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1、腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症1腺垂体受损后引起多种或单一的腺垂体激素分泌不足所致。腺垂体受损后引起多种或单一的腺垂体激素分泌不足所致。发生于产后者称席汉发生于产后者称席汉(Sheehan)(Sheehan)综合征。综合征。伴有神经垂体激素的缺乏，称为全垂体功能减退伴有神经垂体激素的缺乏，称为全垂体功能减退(panhypohypophysism)(panhypohypophysism)。可以是单激素减少如可以是单激素减少如GHGH、PRLPRL缺乏缺乏, ,多激素减少如多激素减少如GnGn、TSHTSH、ACTHACTH同时缺乏。同时缺乏。概概 述述 1垂体解剖垂体解剖垂体位于颅骨底部，由蝶
2、骨的一部分所形成的称之为垂体位于颅骨底部，由蝶骨的一部分所形成的称之为“蝶鞍蝶鞍”的部位。的部位。垂体腺垂体腺参考图是通过蝶鞍、垂体的大脑冠状面解剖参考图是通过蝶鞍、垂体的大脑冠状面解剖图。图。它通常是女性比男性发达，女性腺垂体的边它通常是女性比男性发达，女性腺垂体的边界往往是凸的，而男性通常是凹。界往往是凸的，而男性通常是凹。垂体中出现的最常见的肿瘤是垂体腺瘤，垂垂体中出现的最常见的肿瘤是垂体腺瘤，垂体体RathkeRathke囊肿、颅咽管瘤。囊肿、颅咽管瘤。垂体柄垂体柄这是一个垂直走向的结构，连接到大脑这是一个垂直走向的结构，连接到大脑的下丘脑。的下丘脑。它的底部薄而顶部厚。它的底部薄而顶
3、部厚。视交叉视交叉在鞍上池的另一个主要结构是视交叉。在鞍上池的另一个主要结构是视交叉。下丘脑下丘脑再往上是大脑的底部，这个位置是下丘脑。再往上是大脑的底部，这个位置是下丘脑。下丘脑位于丘脑下钩的下方，构成第三脑室下丘脑位于丘脑下钩的下方，构成第三脑室的下壁的下壁 。出现在这里最常见的病症，是胶质瘤、错构出现在这里最常见的病症，是胶质瘤、错构瘤、生殖细胞瘤、嗜酸性肉芽肿瘤、生殖细胞瘤、嗜酸性肉芽肿蝶窦蝶窦这个结构包含空气、粘膜和骨。在这里这个结构包含空气、粘膜和骨。在这里出现的疾病，包括癌（其中蝶窦黏膜出出现的疾病，包括癌（其中蝶窦黏膜出现鳞状细胞癌和腺样囊性癌是最常见的）现鳞状细胞癌和腺样囊性
4、癌是最常见的）。细菌或真菌在蝶窦炎症过程可以通过传细菌或真菌在蝶窦炎症过程可以通过传播颅内海绵窦。播颅内海绵窦。1垂体结构垂体结构l垂体呈卵圆形，前后径垂体呈卵圆形，前后径7-13mm7-13mm，高度，高度3-9mm, 3-9mm, 宽径宽径10-17mm10-17mm。l垂体具有复杂而重要内分泌功能，分为腺垂体（前叶）和神经垂垂体具有复杂而重要内分泌功能，分为腺垂体（前叶）和神经垂体（后叶），腺垂体约占垂体体积体（后叶），腺垂体约占垂体体积2/32/3。l腺垂体（前叶、中间部）腺垂体（前叶、中间部）l神经垂体（后叶）神经垂体（后叶）l接受来自连接下丘脑中间隆接受来自连接下丘脑中间隆起和前叶
5、门脉系统的血量起和前叶门脉系统的血量l动脉来自颈内动脉，通过上、动脉来自颈内动脉，通过上、中、下垂体动脉供血。形成中、下垂体动脉供血。形成2 2次毛细血管网。次毛细血管网。神经垂体激素神经垂体激素：催产素和垂体加压素：催产素和垂体加压素促腺垂体激素促腺垂体激素：促甲状腺激素释放激素（促甲状腺激素释放激素（TRHTRH）：刺激）：刺激TSHTSH的的释放释放促性腺激素释放激素促性腺激素释放激素(GnRH)(GnRH)：促：促FSHFSH和和LHLH的释的释放放生长抑素生长抑素(SS)(SS)：抑制：抑制GHGH和和TSHTSH的分泌的分泌生长激素释放激素生长激素释放激素(GHRH)(GHRH)：
