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1、结节病的诊断与鉴别诊断安徽中医学院第一附院影像中心 唐业斌结节病是一种比较常见的原因不明的系统性病变，以非干酪样肉芽肿表现为特征,可累及全身多个脏器，可累及肺部、淋巴结、皮肤，关节、肝脏、肾脏、心脏等,约90有肺部受累，故又称肺结节病。临床特点：起病隐匿，可表现为发热、呼吸困难、哮喘、咳嗽、心动过速及相应脏器病症。约75%的患者可自行缓解、病情稳定、无病症的患者不需治疗。少许患者可死于心脑病变。由于对其病理特点及影像学表现的多样性的认识缺乏，特别是对不典型的影像学表现认识缺乏，常易误诊为了提高结节病的诊断水平，在这里复习有关结节病的CT表现、病理学根底，以及诊断及鉴别诊断结节病影像学表现的病理
2、学根底形成肉芽肿并继发各种病理变化肺内结节病的病理特征为肺内结节病的病理特征为：沿淋巴管或其周围分沿淋巴管或其周围分布的非干酪性肉芽肿。肉芽肿结节的中心为组织布的非干酪性肉芽肿。肉芽肿结节的中心为组织细胞，外围为淋巴细胞及单核细胞细胞，外围为淋巴细胞及单核细胞结节病的肉芽肿很小，肉眼不能分辨，它们可以结节病的肉芽肿很小，肉眼不能分辨，它们可以互相融合，形成大小不等的肉眼可见的结节。这互相融合，形成大小不等的肉眼可见的结节。这些结节可自行吸收，也可进展为纤维化些结节可自行吸收，也可进展为纤维化因为淋巴管广泛分布在肺间质内，主要沿肺门周因为淋巴管广泛分布在肺间质内，主要沿肺门周围支气管血管束的中间
3、轴与胸膜、小叶间隔等周围支气管血管束的中间轴与胸膜、小叶间隔等周围间质分布，所以形成了结节病影像学表现的多围间质分布，所以形成了结节病影像学表现的多样性样性肺间质纤维化的表现：如肺门区域线网状影、肺肺间质纤维化的表现：如肺门区域线网状影、肺构造扭曲、肺容积缩小、纤维性融合斑块构造扭曲、肺容积缩小、纤维性融合斑块结节病的胸膜异常表现：为胸膜增厚与胸腔积液结节病的胸膜异常表现：为胸膜增厚与胸腔积液等，因为结节病肉芽肿沿淋巴管及其周围分布在等，因为结节病肉芽肿沿淋巴管及其周围分布在肺的间质内，故弥漫性小结节主要表现为血管与肺的间质内，故弥漫性小结节主要表现为血管与支气管束的结节状或串珠状增厚，斜裂或
4、水平裂支气管束的结节状或串珠状增厚，斜裂或水平裂增厚，小叶间隔与小叶中央小结节。此点与粟粒增厚，小叶间隔与小叶中央小结节。此点与粟粒性肺结核、血行转移瘤随意分布不同性肺结核、血行转移瘤随意分布不同由于结节病的小结节在周围间质内分布相对较少，由于结节病的小结节在周围间质内分布相对较少，故小叶间隔增厚不明显，此点与癌性淋巴管炎明故小叶间隔增厚不明显，此点与癌性淋巴管炎明显累及周围间质引起小叶间隔显著增厚不同显累及周围间质引起小叶间隔显著增厚不同影像学表现肺内结节小结节、大结节肺内结节小结节、大结节不规那么界面征不规那么界面征毛玻璃影毛玻璃影肺泡实变肺泡实变小叶间隔增厚小叶间隔增厚融合块影融合块影纤
