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1、病例：男，病例：男，26岁，因全身浮肿伴心悸、气促、尿少一岁，因全身浮肿伴心悸、气促、尿少一月入院。患者一月前无诱因出现双下肢及浮肿，尿量月入院。患者一月前无诱因出现双下肢及浮肿，尿量较前减少，尿中有泡沫，余无异常。在当地医院治疗，较前减少，尿中有泡沫，余无异常。在当地医院治疗，病情无好转。近一周浮肿加重，尿量病情无好转。近一周浮肿加重，尿量400mml/d左右，左右，伴心悸、气喘、不能平卧。查体：伴心悸、气喘、不能平卧。查体：T36，P100次次/分，分，R30次次/分，分，BP160/100mmHg，颜面及全身高度颜面及全身高度浮肿，双侧胸腔积液征（浮肿，双侧胸腔积液征（+），双肺呼吸音低
2、，未闻），双肺呼吸音低，未闻罗音；心界向两侧扩大，心音低顿，未闻杂音；腹部罗音；心界向两侧扩大，心音低顿，未闻杂音；腹部膨隆，腹水征（膨隆，腹水征（+），肝脾触诊不满意，双下肢重度），肝脾触诊不满意，双下肢重度凹陷性水肿。实验室检查：尿常规：尿蛋白凹陷性水肿。实验室检查：尿常规：尿蛋白+，余，余（-），），24小时尿蛋白定量：小时尿蛋白定量：14g/24h，血生化：血生化：ALB18g/L，血脂高，肾功能正常。胸片：双侧胸腔血脂高，肾功能正常。胸片：双侧胸腔积液，心影增大。腹部积液，心影增大。腹部B超：大量腹水，余（超：大量腹水，余（-）。）。肾病综合征肾病综合征（nephroticsyndr
3、ome）其诊断标准为：其诊断标准为：大量蛋白尿，超过大量蛋白尿，超过3.5g/d；低低蛋蛋白白血血症症，血血浆浆白白蛋蛋白白低低于于30g/L；水肿；水肿；血脂升高。血脂升高。其中其中两项为必要条件。两项为必要条件。一、一、病因和分类病因和分类原发性原发性过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎系统性狼疮肾炎系统性狼疮肾炎继发性继发性糖尿病肾病糖尿病肾病乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎肾淀粉样变肾淀粉样变骨髓瘤性肾炎、先天性骨髓瘤性肾炎、先天性肿瘤相关性肿瘤相关性二、临床表现和病理生理二、临床表现和病理生理(一一)大量蛋白尿大量蛋白尿肾肾小小球球的的滤滤过过屏屏障障受受损损，特特别别是是电电荷荷屏障受损时，屏
4、障受损时，形成大量蛋白尿。形成大量蛋白尿。（二）血浆蛋白降低二）血浆蛋白降低大量白蛋白从尿中丢失；大量白蛋白从尿中丢失；由由于于胃胃肠肠粘粘膜膜水水肿肿，减减少少了了蛋蛋白白的的摄摄入；入；血血浆浆某某些些球球蛋蛋白白、凝凝血血及及纤纤溶溶因因子子、内分泌结合蛋白也减少内分泌结合蛋白也减少（二）水肿（二）水肿低低蛋蛋白白血血症症、血血浆浆胶胶体体渗渗透透压压下下降降是是肾肾病病水水肿的基本原因。肿的基本原因。与某些原发于肾内的钠水潴留因素有关。与某些原发于肾内的钠水潴留因素有关。（三）（三）高脂血症高脂血症胆胆固固醇醇、甘甘油油三三脂脂、低低密密度度脂脂蛋蛋白白均均增增高高。与与肝肝脏脏合合成
5、成脂脂蛋蛋白白增增加加和和脂脂蛋蛋白白分分解解减减少少有有关关。原原发发性性肾肾病病综综合合征征的的病病理理类类型型和和临临床床特征特征微小病变性肾病微小病变性肾病病理特点：病理特点：光光镜镜下下肾肾小小球球基基本本正正常常，近近端端肾肾小小管管上上皮皮细细胞可见脂肪变性。胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。免疫病理检查阴性。特特征征性性改改变变为为电电镜镜下下有有广广泛泛的的肾肾小小球球脏脏层层上皮细胞足突融合。上皮细胞足突融合。1临床特点：临床特点：本本病病好好发发于于儿儿童童，成成人人发发病病率率低低，老老年年人人又有增高趋势。男性多于女性。又有增高趋势。男性多于女性。多多表表现现为为典典