6、刺激生长激素的：刺激生长激素的释放释放泌乳素抑制因子泌乳素抑制因子( (多巴胺多巴胺PIH)PIH)：抑制泌乳素的：抑制泌乳素的释放释放促肾上腺皮质激素释放激素促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)(CRH)：刺激：刺激ACTHACTH分泌分泌下丘脑下丘脑- -垂体垂体- -甲状腺轴调节图甲状腺轴调节图TRH:thyrotropin releasing hormone 促甲状腺素释放激素TSH:thyroid stimulating hormone, 促甲状腺素: :刺激刺激: :抑制抑制下丘脑垂体甲状腺甲状腺激素1腺垂体激素腺垂体激素促甲状腺激素（促甲状腺激素（TSHTSH）刺激碘的摄取、甲状腺
7、激素的合刺激碘的摄取、甲状腺激素的合成和释放。成和释放。生长激素生长激素 (GH)(GH)促线性生长；促蛋白质合成；影促线性生长；促蛋白质合成；影响糖的代谢。响糖的代谢。泌乳素泌乳素(PRL)(PRL)在妊娠期，促乳腺发育生长，为在妊娠期，促乳腺发育生长，为分泌乳汁作准备；刺激分娩后的分泌乳汁作准备；刺激分娩后的乳汁分泌；影响月经和性功能。乳汁分泌；影响月经和性功能。1腺垂体激素腺垂体激素促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素 (ACTH)(ACTH)糖、盐皮质激素和雄激素糖、盐皮质激素和雄激素促性腺激素促性腺激素 (FSH,LH)(FSH,LH)男性男性：LHLH刺激睾丸的间质细胞产刺激睾丸的间质
8、细胞产生睾丸酮，生睾丸酮，FSHFSH刺激睾丸的生长和刺激睾丸的生长和雄激素结合蛋白的合成，为精子雄激素结合蛋白的合成，为精子正常发育的必要条件。正常发育的必要条件。女性女性： LHLH刺激卵巢的雌激素和孕刺激卵巢的雌激素和孕酮的合成；酮的合成； FSHFSH刺激卵泡的发育。刺激卵泡的发育。生长激素生长激素l促生长作用：幼年时缺乏患侏儒症、过多患巨人症，成年时生长素促生长作用：幼年时缺乏患侏儒症、过多患巨人症，成年时生长素过多患肢端肥大症。过多患肢端肥大症。l对代谢的作用：加速蛋白质的合成，促进脂肪分解。生理水平生长对代谢的作用：加速蛋白质的合成，促进脂肪分解。生理水平生长素加强葡萄糖的利用，
9、过量生长素则抑制葡萄糖的利用。素加强葡萄糖的利用，过量生长素则抑制葡萄糖的利用。l分泌的调节：受下丘脑分泌的调节：受下丘脑GHRHGHRH与生长抑素的双重调节，而代谢因素、与生长抑素的双重调节，而代谢因素、睡眠则间接影响其分泌。例如，慢波睡眠、低血糖、血氨基酸增多、睡眠则间接影响其分泌。例如，慢波睡眠、低血糖、血氨基酸增多、脂肪酸增多均可引起生长素分泌增加。脂肪酸增多均可引起生长素分泌增加。泌乳素泌乳素l引起和维持泌乳：人泌乳素刺激妊娠期乳腺生长发育、促进乳汁的合成引起和维持泌乳：人泌乳素刺激妊娠期乳腺生长发育、促进乳汁的合成与分泌并维持泌乳。而刺激女性青春期乳腺发育的激素主要是雌激素，与分泌
10、并维持泌乳。而刺激女性青春期乳腺发育的激素主要是雌激素，其他激素如生长素、孕激素、甲状腺素等起协同作用。其他激素如生长素、孕激素、甲状腺素等起协同作用。l对卵巢的作用：小量的对卵巢的作用：小量的PRLPRL对卵巢雌激素与孕激素的合成起允许作用，对卵巢雌激素与孕激素的合成起允许作用，而大量的而大量的PRLPRL则有抑制作用。则有抑制作用。l分泌的调节：下丘脑对分泌的调节：下丘脑对PRLPRL的分泌主要起抑制作用，多巴胺是最要的抑的分泌主要起抑制作用，多巴胺是最要的抑制因子。制因子。ACTHACTH和相关肽和相关肽l刺激肾上腺皮质分泌糖皮质激素、盐皮质激素和雄激素。刺激肾上腺皮质分泌糖皮质激素、盐