5、维化纤维化牵拉性支气管扩张牵拉性支气管扩张蜂窝肺蜂窝肺肺门及肺门及/ /和纵膈淋巴结肿大和纵膈淋巴结肿大胸膜病变胸膜病变肺内小结节直径2-10mm，代表已融合的结节病肉芽肿大局部边缘不规那么，以上中肺野及肺后部较多，早期结节位于肺周围部较多，病变增加时，那么呈双肺弥漫性分布50患者较稀少或呈灶性分布，局限于一侧肺或双肺的小区域胸膜下结节胸膜下结节支气管血管束结节支气管血管束结节胸膜下结节胸膜下结节后部较多后部较多支气管血管束结节支气管血管束结节弥漫、后部较多弥漫、后部较多小叶间隔结节小叶间隔结节小叶间隔正常小叶间隔HRCT)双侧肺门增大，界面征，肺内结节，气管支气管增粗肺内小结节的分布特点病变
6、位于间质内：肺门旁血管和支气管附近，使其结节状增粗在小叶核心内在小叶间隔内，使其呈结节状增厚在斜裂附近，使叶间胸膜呈结节状在胸膜下区中上肺野及后局部布占优势：冠状位重建图像上显示清晰斜裂部位结节：叶间胸膜不规那么形成界面斜裂部位结节：叶间胸膜不规那么形成界面征征支气管血管束旁结节：边缘不规那么形成界面征支气管血管束旁结节：边缘不规那么形成界面征小叶间隔内结节：小叶间隔不规那么增小叶间隔内结节：小叶间隔不规那么增厚厚小叶中心部位小结节小叶中心部位小结节叶间裂、胸膜下部位小结节：形成界面征叶间裂、胸膜下部位小结节：形成界面征不规那么界面征可见于HRCT血管、支气管及叶间裂之边缘不规那么胸壁、纵膈与
7、肺相接触面出现的不规那么小叶间隔不规那么增厚叶裂、胸膜外表结节界面征叶裂、胸膜外表结节界面征支气管血管束结节界面征叶间裂不规那么界面征胸膜下结节界面征胸膜下结节界面征支气管血管束结节支气管血管束结节毛磨玻璃影组织病理学提示为无数细小的肉芽肿。此种病变不一定可逆为非特异性术语，即病变区密度轻度增加，其内可见血管和支气管M/35，渐进性呼吸气短3月补丁状毛玻璃影，并见小结节补丁状毛玻璃影，并见小结节毛玻璃影：类似肺水肿双侧肺门明显增大：呈土豆状肺泡实变表现为大片影，密度增加明显，多位于肺周围部，其内可见充气支气管征。此种改变可逆肺实变肺泡炎：类似炎症表现M/29，胸痛多月。CT显示双肺多发渗出性表
8、现同前病例双侧肺门淋巴结增大双侧肺门淋巴结增大融合块影肉芽肿结节融合成边缘不规那么，直径1-4cm的大块影，有时可见到气管充气征因此难以与肺泡实变区别，偶而大块内可见到空洞肉芽肿块：可见充气支气管征肉芽肿块：可见充气支气管征双肺多发大小不等的形态不规那么的肿块早期纤维化早期表现为小叶间隔增厚，多与结节共存，厚约1-3mm的不规那么线样可见于小叶间隔增厚延伸至相邻的几个肺小叶M/42 呼吸困难多年增厚的小叶间隔增厚的小叶间隔纤维化导致肺构造扭曲纤维化导致肺构造扭曲纤维化导致叶间裂的扭曲纤维化导致叶间裂的扭曲进展期纤维化肺纤维化严重时，可导致肺变形进展性肺纤维化可导致肺中央部、肺门旁支气管、血管的
