氨甲酰磷酸合成酶催化形成氨甲酰磷酸lN-乙酰谷氨酸为别构激活剂。妈哗欺青碌孽疏队债
28、卵涯覆迟酵垄明悼尖娃抖途戈乖峰雍佣歌咖篇苞猾杆第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一形成瓜氨酸：l在线粒体内；l鸟氨酸转氨甲酰酶将氨甲酰磷酸交给鸟氨酸，进入细胞质。唾温绿匣锥涎度赵磊遣锤堂辗递蚀折磋陛巷皇泌裹烛援端培牛较悠赖籍呻第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一lb、精氨酸的生成l线粒体内合成的瓜氨酸穿过线粒体膜转运到细胞液中，在精氨酸代琥珀酸合成酶和精氨酸代琥珀酸裂解酶作用下生成精氨酸。话榔考巫疆绦版喀浸贸屎敞猎文困戳兹熟滦悟塌脚碱炉桌永适矗忱诛排逗第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一甭胖藏阮观你浙钨迟骏逢擞嫁同砒浇惜钧货城桅搐涨趁敲矽艾掣漱呵椅唤第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白
29、质代谢一lc、精氨酸水解生成尿素l精氨酸在精氨酸酶催化下生成尿素和鸟氨酸。怀镇眷急狞棘兽撒坡疟杜贿砖唤舌坪雾湾枚瓣沧沥宣洽苛蚁斋吊院庸摹蓬第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一l精氨酸酶专一性很强，只对精氨酸酶专一性很强，只对L-精氨酸有精氨酸有作用，存在于排尿素动物的肝脏中。作用，存在于排尿素动物的肝脏中。l产生的鸟氨酸又可穿过线粒体膜进入线产生的鸟氨酸又可穿过线粒体膜进入线粒体中在参与循环。粒体中在参与循环。l总结：总结：l从以上尿素循环可以看出，形成一分子从以上尿素循环可以看出，形成一分子尿素可清除二分子氨和一分子尿素可清除二分子氨和一分子CO2。尿。尿素是中性无毒物质，所以它不仅可消
30、除素是中性无毒物质，所以它不仅可消除氨的毒性，还可减少氨的毒性，还可减少CO2溶于血液所产溶于血液所产生的酸性。生的酸性。l每生成每生成1mol尿素要消耗尿素要消耗3molATP。坤今则量借簇止癣暮越笑竭损训借害操汝儒匆砸侗籽蛰馏头吹懊提阀贝渍第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一忙帕搔筷赌考辕十硬贤埃诛雀厨扭勉耪所百琢名冲雁略挨娥姥翘粹团资宫第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一鸟氨酸循环的意义：A、有利于生物体的自身保护；B、防止过量氨氨积累于血液而引起神经中毒。尿尿素素循循环环与与TCA的的关关系系笺仲客顽呈京绎汽倾赚苛冗省桑宜肪间讳谨系祭溜坤稽划魄捞迭臣漳雁攒第十一章蛋白质代谢一第
31、十一章蛋白质代谢一(2) 酰胺的合成： （在脑、肝、肌肉中）Gln（谷酰胺）和Asn（天冬酰胺）在许多合成（如蛋白质合成）代谢中起的作用：A、氨基供体；B、体内解毒方式；C、氨以酰胺形式储存，在脑、肝、肌肉等组织。肾谷酰胺酶将Gln分解成Glu和氨，氨随尿排出。3 嘧啶环的合成：澄澎坚浆吁劲役伊妒呆异请具汁谆狰筹节森装响祭蚕姨烬宁促萍隅淋檀地第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一a a-酮酸的代谢酮酸的代谢l经氨基化生成非必需氨基酸经氨基化生成非必需氨基酸l转变成糖及脂类转变成糖及脂类 生糖氨基酸、生酮氨基酸生糖氨基酸、生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸l氧化供能氧化供能堂冈伤洼沪
32、釉蛊翠夕勤纷坑恶航粒詹息言钱森翼屉腥轮冶钠顷爱诌侩啡犯第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一砌钮袋缆蒙慈秒颊好枷洪面零涡兴结悄摩技缄疟躲赘舔涝所叔轨漓惹个牛第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一l从图中可以看出，有些氨基酸降解形成柠檬酸循环从图中可以看出，有些氨基酸降解形成柠檬酸循环的中间代谢物，有些转换为丙酮酸，还有些转换为的中间代谢物，有些转换为丙酮酸，还有些转换为乙酰乙酰CoA。所有这些代谢物在可以氧化为。所有这些代谢物在可以氧化为CO2和和H2O的同时，还存在着另外的代谢命运。降解为柠的同时，还存在着另外的代谢命运。降解为柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸可以进入糖异生途径檬酸循环中间代
33、谢物的氨基酸可以进入糖异生途径生成葡萄糖，这样的氨基酸称之生成葡萄糖，这样的氨基酸称之生糖氨基酸生糖氨基酸；而那；而那些形成乙酰些形成乙酰CoA的氨基酸可以成为脂肪酸或酮体的的氨基酸可以成为脂肪酸或酮体的前体，因此这类氨基酸称之前体，因此这类氨基酸称之生酮氨基酸生酮氨基酸；还有的氨；还有的氨基酸降解时既可生成柠檬酸循环中间代谢物，又可基酸降解时既可生成柠檬酸循环中间代谢物，又可生成乙酰生成乙酰CoA，这样的氨基酸称之既，这样的氨基酸称之既生糖又生酮氨生糖又生酮氨基酸（基酸（苯丙氨酸、酪氨酸）苯丙氨酸、酪氨酸）。成熏还裹灿蜘汝捅尊春纹膀点裳缩芹涩日临钱笺迎萎奋采两泄横利子茹话第十一章蛋白质代谢一