11、皮质激素和雄激素。ACTHACTH的氨基末端具的氨基末端具有上述生物活性有上述生物活性l分泌的调节：分泌的调节：CRHCRH以脉冲方式刺激以脉冲方式刺激ACTHACTH分泌，昼夜节律引起清晨前的高峰和日间逐渐下分泌，昼夜节律引起清晨前的高峰和日间逐渐下降。降。许多应激可刺激许多应激可刺激ACTHACTH分泌，而且多取代正常的昼夜节律变化。分泌，而且多取代正常的昼夜节律变化。生理量皮质醇不会减弱生理量皮质醇不会减弱ACTHACTH对应激的反应，但大剂量外源性皮质类固醇对应激的反应，但大剂量外源性皮质类固醇则引起抑制作用。则引起抑制作用。( (催乳素，催乳素，ACTHACTH、生长素是应激反应中三
12、大腺垂体激素、生长素是应激反应中三大腺垂体激素 ) )促甲状腺激素促甲状腺激素lTSHTSH的的亚单位与甲状腺的高亲和力受体结合，刺激碘摄取、甲状腺亚单位与甲状腺的高亲和力受体结合，刺激碘摄取、甲状腺激素合成和释放。激素合成和释放。lTSHTSH促进促进mRNAmRNA和蛋白质合成，使甲状腺体积增大和血管增多。和蛋白质合成，使甲状腺体积增大和血管增多。l分泌的调节：受下丘脑刺激性分泌的调节：受下丘脑刺激性 (TRH)(TRH)和抑制性和抑制性( (生长抑素生长抑素) )因素的控制。因素的控制。此外也受甲状腺激素对下丘脑垂体轴负反馈抑制的调控。糖皮质激此外也受甲状腺激素对下丘脑垂体轴负反馈抑制的
13、调控。糖皮质激素过多可使垂体对素过多可使垂体对TRHTRH的敏感性降低，雌激素使的敏感性降低，雌激素使TSHTSH细胞对细胞对TRHTRH的敏感的敏感性增高。性增高。促性腺激素促性腺激素l促进性类固醇激素的合成和生殖细胞的生成，调节生殖腺功能。促进性类固醇激素的合成和生殖细胞的生成，调节生殖腺功能。l在男性，在男性，LHLH刺激睾丸的间质细胞产生睾酮，精子的成熟需刺激睾丸的间质细胞产生睾酮，精子的成熟需LHLH和和FSHFSH协同作用；在女性，协同作用；在女性，LHLH刺激卵巢中雌激素和孕酮的生物合成，卵巢刺激卵巢中雌激素和孕酮的生物合成，卵巢卵泡的发育主要受卵泡的发育主要受FSHFSH控制控
14、制l分泌的调节：由促性腺激素释放激素分泌的调节：由促性腺激素释放激素(GnRH) (GnRH) 控制。循环中性类固控制。循环中性类固醇激素可影响醇激素可影响GnRHGnRH的分泌，可通过正负反馈来调节分泌。的分泌，可通过正负反馈来调节分泌。垂体前叶功能减退症垂体前叶功能减退症定义定义腺垂体激素分泌不足引起的临床综合征，可以是单腺垂体激素分泌不足引起的临床综合征，可以是单种激素减少或多种促激素同时缺乏，其病因可以原种激素减少或多种促激素同时缺乏，其病因可以原发于垂体本身疾病，也可以继发于下丘脑病变。发于垂体本身疾病，也可以继发于下丘脑病变。病因病因原发性原发性 由垂体本身疾病引起者。由垂体本身疾
15、病引起者。继发性继发性 由下丘脑促垂体激素缺乏引起者。由下丘脑促垂体激素缺乏引起者。病因病因原发性原发性先天性（孤立性垂体激素缺乏、联合性垂体激素缺乏）先天性（孤立性垂体激素缺乏、联合性垂体激素缺乏）垂体肿瘤：垂体腺瘤、其他垂体肿瘤（颅咽管瘤等）垂体肿瘤：垂体腺瘤、其他垂体肿瘤（颅咽管瘤等）垂体卒中：垂体肿瘤、垂体卒中：垂体肿瘤、产后大出血产后大出血、放射、创伤等、放射、创伤等感染：细菌、病毒、真菌、螺旋体感染：细菌、病毒、真菌、螺旋体浸润性病变：血色病、结节病、淋巴细胞性腺垂体炎、肉芽肿性疾病浸润性病变：血色病、结节病、淋巴细胞性腺垂体炎、肉芽肿性疾病垂体外伤垂体外伤放射损伤放射损伤特发性（
