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1、周围神经病周围神经病（Peripheral Neuropathy）神经病学教研室神经病学教研室周围神经疾病周围神经疾病v概述概述v三叉神经痛三叉神经痛v特发性面神经炎特发性面神经炎v格林巴利综合征格林巴利综合征周围神经疾病概述周围神经疾病概述解剖及生理解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，包括外的所有神经结构，包括v感觉传入神经根感觉传入神经根v运动传出神经根运动传出神经根v神经束膜和神经外膜均有血神经屏障神经束膜和神经外膜均有血神经屏障v有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用
2、索及绝缘作用周围神经疾病概述周围神经疾病概述病因病因v特发性：特发性：自身免疫性疾病自身免疫性疾病v营养及代谢性：营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。v药物及中毒：药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等v传染性及肉芽肿性：传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等麻风、艾滋病、白喉等v血管炎性：血管炎性：类风湿、类风湿、SLE、硬皮病等硬皮病等v肿瘤性及副蛋白血症性：肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症淋巴瘤、副肿瘤综合症v遗传性：遗传性：特发性及家族性、代谢性特发性及家族性、代谢性v嵌压性：嵌压性：腕管综合症、间盘突出症腕管综
3、合症、间盘突出症周围神经疾病概述周围神经疾病概述发病机制发病机制v病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输正向运输障碍障碍v逆向运输逆向运输障碍导致轴索再生障碍。障碍导致轴索再生障碍。周围神经疾病概述周围神经疾病概述病理特点病理特点v华勒变性：华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展远端轴突髓鞘变性向近端发展v轴突变性：轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展髓鞘变性向近端发展v神经元变性：神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏鞘破坏v节段
4、性脱髓鞘：节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整髓鞘破坏而轴突完整Pathological ProcessesWallerian degenerationAxonal degenerationNeuronal degenerationSegmental demyelination周围神经疾病概述周围神经疾病概述症状学症状学v感觉障碍：感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛感觉缺失、感觉异常、疼痛v运动障碍运动障碍 ：v刺激性症状：刺激性症状：肌束震颤肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛、肌痉挛、痛性痉挛 v破坏性症状：肌力减退或丧失、破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩肌萎缩v腱反射改变：腱反射改变：减弱或消失、减
5、弱或消失、v自主神经症状：自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压无汗竖毛障碍、直立性低血压v其他：其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡障碍可出现褥疮溃疡周围神经疾病概述周围神经疾病概述辅助检查辅助检查神经传导速度和肌电图神经传导速度和肌电图v可发现亚临床型神经病可发现亚临床型神经病v可协助病变定位可协助病变定位v可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病v可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩三叉神经痛三叉神经痛Trigeminal Neuralgia三叉神经痛三叉神经痛病因及病理病因及病
6、理病因不清病因不清神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘异常血管团压迫异常血管团压迫三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现中老年人多发，女略多于男中老年人多发，女略多于男疼痛限于三叉神经分布区内疼痛限于三叉神经分布区内以以第二、三支第二、三支最多见，多为单侧最多见，多为单侧间歇期完全正常间歇期完全正常发作时为电击样、针刺样、刀害割样或撕裂样发作时为电击样、针刺样、刀害割样或撕裂样轻触诱发：扳击点轻触诱发：扳击点严重者出现痛性抽搐严重者出现痛性抽搐病程可呈周期性病程可呈周期性神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征三叉神经痛三叉神经痛诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛牙痛牙痛舌
7、咽神经痛舌咽神经痛蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶鼻窦炎鼻窦炎非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍颞颌关节病颞颌关节病三叉神经痛三叉神经痛治疗治疗抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸大剂量维生素大剂量维生素B12哌咪清：疗效优于卡马西平哌咪清：疗效优于卡马西平封闭疗法：无水酒精、甘油封闭疗法：无水酒精、甘油经皮半月神经节射频电凝疗法经皮半月神经节射频电凝疗法手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹
8、Idiopathic Facial Palsy(Bells palsy)病因及病理病因及病理尚未完全阐明，可有一些激发因素尚未完全阐明，可有一些激发因素受冷、病毒感染和自主神经不稳受冷、病毒感染和自主神经不稳神神经营养血管收缩而毛细血管扩张经营养血管收缩而毛细血管扩张组组织水肿织水肿压迫面神经压迫面神经面神经水肿和面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性脱髓鞘，严重者有轴突变性临床表现临床表现任何年龄均可发病，男多于女任何年龄均可发病，男多于女急性起病急性起病病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧鼓索支以上：
9、同侧舌前鼓索支以上：同侧舌前23味觉丧失味觉丧失镫骨肌以上：加上听觉过敏镫骨肌以上：加上听觉过敏膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹耳道疱疹Hunt综合征综合征 中枢性面瘫中枢性面瘫 Hunt综合征综合征不良预后不良预后发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、心梗病人高血压、心梗病人病后病后10天面神经出现失神经，恢复时天面神经出现失神经，恢复时间延长，平均需要间延长，平均需要3个月。个月。诊断及鉴别诊断及鉴别诊断：根据急性起病的周围性面瘫即诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。可诊断。鉴别：鉴别：
10、1 格林格林-巴利综合征巴利综合征 2 各种耳源性面神经麻痹各种耳源性面神经麻痹 3 颅后窝的肿瘤或脑膜炎颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫引起的周围性面瘫治治 疗疗原则：改善局部血液循环，减轻面神原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。经水肿，促进功能恢复。皮质类固醇激素皮质类固醇激素维生素维生素B族族氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸理疗理疗康复康复手术手术 GBSGuillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBSGBS）流行病学流行病学病因和发病机理病因和发病机理临床表现临床表现辅助检查诊断及鉴别
11、诊断辅助检查诊断及鉴别诊断治疗治疗预后预后GBS概念概念 急急性性炎炎症症性性脱脱髓髓鞘鞘性性多多发发性性神神经经病病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又又称称格格林林-巴巴利利综综合合征征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，是是以以周周围围神神经经和和神神经经根根的的脱脱髓髓鞘鞘及及小小血血管管周周围围淋淋巴巴细细胞胞及及巨巨噬噬细细胞胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。的炎性反应为病理特点的自身免疫病。GBS流行病学流行病学GBS的年发病率为的年发病率为0.61.9/10男性略高于女性
12、男性略高于女性各年龄组均可发病各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青，发病年龄以儿童和青壮年多见壮年多见国外多无明显的季节倾向，但我国国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的的发病似有地区和季节流行趋势，发病似有地区和季节流行趋势， GBS病因及病因及发病机制发病机制GBS的病因还不清楚。的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)，约占约占30%，此外还，此外还有巨细胞病毒有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙病毒、肺炎支原体、乙型肝炎
13、病毒型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。等。 分子模拟分子模拟(molecular mimicry)机制认为，机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。 GBS临床表现临床表现病病前前14周周有有胃胃肠肠道道或或呼呼吸吸道道感感染染症症状状，或有疫苗接种史。或有疫苗接种史。
14、多多为为急急性性或或亚亚急急性性起起病病，于于数数日日至至2周周达达到高峰；到高峰；首首发发症症状状出出现现四四肢肢完完全全性性对对称称性性弛弛缓缓性性瘫瘫痪及呼吸肌麻痹痪及呼吸肌麻痹如如对对称称性性肢肢体体无无力力1014天天内内从从下下肢肢上上升升到到躯躯干干、上上肢肢或或累累及及脑脑神神经经，称称为为Landry上升性麻痹。上升性麻痹。GBS临床表现临床表现感觉异常感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；可先于瘫痪或与之同时出现；感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见，约震动觉
15、和关节运动觉障碍更少见，约30%GBS临床表现临床表现脑脑神神经经麻麻痹痹表表现现双双侧侧周周围围性性面面瘫瘫最最常常见见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自自主主神神经经症症状状常常见见皮皮肤肤潮潮红红、出出汗汗增增多多、手手足足肿肿胀胀及及营营养养障障碍碍，严严重重患患者者可可见见窦窦性性心心动动过过速速、体体位位性性低低血血压压、高高血血压压和和暂暂时时性尿潴留。性尿潴留。所所有有类类型型GBS均均为为单单相相病病程程(monophase course)，多多于于发发病病4周周时时肌肌力力开开始始恢恢复复，恢复中可有短暂波动，但无复发恢复中可有短暂
16、波动，但无复发-缓解。缓解。GBS临床表现临床表现GBS的临床分型的临床分型 经典格林经典格林-巴利综合征：巴利综合征：即即AIDP。急急性性运运动动轴轴索索型型神神经经病病(AMAN)：为为纯纯运运动动型型。主主要特点是病情重，多有呼吸肌受累要特点是病情重，多有呼吸肌受累 急急性性运运动动感感觉觉轴轴索索型型神神经经病病(AMSAN)：发发病病与与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。相似，病情常较其严重，预后差。Fisher综综合合征征：被被认认为为是是GBS的的变变异异型型，表表现现眼眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。不不能能分分类类的的GBS
