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1、多发性硬化影像学诊断与新进展 多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。本病病程较长，多呈迁延性，进行性加重的趋势，部分患者的病程 表 现 为 反 复 发 作 和 缓 解 交 替 进 行 。概论概论Introduction一一. 病因与病理病因与病理Etiology and Pathology病因 本病的病因不甚明了，多系病毒感染，特别是慢病毒感染诱发的自身免疫性疾病。此外，遗传及环境因素(如：寒冷、外伤和食 物 中 毒 等)亦 可 能 与 本 病 有 关 。 本病的病灶主要位于脑和脊髓
2、的白质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可正常；切面观可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。病理 早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎性反应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变小、脑沟增宽和脊髓变细等脑和脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶质 瘤 ， 肿 瘤 起 源 于 多 发 硬 化 的 斑块。显微镜检查二二. 临床临床Clinical Present
3、ation好发年龄：2040岁多见，儿童及少年时期 起病者少见。性别方面：女性多于男性。病程方面：一般为亚急性起病，缓慢起病者 次之，偶有急性发病者。病程波 动，常自然缓解和复发。临床表现 病灶部位不定，临床表现不一。脑神经功能失常，语言障碍，感觉障碍，运动障碍和精神障碍等诸多症状中，以运动乏力，感觉异常，视感度减退(视交叉、视神经受损)和复视最 为多见。临床表现类型类型类型类型比例比例比例比例临床特点临床特点临床特点临床特点1 缓解复发型70%发病后可完全缓解，临床稳定数月至数年，2次 或2次 以 上 发 病 。2 慢性进展型10%病情逐渐加重，无缓解期。3良性型1015%一生仅有一次发病，
4、以后几乎完全缓解。4恶性型5%起病急、发展快、数月内死亡。根据病程分型类型类型类型类型临床特点临床特点临床特点临床特点1大脑型大脑型偏瘫、偏身感觉障碍和精神障偏瘫、偏身感觉障碍和精神障碍等。碍等。 2脑干及小脑型脑干及小脑型颅神经症状，视力障碍，共济颅神经症状，视力障碍，共济失调和眼球震颤等。失调和眼球震颤等。3脊髓型脊髓型下肢感觉异常，排尿困难和痉下肢感觉异常，排尿困难和痉挛性瘫等。挛性瘫等。根据损害部位及症状分型三三. . 实验室检查实验室检查Laboratory ExaminationLaboratory Examination实验室检查1. 周围血中T细胞可能减少, T抑制细胞(sup
5、p- ressor T cells ,TS)活性减退。2. 脑脊液检查：在活动期可见单核细胞增 多，蛋白质量略升，球蛋白增多(多数为IgG)， 电 泳 可 见IgG寡 克 隆 带 加 宽 。3. 诱发电位等生理检查也有阳性发现。四四. . 影像学检查影像学检查Radiological ExaminationRadiological Examination影像学 CT常不能显示早期和轻微病变，病灶较大时则可显示为低密度区，一般为较小的圆形或椭圆形病灶。 MRI对检出MS的敏感性约为85%,超过CT、诱发电位和脑脊液电泳寡克隆带等检查方法的敏感性。在有条件的情况下，MRI应是本症首选和必要的检查