16、自身免疫？）特发性（自身免疫？）其他：空鞍、颈内动脉瘤、海绵状血管瘤等其他：空鞍、颈内动脉瘤、海绵状血管瘤等继发性继发性病因病因原发性原发性继发性继发性先天性先天性垂体柄受损：创伤、手术、肿瘤垂体柄受损：创伤、手术、肿瘤下丘脑及其邻近部位疾病：肿瘤、感染、浸润性病变、放射损伤、外伤、下丘脑及其邻近部位疾病：肿瘤、感染、浸润性病变、放射损伤、外伤、功能性：营养不良、运动过度、神经性厌食、神经应激、危重病功能性：营养不良、运动过度、神经性厌食、神经应激、危重病长期大量使用糖皮质激素类药物长期大量使用糖皮质激素类药物1.1.基础病的临床症状和体征基础病的临床症状和体征2.2.腺垂体腺垂体- -靶腺功
17、能低下的临床表现靶腺功能低下的临床表现起病隐匿、呈现多变征象起病隐匿、呈现多变征象可以呈亚临床型无临床症状，仅能通过测定激素水平或功能试验而诊可以呈亚临床型无临床症状，仅能通过测定激素水平或功能试验而诊断断也可以急性起病，且病情危重也可以急性起病，且病情危重取决于垂体激素缺乏的程度、种类和速度及相应靶腺的萎缩程度。取决于垂体激素缺乏的程度、种类和速度及相应靶腺的萎缩程度。受累顺序和程度一般为受累顺序和程度一般为GH、FSH、LHTSHACTHPRL约约50以上破坏后开始出现症状，以上破坏后开始出现症状，75破坏有明显临床症状，达破坏有明显临床症状，达95左右可有严重症状。左右可有严重症状。3.
18、3.垂体危象垂体危象临床表现临床表现 一、基础病的临床症状和体征一、基础病的临床症状和体征l产后大出血引起的产后大出血引起的SheehanSheehan综合征常由分娩时胎盘滞留、前置胎综合征常由分娩时胎盘滞留、前置胎盘等原因所致，继而出现产后无乳汁分泌，并有闭经、怕冷、盘等原因所致，继而出现产后无乳汁分泌，并有闭经、怕冷、面色苍白等多个内分泌腺体功能低下表现；面色苍白等多个内分泌腺体功能低下表现；l下丘脑下丘脑- -垂体区域肿瘤者可能有头痛、垂体区域肿瘤者可能有头痛、视力障碍、视野缺损视力障碍、视野缺损等；等；l其他其他: :头颅外伤、手术、感染等均有明确病史及相关临床表现。头颅外伤、手术、感
19、染等均有明确病史及相关临床表现。临床表现临床表现 二、靶腺功能低下的临床表现二、靶腺功能低下的临床表现lLH/FSHLH/FSH分泌不足分泌不足lTSHTSH分泌不足分泌不足lACTHACTH不足不足lGHGH分泌不足分泌不足lPRLPRL分泌不足分泌不足临床表现临床表现 1、垂体垂体-性腺轴功能减退（性腺轴功能减退（PRL、LH、FSH-E2、T） 最常见最常见 女女性性：闭闭经经、乳乳房房萎萎缩缩、性性欲欲减减退退或或消消失失、阴阴道道分分泌泌物物减减少少、性性交交疼疼痛痛、不不孕孕、阴阴毛毛和和腋腋毛毛脱脱落落、子子宫宫和和阴阴道道萎萎缩缩。围围生生期期大大出血、休克、昏迷病史，产后无乳
20、。出血、休克、昏迷病史，产后无乳。 男男性性：性性欲欲减减退退、阳阳痿痿、胡胡须须、阴阴毛毛、腋腋毛毛稀稀少少、睾睾丸丸萎萎缩缩、肌肉减少、脂肪增加。肌肉减少、脂肪增加。 男女均易发生骨质疏松男女均易发生骨质疏松临床表现临床表现 2、垂体、垂体-甲状腺轴功能减退（甲状腺轴功能减退（TSH-T3、T4）临床表现取决于甲状腺功能减退的程度和病程，一般较原发性甲临床表现取决于甲状腺功能减退的程度和病程，一般较原发性甲状腺功能减退症轻。状腺功能减退症轻。疲劳、怕冷、食欲缺乏、便秘、毛发脱落、皮肤干燥而粗糙、表疲劳、怕冷、食欲缺乏、便秘、毛发脱落、皮肤干燥而粗糙、表情淡漠、懒言少语、记忆力减退、体重增加
