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1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)(systemic lupus erythematosus,SLE)安医大风湿免疫科安医大风湿免疫科陈佩玲陈佩玲v一种病因不明、多因素参与的累及多系统、一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病织病v血清中具有大量不同的自身血清中具有大量不同的自身抗体抗体（ANA）v以以病情缓解和急性发作交替为特点交替为特点v育龄女性多见，男育龄女性多见，男:女女=1:7-9；发病率；发病率1/1000(我国）我国）
2、1/2000（西方）（西方）概述概述SLE onset by sex and agev遗传遗传：近亲发病率近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病；同卵双胎发病率率5-10倍于异卵双胎倍于异卵双胎v性激素：性激素：女性发病明显高于男性（更年期女性发病明显高于男性（更年期前阶段前阶段9:1）v环境环境：含芳香族胺或联胺基团的药物可出含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等胺等v免疫学异常：免疫学异常：病因病因发病机制发病机制v主要机制：免疫复合物的形成和沉积v具有遗传素质者，环境因素和性激素影响具有遗传素质者，环境因素和性激素影响下下
3、 促发了异常的免疫应答促发了异常的免疫应答持续产生大持续产生大量免疫复合物和致病性自身抗体量免疫复合物和致病性自身抗体 引起组引起组织损伤织损伤病理病理v特征性改变（阳性率不高）特征性改变（阳性率不高） 苏木紫小体苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）性团块） 洋葱皮样改变洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤（小动脉周围显著向心性纤维增生）维增生）v免疫荧光免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积免疫球蛋白和补体沉积 消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏
4、肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征SLE临床表现临床表现临床表现临床表现v全身症状：发热占全身症状：发热占90%，长期低热为主（高热提，长期低热为主（高热提示活动，排除感染）；疲乏示活动，排除感染）；疲乏v皮肤粘膜：皮肤粘膜： 80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象v肌肉骨骼：非畸形关节炎、肌肉骨骼：非畸形关节炎、5%肌炎肌炎v浆膜炎：胸腔积液浆膜炎：胸腔积液（渗出液）（渗出液）、心包积液、心包积液蝶形红蝶形红斑斑面部及面部及躯干皮躯干皮疹疹雷诺氏雷诺氏现象现象手指血管炎手指血管炎盘状红斑盘状红斑 s
5、kin and mucosa 关节痛关节痛肌痛肌痛股骨头股骨头坏死坏死肌肉骨骼肌肉骨骼系统性红斑狼疮：手指坏疽系统性红斑狼疮：手指坏疽消化系统消化系统v可以有食欲不振、腹痛、呕吐、可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。腹泻、腹水等，可以为首发症状。v肝功异常肝功异常v急腹症急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是阻，常是SLE发作和活动的信号。发作和活动的信号。v与肠壁和肠系膜的血管炎有关。与肠壁和肠系膜的血管炎有关。v肾：约肾：约75%表现表现蛋白尿、血尿、蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等高血压、肾功能不全等v心血管：约心血管：约30%表现表现纤维素性心