9、聚集，常伴纤维组织融合块形成，最多见于上叶伴有支气管扩张，严重纤维化者还可见到蜂窝肺，为直径2-3mm大小囊腔构成，壁厚1mm，多位于外围支气管血管束聚集成纤维块蜂窝肺病理上为肺内多个含气的囊状空腔因纤维化导致肺构造破坏和瓦解，其可见于所有引起终末期肺纤维化的病变囊状气腔包括支气管扩张、肺大泡等纤维化导致蜂窝肺纤维化导致蜂窝肺纤维化导致牵拉性支扩纤维化导致牵拉性支扩牵引性支气管扩张发生在严重纤维化部位和蜂窝状影区域纤维化导致蜂窝肺纤维化导致蜂窝肺纤维化导致牵拉性支扩纤维化导致牵拉性支扩结节病纤维化可导致肺构造扭曲、小叶间隔结节状增厚、牵拉性支扩、蜂窝肺等，使其呼吸功能严重受影响肺门或/和纵膈淋
10、巴结肿大75-90%的结节病者有双侧肺门及纵膈淋巴结肿大以双侧肺门多数淋巴结对称性增大为特征，呈“土豆块状纵隔淋巴结肿大多位于气管旁、上腔静脉后、前纵隔淋巴结也可发生肿大，最大的淋巴结短径可超过3cm双侧肺门、气管旁、上双侧肺门、气管旁、上腔静脉后、主动脉弓旁、腔静脉后、主动脉弓旁、气管分叉下淋巴结肿大气管分叉下淋巴结肿大双侧肺门淋巴结肿大双侧肺门淋巴结肿大结节病淋巴结肿大的特点为中等大小、密度均匀，边界清晰，很少融合，很少压迫周围气道。此点与淋巴瘤不同结节病肿大淋巴结很大也可压迫气管、支气管、肺门及纵隔内血管，甚至导致肺动脉狭窄文献报告2-44%的结节病患者淋巴结可钙化CT尚未发现内乳、腋窝
11、和膈角后的淋巴结肿大气管旁肿大淋巴结上腔静脉后气管前、气管隆突下淋巴结肿大胸膜病变少数病例可见沿胸廓内壁凹凸不平胸膜增厚，叶间胸膜也可增厚胸腔积液：多为少量积液纵隔多发肿大淋巴结，双侧胸腔积液不典型结节病的CT表现仅见纵隔淋巴结肿大者而无肺门淋巴结肿大伴纵隔淋巴结肿大的一侧肺门淋巴结肿大无纵隔淋巴结肿大的一侧肺门淋巴结肿大仅见肺部异常，而无胸部淋巴结肿大孤立性肺结节有或无霉菌球空洞的结节；支气管阻塞等较少见的不典型表现鉴别诊断肺内弥漫性小结节弥漫性间质纤维化不典型淋巴结肿大肺内弥漫性小结节粟粒性肺结核血源性转移瘤矽肺及煤工尘肺癌性淋巴管炎细支气管肺泡癌弥漫性全细支气管炎M/43发热咳嗽CT表现
12、：弥漫、均匀分布的小结节诊断：粟粒性肺结核M/53甲状腺癌术后，现进展性喘憋CT表现：肺外围胸膜下结节、纵隔淋巴结增大、非特性表现，未见明显界面征诊断：与结节病不好鉴别，应结合病史考虑典型血行肺转移M/45 进展性呼吸困难，从事开矿多年CT表现：小结节沿淋巴管分布，胸膜下分布，以双肺上叶对称受累病史支持：尘肺病F/60yF/60y乳腺癌术后，现呼吸乳腺癌术后，现呼吸困难。困难。上病例为癌性淋巴管炎。小叶间隔、叶间胸膜及血管支气管束增厚，边缘光滑，未见界面征M M/ /7 79 9岁岁、淋淋巴巴瘤瘤病病史史上病例为癌性淋巴管炎。小叶间隔、叶间胸膜及血管支气管束增厚，边缘光滑，未见界面征CT表现无