21、、心动过缓、反应迟缓、情淡漠、懒言少语、记忆力减退、体重增加、心动过缓、反应迟缓、低电压、心肌损害、低电压、心肌损害、T波低平、倒置等。波低平、倒置等。由于由于T4半衰期为半衰期为6.8天，因此在急性起病几周内的腺垂体功能减天，因此在急性起病几周内的腺垂体功能减退症患者，其甲减症状不明显退症患者，其甲减症状不明显临床表现临床表现 3、垂体、垂体-肾上腺轴功能减退（肾上腺轴功能减退（ACTH-F）ACTH缺乏导致皮质醇和肾上腺雄激素产生减少，表现为疲乏无力、缺乏导致皮质醇和肾上腺雄激素产生减少，表现为疲乏无力、虚弱、食欲缺乏、恶心、体重减轻、血压偏低、血钠偏低。虚弱、食欲缺乏、恶心、体重减轻、血
22、压偏低、血钠偏低。与原发性肾上腺皮质功能减退不同，本病患者与原发性肾上腺皮质功能减退不同，本病患者ACTH分泌减少（黑分泌减少（黑色素细胞雌激素减少），故患者皮肤色素缺乏、面色苍白、乳晕色色素细胞雌激素减少），故患者皮肤色素缺乏、面色苍白、乳晕色素减退。素减退。急骤起病者（如垂体卒中），可有低血压、休克、低血糖、恶心、急骤起病者（如垂体卒中），可有低血压、休克、低血糖、恶心、呕吐、极度疲乏无力、稀释性低钠血症等。呕吐、极度疲乏无力、稀释性低钠血症等。临床表现临床表现 4、生长激素（生长激素（GHGH）不足）不足最易出现最易出现儿童期表现为生长停滞儿童期表现为生长停滞成人期表现为肌肉质量减少和力
23、量减弱、耐力下降、中心性肥成人期表现为肌肉质量减少和力量减弱、耐力下降、中心性肥胖、注意力和记忆力受损、血脂异常、早发动脉粥样硬化和骨质胖、注意力和记忆力受损、血脂异常、早发动脉粥样硬化和骨质疏松疏松因症状无特异性，常常被忽视因症状无特异性，常常被忽视临床表现临床表现 三、垂体危象三、垂体危象l诱因诱因 在在全全垂垂体体功功能能减减退退的的基基础础上上，各各种种应应激激如如感感染染、败败血血症症、腹腹泻泻、呕呕吐吐、失失水水、饥饥饿饿、寒寒冷冷、急急性性心心肌肌梗梗死死、脑脑血血管管意意外外、手手术术、外外伤伤、麻醉及使用镇静药、催眠药、降糖药等。麻醉及使用镇静药、催眠药、降糖药等。l临床表现
24、临床表现 高热型高热型: T40，而，而P不相应增快不相应增快 低温型低温型: T30, TSH缺乏为主缺乏为主, 以寒冷季节多见以寒冷季节多见 低血糖型低血糖型: 最常见最常见, 精神症状明显精神症状明显 低血压、循环虚脱型低血压、循环虚脱型: 水中毒型水中毒型: Na可低于可低于110mmol/L 临床表现临床表现 一、确立腺垂体一、确立腺垂体靶腺内分泌功能靶腺内分泌功能二、代谢紊乱状况二、代谢紊乱状况三、影像学检查三、影像学检查实验室检查实验室检查一、确立腺垂体一、确立腺垂体靶腺内分泌功能靶腺内分泌功能垂体垂体- -性腺功能性腺功能垂体垂体- -甲状腺功能甲状腺功能垂体垂体- -肾上腺皮
25、质功能肾上腺皮质功能GHGH分泌功能分泌功能实验室检查实验室检查一、确立腺垂体一、确立腺垂体靶腺内分泌功能靶腺内分泌功能垂体垂体- -性腺功能性腺功能l测定血清基础促性腺激素（促黄体激素、促卵泡激素）及性激测定血清基础促性腺激素（促黄体激素、促卵泡激素）及性激素（雌二醇和素（雌二醇和/ /或睾酮），可区别患者性腺功能低下为中枢性或睾酮），可区别患者性腺功能低下为中枢性（继发性）或周围性（原发性）两大类。（继发性）或周围性（原发性）两大类。l区别患者为垂体性或下丘脑性性腺功能低下症，可以作区别患者为垂体性或下丘脑性性腺功能低下症，可以作促黄体促黄体激素释放激素（激素释放激素（LHRHLHRH）兴