17、：包包括括“全全自自主主神神经经功功能能不不全全”和复发型和复发型GBS等变异型。等变异型。 GBS辅助检查辅助检查脑脊液蛋白细胞分离，脑脊液蛋白细胞分离，病后第病后第3周改变最明显周改变最明显心电图异常心电图异常，以窦性心动过速和，以窦性心动过速和T波改变最常见。波改变最常见。神经传导速度神经传导速度(NCV)和和EMG检查检查早期可能仅有早期可能仅有F波或波或H反射延迟或消失反射延迟或消失脱髓鞘特征是脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长减慢、远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查减慢在疾病早期出
18、现，应做多根神经检查腓肠神经活检腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润发现脱髓鞘及炎性细胞浸润GBS诊断诊断病前感染史病前感染史急性或亚急性起病急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫四肢对称性弛缓性瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍可有感觉异常、末梢型感觉障碍脑神经受累脑神经受累常有常有CSF蛋白细胞分离蛋白细胞分离早期早期F波或波或H反射延迟、反射延迟、NCV减慢、远减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。GBS鉴别诊断鉴别诊断低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不同发病特点及病史不同无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌
19、瘫痪、尿便障碍尿便障碍血钾改变，脑脊液正常血钾改变，脑脊液正常脊髓灰质炎：脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢发热起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验碍，症状波动性，疲劳试验GBS治疗治疗辅助呼吸辅助呼吸 肺活量降低至肺活量降低至2025ml/kg体重以下体重以下动脉氧分压低于动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器应及早使用呼吸器先行气管内插管，先行气管内插管，1天以上无好转，行气管切开天以上无好转，行气管切开 对症治疗对症治疗 重症监护重症监护高血压可用小剂量高血压可用小剂量受体阻断剂受体阻断剂低血
20、压可补充胶体液或调整患者体位治疗低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症预防并发症防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等，控制焦虑、抑郁、疼痛染等，控制焦虑、抑郁、疼痛GBS治疗治疗血浆交换血浆交换： 可可去去除除血血浆浆中中致致病病因因子子如如抗抗体体成成份份，每每次次交交换换血血浆浆量量按按40ml/kg体体重重或或11.5倍倍血血浆浆容容量量计计算算，血血容容量量复复原原主主要要靠靠5%白白蛋蛋白白临临床床试试验验表表明明，接接受受PE的的病病人人获获得得良良好好的的疗疗效效；轻轻度度、中中度度和和重重度度病病人人每每周周应应分分别
21、做别做2次、次、4次和次和6次次PE。GBS治疗治疗静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kgd)，连用连用5天天禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺缺乏患者，因乏患者，因Ig制剂中含有少量制剂中含有少量IgA，先天先天性性IgA缺乏患者使用后可造成缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再致敏，再次应用可发生过敏反应。次应用可发生过敏反应。无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死，肾衰和脑梗死， GBS治疗治疗皮质类固醇皮质类固醇： Hughes等等自自20世世纪纪80年年代代初
22、初至至今今的的临临床床研研究究认认为为，无无论论在在GBS早早期期或或后后期期用用皮皮质质激激素素治治疗疗均均无无效效，并并可可产产生生不不良良反反应应。国国外外一一项项大大剂剂量量甲甲基基强强的的松松龙龙试试验验，242例例AIDP患患者者于于发发病病15天天内内随随机机用用甲甲基基强强的的松松龙龙500mg或或安安慰慰剂剂静静脉脉滴滴注注，每每日日1次次，连用连用5天，功能改善并无显著差异。天，功能改善并无显著差异。康复治疗康复治疗 可可进进行行被被动动或或主主动动运运动动，针针灸灸、按按摩摩、理理疗疗及及步步态训练等应及早开始。态训练等应及早开始。 GBS并发症并发症 坠坠积性肺炎积性肺
23、炎 褥疮褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹吞咽麻痹 尿潴留尿潴留 疼痛疼痛 焦虑及抑郁焦虑及抑郁 慢性炎症性脱髓鞘性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多发性神经病（CIDP）CIDP主要特点：主要特点： 慢性进行性或慢性复发性病程。慢性进行性或慢性复发性病程。 起病隐袭，少有前驱感染。起病隐袭，少有前驱感染。 病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生 共存，共存，“洋葱皮样洋葱皮样”改变。改变。 激素疗效肯定激素疗效肯定,prednison 100mg qd po(2- 4W) 进展期平均进展期平均3月，可有复发月，可有复发-缓解。缓解。 对称肢体远端、近端无力，躯干肌、呼对称肢体远端、近端无力，躯干肌、呼 吸肌、颅神经受累少见。吸肌、颅神经受累少见。CIDP主要特点：主要特点： 运动、感觉障碍同存。运动、感觉障碍同存。 CSF可见蛋白可见蛋白-细胞分离。细胞分离。 NCV、F波潜伏期均较波潜伏期均较AIDP重重。 腓肠神经活检：炎症性节段性脱髓鞘腓肠神经活检：炎症性节段性脱髓鞘 “洋葱皮样洋葱皮样”改变。改变。 MRI：神经增粗。神经增粗。