13、特异性支气管镜检：支气管肺泡癌M/35 咳嗽并发热。CT表现可见“树芽征诊断：细支气管炎肺纤维化的鉴别诊断特发性间质纤维化胶原性血管性疾病尘肺强直性脊柱炎慢支等慢性炎症间质性肺水肿癌性淋巴管炎其他病变F/74，渐进性呼吸气短6个月主要的异常表现：蜂窝肺最可能的诊断：特发性肺间质纤维化IPF磨玻璃密度：肺野周围磨玻璃密度：肺野周围活动性肺泡炎症。活动性肺泡炎症。网状改变：小叶间隔、小叶中心构造增厚网状改变：小叶间隔、小叶中心构造增厚蜂窝蜂窝状改变的前期。状改变的前期。蜂窝状改变：蜂窝状改变：胸膜下间质纤维化：胸膜下弧线状影、脏层胸膜胸膜下间质纤维化：胸膜下弧线状影、脏层胸膜及叶间胸膜增厚。及叶间
14、胸膜增厚。肺气肿：小叶中心型肺气肿。肺气肿：小叶中心型肺气肿。肺实变：肺实变：支扩：支扩：特发性肺间质纤维化：轻度的蜂窝肺、轻度的蜂窝肺、 胸膜下线、病灶位于外围胸膜下线、病灶位于外围特发性间质性纤维化：纤维化表现、小叶内间质性增厚、蜂窝状肺、病变分布以周围性与胸膜下占优势，同时以双下肺与后局部布占优势M/63进展性呼吸困难。有硬皮病病史。CT表现：小叶间隔增厚、牵拉性支扩、胸膜下蜂窝肺、叶裂扭曲结合病史：诊断胶原性病变累及肺部胶原血管性病变CT表现与特发性间质性纤维化相似，有胶原血管性疾病的临床表现M/81有石棉职业史前一病例 仰卧位及俯卧位诊断：石棉肺诊断：石棉肺影像表现：肺纤维化存在、牵
15、拉性支扩、小影像表现：肺纤维化存在、牵拉性支扩、小叶间质增厚、胸膜下分布叶间质增厚、胸膜下分布椎旁区域椎旁区域横膈胸膜肥厚钙化横膈胸膜肥厚钙化前一病例M/58 有心脏病双侧小叶间隔增厚克氏B线支气管血管间质增厚以上病例为间质性肺水肿诊断依据：心脏病史心脏病史双侧对称双侧对称克氏克氏B B线线文献：间质性肺水肿肺血重新分布肺血重新分布肺血重新分布肺血重新分布：左心衰左心衰-肺淤血。肺淤血。支气管周围袖口症支气管周围袖口症支气管周围袖口症支气管周围袖口症：正常厚度约正常厚度约1mm1mm结缔组织内结缔组织内液体存积液体存积增厚。增厚。X-X-肺纹理及肺门血管增粗、模糊肺纹理及肺门血管增粗、模糊.
16、.肺透过度下降肺透过度下降肺透过度下降肺透过度下降：液体分布到支气管血管周围、小叶：液体分布到支气管血管周围、小叶间隔、小叶内支气管血管周围、肺泡间隔间隔、小叶内支气管血管周围、肺泡间隔透过度透过度下降。下降。间隔线间隔线间隔线间隔线：Kerley BKerley B线线x x上与肋膈角处与胸膜垂直。上与肋膈角处与胸膜垂直。胸膜增厚胸膜增厚胸膜增厚胸膜增厚：液体液体入脏层胸膜下薄层结缔组织入脏层胸膜下薄层结缔组织胸胸膜下结缔组织水肿膜下结缔组织水肿-水肿位于脏层胸膜与结体组织水肿位于脏层胸膜与结体组织间，不随体位移动。间，不随体位移动。胸腔积液胸腔积液胸腔积液胸腔积液：胸膜腔内液体来自壁层胸膜。胸膜腔内液体来自壁层胸膜。不典型淋巴结增大鉴别诊断淋巴结核：增强扫描淋巴结核的淋巴结因中央有干酪性坏死而不增强，周围因有肉芽组织富含血管而明显增强，略呈环行淋巴瘤：淋巴瘤的肺门淋巴结肿大呈单侧性、多有前纵隔淋巴结肿大，纵隔淋巴结肿大常融合成团块，易累及血管、挤压气管转移瘤：常有原发病灶知识回忆知识回忆Knowledge Knowledge ReviewReview祝您成功！