6、方法。MRI对MS诊断的优越性 MRI所显示病灶的数目和部位常与临床表现不相符，原因有二： (1)MRI所显示的病灶不少属于慢性期或静止期病灶； (2)MRI检出新病灶的敏感性高于临床诊断的其他手段。 除少数例外，均为散在多发病灶。根据MRI T2WI所见，大多数病灶发生于侧脑室周围白质。Ormerod等发现，96%的病人有侧脑室体部和三角区周围白质受累，枕角和额角周围白质受累者分别为83%和73%，中央半卵圆 区和胼低体也常受累。病灶的分布 病灶发生于脑干(特别是第四脑室底)、第三脑室周围、穹隆、视交叉、神神经和小脑者也并不少见。而发生于脊髓、基底节、内囊和前联合者较 少见。病灶的分布 胼胝
7、体也常罹病，其原因为：本症病灶常沿室管膜静脉从脑室表面进入邻近脑白质，而胼胝体则首当其冲。病灶呈现为T2W高信号。在矢状面T2W成像的病例中，90%以上出现这种高信号灶。胼胝体内病灶不是随机分布的，而 是 好 发 于 胼 胝 体 侧 或 深 部，即靠近脑室边缘处。病灶的分布 Gean-Mason等认为胼胝体T2W 所显示的病灶对本症的诊断与鉴别诊断有重要作用。本症还可致胼胝体局限性或弥漫性萎缩，多发生于病期较长和病情较重者。这种萎缩性变化以 矢状面T1W成像显示最佳。病灶的分布 视神经受犯时，呈现为T2W高信号，有时还可伴视神经增粗。有的病人先有视神经受损，然后再发生脑或脊髓的MS。病灶的分布
8、 脑干受犯时，常见者为第和第对脑神经或其核受损造成的面部发麻和面瘫，以及内侧纵长束受损造成的核间性眼肌瘫痪。其受损时，显示为脑桥背侧至中脑(即动眼神经核之间那一段脑干)中线一侧或两侧T2W较小高信号灶。病灶较大时，为内侧纵长 束及其邻近病灶融合所致。病灶的分布 脊髓任何节段均可能受犯，但颈段脊髓罹病的机会较多。病灶常为纵长形，多数超过一个椎体长度，呈现为T1W等或低信号，T2W高信号。病期很长者，还可见后遗脊髓萎缩性改变。有2% 21%的M S患 者 只 显 示 脊 髓 异常，而无脑部阳性发现。病灶的分布 病灶的形态和大小：病灶呈圆形或长圆形，未融合的病灶常较小。位于侧脑室周围的病灶常有典型表
9、现，长圆形病灶的长轴与大脑或侧脑室长轴相垂直，典型者常不与侧脑室相连，则有一狭窄正常信号带将病灶与侧脑室分开(图)。病灶常为多发较小病灶，但 也 可 融 合 成 较 大 病 灶 ， 以 致 可能误为肿瘤。病灶的形态和大小 Edward-Brown等认为IR (inversion recovery)序列对T1弛豫时间差别的敏感性明显高于SE序列，采用延长的IR成像(TR=3000ms, TI=600ms,TE=20ms),脱髓鞘病灶信号强度低，呈现为黑色，而水肿和梗死灶则信号强度高于脱髓鞘病灶，呈现为灰色。脱髓鞘病灶为黑 色 ， 而 其 周 围 的 水 肿 为 灰 色 时，则表现为双重信号病灶。
10、病灶的信号 所以他们认为用IR序列对诊断MS有一定特异性。FLAIR对T1和T2弛豫时间较为敏感，有利于病灶的检出。磁化传递成像 (magnetization transfer imaging，MTI)序列也能区分水肿和脱髓鞘改变。弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)可能发现自旋回波(Spin echo, SE)序列不 能显示的MS病灶。病灶的信号 发生于脑白质的多发性硬化斑，T1W为等或低信号，T2W为高信号。个别病灶可表现为周边高信号，可能为含脂质的巨噬细胞、蛋白质聚集和存 在自由基等因素所造成。病灶的信号 CT能显示病灶的增强，但效果不如T1W钆剂
11、增强。脑部和脊髓病灶增强情况相仿。而增强与否取决于以下因素：(1)病灶的期龄；(2)静脉注射造影剂至成 像 之 间 的 时 间 ；(3)甾 体 激 素 治 疗。造影增强 急性期或新鲜病灶常出现增强。增强的原因主要为血脑屏障遭到破坏。增强病灶在病理上均有严重巨噬细胞浸润。急性期或发展中病灶能增强48周，增强信号达到高峰后，能保持增强24周。注射造影剂之后即刻成像，病灶显示为实质性或环状增强，延迟成 像 环 状 增 强 病 灶 大 多 又 显 示 为 实质性增强。 注射钆剂后1530min增强达高峰，然后信号逐渐下降；但增强常持续12h以上，病灶增强一般没有在注射造影剂后28min时消失。加大造影