6、纤维素性心包炎或心包积液；包炎或心包积液；10%心肌损害；心心肌损害；心衰等衰等v肺：肺：35%胸腔积液、狼疮性肺炎、间胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性病变等质性病变等临床表现临床表现浆膜炎浆膜炎神经精神狼疮(NP狼疮)精神精神障碍障碍头痛头痛意识意识障碍障碍癫痫癫痫偏瘫偏瘫呕吐呕吐病理基础病理基础: :脑脑局部血管炎局部血管炎的微血栓的微血栓预后不良指预后不良指征征: :脑血管意脑血管意外、昏迷、外、昏迷、癫痫持续状癫痫持续状态态血液系统血液系统v60%贫血贫血（与红细胞生长抑制因子、寿命缩短、（与红细胞生长抑制因子、寿命缩短、营养等有关）营养等有关） 10%自身免疫性溶贫自身免疫性溶贫（短期内
7、重（短期内重度贫血）度贫血）v白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少v血小板减少血小板减少v无痛性淋巴结肿大无痛性淋巴结肿大v脾大脾大临床表现临床表现v抗磷脂抗体综合征（抗磷脂抗体综合征（APS）：动静脉）：动静脉血栓形成、习惯性流产、血栓形成、习惯性流产、 BPC、血清中出现血清中出现抗磷脂抗体抗磷脂抗体v干燥综合征（干燥综合征（SS）：唾液腺、泪腺功）：唾液腺、泪腺功能不全能不全v眼底病变（视网膜血管炎）：出血、眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视力下降乳头水肿、视力下降 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血狼疮危象狼疮危象vSLE病程
8、中出现严重的系统损害（急病程中出现严重的系统损害（急进性进性LN、严重、严重CNSI、溶贫、严重心、溶贫、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、血脏损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。管炎等），以致危及生命。系统性红斑狼疮主要症状的发生率症状发生率（%）疲劳发热消瘦关节痛皮肤损害肾脏病变胃肠道病变呼吸道病变心血管损害淋巴系统损害中枢神经症状801008060 95 80 50380.9 9846 5025 75( (引自引自 Textbook of Rheumatology,3 Textbook of Rheumatology,3rdrd.,New York,1989).,Ne
9、w York,1989)SLE-DAI 狼疮性头痛狼疮性头痛 精神症状精神症状 器质性脑病器质性脑病 视觉障碍视觉障碍 颅神经病变颅神经病变 脑血管意外脑血管意外 血管炎血管炎 癫痫发作癫痫发作 发热发热1分分血小板减少血小板减少白细胞减少白细胞减少关节炎关节炎肌炎肌炎管型尿管型尿血尿血尿蛋白尿蛋白尿脓尿脓尿新出皮疹新出皮疹黏膜溃疡黏膜溃疡高效价高效价 dsDNA dsDNA低补体血症低补体血症心包炎心包炎胸膜炎胸膜炎脱发脱发2分分8分分4分分 总积分为总积分为105105分，分，1010分以上为活动分以上为活动,20,20以上者提示很明显的活动以上者提示很明显的活动v一般检查一般检查v自身抗
10、体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体抗组织细胞抗体v补体：补体：CH50、C3、C4v狼疮带试验：狼疮带试验：70%（+）v肾活检病理肾活检病理vX线及影像学检查线及影像学检查实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查抗核抗体谱抗核抗体谱v抗核抗体：筛选指标、特异性低抗核抗体：筛选指标、特异性低v抗抗dsDNA抗体：特异性高，与活动抗体：特异性高，与活动有关有关v抗抗Sm抗体：特异性高抗体：特异性高99%，敏感性，敏感性差差25%v抗抗RNP抗体：特异性不高抗体：特异性不高40%v抗抗SSA、SSB抗体抗体这里是这里是IgG抗体的荧光染色抗体的荧光染色,表
11、明了免疫复合物在表皮与真皮的交界处表明了免疫复合物在表皮与真皮的交界处.如果如果这样一种情形仅在有疹的皮肤上能看到的话这样一种情形仅在有疹的皮肤上能看到的话,那么诊断可能是那么诊断可能是DLE.但是如果但是如果这种情形也表现在无疹的皮肤上的话这种情形也表现在无疹的皮肤上的话,那么诊断就是那么诊断就是SLE.狼疮带试验(LBT)狼疮带狼疮细胞狼疮细胞 LELE细胞细胞: :是由患者是由患者血中白细胞破坏后血中白细胞破坏后释出细胞核物质，释出细胞核物质，与抗核抗体结合后与抗核抗体结合后在补体参与下，变在补体参与下，变成均匀嗜酸性物质，成均匀嗜酸性物质，然后被中性粒细胞然后被中性粒细胞吞噬，形成大块