6、型型的的肾肾病病综综合合征征，血血尿尿发发生生率率低，一般无高血压和肾功能减退。低，一般无高血压和肾功能减退。多多数数对对激激素素治治疗疗敏敏感感，部部分分可可自自行行缓缓解解；易易复复发发，反反复复发发作作后后可可转转变变为为系系膜膜增增生生性性肾肾炎，进而为局灶性节段性肾小球硬化。炎，进而为局灶性节段性肾小球硬化。系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎病理特点：病理特点：光光镜镜下下表表现现为为肾肾小小球球系系膜膜细细胞胞和和系系膜膜基基质质弥漫增生，可分为轻、中、重度。弥漫增生，可分为轻、中、重度。免免疫疫病病理理检检查查可可分分为为IgA肾肾病病和和非非IgA系系膜膜增增生生性性肾肾
7、小小球球肾肾炎炎。前前者者以以IgA沉沉积积为为主主，后者以后者以IgG或或IgM沉积为主，常沉积为主，常C3沉积。沉积。电镜下在系膜区或内皮下可见到电子致密电镜下在系膜区或内皮下可见到电子致密物物。临床特点：临床特点：我我国国的的发发病病率率高高，50%有有前前驱驱感感染染，好好发发于于青少年男性；青少年男性；血血尿尿多多见见高高血血压压和和肾肾功功能能损损害害随随肾肾脏脏病病变变的的轻重而相应表现；轻重而相应表现；病理表现轻者对激素和细胞毒药物的反应好，病理表现轻者对激素和细胞毒药物的反应好，重重者对治疗反应差。者对治疗反应差。系系膜膜毛毛细细血血管管性性肾肾小小球球性性肾肾炎炎（系系膜膜
8、增增生生性性肾炎）肾炎）病理特点：病理特点：光光镜镜下下系系膜膜细细胞胞和和系系膜膜基基质质弥弥漫漫重重度度增增生生，可可插插入入到到肾肾小小球球基基底底摸摸和和内内皮皮细细胞胞之之间间，使使毛毛细血管呈细血管呈“双轨征双轨征”；免免疫疫病病理理检检查查IgG和和C3呈呈颗颗粒粒状状系系膜膜区区及及摸摸细血管壁沉积。细血管壁沉积。电镜下可见电子致密物沉积。电镜下可见电子致密物沉积。临床特点临床特点：此此型型好好发发于于青青壮壮年年，男男多多于于女女，70%有有前前驱驱感染，起病急；感染，起病急；血血尿尿明明显显，高高血血压压、贫贫血血和和肾肾功功能能损损害害出出现现早，病情多持续进展早，病情多
9、持续进展5070%补补体体C3持持续续降降低低，对对提提示示本本病病有有重重要意义；要意义；本本型型治治疗疗困困难难，对对激激素素和和细细胞胞毒毒药药物物治治疗疗反反应差，半数病人应差，半数病人10年后将进展至慢性肾衰竭。年后将进展至慢性肾衰竭。病理特点：病理特点：光光镜镜下下肾肾小小球球呈呈弥弥漫漫性性病病变变，早早期期于于基基膜膜上上皮皮侧侧见见到到多多数数排排列列整整齐齐的的嗜嗜复复红红小小颗颗粒粒，此后基膜逐渐增厚，并向上皮侧形成钉突。此后基膜逐渐增厚，并向上皮侧形成钉突。免免疫疫病病理理显显示示IgG和和C3呈呈细细颗颗粒粒状状在在肾肾小小球毛细血管壁沉积。球毛细血管壁沉积。电电镜镜
10、下下于于基基摸摸上上皮皮侧侧可可见见许许多多排排列列整整齐齐的的电字致密物，伴广泛足突融合。电字致密物，伴广泛足突融合。临床特点：临床特点：本本型型好好发发于于中中老老年年，男男性性多多于于女女性性，多多数数起病隐匿起病隐匿极易发生血栓拴塞并发症；极易发生血栓拴塞并发症；1/4的的病病例例可可自自行行缓缓解解，尚尚未未出出现现钉钉突突前前对对激激素素和和细细胞胞毒毒药药物物的的治治疗疗有有效效，钉钉突突形形成成后后治疗效果差。治疗效果差。局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化病理特点：病理特点：光光镜镜下下病病变变呈呈局局灶灶、节节段段分分布布，肾肾小小球球受受累累节节段段的的硬硬化化（
11、系系膜膜基基质质增增多多、毛毛细细血血管管闭闭塞塞、球球囊囊粘粘连连），相相应应的的肾肾小小管管萎萎缩缩、间间质纤维化。质纤维化。免疫病理检查显示免疫病理检查显示IgM、C3在肾小求受累在肾小求受累节段节段呈团块沉积。呈团块沉积。电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。临床特点：临床特点：本本病病好好发发于于青青少少年年男男性性，起起病病隐隐匿匿，部部分分病理可由微小病变型转变而来；病理可由微小病变型转变而来；以以肾肾综综表表现现为为主主，血血尿尿多多见见，可可见见肉肉眼眼血血尿，高血压和肾功能损害明显；尿，高血压和肾功能损害明显；多多数数患患者者可可伴伴有