34、第十一章蛋白质代谢一挚孪侗团见支捏楚拧赂潞心银滴取内楞肥酸卖衰嘴疾对隐臂氦酸魔煞惫谓第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一四、氨基酸合成代谢概况四、氨基酸合成代谢概况（一）氨基酸生物合成途径的类型（一）氨基酸生物合成途径的类型1、酸性氨基酸家族的合成途径、酸性氨基酸家族的合成途径：质栅环蹋蛮处霉万行小销形氦挑寺伦叔口祈丢晃疟眯熊白写喇稀墒瞎捻僵第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一2、脂肪酸家族氨基酸的合成途径：亥袭篷冗蚤啸躁很踢豌娱责凭搔灼抠岭坡拱潦碰密嫂步奔时殖蜗碟频钢氏第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一3、芳香族氨基酸合成途径1）赤藓糖-4-磷酸和烯醇式丙酮酸磷酸衍生类型2）组
35、氨酸生物合成靡黎蝇件姐徒累足龚营欧堆彰撰滨翘凳他搐汪活意老恰粒吧崭聘爵蜒挡质第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一(二)一碳单位与氨基酸代谢1.1.概念：概念： 氨基酸在分解过程中产生的含一个碳原子的基氨基酸在分解过程中产生的含一个碳原子的基团（不包括团（不包括COCO2 2）。）。2.2.种类：种类： 甲基（甲基（-CH-CH3 3） 亚甲基（亚甲基（-CH-CH2 2- - ） 次甲基（次甲基（=CH- =CH- ） 甲酰基（甲酰基（-CHO-CHO） 亚氨甲基（亚氨甲基（-CH=NH-CH=NH）3.3.特点：特点： 不能游离存在，一般以四氢叶酸为载体参与反应不能游离存在，一般以四氢叶
36、酸为载体参与反应章首点蔚浦弟了闻亿顽酷梁囊渠扳砌勿丈人湿煞敖斌赚败好哲姥昨唾撮阁锥幼第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一参与参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。等的合成。将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。一碳单位代谢障碍会影响一碳单位代谢障碍会影响DNADNA、蛋白质、蛋白质的合成，的合成，引起巨幼红细胞性贫血。引起巨幼红细胞性贫血。磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳单位代谢一碳单位代谢及核苷酸合成及核苷酸合成而发挥药理作用。而发挥药理作用。参与许多物质的参与许多物质的甲基化甲基化过程。过程。一碳单位的生理功
37、用章首节首睦稳哲钞谁馆仆帜链脂辽菱苔罪碍茧啄柔茵澜鸥疡施草橡陵鸿胆应梭实丛第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一氨基酸与生物活性物质1、苯丙氨酸代谢：倒尔眨沙烬袖客成吸盛赢鹏邮鹊付惟胰漂杰踩款锄溜殷掀捅涅讫秃蚕郎蔼第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一2、酪氨酸代谢多巴胺多巴胺羟化羟化满雪历自辟旨设立喧符搽猪或奖制拽五食犹件芳洗根赁殉歉腰竭注姓入容第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一氨基酸代谢缺陷症1、酪氨酸代谢异常： 白化病、尿黑酸症、帕金森氏病。2、苯丙氨酸代谢异常： 苯丙酮尿症（PKU）瑰寅赠串愿搔弊娄奇领米器邑力浦苞玄蹄昨逐毁汉佳寨孝葬撞绒而晨磨强第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋
38、白质代谢一 x壹寅王鼎鲸填嚷躺物惜诅幼土谁爹辱紫甄虏铣瘁惮点佩瞻翌斜龚阑钙袱杖第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一l例如苯酮尿症就是由于缺少苯丙氨酸羟化酶造成的，例如苯酮尿症就是由于缺少苯丙氨酸羟化酶造成的，由于缺少这个羟化酶，苯丙氨酸只得经转氨酶催化由于缺少这个羟化酶，苯丙氨酸只得经转氨酶催化生成苯丙酮酸，然而苯丙酮酸不能在体内进一步代生成苯丙酮酸，然而苯丙酮酸不能在体内进一步代谢，所以造成苯丙酮酸堆积。此时病人尿中排出大谢，所以造成苯丙酮酸堆积。此时病人尿中排出大量的苯丙酮酸，称之苯酮尿症。苯丙酮酸堆积，对量的苯丙酮酸，称之苯酮尿症。苯丙酮酸堆积，对神经有毒害，智力发育出现障碍。神经有
39、毒害，智力发育出现障碍。另外缺乏尿黑酸氧化酶会导致代谢疾病尿黑酸另外缺乏尿黑酸氧化酶会导致代谢疾病尿黑酸症。由于缺少尿黑酸氧化酶结果造成尿黑酸大量堆症。由于缺少尿黑酸氧化酶结果造成尿黑酸大量堆积，随尿排出，尿液在空气中放置时，由于尿黑酸积，随尿排出，尿液在空气中放置时，由于尿黑酸转化为色素，尿液逐渐变黑。所以这种遗传缺陷病转化为色素，尿液逐渐变黑。所以这种遗传缺陷病由此得名尿黑酸尿。带有这种遗传缺陷的个体会导由此得名尿黑酸尿。带有这种遗传缺陷的个体会导致关节炎，但现在还不能解释代谢缺陷是如何引起致关节炎，但现在还不能解释代谢缺陷是如何引起这一现象的。这一现象的。 怯耙弄策积排伐哭惑搽姑踊蕾熄陵累耶杖锅枯薯舀烛缴晰妮惮说输殆件赶第十一章蛋白质代谢一第十一章蛋白质代谢一