12、包吞噬，形成大块包涵体，即狼疮细胞涵体，即狼疮细胞诊断诊断v颧部红斑颧部红斑v盘状红斑盘状红斑v光过敏光过敏v口腔溃疡口腔溃疡v关节炎关节炎v浆膜炎浆膜炎v肾脏病肾脏病v神经系统病变神经系统病变v血液系统异常血液系统异常v免疫学异常免疫学异常v抗核抗体抗核抗体治疗原则和目的治疗原则和目的v个体化原则个体化原则v权衡风险权衡风险/效果比率效果比率v治疗的最高目的是保持重要脏器功能，争治疗的最高目的是保持重要脏器功能，争取好的转归取好的转归治疗治疗v一般治疗一般治疗v糖皮质激素糖皮质激素v免疫抑制剂免疫抑制剂v静脉注射大剂量丙种球蛋白静脉注射大剂量丙种球蛋白v控制合并症及对症治疗控制合并症及对症治
13、疗治疗治疗v“免疫性”狼疮（指实验室检查符合狼疮，但毫无症状）不需治疗，只需追随v轻状较轻的SLE（皮疹、光过敏、口腔溃疡、关节炎、胸膜炎、轻-中度全身症状）可用非甾体抗炎药、抗疟药，必要时予小剂量-中等剂量肾上腺糖皮质激素治疗治疗v急性活动性重症SLE（弥漫性肾炎、狼疮脑病、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、严重的心、肺受累和血管炎）需大剂量激素和环磷酰胺治疗（包括甲基强的松龙+环磷酰胺冲击疗法）v定期复查和维持治疗一般治疗一般治疗v心理治疗，树立乐观情绪心理治疗，树立乐观情绪v急性期卧床休息急性期卧床休息v及早发现，治疗感染及早发现，治疗感染v避免诱发避免诱发SLE的药物的药物v避免强阳光暴晒
14、、紫外线照射避免强阳光暴晒、紫外线照射药物治疗非甾体非甾体抗疟药抗疟药糖皮质激素糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂生物制剂生物制剂非甾体抗炎药(NSAIDS)主要作用：抗炎止痛和退热用于治疗-发热；关节痛 ；肌肉痛；轻度的浆膜炎代表药物-阿斯匹林、消炎痛、布洛芬、双氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬、塞来昔布、罗非昔布副作用 -胃肠道 抗疟药(Antimalarials) 主要作用-抗炎、免疫抑制用于治疗-皮疹、口腔溃疡 、肌肉痛、关节痛、浆膜腔积液、SLE的维持治疗用药代表药物-硫酸羟氯喹副作用 -眼毒性(服药期间每3-6月查眼底) -皮疹 -胃肠道 -心肌病变 糖皮质激素糖皮质激素v抗炎、免疫抑制抗炎、
15、免疫抑制v强的松1mg/kg/d，持续，持续6-8周，周，1-2周减周减10% 维持量：维持量：10mg /dv冲击疗法：急性暴发性危重冲击疗法：急性暴发性危重SLE：急性肾：急性肾衰、严重溶贫等；衰、严重溶贫等；v不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血压、骨质疏松等压、骨质疏松等免疫抑制剂免疫抑制剂主要用于活动程度较严重的狼疮；减少激素用量v环磷酰胺（CTX）：10-16 mg/kg，1次次/月，月，6次后，次后，1次次/3月月v不良反应：胃肠道、肝损、脱发、骨不良反应：胃肠道、肝损、脱发、骨髓抑制髓抑制v硫唑嘌呤、骁悉硫唑嘌呤、骁悉v环孢素、来氟米特（爱诺
16、华）环孢素、来氟米特（爱诺华） 狼疮危象的治疗狼疮危象的治疗v甲基强的松龙：甲基强的松龙：0.5-1.0加入加入5GS250ml ivgtt(1-2h) 3d 常见副作用：头痛、失眠、血压升高、高常见副作用：头痛、失眠、血压升高、高血糖等血糖等 严重副作用：感染、上血、水钠潴留、诱严重副作用：感染、上血、水钠潴留、诱发高血压危象、精神症状等发高血压危象、精神症状等狼疮危象的治疗狼疮危象的治疗v静脉大剂量丙球：可明显提高治疗成功率静脉大剂量丙球：可明显提高治疗成功率 1) 对对SLE具有免疫治疗作用；具有免疫治疗作用；2) 非特异性的非特异性的抗感染作用抗感染作用 用法：用法：0.4kg/d *
17、5dv对症治疗对症治疗特殊治疗特殊治疗v血浆置换：血浆置换：vDNADNA免疫吸附免疫吸附v干细胞移植（异体排异、自体复发）、干细胞移植（异体排异、自体复发）、基因治疗基因治疗血浆置换v可以大大改善系统性红斑狼疮的治疗效果，且安全性较好，为临床治疗系统性红斑狼疮开辟了一条新思路。v血浆置换疗法并不是一种根本性治疗方法，它只能暂时性地清除患者血浆中的有害成分，此种技术作为一种辅助技术结合药物治疗改善了系统性红斑狼疮的治疗效果，但是该项技术的成熟和推广有待于临床应用的进一步观察和研究造血干细胞移植v近年来的研究显示，应用自体v(autulogous hematopoietie stem cell