12、有肾肾性性糖糖尿尿、氨氨基基酸酸尿尿及及磷磷酸盐尿等近曲小管功能障碍的表现。酸盐尿等近曲小管功能障碍的表现。大多数病例对激素和细胞毒药物治疗反应大多数病例对激素和细胞毒药物治疗反应差，逐渐发展至肾衰竭，部分病例治疗后病差，逐渐发展至肾衰竭，部分病例治疗后病情可稳定。情可稳定。并发症并发症感染感染血栓、栓塞并发症血栓、栓塞并发症急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱诊诊断步骤断步骤：是否为肾病综合征；是否为肾病综合征；是否为原发性肾病综合征；是否为原发性肾病综合征；判断有无并发征。判断有无并发征。引起继发性肾病综合征的主要疾病：引起继发性肾病综合征的主要疾病：过敏性
13、紫癜肾炎：过敏性紫癜肾炎：好好发发于于少少年年儿儿童童，有有典典型型皮皮疹疹，可可伴伴有有关关节节痛痛、腹腹痛痛和和黑黑便便，常常在在皮皮疹疹出出现现后后14周周出出现现肾损害。其典型皮疹有利于鉴别诊断。肾损害。其典型皮疹有利于鉴别诊断。系统性红斑狼疮肾炎：系统性红斑狼疮肾炎：好好发发于于中中青青年年女女性性，常常有有发发热热、关关节节疼疼痛痛、多发性浆膜炎等，并出现多种自身抗体。多发性浆膜炎等，并出现多种自身抗体。糖尿病肾病：糖尿病肾病：肾肾综综常常出出现现在在糖糖尿尿病病程程10年年以以上上的的糖糖尿尿病病患患者者，其其糖糖尿尿病病病病史史及及特特征征性性眼眼底底改改变变有有助助于于鉴鉴别
14、别诊诊断。断。肾淀粉样变：肾淀粉样变：好发于中老年，分为原发和继发。好发于中老年，分为原发和继发。骨髓瘤性肾病：骨髓瘤性肾病：好发于中老年男性，本周蛋白阳性等。好发于中老年男性，本周蛋白阳性等。治疗治疗一般治疗：饮食和休息一般治疗：饮食和休息对症治疗：对症治疗：消肿利尿：消肿利尿：利尿剂、渗透性利尿剂（注利尿剂、渗透性利尿剂（注意渗透性肾病）、意渗透性肾病）、提高血浆胶体渗透压及短期血液超滤脱水、提高血浆胶体渗透压及短期血液超滤脱水、腹水浓缩回收等。腹水浓缩回收等。减少蛋白尿减少蛋白尿、主要治疗主要治疗抑制免疫和炎症反应抑制免疫和炎症反应糖皮质激素糖皮质激素使用原则：使用原则：起始用量足，起始
15、用量足，12mg/kg/d,用用8周。周。减药要慢，有效病例每减药要慢，有效病例每12周减周减1/10，减，减至至20mg时更要时更要慢。慢。维维持持时时间间要要久久，减减至至10mg时时维维持持时时间间要要长长（一年以上）（一年以上）泼尼松疗效不佳时可用泼尼松龙。泼尼松疗效不佳时可用泼尼松龙。激素的副作用：激素的副作用：水钠储留水钠储留感染感染消化性溃疡消化性溃疡肥胖肥胖血糖增高血糖增高骨质疏松骨质疏松股骨头坏死股骨头坏死激素敏感型激素敏感型激素依赖型激素依赖型激素抵抗型激素抵抗型细胞毒药物细胞毒药物环磷酰胺环磷酰胺0.2ivqod0.81givdrip次次/月月累积量累积量6-8g副作用：
16、副作用：骨髓抑制、中毒性肝炎、性腺抑制、脱发、骨髓抑制、中毒性肝炎、性腺抑制、脱发、出血性膀胱炎。出血性膀胱炎。氮介氮介效果较好，但副作用大，少用。效果较好，但副作用大，少用。其他：苯丁氮介、硫唑嘌呤其他：苯丁氮介、硫唑嘌呤环孢素环孢素能能选选择择性性抑抑制制T辅辅助助细细胞胞及及T细细胞胞毒毒效效应应细细胞胞，用于治疗激素和细胞毒药物无效的难治性肾综用于治疗激素和细胞毒药物无效的难治性肾综骁悉（霉酚酸酯）骁悉（霉酚酸酯）中药治疗中药治疗雷公藤总甙雷公藤总甙中西医结合治疗中西医结合治疗并发症的防治并发症的防治感染感染血栓和栓塞血栓和栓塞急性肾衰：急性肾衰：袢利尿剂、血透、治疗原发病、碱化尿袢利尿剂、血透、治疗原发病、碱化尿液。液。蛋白质及脂肪代谢紊乱：蛋白质及脂肪代谢紊乱：饮食、转换酶抑制剂、黄芪、他汀类降脂药。饮食、转换酶抑制剂、黄芪、他汀类降脂药。预后预后病病理理类类型型、临临床床因因素素、存存在在感感染染、血血栓栓等等并并发症。发症。
