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1、胆总管囊肿影像学诊断n n 1 1 胆总管囊肿2 2 胆总管n n由肝总管和胆囊管在肝十由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成二指肠韧带内汇合而成n n全长约全长约 7 7 9 9, ,直径直径 0 0 .6.6 0 .80 .8分为四段：分为四段：n n1 1 十二指肠上段十二指肠上段 n n2 2 十二指肠后段十二指肠后段 n n3 3胰腺段胰腺段n n 4 4十二指肠壁内段十二指肠壁内段 ( (指肠指肠壁内段壁内段 ) )3 3 【概述】n n先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总管症等，n
2、 n是一种常见的先天性异常，1723年由Vater首次报告，可同时存在其他病变。4 4 【病因】n n先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。5 5 胆总管囊肿发病原因： 胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良。 1.胆管、胰管合流异常 胚胎期胆总管、胰管未分开或胆总管以直角进入胰管，距vater壶腹乳头2-3.5cm，正常的胰管、胆管的共同通道仅5mm或更短，胰管内压力大于胆总管内压力，胰液可返流入胆总管，破坏胆管壁的弹性纤维，使管壁失去张力，发生扩张。 6 6
3、 2.先天性胆道发育不良 原始胆道在上皮细胞增殖转变为实体性时，若上部与下部发育不均等，下部过度增生，在空泡化再贯通时远端出现狭窄，近端相对薄弱而发生扩张。 3.遗传因素 4.另有些作者认为与胆道闭锁、新生儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病例生理过程的不同表现，认为是有胆管上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。7 7 根据胆总管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型n n 型（囊肿型）：为胆总管囊状或梭形扩张，左右肝管正常，胆囊管一般汇入囊肿，最多见类型，占80%90%。8 8 型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少见（2），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，以中、小憩室多见，有的憩室颈
4、部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。9 9 型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段囊性扩张。 或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。1010 n n型：为肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多发扩张。（包括a肝内、外胆管囊状扩张，b肝外胆管多发囊状扩张两型。） 1111 n n型即Caroli病：为多发或单发性肝内胆管囊肿。n na型很容易和Caroli病混淆，注意有无肝外胆管扩张为其分型重点，也有学者认为a型也是Caroli病。1212 1313 nCT影像学表现1414 n nCTCT：n n1）胰头区或肝门区圆形囊性低密度区，壁薄而均匀，边缘光滑锐利，囊肿巨
5、大者可使右肾受压变形，胰头左前移。1515 1616 1717 n n2) 2) 肝内胆管扩张程度肝内胆管扩张程度和胆总管扩张程度不成和胆总管扩张程度不成比例（图比例（图a a、b b）；肝内）；肝内胆管可无扩张或仅见近胆管可无扩张或仅见近端胆管在肝门附近呈局端胆管在肝门附近呈局限性扩张。（图限性扩张。（图c c）（图a）（图b）（图c ）1818 1919 2020 n n3）静脉注射泛影葡胺后可见囊肿充盈对比剂（图（图（图（图a a a a、b b b b）。（图a）（图b）2121 . .van29n n5）胆总管囊肿可继发胆管结石和胆管癌。2222 2323 鉴别诊断n n肝内多发性肝
6、囊肿：a型肝内胆管多发性囊性扩张，同时胆总管呈囊性扩张，而肝囊肿肝外胆管无扩张。鉴别比较容易。n n胆总管下端梗阻引起的胆总管扩张:如胆总管下端结石或胰头癌等。这类引起的胆总管扩张直径一般不大，而胆总管囊肿较大、可达10cm。而且前者肝内外胆管扩张相对称，胆总管囊肿肝内胆管远端不扩张。2424 n n本院病例：罗春秀，女，44岁，n nCT号002778n n检查时间：平扫2013年1月2日，增强2013年1月4日。2525 手术记录n n术中探查见：胆囊与大网膜粘连，肝总管及左右肝管、胆总管均扩张，胆总管下段腔隙球形改变。术中切除扩张胆总管及行胆总管空肠吻合术。n n术后诊断：1：胆囊结石并胆囊炎。n n 2：多发性胆管囊肿。2626 2727