18、transplantation，AHSCT)，v摧毁病态免疫系统，重建正常的细胞免疫体系，可能是治疗难治性SLE的有效方法免疫吸附免疫吸附vDNA治疗是在血浆置换的基础上发展起来的一种新的治疗SLE的方法，系抗原抗体结合型,是以碳化树脂为载体材料,用火棉胶包膜固定化的小牛胸腺DNA作为SLE患者自身抗体的抗原,它具有特异性结合ANA、ds-DNA 抗体及其复合物的功能,当SLE患者血液流经DNA免疫吸附柱时,其致病物质被吸附而清除,从而减少自身抗体及其免疫复合物在机体内的沉积而引起的相关损害 妊娠生育妊娠生育v以往作为禁忌以往作为禁忌v病情稳定、免疫抑病情稳定、免疫抑制剂停药半年、小制剂停药半
19、年、小剂量激素维持剂量激素维持v非缓解期：流产、非缓解期：流产、早产、死胎早产、死胎 、病情、病情恶化恶化v强的松强的松 30mg/d对对胎儿影响不大（经胎儿影响不大（经胎盘时被灭活）胎盘时被灭活）预后预后v预后改善：十年存活率预后改善：十年存活率75v预后差：血肌酐高、高血压、心功能预后差：血肌酐高、高血压、心功能不全、严重不全、严重NP狼疮狼疮v最常见死因：多脏器严重损害和感染最常见死因：多脏器严重损害和感染（急性期）；慢性肾衰和药物的副反（急性期）；慢性肾衰和药物的副反应（远期）应（远期）影响狼疮预后的因素影响狼疮预后的因素出现下列表现者预后不佳出现下列表现者预后不佳:v血肌酐已升高血肌
20、酐已升高v高血压高血压v心肌损害伴心功能不全心肌损害伴心功能不全v严重严重NP狼疮狼疮 1年年 10年年 5年年 20年年96% 80% 85% 70%狼狼疮疮的的存存活活率率一般护理要点一般护理要点 l1、要体贴病人疾苦，做好心理护理。2、向患者普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积极配合治疗。3、重症患者应卧床休息。4、发热时，按发热病人常规护理，避免受凉，积极预防并治疗感冒。l5、不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘。禁用紫外线等光性疗法，或服用感光药物和食品，如中药补骨脂和蔬 菜中的芹菜等。外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤。6、长期应用激素和免疫抑制剂者，应注意副作用的
21、出现，积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。7、生活要有规律，保持乐观情绪和正常心态，避免过度劳累。潜在并发症：肾功能损害潜在并发症：肾功能损害护理要点护理要点 l（1）不论急性、慢性狼疮肾炎活动期，还是狼疮肾肾功能不全及衰竭期，都应卧床休息。当疾病活动控制和缓解后，慢性狼疮肾炎恢复期，可适当活动。 l（2）给予低盐、低脂饮食，限制蛋白入量，补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白，忌食豆类及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，给予低糖饮食。 l（3）严重水肿及少尿者，注意营养补给及水、电解质、酸碱平衡，按医嘱要求准确输入液体或口服中药。潜在并发症：肾功能损害潜在并发症：肾功能损害护理要点护理要
22、点l（4）记录24小时出入水量，严密观察尿量，水肿严重者每周称两次体重，腹水者每三天量一次腹围。 l（5）伴高血压者，定时监测血压。l（6）预防感染，做好口腔及皮肤护理，一切处置严格无菌操作。l（7）肾功能衰竭者，按肾衰护理常规处理l 保健指导 l1.向患者及家属普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积极配合治疗。 l2. 注意劳逸结合，避免劳累 l3. 女性要避孕，但不宜使用含雌激素避孕药，因其可使疾病复发。已妊娠者应立即终止，待病情稳定一年以上，经医生同意，才能在医生指导、监护下考虑妊娠。 l4. 当病人出现精神症状时，嘱家属加强精神和生活护理，要施行保护措施，防止意外事故发生。l5. 患者出现低热、乏力、关节痛等症状时，说明病情加重，应及时就诊。无症状也应定期到医院检查。 l v光过敏现象是系统性红斑狼疮常见表现光过敏现象是系统性红斑狼疮常见表现,表现表现为日晒后出现皮肤红色斑疹、丘疹等。日光中为日晒后出现皮肤红色斑疹、丘疹等。日光中的紫外线，主要是中波紫外线，可以使皮肤上的紫外线，主要是中波紫外线，可以使皮肤上皮细胞中的皮细胞中的DNA抗原性增加，刺激机体免疫抗原性增加，刺激机体免疫系统产生全身性免疫反应，从而诱发狼疮发作系统产生全身性免疫反应，从而诱发狼疮发作