12、剂量(23倍)，CT和MRI均能显示增强效果的改善。视神经受犯时，最好用脂肪抑制技术进行增强成像，更易显示 受损视神经的强化。静止期或慢性病灶常不增强。 (3)甾体激素治疗后病灶的CT或MRI增强均减少或消失。但是，这种治疗对病灶T2W高信号和T1W低信号似无明显影响。至于其他各种治疗，对病灶的形态，大小和 数目均无甚影响。诊断 MS的临床表现十分复杂。一般不能单独根据影像学所见对本病作出诊断，必须结合临床和实验室检查，综合 分析后再作出判断。诊断 Offen-bacher等认为影像学上发现三个以上大于5mm的孤立病灶，且发病部位和表现均典型时，才能较为可靠的诊断本症，例如三个5mm大小以上的
13、胼胝体隔区交界部位的长圆形病灶。但实际工作中出现这类较典型者并不多，出现时也不一定全都是本症，所以还应注意与下列疾病鉴别。 1. 老年脑： 老年脑可以出现脑白质病改变,其中T2W高信号灶十分常见。重要的是：正常老年人无MS的临床表现，而MS 很少60岁以后才发病。鉴别诊断 2. Binswanger病： Binswanger病在侧脑室周围白质和半卵圆区均可出现T2W高信号灶，但其临床表现和发病年龄常与M S不 同。鉴别诊断 3. 血管炎性病变： 如系统性红斑狼疮，其脑白质改变和临床表现有时可以类似MS，但血管炎的脑室周围白质变化常比外围部分白质变化轻，可见皮质病灶或局限性萎缩，还可伴 发大血管
14、阻塞所致脑梗死。鉴别诊断 4.急性散发性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)： 影像学上ADEM可以类似MS， 但ADEM一般为一次性较急性的发病，且 影像学有以下六点与MS有所不同：鉴别诊断(1)同一次成像各ADEM病灶MRI信号改变 相仿；(2)同一次增强成像各病灶增强情况相仿， 全部病灶均增强时，提示不是MS；(3)ADEM病灶分布更不对称；(4)ADEM犯及基底节、丘脑、脑干和小脑 出现机会较多；(5)ADEM脑灰质受犯机会较多；(6)ADEM脑皮髓质交界部和脑回的白质受 犯机会较多。五五. 病例病例Case Studies病
15、例1患者，女，53岁临床表现：双下肢疼痛乏力5天查体：反应迟钝，语言少，伸舌偏右，右下 肢肌力3+级。实验室检查： 脑脊液蛋白() ； 免疫球蛋白Ig E 706.70IU/ml； 脑脊液生成指数。右侧大脑额角旁白质区小片低密度灶，未见脑水肿及占位表现。 头颅CT平扫T2 WIT2加 权 图 像上可见狭窄正常信号带将病灶与侧脑室分开。 FLAIR像上大多数病灶成高信号，少数病灶呈等低信号。平扫T1WI平扫T1WI大多数病灶表现为长T1、稍长T1信号结节影。头颅MRI增强扫描增强扫描大多数病灶为小结节状强化。矢状面增强扫描显示胼胝体体部强化灶。头颅MRI增强扫描颈胸段脊髓MRI： 颈4-5椎平面
16、，胸1-2、胸5-7、胸10-11椎平面脊髓内见片条状长T2、稍长T1及等T1信号灶，无占位表现，有轻微强化。诊断：可以说这是一例典型的MS表现而且这也是一例大脑型、 脑干及小脑型、脊髓型MS并存的混合型MS。 病例2患者，男，44岁临床表现：近一月精神恍惚，丢三拿四，少 语、发呆，不识亲人，生活不能 自理，不能架车，加重10天。查体：意识模糊，理解及反应差，计算、记忆 力下降。颅神经检查(-)，四肢肌力正 常，共济运动准确。实验室检查： 脑电图中-重度异常。 WBC 12.53109，N 8.81109 免疫球蛋白，正常范围。两侧大脑额顶叶白质及皮层区散在多发类圆形及片团状长T2长T1信号影