26、奋试验。兴奋试验。垂体垂体- -甲状腺功能甲状腺功能垂体垂体- -肾上腺皮质功能肾上腺皮质功能GHGH分泌功能分泌功能实验室检查实验室检查一、确立腺垂体一、确立腺垂体靶腺内分泌功能靶腺内分泌功能垂体垂体- -性腺功能性腺功能垂体垂体- -甲状腺功能甲状腺功能l测定血清测定血清TSHTSH、三碘甲腺原氨酸（三碘甲腺原氨酸（T3T3）、）、甲状腺素（甲状腺素（T4T4），），可可以了解有否甲减，并区别为原发性甲减和继发性甲减。以了解有否甲减，并区别为原发性甲减和继发性甲减。l为了解垂体的功能，区别为下丘脑性或垂体性功能低下，可以为了解垂体的功能，区别为下丘脑性或垂体性功能低下，可以作促甲状腺激素释
27、放激素（作促甲状腺激素释放激素（TRHTRH）兴奋试验。兴奋试验。垂体垂体- -肾上腺皮质功能肾上腺皮质功能GHGH分泌功能分泌功能实验室检查实验室检查一、确立腺垂体一、确立腺垂体靶腺内分泌功能靶腺内分泌功能垂体垂体- -性腺功能性腺功能垂体垂体- -甲状腺功能甲状腺功能垂体垂体- -肾上腺皮质功能肾上腺皮质功能l血浆血浆ACTH-ACTH-皮质醇、皮质醇、2424小时尿小时尿17-17-羟皮质醇、羟皮质醇、2424小时尿游离皮质小时尿游离皮质醇等。醇等。l为了解垂体的功能，可以作促肾上腺皮质激素释放激素为了解垂体的功能，可以作促肾上腺皮质激素释放激素（CRHCRH）兴奋试验、胰岛素低血糖试验
28、等。兴奋试验、胰岛素低血糖试验等。GHGH分泌功能分泌功能实验室检查实验室检查一、腺垂体一、腺垂体靶腺内分泌功能靶腺内分泌功能垂体垂体- -性腺功能性腺功能垂体垂体- -甲状腺功能甲状腺功能垂体垂体- -肾上腺皮质功能肾上腺皮质功能GHGH分泌功能分泌功能由于由于GHGH分泌呈一定脉冲性，可以多次测定取其平均值。分泌呈一定脉冲性，可以多次测定取其平均值。疑有单一性疑有单一性GHGH不足，尚需查血浆胰岛素样生长因子不足，尚需查血浆胰岛素样生长因子- -I I（IGF-IGF-I I）。）。为了解垂体的储备功能，可以作生长激素释放激素（为了解垂体的储备功能，可以作生长激素释放激素（GHRHGHRH
29、）兴兴奋试验、胰岛素低血糖试验、左旋多巴或精氨酸兴奋试验等。奋试验、胰岛素低血糖试验、左旋多巴或精氨酸兴奋试验等。实验室检查实验室检查一、确立腺垂体一、确立腺垂体靶腺内分泌功能靶腺内分泌功能二、代谢紊乱状况二、代谢紊乱状况三、影像学检查三、影像学检查实验室检查实验室检查二、代谢紊乱状况二、代谢紊乱状况糖代谢糖代谢 大多数病人有低血糖倾向，大多数病人有低血糖倾向，OGTTOGTT曲线低平。曲线低平。电解质电解质 常有低钠血症，其他电解质大致正常。常有低钠血症，其他电解质大致正常。水代谢水代谢 因皮质功能低下，肾脏排水能力低下，容易发生水肿。因皮质功能低下，肾脏排水能力低下，容易发生水肿。实验室检
30、查实验室检查一、确立腺垂体一、确立腺垂体靶腺内分泌功能靶腺内分泌功能二、代谢紊乱状况二、代谢紊乱状况三、影像学检查三、影像学检查实验室检查实验室检查影像学检查影像学检查 鞍区垂体鞍区垂体MRIMRI薄层增强扫描薄层增强扫描 首选首选鞍区鞍区CTCT增强扫描增强扫描阳性率低阳性率低对于鞍底骨质破坏的患者及垂体卒中急性期的患者较对于鞍底骨质破坏的患者及垂体卒中急性期的患者较MRIMRI有更大的有更大的价值价值实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 （根据病史、症状、体检，结合实验室资料和影像学证据进行全面根据病史、症状、体检，结合实验室资料和影像学证据进行全面的分析，排除其他
31、影响因素和疾病后才能明确。的分析，排除其他影响因素和疾病后才能明确。相应病史：如分娩过程中有大出血休克史，分娩后无乳汁分泌闭经者 症状和体征：如鞍区占位症状（头痛、视力减退、偏盲、恶心、呕吐、视乳头水肿等高颅压症群）及相应多靶腺功能低下的症状和体征 实验室检查：靶腺激素水平降低伴有垂体促激素不适当的降低（低于或接近正常值下限）可以确诊为腺垂体功能减退。影像学检查：鞍区垂体MRI提示鞍区/垂体/垂体柄肿瘤或结构异常或垂体萎缩等。诊断诊断神经性厌食神经性厌食多发性内分泌腺功能减退症多发性内分泌腺功能减退症失母爱综合征失母爱综合征原发性甲减原发性甲减原发性肾上腺皮质功能减退症原发性肾上腺皮质功能减退
32、症鉴别诊断鉴别诊断神经性厌食神经性厌食多见于年轻女性，常因减肥而过多控制饮食，发展为厌食，消瘦、精多见于年轻女性，常因减肥而过多控制饮食，发展为厌食，消瘦、精神抑郁、月经稀少继而闭经，第二特征减退，乳房萎缩，体重下降，神抑郁、月经稀少继而闭经，第二特征减退，乳房萎缩，体重下降，畏寒无力等。畏寒无力等。内分泌功能检查除性腺功能减退外，其余激素测定大致正常。内分泌功能检查除性腺功能减退外，其余激素测定大致正常。鉴别诊断鉴别诊断多发性内分泌腺功能减退症多发性内分泌腺功能减退症SchmidtSchmidt综合征为特发性肾上腺皮质功能减退，伴慢性淋巴细胞性甲综合征为特发性肾上腺皮质功能减退，伴慢性淋巴细
33、胞性甲状腺炎，垂体激素状腺炎，垂体激素ACTHACTH和和TSHTSH均升高，这是一种自身免疫性疾病。均升高，这是一种自身免疫性疾病。鉴别诊断鉴别诊断失母爱综合征失母爱综合征自幼失去母爱，得不到家庭和社会的关怀。自幼失去母爱，得不到家庭和社会的关怀。情绪孤独焦躁，生长发育障碍，全身营养状况欠佳。情绪孤独焦躁，生长发育障碍，全身营养状况欠佳。下丘脑垂体下丘脑垂体- -靶腺功能偏低。靶腺功能偏低。得到家庭和社会的关怀和改善饮食营养后，全身营养和内分泌功能将得到家庭和社会的关怀和改善饮食营养后，全身营养和内分泌功能将得到明显改善。得到明显改善。鉴别诊断鉴别诊断病因处理：肿瘤病因处理：肿瘤手术、放疗、
34、化疗手术、放疗、化疗 SheehanSheehan s s 加加强强围围生生期期的的监监护护，纠纠正正产科病理状态产科病理状态营养和支持治疗营养和支持治疗内分泌激素替代治疗内分泌激素替代治疗- -靶腺激素替代靶腺激素替代糖皮质激素糖皮质激素甲状腺激素甲状腺激素性激素或促性腺激素性激素或促性腺激素GHGH治疗原则：缺什么补什么，需长期、终生维持治疗治疗原则：缺什么补什么，需长期、终生维持治疗治治 疗疗靶腺激素替代靶腺激素替代 需要长期、甚至终身维持治疗需要长期、甚至终身维持治疗根据患者靶腺激素缺乏的种类和程度给予根据患者靶腺激素缺乏的种类和程度给予以生理性分泌量为度，并尽量模拟生理节律给药。以生
35、理性分泌量为度，并尽量模拟生理节律给药。先补糖皮质激素，然后再补甲状腺激素先补糖皮质激素，然后再补甲状腺激素 甲状腺激素小剂量开始，缓慢递增甲状腺激素小剂量开始，缓慢递增一般不补充盐皮质激素一般不补充盐皮质激素应激情况下需增加糖皮质激素剂量应激情况下需增加糖皮质激素剂量治治 疗疗肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素：氢化可的松氢化可的松101030mg/30mg/天，天，或醋酸可的松或醋酸可的松151525mg/25mg/天，天，根据激素分泌的昼夜节律宜在早上根据激素分泌的昼夜节律宜在早上8 8时给予需要量的时给予需要量的2/32/3，午后，午后2 24 4时给予需要量的时给予需要量的1/31/3。