17、，无明显占位表现。头颅MRI平扫FLAIRFLAIR显示病灶呈高信号头颅MRI增强扫扫描增强扫描大多数病灶为小片状及类环状强化。头颅MRI平扫增强扫描大多数病灶为小片状及类环状强化。头颅MRI增强扫描复查头颅MRI病灶明显减少、缩小。复查头颅MRI平扫诊断： 急性播散性脑炎。复查头颅MRI增强扫描病灶明显减少、缩小。病例3患者，男，64岁临床表现：右侧肩背疼痛3月，右侧肢体无 力3天。查体：右上肢肌力0级。 两侧大脑及脑干多发圆形、类圆形长T2、短T2信号结节影，以皮层及皮层下灰白质交界区为多，边界光滑清楚，灶周脑水肿水明显。头颅MRI平扫FLAIR像上大多数病灶成高信号，少数病灶呈等低信号。
18、FLAIR两侧大脑及脑干多发圆形、类圆形长T1、稍长T1及短T1信号结节影，以皮层及皮层下灰白质交界区为多。头颅MRI平扫诊断： 多发脑转移瘤增强扫描病灶为结节状及类环状强化。头颅MRI增强扫描 大多数脑转移瘤平扫为长T1、长T2信号，少数脑转移瘤，在肿瘤伴出血时，急性期可表现为T1等信号T2低信号，亚急性早期可表现为T1高信号T2低信号，在肿瘤不伴出血时，也可表现为T2低信号或等信号，以转移性腺癌较多见，特别是消化及泌尿系统的粘液腺癌转移。一般认为这种转移瘤中含有较多粘蛋白(一种嗜水蛋白质、分子大，可结合水而影响弛豫时间)，故可致T2加权图像呈低或等信号。然而又有新的观点认为转移性腺癌本身的
19、T2弛豫时间短于正常脑灰质是形成T2加权图像低信号的原因，而不是肿瘤内含粘蛋白、血液成份、铁或钙所致。未出血的黑色素瘤也可表现为T2加权低信号，可 能 与 其 所 含 顺 磁 性 影 响 的 自 由 基 有 关。六六. MRS研究研究MS的进展的进展Research Progress of MRS Application in Multiple Sclerosis 经氢质子磁共振波谱分析经氢质子磁共振波谱分析(proton magn-(proton magn-etic resonance spectroscopy,1H-MRS, etic resonance spectroscopy,1H-M
20、RS, 1 1HMRS)HMRS)研究发现，研究发现，MSMS患者的病变区患者的病变区N-N-乙酰天门冬乙酰天门冬氨酸氨酸(N-acetylaspartate(N-acetylaspartate，NAA)NAA)峰显著降低，峰显著降低，含胆碱类化合物含胆碱类化合物(Choline(Choline，Cho)Cho)和肌醇和肌醇( (myomyo- -InositolInositol，MI)MI)峰明显升高峰明显升高, ,进而发现进而发现ChoCho和和MIMI的升高提示胶质增生，乳酸的升高提示胶质增生，乳酸(Lac)(Lac)升高与炎升高与炎 症反应等有关。症反应等有关。MRS研究MS的进展MR
21、S研究MS的进展正常对照组正常对照组MSMS组组NAANAA显著降低、显著降低、ChoCho升高、升高、MIMI升高升高 因为NAA主要存在于神经元和轴索中,具有很高的浓度。免疫细胞化学方法已证明NAA为神经元和轴索特有的物质，并均匀分布于全脑,故被认为是神经元的标志物。MRS研究MS的进展 通过MRI对MS的研究，将传统观点认为MS的主要病理变化是白质脱髓鞘，提升到MS的主要病理变化为从脱髓鞘到轴索横断，再上行性向神经元胞体发展，出现尼氏体溶解或脂肪沉积， 甚至神经元丢失。MRS研究MS的进展 临床对于MS的认识，亦从最初的中枢神经系统白质病灶区炎症脱髓鞘，轴突损害发展到全脑白质病变；进而认为MS是一种全脑病变，不仅是白质斑块区病变，正常表现白质区及灰质区也 有病变。MRS研究MS的进展 MRS的应用对这个认识过程起到了无法代替的作用，因为MRS是目前唯一用于观察在体细胞代谢变化的无创性技术，可提供活体定量化学信息，并能以数值或图谱进行表达的先进方法和技术。很多观点都是先基于MRS研究结果 提出，然后经病理检查得到现实。MRS研究MS的进展