36、甲状腺激素：甲状腺激素：左甲状腺素（优甲乐）左甲状腺素（优甲乐）5050150ug/150ug/天天干甲状腺素片干甲状腺素片4040120mg/120mg/天天治治 疗疗性激素替代治疗性激素替代治疗恢复性功能、保持体力、改善骨质疏松和生活质量恢复性功能、保持体力、改善骨质疏松和生活质量女性人工周期疗法：雌激素应用女性人工周期疗法：雌激素应用2525天，从月经第天，从月经第5 5天开天开始（如无月经可从任何一天开始）在第始（如无月经可从任何一天开始）在第15152525天加用天加用孕激素。孕激素。男性患者睾酮替代治疗：丙酸睾酮男性患者睾酮替代治疗：丙酸睾酮50mg/50mg/周，肌注，或周，肌注
37、，或十一酸睾酮十一酸睾酮40mg40mg，每天，每天3 3次口服，但应防治肿瘤生长。次口服，但应防治肿瘤生长。治治 疗疗生长激素替代治疗生长激素替代治疗改善肌肉无力、血脂异常、抵抗力减弱、低血糖等症状改善肌肉无力、血脂异常、抵抗力减弱、低血糖等症状长期替代治疗可能增加肿瘤发生及复发风险长期替代治疗可能增加肿瘤发生及复发风险价格昂贵价格昂贵在成人腺垂体功能减退症患者中的应用价值有待进一步评价在成人腺垂体功能减退症患者中的应用价值有待进一步评价除儿童垂体性侏儒症外，一般不必应用人除儿童垂体性侏儒症外，一般不必应用人GH治疗过程中需定期随访监测治疗过程中需定期随访监测治治 疗疗一旦怀疑有垂体危象，需
38、要立即进行治疗，并在治疗前留血待测相关一旦怀疑有垂体危象，需要立即进行治疗，并在治疗前留血待测相关激素激素纠正低血糖：首先给予静脉推注纠正低血糖：首先给予静脉推注5050GS40GS4060ml60ml以抢救低血糖，以抢救低血糖，补充糖皮质激素：继而补充补充糖皮质激素：继而补充1010GNSGNS，每，每5005001000ml1000ml中加入氢化可的中加入氢化可的松松5050100mg100mg静滴，以解除急性肾上腺功能减退危象。静滴，以解除急性肾上腺功能减退危象。纠正水电解质紊乱：给予纠正水电解质紊乱：给予5%GNS5%GNS静脉输注，血钠降低严重者，需要给静脉输注，血钠降低严重者，需要
39、给予高浓度氯化钠，水中毒者加强利尿予高浓度氯化钠，水中毒者加强利尿治疗并发症、去除诱因：有循环衰竭者给予抗休克治疗、有感染败血治疗并发症、去除诱因：有循环衰竭者给予抗休克治疗、有感染败血症者应积极抗感染、高热者物理或化学降温。低温与甲减有关，可给症者应积极抗感染、高热者物理或化学降温。低温与甲减有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保温毯等逐渐加温。慎用镇静药、麻醉剂、予小剂量甲状腺激素，并用保温毯等逐渐加温。慎用镇静药、麻醉剂、催眠药或降糖药。催眠药或降糖药。垂体危象治疗垂体危象治疗成人垂体功能减退者心血管疾病死亡率增加，可能与生长激素缺乏成人垂体功能减退者心血管疾病死亡率增加，可能与生长激素缺乏 和和/或靶器官激素的非生理性替代治疗有关。或靶器官激素的非生理性替代治疗有关。Sheehan综综合合征征的的预预后后取取决决于于诊诊断断及及时时和和治治疗疗合合理理，如如果果不不予予处处理理将将危危及及生生命命，即即使使生生存存其其生生活活质质量量和和劳劳动动力力也也受受到到损损害害。如如果果正正确确诊诊治治，总体预后良好。总体预后良好。预预 后后谢谢大家！
